Periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom

Periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom (PVDS). To obliko bolezni ušesnega labirinta je prvi opisal P. Meniere leta 1848 pri mladi ženski, ki je med potovanjem s poštno kočijo pozimi nenadoma oglušela na obe ušesi, poleg tega pa se ji je pojavila omotica in bruhanje. Ti simptomi so trajali 4 dni, peti dan pa je umrla. Ob obdukciji so v ušesnem labirintu našli hemoragični eksudat. Ta klinični primer ostaja skrivnosten do danes; lahko le domnevamo, da je pokojnica trpela za hudo obliko bilateralnega influenčnega labirintitisa.

Od takrat je minilo veliko časa in v klinični praksi je veliko primerov tako imenovane akutne labirintne patologije, med katero pride do nenadne izgube sluha ali gluhosti na enem ušesu, hrupa v njem in izrazitih znakov vestibularne disfunkcije (omotica, spontani nistagmus, slabost, bruhanje itd.), kar kaže na hipofunkcijo ali izklop vestibularnega aparata na strani prizadetega ušesa.

[ 1 ]

Vzroki perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma

Vzroki za sindrom perifernega žilnega destruktivnega labirinta so različni; mednje so lahkodi sladkorna bolezen, krvne bolezni, vertebrobazilarna žilna insuficienca, ateroskleroza, hipertenzivni ali hipotenzivni arterijski sindrom ter virusne lezije ušesnega labirinta. V nekaterih primerih se AUL pojavi zaradi hude baroakustične travme ali plinske embolije vej labirintne arterije pri dekompresijski bolezni.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogenezo določata dva možna neposredna vzroka za sindrom perifernega žilnega destruktivnega labirinta - njegova ishemična ali hemoragična oblika.

Ishemična oblika. Od treh mehanizmov ishemije (angiospastičnega, obstruktivnega, kompresijskega) sta prva dva značilna za periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom.

Angiospastična ishemija nastane kot posledica draženja vazomotornih centrov, dražilni dejavniki, ki povzročajo angiospazem, pa so lahko dejavniki, kot so kateholamini (duševni stres), kemikalije (adrenalin, vazopresin, opij, ergotin), travma (bolečinski šok), mikrobni toksini, splošna in možganska hipertenzija itd. Našteti dejavniki lahko v različni meri povzročijo angiospazem labirintnih arterij, vendar so vodilni dejavniki tveganja glede na patogenetski pomen za razvoj angiospastične oblike perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma vertebrobazilarna vaskularna insuficienca, hipertenzivne krize in psihoemocionalni stres.

Obstruktivna ishemija se pojavi, ko lumen arterije blokira trombus ali embolus, ali pa se razvije kot posledica odebelitve arterijske stene z zožitvijo njenega lumna kot posledica nekega patološkega procesa (ateroskleroza, periarteritis nodosa, vnetni proces). Za periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom je najbolj značilen aterosklerotični proces, najbolj tipična kombinacija patogenetskih dejavnikov pa je njegova kombinacija z angiospazmom, ki se razvije v labirintnih arterijah.

Patogeneza ishemije, ki je tako značilna za številne bolezni ORL organov, je naslednja: kisikovo stradanje tkiva, ki ga spremlja značilna presnovna motnja; strupeni podoksidirani presnovni produkti (kataboliti) se kopičijo v tkivih; kislinsko-bazično ravnovesje se premakne proti acidozi; pojavi anaerobnega razpada tkiva se povečajo; kopičenje kislih presnovnih produktov vodi do otekanja tkiva, sekundarne kompresijske ishemije in povečane prepustnosti žilnih in celičnih membran (sekundarni hidrops labirinta), draženja receptorskih formacij. Nastale presnovne motnje najprej vodijo do disfunkcije organa, tkiva (reverzibilna faza), nato pa do strukturnih sprememb v obliki distrofičnih, atrofičnih, nekrobiotičnih procesov, vse do popolne nekroze (ireverzibilna faza).

Posledice ishemije so odvisne tako od stopnje motnje pretoka krvi kot od občutljivosti tkiv na pomanjkanje kisika. V ušesnem labirintu so na hipoksijo najbolj občutljive lasne celice SpO, saj so filogenetsko mlajše od vestibularnih receptorjev, zato v primeru ishemije notranjega ušesa prej odmrejo. S kratkotrajno ishemijo in ustreznim zdravljenjem se lahko obnovi ne le vestibularna, temveč tudi slušna funkcija.

Hemoragična oblika perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma je značilna po krvavitvah v votlini notranjega ušesa, ki so lahko omejene (na primer samo v polžu ali v katerem koli polkrožnem kanalu) ali generalizirane, ki prizadenejo večji del ušesnega labirinta. Eden glavnih vzrokov za to obliko perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma je hipertenzivna kriza, ki se pojavi na ozadju povečane prepustnosti žilne stene. Različne hemoragične diateze (hemofilija, trombocitopenija in trombocitopatija, trombohemoragični sindrom, hemoragični vaskulitis itd.), sladkorna bolezen, hemoragične mrzlice pri nekaterih akutnih nalezljivih boleznih (gripa, skodle notranjega ušesa in druge virusne bolezni) lahko delujejo kot primarni vzrok perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma.

Hemoragična oblika perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma je značilna po nenadnem povečanju intralabirintnega tlaka in pojavu hipoksije, ki ji sledi popolna degeneracija receptorjev notranjega ušesa.

Bilateralna AUL je izjemno redka in običajno povzroči popolno gluhost in trajno disfunkcijo vestibularnega aparata.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma

Simptomi perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma se kažejo z nenadno hudo kohleovestibularno krizo brez predhodnih simptomov, hemoragična oblika pa se najpogosteje pojavi med fizičnim naporom, ostrim čustvenim stresom, ishemična oblika pa med spanjem v zgodnjih jutranjih urah. Simptomi krize so značilni za napad Menierove bolezni in se pogosto razvijejo na ozadju kronične hipertenzivne encefalopatije ali pa jih spremljajo znaki akutne hipertenzivne encefalopatije. Posebnost Menierove bolezni pri AUL je vztrajna izguba sluha, ki se nikoli ne vrne na prvotno raven, ter močno poslabšanje zaznavanja zvoka tako v zračni kot kostni prevodnosti s prekinitvami krivulj tonskega praga avdiograma pri visokih frekvencah. Nastali spontani nistagmus je lahko usmerjen proti prizadetemu ušesu le za kratek čas (minute, ure) in le s počasnim naraščanjem ishemije. V vseh drugih primerih takoj pridobi značilnosti labirintne zaustavitve in je usmerjen proti neprizadetem ušesu.

AUL, skupaj s kohlearnim in vestibularnim sindromom (glasen hrup v ušesu, hitro naraščajoča izguba sluha, vse do popolne gluhosti, nenadna sistemska omotica, spontani nistagmus, padanje proti prizadetemu ušesu, slabost in bruhanje), običajno spremljajo glavobol in številni vegetativni simptomi, povezani s kardiovaskularnim, dihalnim in vegetativnim sistemom. V nekaterih primerih bolnik doživi kolaps in izgubo zavesti. To so simptomi, ki so najbolj značilni za apopleksijo vestibularnega dela ušesnega labirinta, če pa se hemodinamske in hemoragične motnje pojavijo le v polžu, so vestibularni simptomi lahko šibko izraženi ali pa jih med spanjem sploh ne opazimo, bolnik pa se ob prebujanju nenadoma pojavi huda izguba sluha ali celo gluhost na enem ušesu.

Kohleovestibularna kriza, ki se pojavi nenadoma, traja več dni, nato pa se njena resnost postopoma zmanjšuje, slušna funkcija pa ostane na nizki ravni ali se izklopi ali pa se nekoliko obnovi (po kratkotrajni ishemični krizi), simptomi vestibularne krize pa izginejo, vendar kronična vestibularna insuficienca vztraja in traja več mesecev. Bolniki, ki so utrpeli AUL, ostanejo nezmožni za delo en mesec ali več in potrebujejo dolgo obdobje rehabilitacije. Kontraindicirani so za delo na višini, profesionalno vožnjo vozil in služenje vojaškega roka v oboroženih silah kot naborniki.

Obrazci

Periferni timpanogeni labirintni sindrom. Ta sindrom se včasih lahko pojavi pri kroničnih ali akutnih gnojnih boleznih srednjega ušesa (inducirana labirintna bolezen). Pojavi se zaradi draženja bobničastega pleteža, prodiranja toksinov skozi labirintna okna v notranje uho ali skozi mikrocirkulacijo krvi in limfnih poti. Periferni timpanogeni labirintni sindrom se kaže v napadih blage omotice, šuma v ušesu, ki hitro minejo z učinkovitim zdravljenjem vnetnega procesa v srednjem ušesu. Ta sindrom je treba razlikovati od začetne faze seroznega labirintitisa, ki je nastal kot zaplet akutnega ali poslabšanja kroničnega gnojnega otitisa.

Druga oblika perifernega timpanogenega labirintnega sindroma je proces, ki se razlaga kot brazgotinska labirintoza, ki nastane kot posledica omejenega labirintitisa na območju labirintnih oken in prodiranja brazgotinskega tkiva v peri- in endolimfatični prostor. Za to obliko perifernega timpanogenega labirintnega sindroma so značilni progresivna izguba sluha, tinitus, latentna vestibularna disfunkcija, ki jo odkrijemo le z bitermalnim kaloričnim testom v obliki mešane interlabirintne asimetrije (po strani in smeri).

Akutni kataralni tubootititis lahko povzroči tudi blage labirintne disfunkcije, ki jih povzroča umik bobniča in ustrezna depresija baze stremenjaka v preddverje labirinta. Znaki perifernega timpanogenega labirintnega sindroma (šum v ušesu, blaga omotica, rahlo povečanje vestibularne vzdraženosti na strani obolelega ušesa) izginejo, ko se obnovi prehodnost slušne cevi in odpravi kataralno vnetje v njej in srednjem ušesu.

Kronični kataralni tubootititis, obliteracija slušne cevi, se redko kaže z vestibularnimi simptomi; za te bolezni je značilna progresivna izguba sluha, ki se začne s prevodnim, nadaljuje z mešanim in konča s preceptivnim, brez večjega upanja na uspešno nekirurško zdravljenje.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma

Diagnoza temelji na značilni klinični sliki – nenadnem pojavu »destruktivnega« labirintnega sindroma: omotica in spontani nistagmus proti zdravemu ušesu, šum in nenadna izguba sluha (gluhost) v prizadetem ušesu, enaka izguba sluha tako v zračni kot kostni prevodnosti, odsotnost podobnih napadov v anamnezi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika se izvaja z Menierejevo boleznijo, sindromom možganskega debla in supratektorialnim apoplektičnim sindromom. Diferencialna diagnostika z akustično-vestibularnim nevritisom je težja, zlasti s sifilitičnim meningonevritisom vestibulokohlearnega živca in možganskih ovojnic multiple miokarda.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma

Zdravljenje je odvisno od oblike perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma.

Pri vazospastični obliki so predpisani vazodilatatorji (ksantinol nikotinat, nikotinoil-GABA, cinarizin), alfa-adrenergični blokatorji (dihidroergotoksin), angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije (betahistin). Hkrati so indicirani korektorji možganske cirkulacije (vinpocetin, nikotinska kislina, pentoksifilin). Zdravila izbire so vazodilatatorji, kot so bendazol, hidralazin, minoksidil, natrijev nitroprusid.

V primeru obstruktivne oblike perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma se zgoraj omenjena sredstva individualno izberejo v kombinaciji s hipolipidemičnimi in antisklerotičnimi zdravili ter z antitrombotičnimi zdravili (acetilsalicilna kislina, dipiridamol, indobufen, klopidogrel).

Pri hemoragični obliki perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma se uporabljajo angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije, antihipoksanti in antioksidanti (dimefosfon, vinpocetin). Vendar pa uporaba teh sredstev ni namenjena toliko obnovi funkcije ušesnega labirinta, ki je pri hemoragični apopleksiji nepovratno izgubljena, temveč preprečevanju hujših žilnih motenj možganov, zlasti v vertebrobazilarnem bazenu. Bolnike s sumom na AUL mora pregledati nevrolog, da se izključi akutna žilna insuficienca možganov.

Napoved

Prognoza za slušno funkcijo je neugodna, za vestibularno funkcijo je previdna, sicer pa jo določa bolezen, ki je povzročila razvoj perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]