Raztrgana anevrizma aorte

Tudi z rednim spremljanjem dinamike razvoja aortne anevrizme je nemogoče vnaprej napovedati potek patološkega procesa. Žal se zapleti pojavljajo precej pogosto in težavo je mogoče popolnoma odpraviti le s kirurškim posegom. Najhujša in najbolj neugodna posledica je lahko ruptura aortne anevrizme. Če se spremenjeni segment arterije povečuje s hitrostjo 5 mm na leto, premer žile pa presega 45 mm, se tveganje za razvoj tega zapleta močno poveča, kar je indikacija za kirurški poseg.

Epidemiologija

Ruptura aortne anevrizme se pojavi pri približno enem od deset tisoč hospitaliziranih bolnikov (po drugih podatkih - ruptura anevrizme se pojavi v 6 primerih na 100 tisoč ljudi na leto). Vendar moramo upoštevati dejstvo, da več bolnikov umre pred hospitalizacijo.

Prognoza je pri starejših in ženskah zaradi pogostih atipičnih manifestacij in pozne diagnoze bolj neugodna.

Najpogostejši dejavnik tveganja za rupturo anevrizme je arterijska hipertenzija, ki jo diagnosticirajo pri 70 % bolnikov. Povprečna starost sprejetih z rupturo anevrizme je 62–64 let, od tega je moških približno 65 %.

Na 800 obdukcij (posmrtnih pregledov) ugotovimo približno dva primera stratifikacije, deset primerov nenadne smrti na 1000 ljudi in do 4 % smrti zaradi srčno-žilnih nepravilnosti.

V odsotnosti zdravstvene oskrbe je zgodnja stopnja umrljivosti pri bolnikih s stratifikacijo ocenjena na 1 % na uro – torej vsakih sto bolnikov umre vsako uro – v prvih 24 urah, do 75 % jih umre v 14 dneh, več kot 90 % pa v več mesecih.

Ruptura aortne anevrizme se pogosteje pojavi med 60. in 70. letom starosti, pri moški populaciji pogosteje kot pri ženskah. [ 1 ]

Vzroki raztrgane anevrizme aorte

Najpogostejši vzročni dejavnik rupture aortne anevrizme je visok krvni tlak, ki ga opazimo pri 75–85 % bolnikov s to patologijo. Prirojene bolezni, ki lahko povzročijo rupturo, so Marfanov, Ehlers-Danlosov in Turnerjev sindrom, pa tudi prirojena bikuspidalna aortna zaklopka, koarktacija aorte, velikanskocelični aortitis in ponavljajoči se polihondritis.

Pri nosečnicah, zlasti pri bolnicah, mlajših od 40 let, so bili opisani primeri rupture anevrizme, večinoma v tretjem trimesečju nosečnosti. Tako kot akutni miokardni infarkt in sindrom nenadne smrti tudi ruptura aorte sledi sezonskemu in cirkadianemu ritmu, pri čemer se največ primerov pojavi pozimi in v jutranjih urah (ob 4.–5. uri zjutraj). To razmerje je mogoče pojasniti s fiziološkimi spremembami v indeksih krvnega tlaka. [ 2 ]

Razpokana aortna anevrizma otežuje takšne prirojene nepravilnosti:

• Koarktacija aortne žile;
• Marfanova bolezen itd.

Lahko delujejo kot zapleti pridobljenih patologij:

• Aortitis;
• Aortna ateroskleroza, hipertenzija;
• Zaprta kontuzija prsnega koša;
• Toksikoza nosečnosti itd.

Obstajajo opisi arterijske disekcije z nadaljnjo arterijsko rupturo po medicinskih posegih, zlasti po kanulaciji glavne žile ali njenih vej, vstavitvi naprave za kontrapulzacijo. Jatrogena disekcija z rupturo je bolj značilna za starejše bolnike in se pogosteje odkrije na ozadju izrazitih aterosklerotičnih sprememb.

V večini primerov je ruptura posledica disekcije aorte, ki jo posledično povzroči degeneracija medie. Anevrizme nastanejo kot posledica degenerativnih procesov, povezanih z aterosklerozo, ali kot reakcija na strukturne motnje arterijske stene s spremembami v ravneh tkivnih metaloproteinaz.

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja:

• Genetika (če so imeli bližnji moški sorodniki anevrizme z ali brez rupture);
• Kardiovaskularne patologije (arterijska hipertenzija, ishemična bolezen srca, srčne napake, miokardni infarkt, arterijske stenoze);
• Kršitev ravni lipoproteinov v krvi, progresivna ateroskleroza.

Drugi dejavniki tveganja vključujejo:

• Anamneza motenj aorte ali aortne zaklopke;
• Neugodna dedna anamneza glede kakršnih koli aortnih patologij;
• Prestali koronarne kirurške posege;
• Kajenje, uporaba drog (zlasti amfetaminov, kokaina);
• Kontuzije prsnega koša;
• Prometne nesreče.

Glede na patološko-anatomske podatke je bila ruptura aorte prisotna v 20 % primerov pri osebah, ki so umrle zaradi prometnih nesreč. [ 3 ]

Patogeneza

Ko se notranja plast arterije pretrga, nastane disekcija anevrizme. Kri, potisnjena zaradi pritiska, prodre skozi to razpoko in se odlušči s srednje aortne ovojnice. Krvavitev se lahko usmeri vzdolž poteka žile: v tem primeru hematom zamaši eno od vej - od aortnega loka do črevesnih arterijskih žil. Retrogradna odstopitev negativno vpliva na trdnost zaklopk aortne zaklopke in na njeno nezadostno delovanje. Nastanek lažnega kanala se pojavi v zunanjem delu srednje aortne ovojnice. Zunanja stena je le ¼ prvotne debeline aortne stene. Ta razvoj je najpogostejši mehanizem rupture žile pri bolnikih z disecirajočo anevrizmo.

Razpoka v predelu aortnega loka se prenaša predvsem v mediastinalno votlino, ruptura descendentne aorte - v levo plevralno votlino in ruptura trebušne aorte - v retroperitonealno regijo.

Ker se parietalni perikard povezuje z ascendentno aorto, proksimalno od izhoda brahialnega trunkusa, lahko ruptura katerega koli ascendentnega segmenta povzroči perikardialno tamponado.

Približno 70 % primerov rupture se pojavi v ascendentni aorti, 10 % primerov vključuje lok aorte in 20 % primerov vključuje descendentno aorto. Najredkeje se ruptura zgodi v trebušni aorti.

Disecirajoča anevrizma nastane predvsem po rupturi ali raztegnitvi notranje aortne plasti, na ozadju intramuralne krvavitve. Rupturo notranje plasti pogosteje povzroči povečan tlak in/ali raztegovanje žile. Pod vplivom stalnega pulziranja krvnega pretoka se žilne plasti ločijo.

Ascendentna aorta se lahko pretrgana na različnih mestih:

• V 60 % primerov pride do rupture konveksne površine;
• V 30% primerov - ruptura distalnega segmenta leve subklavijske arterije;
• V 10 % primerov pride do rupture aortnega loka.

Manj kot 10 % bolnikov ima spontane rupture.

V patologiji so razvrščene naslednje različice poteka patologije:

1. Ruptura aorte se pojavi brez disekcije.
2. Notranje plasti aorte se raztrgajo, plasti se ločijo zaradi pretoka krvi, nato pa krvavitev v steni izbruhne v tkiva, ki obdajajo aorto.
3. Hematom se razpoči v aortni lumen in nastane kronična disecirajoča anevrizma.
4. Nastane hematom v steni z nevarnostjo rupture.

Kompleksnost motnje je v tem, da lahko aortna anevrizma sama obstaja več let brez očitnih simptomov. Hkrati pa je tveganje za razvoj zapletov prisotno skoraj vsako minuto. Ruptura anevrizme povzroči hudo krvavitev, ki se večinoma konča s smrtjo. Tudi v državah z najvišjimi medicinskimi zmogljivostmi je stopnja umrljivosti pred bolnišničnim zdravljenjem do 40 %, v pooperativni fazi pa do 60 %.

Simptomi raztrgane anevrizme aorte

Klinična slika rupture aortne anevrizme običajno vključuje naslednje znake:

• Nenadna ostra bolečina v prsih ali trebuhu (odvisno od tega, kateri del aorte je poškodovan);
• Oster padec odčitkov krvnega tlaka;
• Hude palpitacije srca;
• Nenaden pojav kratke sape;
• Bledota kože;
• Motorna in govorna stupor;
• Povečano potenje (hladen, lepljiv znoj);
• Slabost, bruhanje;
• Huda omotica;
• Zamegljenost in izguba zavesti.

Ruptura aortne disekcijske anevrizme je zadnja faza postopnega ločevanja žile na plasti, pri čemer se zadnja, zunanja plast raztrga zaradi pretoka krvi. Strokovnjaki ugotavljajo, da je skorajšnjo rupturo v mnogih primerih mogoče zaznati že dolgo pred razvojem zapleta. Tako se nekateri bolniki pritožujejo nad naraščajočo vztrajno bolečino (v prsih, trebuhu, hrbtu - odvisno od lokalizacije odtrganja), zvišanim krvnim tlakom, lažnimi napadi angine pektoris, ki jih ni mogoče odpraviti z zdravili. Če se te težave pravočasno odpravijo pri usposobljenem kardiologu, je mogoče rešiti ne le zdravje, temveč tudi življenje bolnika z anevrizmo.

Razpoka abdominalne aorte, ruptura abdominalne aorte sta identična pojma, ki označujeta kršitev integritete velikega dela descendentne aortne žile pod območjem njenega presečišča z diafragmo. Če obstaja tveganje za zaplete, bolnik čuti topo, a naraščajočo bolečino v trebuhu ali pod rebri. Pogosto se čuti utripajoča ali pulzirajoča bolečina. V trenutku rupture so opazni vsi znaki hude notranje krvavitve. Hkrati že nekaj sekund zamude znatno zmanjša bolnikove možnosti za življenje.

Ruptura torakalne aortne anevrizme sledi istemu načelu:

• Ostra, "raztrgajoča" bolečina v prsih;
• Simptomatologija hemoragičnega šoka (nenadna šibkost, omotica, slabost, suha usta, temne oči, zamegljen vid in izguba zavesti).

Ostra bolečina se lahko širi v hrbet, ramena in trebuh. V mnogih primerih patologija poteka podobno kot akutni infarkt, mezenterična tromboza, pljučna embolija, kar zahteva skrbno in hkrati hitro diferenciacijo.

Razpokana anevrizma ascendentne torakalne aorte se kaže tudi z znaki notranje krvavitve:

• Nenadna (kolabirajoča) šibkost;
• Omedlevica (kolaps);
• Bleda, modrikasta koža;
• Padec krvnega tlaka (dobesedno "pred vašimi očmi");
• Povečan srčni utrip.

Intenzivnost znakov rupture se stopnjuje skoraj takoj: smrtonosna izguba krvi se še zdaleč ne more pravočasno nadomestiti ali pa se krvavitev lahko ustavi. Zato se težava pogosto konča s smrtnim izidom.

Rupturo anevrizme aortnega loka spremlja obilno sproščanje krvi v plevralno ali perikardialno votlino. Pojavi se huda bolečina za prsnico, ki se širi v vrat, ramena, roke, hrbet, lopatice. Možno je krvavo bruhanje, izkašljevanje krvi. Bolnik izgubi zavest in hitro umre, če mu ni pomoči.

Zapleti in posledice

Ruptura aortne anevrizme je povezana z visoko stopnjo umrljivosti in enako visoko incidenco neželenih učinkov in zapletov, tudi s pravočasnim kirurškim posegom. Stopnja umrljivosti po različnih podatkih dosega 60–80 %.

Dodatno nevarnost predstavljajo zapleti, ki neposredno ogrožajo bolnikovo življenje – to so kardiovaskularni in dihalni zapleti, ishemija prebavil in spodnjih okončin, trombembolija, kompartmentni sindrom. Te motnje so značilne za bolnišnično in pooperativno obdobje.

Kljub temu, da se kakovost terapevtskih ukrepov v nujnih in kritičnih stanjih redno izboljšuje in izpopolnjuje, so rezultati zdravljenja akutne rupture anevrizme še vedno na nezadovoljivi ravni. To še posebej velja za regije, ki nimajo specializiranih žilnih centrov in specializiranih bolnišnic z ustrezno opremo ter usposobljenim kirurškim in anesteziološkim osebjem.

Najpogostejša pooperativna zapleta sta ishemični kolitis in žilna embolija. Najnevarnejše, življenjsko nevarne motnje so akutna odpoved ledvic, pljučnica in okužba rane.

Diagnostika raztrgane anevrizme aorte

Diagnostična manipulacija se izvede takoj v ustanovi s kirurškimi zmogljivostmi. Razlikovati je treba od drugih verjetnih vzrokov za notranje bolečine in obsežno izgubo krvi. Potrebne so naslednje ugotovitve:

• Laboratorijski testi:
  • Določanje krvne skupine, Rh faktorja;
  • Vrednotenje ravni trombocitov;
  • Vrednotenje funkcije agregacije trombocitov;
  • Študija plazemske hemostaze;
  • Študija fibrinolize.
• Instrumentalno diagnostiko predstavljajo slikovne preiskave (angio-računalniška tomografija, transezofagealna ehokardiografija, rentgen prsnega koša, slikanje z magnetno resonanco).

Diferencialna diagnoza

Na omejeno rupturo aortne anevrizme lahko posumimo, če diagnoza ugotovi patološko razširitev arterije z ohranjeno steno in bolnik opazi pojav ostre bolečine. V tej situaciji obstaja veliko tveganje za nadaljnjo rupturo, kar se običajno kaže v ponovitvi ali vztrajnosti sindroma bolečine, kopičenju tekočine v trebušni ali plevralni votlini.

Med vizualizacijo je rupturo aortne anevrizme pogosto težko ločiti od omejene rupture. Razlikuje se od kršitve integritete proste stene, pri kateri so vse plasti stene uničene in nastane masiven hematom: omejena ruptura z ali brez nastanka lažne anevrizme je značilna po nastanku perivaskularnega hematoma, ki se "skriva" za periaortnimi strukturami - zlasti plevro, perikardijem, mediastinumom, retroperitonealnim prostorom ali bližnjimi organi. Za bolnike z omejeno rupturo aorte je značilna stabilna hemodinamika.

Zdravljenje raztrgane anevrizme aorte

Razpokana aortna anevrizma je absolutna indikacija za nujno operacijo. Če obstaja sum na rupturo, je treba nemudoma poklicati ekipo nujne medicinske pomoči: vsaka zamuda bo pacienta stala življenja.

Pred prihodom reševalcev je treba upoštevati naslednje korake:

• Pacienta je treba namestiti v vodoravni položaj z dvignjenim vzglavnikom;
• Potrebujemo popoln počitek, brez kakršnega koli gibanja;
• Pred prihodom reševalnega vozila se je treba nenehno pogovarjati s pacientom, če je mogoče, ga pomiriti in preprečiti pojav napadov panike in šoka;
• Žrtvi se pod nobenim pogojem ne sme ponujati hrane ali pijače;
• Za zmanjšanje bolečine je dovoljeno dati pacientu tableto nitroglicerina.

Prva medicinska pomoč se izvaja v ozadju hospitalizacije s strani ekipe za srčno oživljanje na kirurškem oddelku in vključuje:

• Zmanjševanje bolečine (uporabljajte nenarkotične in narkotične analgetike (Promedol, Morfin, Omnopon);
• Nadzor šoka (kardiopulmonalno oživljanje);
• Normalizacija krvnega tlaka.

Zdravila

Nujna oskrba pri rupturi anevrizme vključuje nujno dostavo pacienta v specializiran kirurški center za nujno operacijo. Hkrati se zagotovi energično dajanje kristaloidnih raztopin (približno 3 ml na 1 ml izgubljene krvi) ali koloidnih raztopin (približno 1 ml na 1 ml izgubljene krvi), vendar le dokler ni mogoče dati pripravka rdečih krvničk. Določite krvno skupino, transfuzirano maso rdečih krvničk, kri univerzalnega darovalca ali pripravka ustrezne skupine. Opazujte hematokrit, ne da bi padel pod 30%. Poleg mase rdečih krvničk se transfuzirajo sveže zamrznjena plazma, koncentrat trombocitov in krioprecipitat. Trombokoncentrat se uporablja, kadar je število trombocitov manjše od 50 tisoč/μL, krioprecipitat pa v količini 1 enote/10 kg m.t. Pri koncentraciji fibrinogena manjši od 1,5 g/L se transfuzira 1 enota sveže zamrznjene plazme in 1 enota trombokoncentrata za vsako enoto transfuzirane mase rdečih krvničk.

Nadzorujte telesno temperaturo, korigirajte acidozo in hipokalcemijo. Možna je uporaba traneksamične kisline (intravensko, v nakladalnem odmerku 1 g 10 minut, nadalje po indikacijah), transfuzija krvnih komponent, uporaba rekombinantnega aktiviranega faktorja VII.

Kirurško zdravljenje

Posebnost kirurških posegov pri rupturirani aortni anevrizmi je, da se izvajajo čim hitreje, saj vsaka minuta zamude znatno poveča verjetnost smrtnega izida. Priprava pacienta na operacijo praktično ni potrebna in ne sme odložiti začetka manipulacije ne glede na pogoje. Pomembno je zagotoviti venski dostop (kakršen koli - periferni, centralno-venski) in začeti infuzijsko in transfuzijsko terapijo. Če je začetni sistolični tlak manjši od 70 mm Hg, se pred indukcijsko anestezijo izvede infuzija noradrenalina do sistoličnega tlaka 80-90 mm Hg. Antibiotično profilakso predstavljajo cefalosporini 2-3 generacije.

Med procesom se spremljajo krvni tlak, srčni utrip, nasičenost s kisikom, elektrokardiogram, diureza, raven hemoglobina, INR, APTV, fibrinogen in število trombocitov.

Izvajajo se lahko naslednje operacije:

• Operacija ekscizije aortne zaklopke s protezo aortne zaklopke in ascendentne aorte z enim kombiniranim implantatom.
• Suprakoronarna aortna proteza.

Operacija rupture aortne anevrizme je dolgotrajna, delovno intenzivna in se izvaja ob ozadju velike izgube krvi. Izvaja se v pogojih umetnega krvnega obtoka. Med posegom je treba s posebno previdnostjo zagotoviti zaščito srčne mišice z uporabo fiziološke kardioplegije in alternativnih raztopin. Bolnik je podhlajen, kar ob ozadju velike izgube krvi in dolgotrajnega umetnega krvnega obtoka vodi do velikega števila pooperativnih zapletov, vključno z razvojem DIC.

Pri protetiki z reimplantacijo vratnih in glavnih žil se prekrvavitev popolnoma ustavi in se izvede retrogradna perfuzija možganov preko notranjih jugularnih ven. V tem primeru se možgani zaščitijo z globoko hipotermijo do 12-14°C in dajanjem zdravil, kot sta Seduxen, Propofol (zmanjšata porabo kisika v možganih). Dolgotrajna in retrogradna perfuzija, zaviranje krvnega obtoka, ne more ugodno vplivati na delovanje centralnega živčnega sistema, zato je odstotek pooperativnih zapletov precej visok.

Med posegom zaradi rupture descendentne torakalne aorte se izvede proteza z reimplantacijo medrebrnih žil v implantat. Ena od posebnosti operacije je obvod območja namestitve proteze s popolno zaustavitvijo pretoka krvi in retrogradno možgansko perfuzijo. Izvede se intubacija enega pljuča in zaščita možganov.

Preprečevanje

Razpoka anevrizme se lahko izognemo, če težavo odkrijemo in zdravimo pravočasno, ne da bi čakali na razvoj zapleta. Anevrizme je mogoče pozdraviti le s kirurškim posegom: konzervativna terapija je simptomatska in lahko le nekoliko izboljša kakovost bolnikovega življenja, ne da bi odpravila patologijo. Operacija se lahko izvede na klasičen način - kot poseg v votlino, ali z endoprotezo.

Strokovno kirurško zdravljenje bolnikov z aortno anevrizmo je v večini primerov varno, zlasti za mlade bolnike. Med kirurškim posegom se aortna žila pod in nad patološko spremenjenim območjem stisne, pri čemer se območje anevrizme nadomesti s poliestrskim delom.

Tveganja za perioperativne zaplete (srčni in dihalni zapleti, pooperativne kile, paraliza okončin in smrt) so pri starejših bolnikih večja. Endovaskularno zdravljenje z vsadnim stentom velja za varnejši postopek za takšne bolnike.

Drugi obvezni preventivni ukrepi za preprečevanje rupture anevrizme vključujejo:

• Opustitev kajenja;
• Redno spremljanje odčitkov krvnega tlaka;
• Redni pregledi;
• Nadzor telesne teže, ravni holesterola v krvi;
• Upoštevanje zdrave prehrane z nizko vsebnostjo holesterola.

Anevrizma, odkrita in operirana zgodaj v svojem razvoju, je najboljši način za preprečevanje rupture aorte.

Napoved

Ruptura aorte je hud zaplet že tako zahrbtne in nepredvidljive bolezni - anevrizme. Aorta je glavna krvna žila, ki oskrbuje s krvjo vse organe in sisteme. Ta glavna arterija prihaja iz srca in poteka v srednjem delu prsnega koša in trebušne votline, pri čemer pod visokim tlakom prepušča ogromno količino krvi. Vsaka kršitev integritete (ruptura) te žile lahko izzove smrtno nevarno krvavitev. Anevrizma se pogosto praktično ne zaveda in jo odkrijemo naključno med rutinskimi preventivnimi pregledi.

Tveganje za rupturo je še posebej veliko pri velikih in hitro naraščajočih anevrizmah: v takih primerih je treba resno razmisliti o operaciji, celo nujno. Nujna operacija zaradi rupture aorte nosi veliko večje tveganje za smrtnost. Poleg tega večina bolnikov z rupturiranimi anevrizmami umre, preden prispejo zdravniki.

Vzrok smrti pri rupturirani aortni anevrizmi

Ko anevrizma poči, je treba pomoč zagotoviti ne le hitro, ampak nujno, in to izključno s kirurškim posegom. Brez takojšnje operacije pride do ogromne izgube krvi in posledično do smrti. Večina bolnikov umre, preden pridejo v zdravstveno ustanovo. Vendar pa tudi možnosti za preživetje po kirurškem zdravljenju niso stoodstotne.

Obsežno izgubo krvi spremlja močno zmanjšanje volumna krvi v krvnem obtoku, posledično razvoj hipoksičnega in hipoksemičnega stanja, hipotenzija, oster primanjkljaj prekrvavitve notranjih organov in naraščajoča metabolna acidoza. Pojavi se lahko tudi DIC.

Že pri hitrosti izgube krvi 150 ml na minuto se smrtni izid pojavi v 15-20 minutah. Rupturo aortne anevrizme spremlja pomanjkanje oskrbe organov s krvjo za njihovo normalno delovanje, razvoj hemoragičnega šoka, izguba zavesti, srčni zastoj.