Sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je nadledvična hipofunkcija, ki jo povzroča pomanjkanje ACTH. Simptomi so enaki kot simptomi Addisonove bolezni. Diagnoza temelji na kliničnih in laboratorijskih podatkih, vključno z nizko koncentracijo ACTH in plazemskega kortizola. Zdravljenje je odvisno od vzroka, vendar v glavnem zajema imenovanje hidrokortizona.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Sekundarni adrenalna insuficienca lahko pojavijo pri panhypopituitarism, isolated napaka v proizvodnji ACTH, pri bolnikih, ki jemljejo glukokortikoide ali po prenehanju glukokortikoida. Nezadostno proizvodnjo ACTH lahko povzroči tudi odsotnost hipotalamične stimulacije produkcije ACTH, kar se včasih imenuje tudi terciarna insuficienca nadledvične žleze.

Panhypopituitarism lahko sekundarni hipofize tumorjev, craniopharyngioma pri mladih, različnih tumorjev, granulomi, manj okužbe ali poškodbe, ki tanjšajo hipofize tkivo. Bolniki, ki jemljejo glukokortikoide več kot 4 tedne, se lahko razvije nezadostno proizvodnjo ACTH, ki je med presnovni stres ne zagotavlja zadostne stimulacije nadledvične žleze in proizvodnje zadostnih količin kortikosteroidov, ali je pri teh bolnikih se lahko razvije nadledvične atrofija z pomanjkanja odziva na stimulacijo ACTH. Te težave lahko trajajo več kot 1 leto po koncu glukokortikoidne terapije.

[8], [9]

Simptomi sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Simptomi in znaki so podobni tistim v  Addisonovi bolezni. Posebne klinične in splošne laboratorijske lastnosti vključujejo odsotnost hiperpigmentacije, relativno normalno raven elektrolitov in krv sečnine; Hiponatremija v primeru pojava je posledica vzreje.

Pri bolnikih s panhypopituitarizmom je opaziti zatiranje ščitnice in spolnih funkcij, hipoglikemija, s sekundarno nadledvično insuficienco, ki jo spremljajo hudi simptomi, se lahko razvije koma. Adrenalna kriza je najverjetneje pri bolnikih, ki se zdravijo zaradi nadomestitve funkcije ene same endokrine žlez, še posebej, če se zdravijo s tiroksinom brez zamenjave hidrokortizona.

Testi za diferencialno diagnozo primarne in sekundarne insuficience nadledvične žleze so opisani v opisu Addisonove bolezni. Bolnikom s potrjeno sekundarno insuficienco nadledvične žleze je treba opraviti CT ali MRI možganov, da bi odkrili tumor ali atrofijo hipofize. Ustreznost hipotalamus-hipofiza-nadledvične povezavi z dolgotrajnim zdravljenjem z glukokortikoidi, se lahko določi z intravenozno injekcijo 250 ug sintetičnega ACTH analoga. Po 30 minutah naj plazemska koncentracija kortizola večja od 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Zlati standard" za preskušanje komunikacije na osi hipotalamus-hipofize-nadledvične žleze je insulin stres test, ki povzroča hipoglikemijo in povečuje raven kortizola.

Kortikobilni test (CRH) se lahko uporablja za razlikovanje variant hipotalamusa in hipofize, vendar se v klinični praksi le redko uporablja. Po dajanju kortikoliberina v odmerku 100 μg (ali 1 μg / kg) je intravensko normalna reakcija zvišanje ravni ACTH v plazmi za 30-40 pg / ml; Pri bolnikih s hipotalamsko insuficienco se odziv običajno razvije in pri hipofizijski insuficienci - št.

Zdravljenje sekundarna insuficienca nadledvične žleze

Glukokortikoidno nadomestno zdravljenje je podobno kot pri Addisonovi bolezni. V vsakem primeru obstajajo razlike glede na vrsto in obseg pomanjkanja določenega hormona. Fludrokortizon ni potreben, ker nepoškodovani nadledvični žlezi proizvajajo aldosteron.

Med akutno boleznijo ali po poškodbi lahko bolniki, ki dobivajo glukokortikoide za ne-endokrine bolezni, potrebujejo dodatne odmerke za povečanje endogene proizvodnje hidrokortizona. S panhypopituitarizmom je potrebno ustrezno zdravljenje drugih vrst hipofizne insuficience.