Koarctacija aorte: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Koarktacija aorte - zožitev aortne omejena, kar vodi do plovila zgornjega kraka hipertenzije, hipertrofije levega prekata, in hipoperfuziji organov trebuha in spodnjih okončin. Simptomi aortno koarktacija razlikujejo glede na stopnjo krčenja in njene mere - od glavobolov do bolečine v prsih, hladne okončine, šibkost in šepanja na fulminantnega srčno popuščanje in šok. Slab hrup se lahko sliši nad krajem zgorevanja. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali CT ali MR angiografiji. Zdravljenje aortne koarktacije - balonska angioplastika s stentiranjem ali kirurško korekcijo. Priporočljivo je, da se prepreči endokarditis.

Koarktacija aorte je 8-10% vseh prirojenih srčnih napak. Pojavlja se pri 10-20% bolnikov s sindromom Shereshevsky-Turner. Razmerje med fanti in dekleti je 2: 1.

Koarktacija aorte običajno razvije v proksimalnem torakalne aorte neposredno pod točko izvora subklaviji arterije. Koaktracija trebušne aorte je redka. Koarktacija napake lahko izoliramo ali pa v kombinaciji z drugimi prirojenih napak (npr bikuspidalny aortne zaklopke, ventrikularna veziva okvara, aortna stenoza, ductus arteriosus anomalij mitralne, možganska anevrizma).

Fiziološki učinki vključujejo povečanje tlačne obremenitve na levega prekata, hipertrofijo levega prekata, hiperperfuzije zgornjo polovico telesa, vključno z možgani, in hipoperfuziji trebuha in spodnjih okončinah.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi koarktacije aorte

Verjetno sta dve različici koarktacije aorte:

• izolirano koarctacijo (odrasla vrsta);
• koarktacija aorte v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom, se zožitev aorte nahaja pred ali pozneje (otroški tip).

Najbolj neugodna je vrsta koarfacije otrok, saj jo spremlja zelo zgodnja nastanek visoke pljučne hipertenzije. Znižanje aorte blokira pretok krvi iz srca organov spodnji polovici telesa, s čimer se poveča krvni tlak nad zožitve. To vodi k oblikovanju značilnosti ustave - "atletsko" postavo, z dobro razvito ramenskega obroča, pa tudi do nastanka pritožb, značilnih za hipertenzijo (glavobol, krvavitve iz nosu). V naravnem napake se lahko pojavijo morfološke spremembe koronarnih arterij, sekundarni fibroelastosis endo- in tekme miokarda levega prekata, možganske motnje promet ali krvavitve v možganih, ki razgradi tudi rezultate v teku kirurško zdravljenje.

Z občutno zmanjšanje v obdobju novorojenčka lahko cirkulatorni šok razvije ledvična insuficienca (oligurija ali anurija) in metabolične acidoze, ob sklicevanju na kliniki druge sistemske bolezni, kot so sepsa.

Manj izrazito zoženje se v prvem letu življenja ne more klinično pojaviti. Nosečnostni simptomi koarktacije aorte (npr. Glavobol, bolečine v prsnem košu, šibkost in šepanje med vadbo) se lahko pojavi, ko otrok raste. Pogosto je hipertenzija, vendar srčno popuščanje se redko razvija po obdobju novorojenčkov. Redko se pojavi možganska anevrizma, ki povzroči subarahnoidno ali intrakranialno krvavitev.

Tipični rezultati za fizični pregled so hipertenzija plovil zgornjih okončin. Impulz na femoralni arteriji je šibek ali zaostan, nizek ali nezaznaven BP na spodnjih okončinah. Sistolični murmur intenzivnega izlocanja 2-3 / 6 najbolje slišimo v interblade območju na levi strani. Razširjene medkostne kolateralne arterije lahko privedejo do pojava podaljšanega hrupa v medkostnem prostoru. Ženski z koarktacija aorte lahko označi Turnerjev sindrom, prirojena bolezen, pri kateri razvoju limfni edem nog, krilo zloži na vratu, kvadratni prsih, cubitus valgus, razmaknjeni nastavki.

V odsotnosti zdravljenja v odrasli dobi se lahko razvije srčno popuščanje leve komore, razpoka aorte, intrakranialna krvavitev, hipertenzivna encefalopatija in hipertenzija.

Diagnoza aortne koarktacije

Diagnoza Predlagamo osnovi kliničnih podatkov (vključno z merjenjem krvnega tlaka pri vseh štirih okončin) z rentgensko sliko prsnega koša in EKG organov, je natančna diagnoza temelji na dvodimenzionalni ehokardiografije ali barve dopplerkardiografiey CT ali MR angiografijo.

Klinična diagnoza koarktacije aorte je specifična, značilni simptomi pa pritegnejo pozornost tudi pri prvem pregledu. Območje srca ni vidno spremenjeno. Meje relativne srčne dolgočasnosti niso razširjene. Intenziven sistolični murmur se zasliši na podlagi srca, točko največjega poslušanja je med ramenskimi lopaticami na ravni drugega prsnega vretenca. Impulz na femoralni arteriji je oslabljen ali pa ni otipljiv. Arterijski tlak na nogah je znatno zmanjšan ali ni določen. Če napako najprej diagnosticiramo v starosti več kot 1 leto, to kaže na relativno majhno resnost. Izražena koarktacija aorte se kaže v prvih mesecih življenja zaradi tesnobe, slabe telesne mase, pomanjkanja apetita. Ker je merjenje krvnega tlaka pri dojenčkih težko, pri preizkusu nujno določimo pulz na stegnenastih arterijah in ocenimo njegove značilnosti.

EKG ponavadi kaže hipertrofijo levega prekata, vendar je lahko EKG normalen. Pri novorojenčkih in otrocih prvih mesecev življenja je EKG bolj verjetno prikazati desno prekatno hipertrofijo ali blokado desne noge snopa Hisnia kot hipertrofija levega prekata.

Radiografsko je mogoče ugotoviti, da so spodnji robovi reber zaradi ušesa močno razširjenih in prepletenih medkostnih arterij. Srce lahko ima globularno ali "aortno", ovoidno konfiguracijo z dvignjenim vrhom. Radiografija prsnih organov kaže koarctacijo v obliki znaka "3" v regiji sence superiornega sprednjega mediastinuma. Velikost srca je normalna, razen če se pojavi srčno popuščanje. Napredno medrebrne zavarovanju arterije lahko uzurirovat 3-8 th rebra, pri čemer so rebra na zanko na nižjih vdolbin pojavijo ob istem času Uzury robovi redko ustvarjenega do 5 let.

Pri skeniranju aorte se uporablja suprasternal položaj. Posredni ehokardiografski znaki, ki potrjujejo koarktacijo - poststenostično povečanje aorte, hipertrofijo in dilatacijo komor.

Srčne kateterizacije in angiokardiografije so indicirane v primerih, ko je narava sočasnih pomanjkljivosti srca ni jasna ali obstaja sum o prekinitvi aortnega loka.

Diferencialna diagnoza se opravi z vsemi pogoji, ki jih spremlja povečan krvni tlak. V prid koarktacije aorte kaže znatno oslabitev ali pomanjkanje impulza na stegnih arterijah. Podobne kliničnih znakov so lahko v nespecifično aorto-arteritis - avtoimunske bolezni, pri čemer je notranja lupina velikega vaskularne proliferativne procesa razvija, kar povzroča zmanjšanje žilne svetline in povišan krvni tlak. Zaradi asimetričnih žilnih lezij se nespecifični aorto-arteritis imenuje "bolezen drugačnega impulza".

[6], [7], [8]

Zdravljenje koarktacije aorte

Zdravljenje operativno. Pri otrocih prvih mesecev in let življenja je motnja huda zaradi majhnega števila zavarovanj, zaradi česar je potrebno zgodnje operativne posege. Če potek napake ni resen. Da bi se izognili rekuperaciji na mestu popravljanja, je bolje odložiti operacijo na 6-14 let. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz resekcije zožene aorte in nalaganja sintetičnega obliža na tej strani.

Novorojenčki z klinične manifestacije potrebnih motenj stabilizacijo kardiopulmonalni, ki se običajno izvajajo z infuzijo prostaglandina E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), nato pa zmanjša na najmanjšo efektivno dozo] odpreti ductus arteriosus. Po tem lahko krv pljučne arterije vstopi v spustno aorto skozi kanal, izboljša sistemsko perfuzijo in preprečuje nastanek metabolne acidoze. Za zdravljenje srčnega popuščanja se uporabljajo kratkodelujoči inotropi (npr. Dopamin, dobutamin), diuretiki in O2.

Pred popravkom za zdravljenje hipertenzije se lahko uporabijo zaviralci; se je treba izogibati uporabi zaviralcev ACE. Po operaciji se za popravljanje hipertenzije uporabljajo blokatorji, zaviralci ACE ali zaviralci receptorjev angiotenzina II.

Neugodno je vprašanje najprimernejše metode korenite korekcije napake. V nekaterih centrih je angioplastika balona prednostna z ali brez stentiranja, drugi pa raje kirurško popravijo in pustijo balonsko angioplastiko za rekonkcijo po operativni korekciji. Začetna pogostost uspešnega popravljanja po balonski angiografiji je 80-90%; s kasnejšimi kateterizacijami se lahko stent poveča, ko raste otrok.

Operacije za korekcijo koarctacije vključujejo resekcijo in aplikacijo anastomoze od konca do konca, aortoplastijo z obližem in aortoplastijo z obližem iz leve subklavije arterije. Izbira je odvisna od anatomije pomanjkljivosti in preferenc centra. Kirurška smrtnost je manj kot 5% pri prisotnosti kliničnih znakov pri dojenčkih in manj kot 1% pri starejših otrocih. Ostanki ostanka ostanejo pogosto (6-33%). Redko razvija paraplegijo zaradi vpenjanja aorte med operacijo.

Vsi bolniki, ne glede na to, ali je bil popravek napake izveden ali ne, morajo prejeti profilakso endokarditisa pred zobnimi ali kirurškimi posegi, v katerih se lahko razvije bakteriemija.