Simptomi aplastične anemije

Retrospektivne študije so pokazale, da je povprečni interval od učinka etiološkega sredstva pred pojavom pancitopenije 6-8 tednov.

Simptomi aplastične anemije so neposredno povezani s stopnjo zmanjšanja treh pomembnih parametrov periferne krvi - hemoglobina, trombocitov in nevtrofilcev. Velika večina bolnikov z aplastično anemijo se obrne na zdravnika za krvavitev in življenjsko nevarna krvavitev kot prva klinična manifestacija bolezni je zelo redka. V tipičnih primerih govorimo o petheialnih izpuščajih, krvavitvah dlesni in enostavni ekhimozi. Resne visceralne krvavitve - gastrointestinalne, ledvične in intrakranialne - pojavijo se kasneje. Anemični sindrom se kaže z enostavno utrujenostjo, hrupom v ušesih, občutkom pulsacije v glavi, utrujenostjo in drugimi klasičnimi simptomi anemije. Otroci praviloma prenašajo celo zelo hudo anemijo. Po literaturi so težke okužbe redko prvi simptomi bolezni, vendar po naših podatkih to ni povsem res. Neenakomeren za aplastično anemijo, izguba telesne mase, splenomegalijo, limfadenopatijo in bolečino. Pojav teh simptomov povzroči, da se poišče še en razlog za pancitopenijo.

Poleg previdne klinične preiskave najmanjši spekter potrebnih diagnostičnih testov za domnevno aplastično anemijo vključuje:

• hemogram z opredelitvijo retikulocitov in ročni izračun formule levkocitov;
• mielogram 2-3 anatomsko različnih točk;
• trepanobiopsija kostnega mozga;
• vzorec za krhkost kromosomov z diepoksibutanom ali mitomicinom (mitomicin C);
• biokemijski test krvi.

Za aplastična anemija običajno skladnih s kazalniki zmanjšanja derivatov 3 glavne mikrobi medularni krvi (eritrocitov, granulocitov in trombocite), kljub različnim kinetiko zrelih krvnih celic. Pri večini bolnikov se zmanjša tudi število limfocitov in monocitov. Absolentno število retikulocitov je neustrezno za resnost anemije. Povečanje fetalnega hemoglobina skupaj z makrocitozo je značilno za aplastično anemijo. Povečana aktivnost serumskih transaminaz, razen primerov aplastične anemije, povezane s hepatitisom, ni značilna. Relativno visoko retikulocitoza, bilirubina in laktat dehidrogenaze predlaga sočasno sindrom - paroksizmalno nočno hemoglobinurijo.

Stanje kostnega mozga z aplastične anemije, je treba upoštevati, kako po aspiracija iz več točk, in po trepanobiopsy. Glede na študijo pikčasti oceniti morfologijo rezidenčnih celic eritromicina, granulocitov in megakariocitopoeze. Dizeritropoez - zelo pogosta značilnost z aplastične anemije, običajno opredelitvijo "megaloblastoidnosti" eritroidne celice, asinhrona jedrom in citoplazmo zorenje eritroblastov - ti simptomi zelo težko razlikovati od eritroidnih displazija, zaznati v mielodisplastičnega sindroma. Pogosto pikčasti pokazala povečanje količine plazemskih celic in makrofagov z fagocitne pojavov eritrocitov. Ob odkritju eksplozivnosti levkemije v aspiracijah je prišlo do revizije diagnoze.

Leta 1976 in 1979 Bruce Camitta et al. Ugotovili smo skupino najpreprostejših indikatorjev periferne krvi in kostnega mozga, ki določata resnost poteka bolezni in prognozo bolnikov z aplastično anemijo.

Merila za hudo aplastično anemijo

Celularnost kostnega mozga, po trepanobiopsy, manj kot 25% (ali <50% na celičnosti celic kostnega mozga, niso limfnega <30%) in dve ali več od naslednjih:

• nevtrofilcev manj kot 500 / μL;
• trombocitov manj kot 20 000 / μL;
• Popravljena retikulocitoza manj kot 40 000 / μL (<1%).

Kasneje smo izolirali pregreto obliko aplastične anemije, za katero so značilni enaki indeksi kot za težke, vendar s številom nevtrofilcev manj kot 200 / μl. Preostali primeri so opredeljeni kot blago obliko aplastične anemije (zmerno, zmerno).

Vročinska aplastična anemija

Ustavna aplastična anemija (anemija Fanconi)

Prihodki od zatiranja vseh hemopoietic in prirojenih nepravilnosti. To je opisano najmanj 900 primerov Fanconijevim anemije. Se deduje avtosomno recesivno način, da so dedne oblike bolezni - bratje in sestre. To je bilo ugotovljeno, da je skupina bolnikov s Fanconijevim anemijo heterogene gensko - dodeli vsaj 5 različnih skupin (tako imenovani pas dopolnitev) - A, B, C, D, E, do 3, ki so določene z lokalizacijo gena okvare ali 2 označene specifične protein .

Bolezo najpogosteje najdemo v starosti od 4 do 12 let, ko je prisotna hematološka simptomatologija, vendar je pri nekaterih bolnikih mogoče opaziti že ob rojstvu.

Klinično značilna po intrauterine retardacije rasti, zmanjšanje telesne mase (<2500) in rast 45-48 cm ob rojstvu, kasneje shranjena zamikom v telesnem razvoju. Starost kosti je 2-5 let za pasoško starostjo. Najbolj tipično pri bolnikih z prirojenih napak: mikrocefalija, mikroftalmije, strabizem, epikant, hypertelorism, aplazijo ali hipoplazija palca, in da metakarpalnem kosti, pomanjkanje radialni kosti, radioulnar synostosis, clubhand, syndactyly, hipoplazija kolčnih sklepov, nenormalnega razvoja reber, prirojenih deformacij srca, prirojene anomalije sečil in ledvic, izguba sluha. Približno 10-33% bolnikov nima prirojenih malformacij. Tam bron-Rjava barva kože (zaradi odlaganja melanina v celicah bazalni sloj povrhnjice), razpršeno, povečanje na področju naravnih gub in madežev "kave z mlekom." Pogosto opazijo trofične motnje kože, nohtov, zob. "Hladne" bolezni so pogoste. Pri nekaterih bolnikih pride do sprememb v centralnem živčnem sistemu so zaprti, "psihično infantilizem" manj zaostalosti. Starši se pritožujejo nad otrokovo bledica od rojstva stalno zmanjšan apetit, kasneje pa otroci pravijo, glavobol, slabost, zmanjšano toleranco vadbe. Jetra in vranica se ne povečata.

Pojav hematoloških sprememb se najpogosteje zabeleži v starosti od 4 do 12 let, pri fantih pa se pojavljanje hematoloških sprememb običajno zabeleži prej kot pri deklicah. Povprečna starost debaka pancitopenije pri dečkih je 7,9 let (0 do 32 let), dekleta - 9 let (0-48 let). Pogosto je sindrom prvi hemoragični, trombocitopenija povzročil, v obliki spontane ekhimozah in petehialne izpuščaj, ponavljajoče se krvavitve iz nosu, nato pridruži progresivno anemijo in levkopenijo. Bolezen se lahko začne z izolirano levkopenijo ali anemijo ali hkratnim nastopom z anemijo in trombocitopenijo.

Periferna kri je označena s pancitopenijo. Anemija je normokromna, anizocitoza s težnjo po makrocitozi, značilna je zmerna poikilocitoza. Retikulociti najprej dosežejo 2-2,5%, ker se bolezen napreduje, retikulocitoza se zmanjša. Leukopenija je stabilna in doseže najvišji izraz v terminskem obdobju (granulociti so do 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocitopenija, ko se bolezen napreduje, doseže znatno stopnjo (do posameznih trombocitov v raztrganju). ESR se praviloma poveča.

Pri anemiji Fanconi je prisotna stresna eritropoeza, ki jo zaznamujejo makrocytoza, visoke ravni Hb F, visok nivo serumskih koncentracij eritropoetina in prisotnost i-antigena.

Stern punctate v zgodnjih fazah bolezni, normo- ali hipo-celice. Število blastov je v normi. Vsebina eritroidnih celic povečala zapoznelo dozorevanje in morfološke nepravilnosti v obliki anisocytosis, bazofilična Eritroblast punktatsii leta, včasih označena megaloblast videz. Granulocitne kalčkov "zmanjšala", lahko upočasni zorenje v koraku neitrofilnyh myelocytes in metamyelocytes. Megakariocitni kalčki se znatno zožijo že v zgodnjih fazah bolezni. Ker je bolezen napreduje depresije izrazito kostnega mozga z gipokletochnost vseh mikrobov in rast maščobnega tkiva. V kostnem mozgu se poveča število retikularnih, plazmatskih in mastocitov. Hipoplazijo kostnega mozga potrjujejo rezultati trepanobiopsije.

Od biokemičnih parametrov za aplastične anemije označen s povečano stopnjo fetalnega hemoglobina do 15% (po stopnji 2%) pred nastopom fetalnega hemoglobina citopenija napredovanje aplazija je 45%.

Ugotovljeno je bilo, da so celice bolnikov s Fanconijevim anemijo ne morejo popraviti navzkrižno povezovanje DNK, s tako imenovano Klasticni povzroča -. Diepoxybutane, mitomicina C, itd Ta pojav temelji sodobno diagnozo Fanconijevim anemije pri vseh bolnikih s sumom Fanconijevim anemiji je treba opraviti testni diepoxybutane.

Za potek anemije Fanconi so značilni obdobji poslabšanja in remisije. Brez zdravljenja, po dveh letih po diagnozi pancitopenije umre 80% bolnikov in po 4 letih - približno 100%. Vzrok smrti, skupaj s hudo anemijo so najbolj resni znaki sindroma hemoragične - krvavitve, intrakranialna krvavitev, in pridružil različnih okužb.

Pri bolnikih z anemijo Fanconi obstaja veliko tveganje za preoblikovanje v mielodisplastični sindrom, akutna levkemija (zlasti mieloblastični ali monoblastni), maligni GI trakt.

Naravna aplastična anemija s skupno poškodbo hemopoeze brez prirojenih razvojnih anomalij (anemija Estrena-Dameshek)

To je celotna oblika dedne aplastične anemije, ki se podeduje avtosomalno-recesivno, se pojavi s pancitopenijo, ne spremljajo prirojene malformacije. Bolezen je izredno redek, v zgodnjem otroštvu pa se pojavljajo hematološke motnje. Napoved je neugodna.

Vožnja dyskeratoza (sindrom Cinser-Cole-Engman)

Sindrom je označen z značilnostmi ektodermalnih displazije (nenormalnega keratinizacije posameznih celic spinalne plasti povrhnjice kože in sluznic) v kombinaciji s hematoloških sprememb (približno 50% bolnikov razvije aplastična anemija). V 75% primerov je sindrom podedovan recesivno povezan s X-kromosomom in se zato pojavi pri dečkih; Pri 25% otrok so bolniki podedovani v avtosomalnem prevladujočem tipu (opisano je približno enako število bolnikov). Koža in njeni derivati, sluznice so prizadeti. Opažamo več diseminirane hiperkeratoze z prevladujočo lokalizacijo na obrazu, vratu, hrbtu, prsnem košu; atrofija kože dlani in stopal, palmarno-plantarna hiperhidroza; displazija in distrofija nohtov; gipotrihozne trepalnice; blokada ledrigalnih kanalov in solzenje; levkoplakija ustne sluznice, predvsem jezika in dlesni; porazove endokrinih žlez (nanizem, nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti). Hematološke spremembe so različne: pancitopenija, izolirana anemija, trombocitopenija, nevtropenija. Starost prvenstva aplastične anemije v tem sindromu je lahko zelo spremenljiva, povprečna starost AA prvenstva je 15 let.

Za razliko od bolnikov s Fanconijeve anemije celicah bolnikov s dyskeratosis prirojeno ne bi povečana občutljivost za antigene povzročajo zamreženje pa so to včasih fenotipsko povezani sindromi se lahko razlikujejo na osnovi testa z diepoxybutane.

Sindrom Schwamman-Diamond

Značilna exocrine pankreatične insuficience, pritlikavost metaphyseal hondrodis Plaza, nevtropenijo, včasih anemija, trombocitopenija. To je podedovano avtosomno prevladujoče.

Bolezen se v zgodnji starosti klinično manifestira in je značilna znaki gastrointestinalne škode in hematoloških sprememb. Obstajajo driska, statorja, upočasnitev telesne mase, hipotrofija. Značilne spremembe v kostnem sistemu v obliki metodontične metformize in tvorbe ortopedske patologije, upočasnitev rasti. Nekateri bolniki imajo lahko galaktosemijo, kar vodi v hepatosplenomegalijo, zapoznel psihomotorični razvoj. Karakteristične so ponavljajoče se bolezni dihal, otitis, abscesi, osteomielitis. Nekateri otroci doživljajo zamudo pri pojavu pubertete.

V krvnih preiskavah od mladih je absolutna nevtropenija, število nevtrofilcev pa je manj kot 1 x 10 ⁹ / l. Za zreli nevtrofilcev značilnih giposegmentatsiya jeder, je zmanjšanje nevtrofilcev kemotakso. Skupaj z nevtropenije pri približno 50% bolnikov, ki so imeli anemijo z retikulocitopenijo, 60-70% otrok - trombocitopenija, približno 25% bolnikov razvije aplastično anemijo. V prsnem košu je število mielokariocitov lahko normalno, zmanjšano ali povišano; odloženo zorenje nevtrofilcev v stadiju metamelocitov. Napoved je v zgodnjem otroštvu najbolj neugodna, ko približno 25% otrok umre zaradi infekcijskih zapletov; Usodni izid je možen tudi zaradi krvavitev vitalnih organov.

Naravna aplastična anemija z selektivno lezijo eritropoeze (Blackfellow-Diamantna anemija)

Incidenca te bolezni je 1: 1 milijon živih novorojenčkov; 5 - 7: 1 000 000 v Franciji, 10: 1 000 000 v Skandinaviji, najdemo v vseh etničnih skupinah, fantje in dekleta pa so enako prizadeti. Velika večina (75%) je sporadičnih primerov bolezni; v nekaterih primerih je možna avtosomalna prevladujoča dediščina, avtosomna recesivna ali povezana s kromosomom X.

Prvi znaki bolezni so ugotovljene v prvih mesecih ali v prvem letu življenja - 35% bolnikov z anemijo ob rojstvu, na 65% v prvih 6 mesecih življenja, in v 90% primerov so diagnosticirali pred letom. Diagnoza anemije Blackfen-Diamond pri otrocih nad 2 leti je malo verjetna. Otroci so praviloma rojeni polnoletni z normalno telesno maso in višino, psihomotorični razvoj je normalen. Bledica kože in sluz opazili že od prvih dni življenja, vendar jasnih kliničnih znakov hipoksije: letargija ali vznemirjenost, tesnoba, zaspanost, zavrnitev jesti, dispepsija - se pojavijo, ko hemoglobina za 60-30 g / l. Vročinske malformacije so manj pogoste (v 25% primerov) kot pri anemiji Fanconi. Nekateri bolniki imajo značilne fenotipske lastnosti: barva las pakli, podlaket nosu, velika zgornja ustnica, hipertelorizem. Ko bolezen napreduje koža postane voskasta, in 5-6 let, zaradi razvoja hemosiderosis - siv odtenek, zlasti na področju vratne, aksilarno, dimeljske gub, genitalije. Hemoragični sindrom je odsoten. Obstaja hepatomegalija, splenomegalija, v dinamiki bolezni se vranica sklanja in jetra postopoma povečujejo. Kostna starost za 4-5 let zaostaja za potnim listom, stopnja okostenitve se spremeni. Zamenjava mlečnih zob je pozna, pogosto se pojavijo kariesi.

V periferni krvi je normokromična makrocitska hipo- ali izgenerativna anemija (retikulociti 0-0,1%) praviloma huda. Število levkocitov in trombocitov v prvih letih življenja ostane na normalni ravni; včasih obstaja težnja k trombocitozi. Pri dolgotrajnem poteku bolezni se lahko razvije zmerna trombocitopenija. Po prvem desetletju življenja se lahko pojavi tudi zmerna nevtropenija, verjetno zaradi zmanjšanja klonske učinkovitosti granulocitnih progenitorjev.

Biokemično je ugotovljena visoka raven aktivnosti eritrocitnega adenozin deaminaze; raven fetalnega hemoglobina je normalna ali zmerno povišana; povečala vsebnost i-antigena v eritrocitih; povečana vsebnost eritropoetina v serumu.

V prsnem kraku je kostni mozeg normocelularen, saj se bolezen napreduje, opazimo hipocelularnost. Eritroidni kalci se močno zožijo; diagnostični kriterij je odsotnost ali majhno število eritroblastov (manj kot 5% nukleiranih celic) v kostnem mozgu. Myeloidni in megakariocitni kalčki niso spremenjeni. Število retikularnih celic in limfocitov se poveča, plazemske celice se ne spreminjajo.

Bleken-Diamantna anemija se pojavi kronično, pri 80% bolnikov dobi remisijo s kortikosteroidi; 20% bolnikov je opisalo spontano remisijo. "Stalno hipoksija, motnje uporaba železa, da je treba za življenjsko transfuzije krvi postopoma privede do hemosiderosis, ki v prihodnosti je" morilec "bolnega otroka." Preoblikovanje je mogoče mielodisplastičnega sindroma, akutne levkemije (limfoblastno, mieloblastična, promielocitne, megakariocitične), solidnih tumorjev (hepatoblastoma, rsteosarkomu, maligni fibrozni histiocitom), klamidija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza anemije Blackfellow-Diamond se izvaja z drugimi vrstami anemije, pri katerih se zmanjšuje število retikulocitov v periferni krvi.

Anemija med okrevanjem po hemolitični bolezni novorojenčkov.

Včasih je mogoče kombinirati z zmanjšanjem intenzivnosti eritropoeze. Aplastične krize, za katere je značilno retikulocitopenija in zmanjšanje števila predhodnikov eritrocitov, lahko zapletejo različne vrste hemolitične bolezni. Podobne epizode so prehodne, poleg tega pa se ponavadi razkrijejo znaki prejšnje hemolitične bolezni. Razvoj aplastičnih kriz je povezan z B19 parvovirusno okužbo. Taktika upravljanja pacientov praviloma pričakuje: s precejšnjim zmanjšanjem ravni hemoglobina se izvajajo transfuzije krvi.

Prehodna eritroblastopenija otroštva

Ena najpogostejših oblik aplazije erythroid sproutov. Etiologija bolezni ni znana. Pri zdravih otrok pred starosti 5 mesecev - 6 let, najpogosteje v starosti od 2 let, se počasi razvije hudo slabokrvnost aregeneratornaya zaradi močnega zmanjšanja števila rdečih krvničk v kostnem mozgu.

Anemija za 1 - 2 meseca, se lahko pred virusno okužbo, čeprav je razmerje bolezni s posebnim patogena ni dokazano, da je pogosto parvovirus B19. Anamneza in fizikalne raziskave niso informativne, pritegne pozornost samo izraženo bledo kožo in sluznice. V periferni krvi je raven Hb zmanjša na 30-80 g / l, retikulocitov manjkajo, število levkocitov in trombocitov običajno normalne, vendar 10% bolnikov je nevtropenija (<1,0h10 ⁹ / L) in 5% - trombocitopenija (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratorij razkriva normalne ravni eritrocitne adenozin deaminaze in fetalne hemoglobinske aktivnosti; z encimskimi značilnostmi se rdeče krvne celice nanašajo na starajoče se prebivalstvo. Stopnja železa v serumu je povišana. Prehodno eritroblastopenijo podpirajo tudi normalni rezultati klinične analize krvi pred boleznijo. Prsnice pikčasti bil oster zožitev eritroidnih, brez predhodnikov, razen normocytes, eritrocitov. Kulture kostnega mozga razkrila več patogeni mehanizmov: prisotnost v serumu inhibitorjev izvornih celic ali anomalij slednjih, svinec ali njihovih številk ali sposobnost odziv na eritropoetin. Možno je avtoimunsko genezo bolezni s primarnimi eritroidnimi progenitorji in ne zrelimi eritrociti. Nekaj mesecev po začetku bolezni se pojavi spontana remisija. Pred začetkom okrevanja lahko pride do transfuzije krvi, se kortikosteroidi ne uporabljajo.

Sekundarna (pridobljena) aplazija eritroidne vranice

Tudi manifestirana anemija, ki jo spremlja retikulocitopenija in zmanjšanje števila predhodnih sestavin eritrocitov v kostnem mozgu. Sekundarna eritroidnih aplazija lahko pride zaradi virusne okužbe (mumpsa, virusa Epstein-Barr, parvovirus B19) in sta m in - pichnymi pljučnice in bakterijsko sepso; zdravila (kloramfenikol, penicilin, fenobarbital, difenilhidantoin); anti-eritrocitna protitelesa; imunsko pomanjkanje; timoma; malignih tumorjev.

Napadi akutne pomanjkljivosti eritropoeze lahko spremljajo številne virusne okužbe. To znatno zmanjša število retikulocitov v obtoku (manj kot 0,1%) in zviša nivo železa v serumu. V kostnem mozgu se zmanjša število predhodnih sestavin eritrocitov. Te epizode se praviloma ustavijo in ne pustijo posledic. Najpogosteje sekundarno aplazijo eritroidnega kapljica povzroči parvovirus B19.

Pri vseh bolnikih z infarktom pri diagnozi eritroblastopenije so potrebne naslednje študije:

1. Serumska protitelesa IgM in IgG (mati in otrok).
2. Virusna DNA v serumu.
3. Virusna DNA v kostnem mozgu.

Te študije lahko pomagajo pri diferenciaciji eritroblastopenije, kadar so okužene z parvovirusom B19 in eritroblastopenijo druge geneze.

Pri zdravljenju sekundarne eritroblastopenije je pomembno odpraviti vzrok, ki je povzročil odmerek bolezni - zdravila, zdravljenje osnovne bolezni ali timektomijo. Pri odkrivanju anti-eritroidnih protiteles so pokazali kortikosteroide z neučinkovitostjo - imunosupresivi (ciklofosfamid ali azatioprin). Kadar je okužba s parvovirusom zaradi imunske pomanjkljivosti lahko kronična, potem intravensko uporabite imunoglobulin.

Pridobljena aplastična anemija

Klinika pridobljene aplastične anemije se razlikuje glede na celotno ali selektivno lezijo hemopoeze. Pri bolnikih s pridobljeno aplastično anemijo, za razliko od dednih oblik, ni nobenih prirojenih razvojnih anomalij, fizični in duševni razvoj otrok se ne spremeni, kostna starost ustreza starosti potnega lista.

Za oblike celotnega aplastične anemije označen s kombinacijo hemoragične, anemični in infekcijskih in septičnih sindromov. Sindrom hemoragični trombocitopenija povzroča, močno izražena: multiple ehimoza in petehije na kožo in sluznice, konjunktivitis, ponavljajoča nosnih, dlesni, maternice, gastrointestinalnih in ledvična krvavitve, krvavitve na mestu injiciranja. Neposredni vzrok smrti pri teh bolnikih je najpogosteje krvavitev v vitalnih organih. Poraz eritroidnih vodi v razvoj anemije, pri kateri bolnik doživlja slabost, izguba apetita, vrtoglavica, utrujenost, bledo kožo in sluznico, nohte falang, spremembe v srčno-žilni sistem: širitev srčnih meja, utišan toni, tahikardija , sistolični murmur z različno intenzivnostjo, možen zunajsistem, dispneja. Leykogranulotsitopenii prisotnost povzroča nalezljiva-septični sindrom: enostaven priklop vseh okužb lokacije, nekrozantnem lezije kože, sluznic. Značilno je težko okužb, ki jih ne samo patogene flore povzročajo, ampak tudi oportunistične in glivične patogeni. Limfne vozle, jetra, vranica niso povečane. S selektivno lezijo eritroidnega kalema so pojavi samo anemični sindrom.

Vsi simptomi bolezni se lahko manifestirajo in rastejo bolj ali manj ostro.

Hematološki spremembe aplastične anemije sestavljajo nevtropenija (absolutno število nevtrofilcev manj kot 1,5 x 10 ⁹ / l), anemija (Hb <110 g / l), trombocitopenija (število trombocitov <100 x 10 ⁹ / l) in retikulocitopenijo ni pomembno resnost anemije. Myelogram je močno zmanjšanje celularnosti, zmanjšanje mieloidnih in eritroidnih, spremenljive limfocitoza in pomanjkanja megakariocitov. Pri bolnikih s počasnim razvojem aplazije lahko območja aktivne hematopoeze - "vročih žepov" - vztrajajo dlje časa. V trepanobioptate dalo močno zmanjšanje hematopoeze mostu - prevladujejo maščobne kostnih hematopoetičnih mozga elementi preostalo žarišča in eritro mielopoeze, megakariocitov komaj odkrite.

Z gravitacijo pridobljena aplastične anemije se delijo v odvisnosti od globine citopenija retikulocitoza in celularnosti preostalo kostnega mozga po trepanobiopsy. Uporabljena sta merila za resnost aplastične anemije, ki jo je razvila mednarodna skupina za proučevanje aplastične anemije: "Merila Camitta":

1. število granulocitov je manj kot 500 v 1 μl;
2. število trombocitov je manj kot 20.000 v 1 μl;
3. število retikulocitov je manj kot 40.000 v 1 μl (ali manj kot 1% po popravku za normalni hematokrit).

Aplastična anemija se šteje za hudo, če sta katera koli od zgornjih ravni krvi prisotna v kombinaciji z zmanjšanim številom celic. Če hematološki sindrom ustreza merilom za hudo aplastično anemijo, vendar je število granulocitov manj kot 200 v 1 μl superheavyplastična anemija. Vsi drugi primeri so označeni kot blage aplastične anemije.

Diferencialna diagnoza se prednostno izvaja z akutno levkemijo, megaloblastno anemijo, sindrom hipersplenizmom, metastatskih tumorjev v kostnem mozgu, ko so pridobljena aplastična anemias.

[1], [2], [3]