Sekundarna adrenalna insuficienca

Sekundarna adrenalna insuficienca je hipofunkcija nadledvičnih žlez, ki jo povzroča pomanjkanje ACTH. Simptomi so podobni simptomom Addisonove bolezni. Diagnoza temelji na kliničnih in laboratorijskih izvidih, vključno z nizkimi ravnmi ACTH in kortizola v plazmi. Zdravljenje je odvisno od vzroka, vendar običajno vključuje hidrokortizon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Sekundarna adrenalna insuficienca se lahko pojavi pri panhipopituitarizmu, izoliranem pomanjkanju ACTH, pri bolnikih, ki jemljejo glukokortikoide, ali po ukinitvi glukokortikoidov. Nezadostno proizvodnjo ACTH lahko povzroči tudi pomanjkanje hipotalamične stimulacije proizvodnje ACTH, kar včasih imenujemo terciarna adrenalna insuficienca.

Panhipopituitarizem je lahko posledica tumorjev hipofize, kraniofaringiomov pri mladih, različnih tumorjev, granulomov in redkeje okužb ali travm, ki uničijo tkivo hipofize. Bolniki, ki jemljejo glukokortikoide več kot 4 tedne, lahko razvijejo nezadostno proizvodnjo ACTH, kar med presnovnim stresom ne zagotavlja zadostne stimulacije nadledvičnih žlez in proizvodnje zadostnih količin glukokortikoidov, ali pa se pri teh bolnikih lahko razvije atrofija nadledvične žleze brez odziva na stimulacijo z ACTH. Te težave lahko trajajo več kot 1 leto po koncu zdravljenja z glukokortikoidi.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Simptomi in znaki so podobni kot pri Addisonovi bolezni. Med značilne klinične in splošne laboratorijske značilnosti spadajo odsotnost hiperpigmentacije, relativno normalni elektroliti in sečnina v krvi; hiponatremija, če je prisotna, je posledica razredčitve krvi.

Pri bolnikih s panhipopituitarizmom se pojavi supresija delovanja ščitnice in spolne funkcije, hipoglikemija in koma se lahko razvije pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze s hudimi simptomi. Adrenalna kriza je najverjetnejša pri bolnikih, ki prejemajo zdravljenje za nadomeščanje funkcije ene endokrine žleze, zlasti pri zdravljenju s tiroksinom brez nadomeščanja hidrokortizona.

Testi za razlikovanje primarne od sekundarne adrenalne insuficience so obravnavani v poglavju o Addisonovi bolezni. Bolniki s potrjeno sekundarno adrenalno insuficienco morajo opraviti CT ali MRI možganov, da se odkrije tumor ali atrofija hipofize. Ustreznost hipotalamo-hipofizno-adrenalne osi med kroničnim zdravljenjem z glukokortikoidi je mogoče ugotoviti z intravenskim dajanjem 250 mcg sintetičnega analoga ACTH. Po 30 minutah mora biti raven kortizola v plazmi večja od 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Zlati standard za testiranje hipotalamo-hipofizno-adrenalne osi je inzulinski stresni test, ki povzroči hipoglikemijo in zvišanje kortizola.

Test kortikotropin sproščujočega hormona (CRH) se lahko uporabi za razlikovanje med hipotalamičnimi in hipofiznimi variantami, vendar se v klinični praksi redko uporablja. Po intravenski aplikaciji 100 μg (ali 1 μg/kg) CRH je normalen odziv povečanje plazemskega ACTH za 30–40 pg/ml; bolniki s hipotalamično insuficienco se običajno odzovejo, ne pa tisti s hipofizno insuficienco.

Zdravljenje sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi je podobno kot pri Addisonovi bolezni. Vsak primer se razlikuje glede na vrsto in stopnjo pomanjkanja specifičnega hormona. Fludrokortizon ni potreben, ker nepoškodovane nadledvične žleze proizvajajo aldosteron.

Med akutno boleznijo ali po poškodbi lahko bolniki, ki prejemajo glukokortikoide za neendokrinološke motnje, potrebujejo dodatne odmerke za povečanje endogene proizvodnje hidrokortizona. Pri panhipopituitarizmu je treba ustrezno zdraviti druge vrste hipofizne insuficience.