Prisilna drža glave in sindrom viseče glave

Glava je vztrajno obrnjena ali nagnjena na eno ali drugo stran. Predstavljeni seznam bolezni ni popoln. Ne analizira motenj drže glave pri bolnikih v komi ali v resnem stanju zaradi obsežne poškodbe možganskih hemisfer in/ali možganskega debla.

I. Glavni razlogi za prisilni položaj glave:

1. Enostranska paraliza trohlearnega živca (IV živca, n. trochlearis).
2. Enostranska paraliza abducens živca (VI živec, n. abducens).
3. Popolna homonimna hemianopsija.
4. Horizontalna paraliza pogleda.
5. Oči se premikajo na stran.
6. Tumor zadnje lobanjske jame.
7. Paraliza pomožnega živca (XI živec, n. accessorius).
8. Retrofleksija glave pri očesni miopatiji.
9. Spazmodični tortikolis.
10. Vertebrogeni tortikolis (vključno s sliko nevroloških zapletov cervikalne osteohondroze).
11. Miogeni tortikolis (miofascialni bolečinski sindrom; tumorji, poškodbe, prirojene retrakcije sternokleidomastoidne mišice itd.).
12. Griselov sindrom.
13. Meningealni sindrom.
14. Tremor glave.
15. Nistagmus.
16. Sandiferjev sindrom.
17. Benigni tortikolis pri dojenčkih.
18. Progresivna supranuklearna paraliza.
19. Psihogeni tortikolis.
20. Kombinacija (mešanica) psihogene in organske hiperkineze v vratnih mišicah.
21. Periodično izmenično odstopanje pogleda s sekundarnimi disociiranimi obračanji glave.

II. Glavni vzroki sindroma "povešene glave":

1. Klopni encefalitis.
2. Amiotrofična lateralna skleroza.
3. Polimiozitis.
4. Dermatomiozitis.
5. Miastenija gravis.
6. Miopatija.
7. Pomanjkanje karnitina.
8. Endokrina miopatija.
9. HFDP.
10. Parkinsonizem.
11. Bechterewova bolezen.
12. Hipokaliemija.

I. Prisilni položaj glave

Enostranska paraliza trohlearnega živca (IV možganski živec, n. trochlearis).

Vertikalna divergenca oči, ki se pojavi pri paralizi trohlearnega živca, je lahko težko zaznavna. Pogosto bolniki ne morejo jasno opisati dvojnega vida, ko gledajo navzdol, na primer pri hoji po stopnicah. Večina pa drži glavo obrnjeno ali nagnjeno proti neprizadeti (zdravi) strani, da bi kompenzirali okvarjeno delovanje zgornje poševne mišice. Če sta glava in pogled vzravnana, lahko opazimo rahel odklon prizadetega očesa navzgor, ki se poveča z abdukcijo, ker mora v tem položaju zgornja poševna mišica premakniti oko navzdol. Vertikalna divergenca oči postane najbolj očitna, ko je glava nagnjena proti prizadeti strani, ker v tem položaju delovanje zgornje ravne mišice ni popolnoma uravnoteženo z zgornjo poševno mišico – Bielschowskyjev znak.

Enostranska paraliza abducensnega živca (VI kranialni živec, n. abducens).

Mnogi, vendar ne vsi, bolniki s paralizo abducentnega živca se poskušajo izogniti dvojnemu vidu tako, da glavo obračajo na prizadeto stran in s tem kompenzirajo ohromljeno zunanjo abdukcijo očesa. V začetnem položaju (gledanje naprej) se lahko opazi konvergentni strabizem, ki se stopnjuje z gibanjem oči na prizadeto stran, pa tudi dvojni vid. Izolirana paraliza VI. živca pri odraslih je bila opisana pri sladkorni bolezni, anevrizmah, sarkoidozi, metastazah, adenomu hipofize, arteritisu velikanskih celic, multipli sklerozi, sifilisu, meningiomu, gliomu, travmi in drugih lezijah.

Precej težaven problem je sindrom izolirane kronične poškodbe abducensa (VI) možganskega živca. Kot merilo za kronični potek je bilo predlagano obdobje 6 mesecev. Vzroki za kronično parezo VI živca so običajno razdeljeni na primarno in sekundarno. Primarna paraliza nima očitnega vzroka. Izjemno pomembno je biti pozoren na njen stacionarni ali progresivni potek. Sekundarna pareza VI živca vključuje znane vzroke (na primer po mielografiji ali po lumbalni punkciji, s povečanim intrakranialnim tlakom, na ozadju kraniocerebralne travme, tumorja in drugih možganskih bolezni).

Pri otrocih in odraslih imajo izolirane kronične paralize VI živca pogosto različen izvor. Pri otrocih je paraliza VI živca lahko prva manifestacija tumorja v približno 30 % primerov. Pri večini teh otrok se v nekaj tednih razvijejo drugi nevrološki znaki.

Pri odraslih z izolirano paralizo VI živca in ustrezno diplopijo se med pregledom pogosto odkrije sladkorna bolezen ali arterijska hipertenzija. Pri teh boleznih ima paraliza VI živca običajno benigni potek in se v 3 mesecih večinoma poslabša. Vendar pa je treba tudi, če paraliza VI živca traja več kot 3 mesece brez pomembnega okrevanja pri diabetičnem bolniku, upoštevati kakšen drug vzrok za to paralizo VI živca.

Prav tako je treba vedeti, da obstajajo sindromi "psevdoabducenske paralize" ali sindromi "psevdoabducenske": distiroidna orbitopatija, konvergenčni spazem lahko ustvari iluzijo dvostranske paralize abducenskega živca, prirojeni Downov sindrom, miastenija in drugi vzroki.

Popolna homonimna hemianopsija.

Poškodba vidnih poti po njihovem delnem križanju na hiazmi (običajno žilnega ali tumorskega izvora) vodi do popolne homonimne hemianopsije. Bolniki so "slepi" v vidnem polju kontralateralno od prizadete strani.

Nekateri od njih nagonsko kompenzirajo odsotnost enega od vidnih polj z obračanjem glave na "slepo" stran. Nagiba glave ni. Gibanje oči ni moteno, razen če hemianopsijo spremlja horizontalna paraliza pogleda ali kontralateralno zanemarjanje. V obeh primerih bolnik ne more ali vsaj neradi premakniti oči proti hemianoptičnemu polju. Včasih je paralizo pogleda zelo težko ločiti od sindroma zanemarjanja. Hemianopsija se odkrije s tako imenovano metodo konfrontacije. Bolnika prosimo, naj pogleda preiskovalca, ki drži roke iztegnjene na obe strani v višini glave. Bolnik naj vidi preiskovalčeve prste, ki se premikajo - na eni ali drugi roki ali hkrati na obeh straneh.

Horizontalna paraliza pogleda.

Poškodba čelnega režnja možganov ali možganskega debla lahko povzroči paralizo horizontalnega pogleda. Praviloma nepoškodovani možganski okulomotorni centri "potiskajo" pogled na kontralateralno stran. Če so hemisfere poškodovane, bodo oči odklonjene na neparalizirane okončine (bolnik "gleda v lezijo"). Poškodba prevodnih poti v možganskem deblu povzroči, da se oči odklonijo na prizadeto stran (bolnik "gleda v paralizo"). V nasprotju s hemianopsijo bolniki paralize pogleda ne kompenzirajo z obračanjem glave na paralizirano stran, torej stran od poškodbe. Precej pogosto se na prizadeto stran ne obračajo le oči, ampak tudi glava. Hemisferična paraliza pogleda je običajno prehodna, možgansko deblo - tudi, vendar traja dlje.

Nagib očesa.

Redko stanje, ki vključuje ipsilateralni lateralni nagib glave, soglasno rotacijo očesa na isto stran in počasno odstopanje ipsilateralnega očesa navzdol (eno oko je nižje od drugega). Sindrom kaže na ipsilateralno poškodbo možganskega debla na ravni tegmentuma srednjih možganov. Redko se sindrom pojavi s poškodbo vestibula polža, dela perifernega vestibularnega organa (labirinta), ki sodeluje pri posturalni kontroli. Odziv na odstopanje očesa je lahko toničen (trajen) ali fazen.

Vzroki: poškodba vestibularnega živca, barotravma, lateralna možganska kap (Wallenberg-Zaharčenkov sindrom), lateralna medularna kompresija, pontomedularna ishemija in mezodiencefalne lezije.

Tumor zadnje lobanjske jame.

V primeru tumorja v predelu formacij zadnje lobanjske jame lahko opazimo prisilni položaj glave v obliki rahlega nagiba ali rotacije glave proti leziji, ki ga ne spremljajo očitne okulomotorne motnje ali kakršne koli okvare vidnega polja. V starejši literaturi so pojav imenovali "vestibularni nagib". Za diagnozo zadostujejo glavobol, okorelost vratu in edem vidnega diska, kar zlahka potrdimo z nevroslikovnimi preiskavami.

Paraliza dodatnega živca.

Tako sternokleidomastoidne mišice kot zgornji del trapeznih mišic oživčuje pomožni živec (XI. možganski živec). Ker sternokleidomastoidne mišice obračajo glavo v nasprotno smer, paraliza ene od njih moti fiziološko ravnovesje med njima. Posledica je položaj glave z rahlo rotacijo proti strani paralizirane mišice in dvignjena brada v isto smer; rama na prizadeti strani je rahlo spuščena.

Vzroki: izolirana pareza XI para se opazi pri nizkih (subnuklearnih) poškodbah v predelu vratu in se pojavi kot zaplet kirurškega posega na notranji jugularni veni, po karotidni endarterektomiji, travmi v predelu vratu in ramen, radioterapiji.

Retrofleksija glave pri očesnih oblikah živčno-mišičnih bolezni.

Vsaka oblika očesne miopatije, ki oslabi veko in/ali dvig veke, povzroči kompenzacijsko retrofleksijo glave. V tem primeru pride v poštev več diagnoz. Za miastenijo gravis je značilna šibkost pri izvajanju ponavljajočih se gibov, ki jo olajša subkutano ali drugo dajanje zaviralcev holinesteraze. Distiroidna orbitopatija ni vedno diagnosticirana na podlagi patoloških sprememb laboratorijskih podatkov. Pogosto nevroslikovni pregled orbite razkrije značilne spremembe v ekstraokularnih mišicah, kar omogoča natančno diagnozo. V nekaterih primerih obstajajo različice mišične distrofije, v drugih pa je šibkost očesnih mišic nevrogena, ki je kombinirana z motnjami v drugih delih centralnega in perifernega živčnega sistema ("oftalmoplegija plus" ali Kearns-Sayrejev sindrom; različica mitohondrijske citopatije).

Spazmodični tortikolis.

Spazmodičnega tortikolisa (tortikolis, retrokolis, anterokolis, laterokolis, "tortikolis brez tortikolisa") ne spremlja vedno hiperkinetična komponenta, kar bistveno olajša diagnozo. Obstajajo tudi povsem tonične oblike ("zaklenjena glava", "vtisnjena glava").

Diagnozo dokazuje prisotnost v anamnezi pojavov, kot so korektivne geste, paradoksalna kinezija, variabilnost tortikolisa v različnih fazah dnevnega cikla, v ležečem položaju, pod obremenitvijo z alkoholom, pojav rotacijske inverzije, distonični sindromi v drugih delih telesa.

Vertebrogeni tortikolis.

Ta oblika tortikolisa se razvije zaradi mehanske omejitve gibljivosti vratne hrbtenice (Bechterewova bolezen, drugi spondilitisi in spondilopatije, vključno s kompresijsko radikulopatijo in mišično-toničnimi refleksnimi manifestacijami osteohondroze, spondiloze in drugih starostnih sprememb v vratni hrbtenici). Pojavijo se bolečinski sindrom, mišična napetost v vratu, nevrološki (motorični, refleksni in senzorični) in nevroslikovni znaki bolezni hrbtenice. Za razliko od spazmodičnega tortikolisa ni dinamike simptomov, značilnih za distonijo.

Miogeni tortikolis.

Miogeni tortikolis je značilen za prirojene retrakcije sternokleidomastoidnega in drugih vratnih mišic, travmatske, tumorske, vnetne in druge bolezni posameznih vratnih mišic.

Griselov sindrom.

Griselov sindrom se razvije z vnetnim procesom v predelu atlanto-epistrofičnega sklepa (torticollis atlanto-epistrophealis), pogosto pri dekletih z asteničnim tipom postave. Boleč tortikolis se pojavi na ozadju tonzilektomije, angine pektoris, vnetja paranazalnih sinusov. Tortikolis se razvije zaradi sprostitve sklepne kapsule ali rupture prečne vezi.

Diagnozo postavimo predvsem z rentgenskim pregledom kraniovertebralne regije.

Meningealni sindrom.

Izražen meningealni sindrom se včasih kaže z retrofleksijo glave in celo spremembami drže celotnega telesa. Značilni so simptomi draženja membran (Kernig, Brudzinsky itd.) in sindrom cerebrospinalne tekočine.

Vzroki: subarahnoidna krvavitev, meningitis, možganski edem in drugi.

Tremor glave, nistagmus.

Prisilni položaj glave se včasih oblikuje kot kompenzacijska hotna reakcija pri tremorju glave (zlasti pri asimetričnih nihanjih glave z velikim premikom na eno stran - tremor z rotatorno komponento), pri nekaterih oblikah nistagmusa (spasmus nutans). Bolnik prostovoljno spreminja položaj glave, da bi nemoteno uporabljal vid.

Sandiferjev sindrom.

V primerih ezofagealne kile in gastroezofagealnega refluksa otroci včasih razvijejo "distonične" drže (opisanih je bilo nekaj primerov samo s tortikolisom). Otroci zavzamejo najbolj neverjetne drže (zvijanje telesa, metanje glave nazaj itd.), da hrana brez zamika preide iz požiralnika v želodec. Diagnozo potrdi ezofagoskopija. Otroci s to motnjo se pogosto zmotno smatrajo za primarno nevrološko motnjo.

Benigni tortikolis pri dojenčkih.

Bolezen se kaže v napadih tortikolisa, ki trajajo od nekaj minut do nekaj ur, običajno se razvijejo v prvem letu življenja in spontano prenehajo pri 2–5 letih. Nekateri od teh otrok kasneje razvijejo migreno, za katero se v teh družinah običajno odkrije genetska nagnjenost.

Psihogeni tortikolis.

Klinične značilnosti psihogene distonije, vključno s psihogenim tortikolisom: nenaden (pogosto emotiogeni) začetek s distonijo počitka; pogosto fiksni mišični krči brez dinamike, značilne za organsko distonijo (brez korektivnih gest, paradoksalne kinezije, nočni (jutranji) učinek spanja; klinične manifestacije niso odvisne od položaja telesa). Ti bolniki pogosto kažejo selektivno insuficienco prizadetih mišic (bolniki zavračajo izvajanje določenih dejanj, ker se sklicujejo na nezmožnost njihove izvedbe, hkrati pa ob motnjah zlahka izvajajo druga dejanja, ki vključujejo iste mišice); za takšne bolnike je značilna prisotnost drugih paroksizmalnih stanj, pa tudi več motenj gibanja (v stanju ob pregledu ali v anamnezi) v obliki psevdopareze, psevdojecljanja, psevdoepileptičnih napadov itd. Bolniki se pogosto odzivajo na placebo. Psihogeno distonijo običajno spremlja bolečina na prizadetem območju med pasivnimi gibi. Za bolnike je značilna multipla somatizacija (več somatske pritožbe ob odsotnosti objektivno ugotovljene visceralne patologije).

Izoliran (monosimptomatski) psihogeni tortikolis je trenutno izjemno redek.

Kombinacija psihogene in organske hiperkineze.

Možna je tudi kombinacija psihogene in organske hiperkineze (mešane) pri istem bolniku (tudi v vratnih mišicah). Za te diagnostično zelo težke primere so v literaturi oblikovane najbolj značilne značilnosti klinične slike takšne kombinacije sindromov.

Periodično izmenično odstopanje pogleda s sekundarnimi disociiranimi obračanji glave.

To je redek sindrom, edinstven po svojih kliničnih manifestacijah, ki ga ni mogoče zamenjati z drugimi nevrološkimi sindromi.

II. Sindrom povešene glave

V nevrološki literaturi se "sindrom povešene glave" pogosto opredeljuje kot neodvisen simptomski kompleks, pri katerem je vodilna klinična manifestacija šibkost ekstenzornih mišic vratu z značilno "povešeno" glavo (sindrom ohlapne glave, sindrom padajoče glave).

Glavni razlogi:

Klopni encefalitis.

Pri klopnem encefalitisu se bolezen začne s splošnimi infekcijskimi simptomi (vročina, splošna šibkost, glavobol, vnetne spremembe v krvi), ki jim sledita meningealni sindrom in atrofična paraliza v mišicah vratu, ramenskega obroča in proksimalnih delih rok. "Povesena", nemočno padajoča glava je eden najbolj značilnih znakov akutnega obdobja klopnega encefalitisa. Včasih so prizadete bulbarne mišice. Simptomi prizadetosti piramidnega trakta se lahko pojavijo na nogah.

Diferencialna diagnoza v akutnem obdobju se izvaja z epidemičnim meningitisom in akutnim poliomielitisom. Diagnostika upošteva dejavnike, kot so ugriz klopa, epidemična situacija in serološke študije.

Amiotrofična lateralna skleroza.

Lateralna amiotrofična skleroza prizadene predvsem ekstenzorne mišice in kadar se redko začne v vratnih mišicah, ima bolnik težave z držanjem glave v običajnem navpičnem položaju; sčasoma začne glavo podpirati tako, da si brado nasloni na roko ali pest. Razkrijejo se značilne atrofije s fascikulacijami in EMG znaki poškodbe sprednjih rogov, tudi v klinično nedotaknjenih mišicah. Simptomi poškodbe zgornjega motoričnega nevrona ("atrofija s hiperrefleksijo") se odkrijejo zgodaj, obstaja pa tudi enakomerno progresiven potek z motenimi bulbarnimi funkcijami.

Polimiozitis in dermatomiozitis.

Polimiozitis in dermatomiozitis pogosto povzročita vzorec "povešene glave", ki ga spremljajo sindrom mialgije, mišična napetost, šibkost proksimalnih mišic, zvišane ravni CPK v krvi, značilne spremembe v EMG (fibrilacijski potenciali, pozitivni valovi, zmanjšano trajanje akcijskega potenciala motoričnih enot) in v mišični biopsiji.

Miastenija gravis.

Miastenija se lahko kaže s šibkostjo ekstenzornih mišic vratu, ki se obnovi kot odziv na dajanje antiholinesteraznih zdravil; diagnozo potrdi EMG in prozerinski test.

Miopatije.

Nekatere oblike miopatije se kažejo s perzistentnim sindromom "povešene glave". Praviloma so prizadete tudi druge mišice trupa in okončin. Opisana je bila miopatija neznane etiologije z izolirano šibkostjo ekstenzornih mišic vratu in izrazito povešeno glavo ("glava na prsih").

Drugi razlogi.

Hude oblike kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije (CIDP) lahko (redko) povzročijo tudi paralizo vratnih mišic, kar opazimo na sliki generalizirane motorične okvare in hude mielinopatije v EMG študiji.

Pri različnih oblikah parkinsonizma in Bechterewove bolezni pride do upogibanja ne le glave, temveč tudi hrbtenice (položaj "fleksorja", položaj "prosilca") na ozadju drugih nevroloških (parkinsonizem) in radioloških (Bechterewova bolezen) manifestacij teh bolezni.

Relativno akuten razvoj sindroma viseče glave je bil opisan tudi pri hudi hipokaliemiji, ki jo povzroča driska, povezana s kemoterapijo.

Med drugimi vzroki sindroma viseče glave, opisanimi v literaturi, se redko omenjajo druge oblike polinevropatije, hiperparatiroidizem in delne oblike katapleksije.