Primarni sklerozirajoči holangitis - Vrste

Infekcijski sklerozirajoči holangitis

Tudi ob nedvomni infekcijski naravi sklerozirajočega holangitisa se glede na biokemične, histološke in holangiografske znake morda ne razlikuje od primarnega sklerozirajočega holangitisa.

Bakterijski holangitis

Bakterijski holangitis se v odsotnosti mehanske, običajno delne, žolčne obstrukcije redko razvije. Najpogosteje gre za ascendentno okužbo iz črevesja. Obstrukcija žolčnih vodov povzroči prekomerno rast mikroflore v zgornjih delih tankega črevesa.

V stenah poškodovanih žolčnih vodov pride do infiltracije polimorfonuklearnih levkocitov in uničenja epitelija. Sčasoma žolčevod odnese vlaknata vrvica. Vzrok so lahko žolčni kamni, žolčne strikture in stenoza žolčno-črevesne anastomoze. Izguba žolčevoda je nepovratna. Ko so žolčni vodovi uničeni, biliarna ciroza vztraja, tudi če je vzrok zapore vodov odpravljen (na primer z odstranitvijo žolčnih kamnov).

Če se med skupnim žolčevodom ali jetrnim vodom in dvanajstnikom naredi anastomoza, lahko stalen pretok mikroorganizmov iz črevesja v žolčevoda povzroči bakterijski holangitis (sindrom slepe vrečke) tudi brez obstrukcije žolčevoda. Podobni zapleti se lahko razvijejo po sfinkteroplastiki.

Okužba s kitajsko jetrno metljajo (Clonorchis sinensis), ki povzroča obstrukcijo žolčevoda, spodbuja razvoj sekundarne okužbe, ki jo običajno povzroča Escherichia coli, ki je vzrok sklerozirajočega holangitisa.

Večkratni gnojni abscesi vodijo do slike sklerozirajočega holangitisa.

Holangitis, ki ga povzročajo oportunistični mikroorganizmi in imunska pomanjkljivost

Sklerozirajoči holangitis se lahko razvije, ko žolčne kanale prizadenejo oportunistični mikroorganizmi, običajno na ozadju prirojene ali pridobljene imunske pomanjkljivosti.

Pri novorojenčkih epitelij žolčnih poti selektivno prizadeneta CMV in reovirus tipa III, ki povzročata obliterirajoči holangitis.

Med boleznimi imunske pomanjkljivosti, ki pogosto povzročajo holangitis, so družinska kombinirana imunska pomanjkljivost, imunska pomanjkljivost s hiperprodukcijo IgM, angioimunoblastna limfadenopatija, imunska pomanjkljivost, vezana na X, in imunska pomanjkljivost s prehodnimi motnjami celic T. Bolezen najpogosteje povzročajo CMV, kriptosporidija ali kombinacija obeh. Možne so tudi okužbe s Cryptococcus, Candida albicans in Klebsiella pneumoniae.

AIDS povzroča tudi patologijo žolčnih poti. V skupini 26 bolnikov z AIDS-om in patologijo žolčnih poti jih je 20 imelo pomembne spremembe na holangiogramih. Štirinajst jih je kazalo sliko sklerozirajočega holangitisa z ali brez stenozirajočega papilitisa.

Okvara žolčevoda pri primarnem sklerozirajočem holangitisu in aidsu se razlikuje po naravi vnetne infiltracije. Pri primarnem sklerozirajočem holangitisu infiltrati vsebujejo veliko število limfocitov T4, medtem ko pri aidsu ta subpopulacija limfocitov ni prisotna.

Bolezen presadka proti gostitelju

Pri zavrnitvi presajenih jeter in bolezni presadka proti gostitelju (GVHD), ki se razvije po alogenski presaditvi kostnega mozga, se v žolčevodih odkrije patološko izražanje antigenov HLA razreda II. Zavrnitev se kaže s progresivnim negnojnim holangitisom, katerega najbolj izrazit simptom je izginotje interlobularnih žolčevodov. Epitel žolčevodov je infiltriran z limfociti, razvijejo se žarišča nekroze in motena je njegova celovitost. Podobne spremembe so odkrite pri GVHD po alogenski presaditvi kostnega mozga. Pri enem od teh bolnikov se je huda holestatska zlatenica nadaljevala.

10 let in med biopsijo jeter so v dinamiki odkrili progresivno biliarno fibrozo in cirozo. Bolnik je umrl zaradi odpovedi jeter.

Sklerozirajoči holangitis po presaditvi jeter

Sklerozirajoči holangitis se lahko razvije pri neuspešni presaditvi. Biopsija jeter ni vedno diagnostična in spremembe lahko preprosto kažejo na obstrukcijo velikega kanala. Sklerozirajoči holangitis lahko povzročijo nezdružljivost presadka, tromboza jetrne arterije in kronična zavrnitev.

Vaskularni holangitis

Žolčne kanale bogato oskrbuje jetrna arterija, ki tvori peribiliarni žilni pletež. Motnje v oskrbi s krvjo vodijo do ishemične nekroze ekstra- in intrahepatičnih žolčnih kanalov in na koncu do njihovega popolnega izginotja. Poškodba velikih vej jetrne arterije, na primer med holecistektomijo, vodi do ishemije stene kanala, poškodbe njihove sluznice in vstopa žolča v steno, kar povzroči fibrozo in strikturo kanala. Podobni procesi se lahko pojavijo tudi med presaditvijo jeter, zlasti če je prejemnikov segment kanala prekratek in je posledično prikrajšan za arterijsko prekrvavitev.

V redkih primerih se pri moških s kronično zavrnitvijo presadka razvije ishemija žolčevoda zaradi odebelitve intime jetrnih arteriol.

Izginotje žolčnih vodov je možno tudi pri sistemskem vaskulitisu z difuznim vnetjem majhnih arterij.

Za zdravljenje metastaz raka danke ali debelega črevesa v jetrih se floksuridin (5-FUDR) daje v jetrno arterijo z infuzijsko črpalko. Lahko se zaplete z žolčnimi strikturami. Slika je podobna primarnemu sklerozirajočemu holangitisu. Proces izginotja žolčnih vodov je lahko tako izrazit, da je potrebna presaditev jeter.

Holangitis, ki ga povzročajo zdravila

Holangitis se lahko pojavi, ko se v ehinokokno cisto injicirajo antihelmintična zdravila. Običajno je lezija omejena le na del žolčnih vodov. V nekaj mesecih se razvije striktura, ki vodi do zlatenice, biliarne ciroze in portalne hipertenzije.

Histiocitoza X

Pri histiocitozi X lahko opazimo holangiografsko sliko, podobno sliki primarnega sklerozirajočega holangitisa. Z napredovanjem lezije žolčnih poti hiperplastične spremembe nadomestijo granulomatoza, ksantomatoza in končno fibroza. Klinična slika je podobna sliki primarnega sklerozirajočega holangitisa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]