Periferni vaskularni destruktivni labirintin sindrom

Periferni vaskularni destruktivni labirintin sindrom (AUL). Ta oblika ušes labirintu bolezni je s P. Meunier prvi opisal, leta 1848, je mlada ženska, ki potuje v zimskem času v trenerja nenadoma gluhimi v obeh ušesih, pa tudi vrtoglavico in bruhanje. Ti simptomi so se nadaljevali 4 dni, na 5. Dan pa je umrla. Ob obdukciji v ušesnem labirintu je bil ugotovljen hemoragični eksudat. Ta klinični primer ostaja skrivnosten do danes; lahko le domnevamo, da je pokojnik utrpel hudo obliko dvostranskega lavirintitisa gripe.

Od časa minilo in v klinični praksi, obstaja veliko primerov tako imenovanega akutne labirintopatii, v katerem se pojavi nenadno gluhost ali izgubo sluha na enem ušesu, hrup v njej in najpomembnejše značilnosti vestibularnega disfunkcije (vrtoglavica, spontani nistagmus, slabost, bruhanje itd ). Označuje hypofunction ali izklop vestibularnega aparata na strani prizadetega ušesa.

[1],

Vzroki periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom

Vzroki perifernega vaskularnega destruktivnega labirintnega sindroma so številni; razlogov je lahko diabetesa, bolezni krvi, vretenc-bazilarne vaskularne insuficience, ateroskleroze, hipertenzivna ali hipotenzivnih sindrom arterijske, kot tudi virusne žarišča uho labirint. V nekaterih primerih se AOL pojavi zaradi močne barokastične poškodbe ali plinske embolije v vejah labirintne arterije pri kesonovi bolezni.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Patogenezo določata dva možna neposredna vzroka sindroma periferne žilne destruktivne labirinta - ishemične ali hemoragične oblike.

Ishemična oblika. Od treh mehanizmov ishemije (angiospastične, obturacije, kompresije) za sindrom periferne žilne destruktivne labirinta so značilni prvi dve.

Vazospastična rezultati ishemije pri draženju vazomotoričnih centrov, tako kot dražilni povzročajo vazokonstrikcijo lahko deluje dejavnikov, kot so kateholamini (psihično stres), kemikalije (adrenalin, vazopresina, opij, ergotamin), poškodbe (boleči šok), mikrobnih toksinov skupaj možgane in povišan krvni tlak, in drugi. Ti dejavniki na različnih stopnjah, lahko povzroči vazokonstrikcijo labirinta arterije, vendar vodilni položaj patogenetske pomembni so dejavniki tveganja za nastanek hiperobčutljivosti oblike periferne vaskularne labirint destruktivno sindrom kot hrbtenica-bazilarne vaskularne insuficience, gipertei-invazivna kriz, psiho-emocionalni stres.

Obstruktivna ishemija pojavi, ko arteriji lumna okluzije s tromb ali embolijo, ali se lahko razvije zaradi odebelitev arterijske stene z zožitve njenih lumnu kot posledica patološkega procesa (ateroskleroza, periarteritis nodose, vnetje). Za periferne vaskularne labirint destruktivni sindrom je najbolj značilno aterosklerozi proces, najbolj tipično kombinacija patogenetske faktorjev je njegova kombinacija z vazokonstrikcijo, v labirintnih razvoju arterijah.

Patogeneza ishemije, ki je značilna za številne bolezni organov ENT, je naslednja: izguba kisika v tkivu, ki jo spremlja značilna metabolična motnja; v tkivih je kopičenje strupenih nedookisleinnyh produktov presnove (kataboliti); CBS se premakne proti acidozi; pojavijo se anaerobni razpad tkiv; akumulacija kislih produktov metabolizma povzroči otekanje tkiv, sekundarne stiskanja ishemije in poveča vaskularno permeabilnost in celične membrane (sekundarne hidrops labirinta) stimulacije receptorjev formacije. Presnova motnje nastanejo prvi vodi v motnje delovanja organov, tkiv (reverzibilni fazi), nato pa strukturne spremembe v obliki anoksijskih, atrofični, necrobiotic procesi do popolne nekroze (nepovraten korak).

Posledice ishemije so odvisne tako od stopnje krvavitve krvnega obtoka, od občutljivosti tkiv do stradanja kisika. V ušesnem labirintu so lase celice CpO bolj občutljive na hipoksijo, kot filogenetsko mlajše kot na vestibularne receptorje, zato umrejo prej v ishemiji notranjega ušesa. S kratkim trajanjem ishemije in ustreznim zdravljenjem lahko pride do okrevanja ne le vestibularne, ampak tudi slušne funkcije.

Hemoragični oblika periferne vaskularne labirint destruktivni sindrom so značilne krvavitev v votline notranjega ušesa, ki lahko tako omejena (na primer, samo v polžu, ali v kateri koli polkrožni kanalu) in splošno, večina prijemalni ušesa labirintu. Eden izmed glavnih razlogov za to obliko periferne vaskularne labirintu destruktivne sindroma je hipertenzivna kriza, ki je nastala na ozadju povečane vaskularne permeabilnosti. Ker lahko prvi vzrok sindroma periferne vaskularne destruktivni labirintu Znamka različne hemoragični diateza (hemofilija, trombocitopenija in thrombocytopathy, trombogemorragichesky sindrom, hemoragični vaskulitis, itd), sladkorna bolezen, hemoragična mrzlica v nekaterih akutnih okužb (influenca, herpes zoster notranje uho in drugih virusnih obolenj ).

K hemoragično obliko sindroma periferne žilne destruktivne labirinta je značilno nenadno povečanje intra-labirintinskega tlaka in pojav hipoksije, ki mu sledi popolna degeneracija notranjih ušesnih receptorjev.

Dvostranski AOL je izredno redek in se praviloma konča s popolno gluhostjem in vztrajnim poslabšanjem funkcije vestibularnega aparata.

[7], [8], [9]

Simptomi periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom

Simptomi periferne vaskularne labirintu destruktivno sindrom se kaže s krizo nenadno hudo kohleovestibulyarny brez predhodnimi sestavinami, in se zdi oblika hemoragične najpogosteje med telesnim naporom, nenadni čustveni stres in ishemične obliki - med spanjem v zgodnjih jutranjih urah. Simptomi kriza tipičen napad Menierjevi bolezni, in se pogosto razvijejo v ozadju kronično hipertenzivne encefalopatije spremljajo znaki ali akutno hipertenzivne encefalopatije. Posebnost v Aul z Menierjevi bolezni je trajna izguba sluha, ne vrača v svojo prvotno raven, in oster poslabšanje percepcije zvoka kot v zraku, in v kosti vodenje lomov krivulje praga tonskim avdiogramom pri visokih frekvencah. Nastalo spontani nistagmus le za kratek čas (minute, ure) se lahko usmerjena prizadeto uho in nato počasi povečanje ishemijo. V vseh drugih primerih takoj pridobi značilnosti izklopa labirinta in je usmerjena proti neoznačnemu ušesu.

AUL, skupaj s polževim in vestibularni sindrom (glasen hrup v ušesih, hitro povečuje izgubo sluha, do celotne gluhote, nenadna vrtoglavica, spontani nistagmus, ki spada k prizadeto uho, slabost in bruhanje), običajno skupaj z glavobolom in številnih avtonomnih simptome, povezane s kardiovaskularnimi, dihalnimi in avtonomnimi sistemi. V nekaterih primerih bolnik razvije kolapoidno stanje in izgubo zavesti. To so znaki najbolj značilno za kap vestibularnega del ušesnega labirinta, če pride do hemodinamske in hemoragične motnje samo v polžu, lahko vestibularni simptomi blagi ali celo videli med spanjem, in bolnik zbudil in nenadoma vidi oster izgubo sluha ali celo gluhost v enem ušesu.

Poreklom nenadoma kohleovestibulyarny krize še za nekaj dni, nato pa postopoma resnosti njenih zmanjša, in slušni funkcija bodisi ostaja na nizki ravni ali izklopi, ali več obnoviti (po kratkotrajni ishemično krize), in simptomi vestibularnem krize preizkušen, vendar ob ohranjanju kronično vestibularnega pomanjkanje, ki traja več mesecev. Bolniki, ki so doživeli AUL, ostanejo neveljavni za mesec ali več in potrebujejo dolgo rehabilitacijo. So protisvetli na delo na višini, profesionalni vožnji vozil, služenju v oboroženih silah kot regresih.

Obrazci

Periferni timpanogeni labirintin sindrom. Ta sindrom lahko včasih opazimo pri kroničnih ali akutnih gnilobnih obolenjih srednjega ušesa (povzročene labirintopatije). To se zgodi zaradi draženja penetracije v pleksusa bobna toksinov skozi labirint okna v notranjem ušesu ali prek mikrocirkulacije krvi in limfatičnega način. Periferni timpanogenny labirintski sindrom se kaže z napadi rahlo vrtoglavico, hrup v ušesu, ki hitro prehajajo z učinkovito zdravljenje vnetnih procesov v dreku. Ta sindrom je treba ločiti od začetne faze serozni labirintitis izhaja kot zaplet akutnega poslabšanja ali kronične gnojnega vnetja srednjega ušesa.

Druga oblika sindroma perifernih timpanogennogo labirintu je proces, ki se obravnava kot brazgotin labirintoz izhaja kot posledica omejenega labirintitis labirinta pri oknih in prodiranje brazgotin v peri- in endolymphatic prostor. Ta oblika sindroma perifernih timpanogennogo labirintu je značilna postopna izguba sluha, šumenje v ušesu, vestibularnega disfunkcijo skrit, le dokazljivega na bitermalnom kalorij testu kot mešani mezhlabirintnoy asimetrije (na strani in na poti).

Akutna kataralni tubo-otitis svetloba lahko povzroči tudi labirintski disfunkcije zaradi umikom bobniča membrane in pripadajočim depresije pri vznožju stapes praga labirint. Znaki sindroma perifernega timpanogennogo labirintu (hrup v ušesih, vrtoglavica, enostavno, majhno povečanje razdražljivost vestibularnega aparata ušesa na strani bolnika) izgine z obnovo prehodnosti slušni cevi in odpravo katar v njem in srednjega ušesa.

Kronični katarhalni tubo-otitis, oblitiranje slušnega cevka se redko manifestira s vestibularnimi simptomi; za te bolezni je značilna progresivna izguba sluha, ki izhaja iz prevodnega, kontinuiranega mešanega in zaključnega predpisovanja, brez posebnih upanj za uspešno neoperativno zdravljenje.

[10], [11], [12]

Diagnostika periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom

Diagnoza temelji na značilni klinični sliki - nenaden pojav "destruktivne" labirintu sindrom: omotica in spontani nistagmus proti zdravega ušesa, hrup in nenadno izgubo sluha (gluhost) na prizadetem ušesu je enaka izguba sluha, tako v zraku, in ko imajo kosti, pomanjkanje anamneza podobnih napadov.

[13], [14], [15]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z Menierjevimi boleznimi, stebelnimi in superterapevtskimi apopleksnimi sindromi. Diferencialna diagnostika z akusto-vestibularnim nevritisom, zlasti s sifilitičnim meningoneuritisom pred kohlearnega živca in cerebralnih membran MMU, je težja.

[16], [17], [18]

Zdravljenje periferni vaskularni destruktivni labirintni sindrom

Zdravljenje je odvisno od oblike perifernega žilnega destruktivnega labirintnega sindroma.

Ko hiperobčutljivosti oblika predpisana vazodilatatorji (xantinol nikotinat, nikotinoil-GABA, cinarizin), alfa blokatorji (dihydroergotoxin) angioprotectors in mikrocirkulacijo korektorjev (betahistin). Istočasno prikazuje razporeditev zamikov možganska tečajni (vinpocetine, nikotinska kislina, pentoksifilin). Izbrana zdravila so vazodilatatorji, kot so bendazol, hidralazin, minoksidil, natrijev nitroprusid.

Ko periferne vaskularne destruktivni oblika sindrom obstruktivne labirint izvedena je posamezna izbira navedeni zgoraj v kombinaciji z anti-Sklerotičan in lipidov zniževanja drog, kot tudi antitrombotikih (acetilsalicilno kislino, dipiridamol, indobufen, klopidogrel).

V hemoragične obliki perifernega ožilja labirintu destruktivne sindroma in korektorjev znamke angioprotectors mikrocirkulacijo antihypoxants in antioksidante (dimephosphone, vinpocetine). Vendar pa je uporaba teh sredstev ne bi bila usmerjena le obnoviti uho funkcijo labirintno, ki je v hemoragične kapi izgubljeno nepreklicno glede Grosser profilakso cerebrovaskularnih obolenj, in zlasti v vertebrobasilar bazena. Bolniki s sumom na Aul je treba vedno preučiti nevrologa izključiti akutno cerebrovaskularno insuficienco.

Napoved

Napoved za slušno funkcijo je neugodna, glede na vestibularno funkcijo - previdno, drugače - določi bolezen, ki je povzročila nastanek perifernih žilnih destruktivnih labirintnih sindromov.

[19], [20], [21], [22]