Primarni sklerozirajoči holangitis: vrste

Infekciozni sklerozirajoči holangitis

Tudi z nesporno nalezljivo naravo sklerozirajočega holangitisa z biokemičnimi, histološkimi in holangiografskimi znaki se na noben način ne more razlikovati od primarnega sklerozirajočega holangitisa.

Bakterijski holangitis

Bakterijski holangitis v odsotnosti mehanske, običajno delne, žolčne ovire redko nastaja. Najpogosteje se okužba dvigne iz črevesja. Omejitev žolčnega trakta povzroči prekomerno rast mikroflore v zgornjih delih tankega črevesja.

V stenah poškodovanih kanalov pride vnetje polimorfonuklearnih levkocitov in uničenje epitelija. Na koncu žolčni kanal nabrekne z vlakneno manšeto. Vzrok je lahko holelitiaza, strikture žolčnega trakta in stenoza biološko-črevesne anastomoze. Izguba žolčnih kanalov je nepovratna. Po njihovem uničenju se ohranja žolčeva ciroza, tudi če se odpravi vzrok oviranja kanala (npr. Odstranijo se kamni žolčnih kanalov).

Če se uporabi anastomoze med skupnim zholchnym ali jetrne vodom in dvanajstnika, neprekinjeno oskrbo z mikroorganizmi iz črevo v žolčevoda lahko v odsotnosti obstrukcijo žolčnih vodov vodi do bakterijski holangitis ( "slepa sac" sindroma. Podobne zapleti lahko razvije po sphincteroplasty.

Infestacija kitajščina veliki metljaj (Clonorchis sinensis), ki povzroča obstrukcijo žolčevodov, spodbuja razvoj sekundarne infekcije, ki jih običajno povzročajo Escherichia coli, ki je vzrok sklerozirajoči holangitis.

Več gnojnih abscesov vodi do slike sklerozirajočega holangitisa.

Cholangitis, ki ga povzročajo oportunistični mikroorganizmi in povzroča imunsko pomanjkanje

Sklerozni holangitis se lahko razvije, ko žolčni vodi prizadenejo oportunistični mikroorganizmi, ponavadi v ozadju prirojene ali pridobljene imunske pomanjkljivosti.

Pri novorojenčkih se epitelija žolčnega trakta selektivno vpliva na CMV in reovirus tipa III, ki povzroči obliteratni holangitis.

Z imunsko pomanjkljivostjo, ki se pogosto opazili pri holangitis vključujejo družina kombinirano imunsko pomanjkljivostjo, imunsko pomanjkljivostjo s hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya limfadenopatija imunsko pomanjkljivostjo, vezano na kromosom X, in imunsko pomanjkljivostjo s prehodnimi motnjami T-celic. Najpogosteje se bolezen povzroča CMV, Cryptosporidium, ali kombinacije le-teh. Možna okužba Cryptococcus, Candida albicans in od Klebsiella pneumoniae.

Z aidsom se razvije tudi patologija žolčnega trakta. V skupini 26 bolnikov z aidsom s patologijo biolarnega trakta v 20 letih so holangiogrami pokazali pomembne spremembe. 14 jih je imelo sliko sklerozirajočega holangitisa z ali brez stenozirajočega papilitisa.

Poraz žolčnih kanalov s primarnim sklerozirajočim holangitisom in aidsom se razlikuje po naravi vnetne infiltracije. Kadar primarni sklerozni holangitis v infiltratih vsebuje veliko število T4-limfocitov, pri AIDS-u, ta specifična subpopulacija limfocitov ni.

Presadka proti gostiteljski bolezni

Ko zavrnitev presajenega jetrno boleznijo in »presadka proti gostitelju« (BTPH) razvija po alogensko presaditvijo kostnega mozga, pri žolčevodov zazna nenormalno ekspresijo antigenov HLA razreda II. Zavračanje se kaže s progresivnim, ne-otekelim holangitisom, pri čemer je najbolj opazna značilnost izginotje interlobularnih žolčnih kanalov. Epitelija žolčnih kanalov se infiltrirajo s limfociti, razvijejo se žarišča nekroze in njena celovitost moti. Podobne spremembe so opazili pri BTSCH po alogenski presaditvi kostnega mozga. Pri enem od teh bolnikov se je nadaljevala huda holestatska zlatenica

10 let, z biopsijo jeter, progresivno bilarno fibrozo in cirozo so našli v dinamiki. Bolnik je umrl zaradi odpovedi jeter.

Sklerozni holangitis po presaditvi jeter

Sklerozni holangitis se lahko razvije v neskladnem presaditvi. Z biopsijo jeter diagnoza ni mogoče vedno narediti, spremembe lahko preprosto nakazujejo ovire velikega kanala. Vzroki sklerozirajočega holangitisa so lahko nezdružljivost transplantata, tromboza jetrne arterije in kronična zavrnitev.

Vaskularni holangitis

Žolčni kanali so obilno krvavi z jetrno arterijo, ki tvori peribilni vaskularni pleksus. Motnje oskrbe s krvjo povzročajo ishemično nekrozo zunaj- in intrahepatičnih žolčnih kanalov in sčasoma do popolnega izginotja. Poškodbe glavnih vej jetrno arterijo, kot holecistektomijo, vodi ishemije lepilni poškodbe sten sluznico ter prodiranja žolča v steni, ki povzroča fibrozo in zožitve vod. Podobni procesi se lahko pojavijo pri presaditvi jeter, še posebej, če je segment kanala prejemnika prekratek in kot posledica tega primanjkuje arterijske krvi.

V redkih primerih moški s kroničnim zavračanjem presadka povzročijo ishemijo žolčnih kanalov zaradi zadebelitve intime arteriolov v jetrih.

Izginjanje žolčnih kanalov je možno tudi pri sistemskem vaskulitisu z razpršenim vnetjem majhnih arterij.

Za zdravljenje metastaze raka danke ali debelega črevesa jetra jemljejo jetra s pomočjo infuzijske črpalke floksuridina (5-FUDR). To je lahko zapleteno s strikturi žolčnih kanalov. Slika je podobna primarnemu sklerozirajočemu holangitisu. Postopek izginotja žolčnih kanalov je lahko tako izražen, da obstaja potreba po presaditvi jeter.

Zdravilni holangitis

Pri uporabi anthelmintičnih zdravil v ehinokokalni cisti se lahko pojavi holangitis. Ponavadi je poraz omejen le na del žolča. V nekaj mesecih se razvije striktura, ki povzroča zlatenico, žolčevo cirozo in portalsko hipertenzijo.

Histiocitoza X

Holangiograficheskaya vzorec podoben tistemu v primarnem sklerozantnim holangitisom, je mogoče opaziti v histiocitozo X. Z napredovanjem biliarno lezij, hiperplastičnih sprememb nadomesti granulomatozom, xanthelasmatosis in končno fibroza. Klinična slika je podobna sliki primarnega sklerozirajočega holangitisa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],