Simptomi in diagnoza sindroma šibkosti sinusnega vozla

Pri polovici bolnikov je sindrom bolnega sinusnega vozla asimptomatski, manifestacije, značilne za sindrom bolnega sinusnega vozla, pa se odkrijejo naključno. Preostali bolniki poiščejo zdravniško pomoč zaradi pritožb zaradi sinkope, omotice, napadov šibkosti, občutka prekinitev in bolečin v srcu ter glavobolov. V primerih, ko je bilo mogoče pridobiti predhodno posnete EKG-je, je bilo ugotovljeno, da so imeli otroci 4-5 let pred obiskom klinike že vsaj sinusno bradikardijo ali migracijo srčnega spodbujevalnika. Tako se v odsotnosti zdravljenja, tj. ob naravnem poteku bolezni, disfunkcija sinusnega vozla postopoma razvija od sinusne bradikardije in migracije srčnega spodbujevalnika do pojava sinoatrijskega bloka v 40 % primerov, pa tudi nadomestnih ritmov na ozadju popolne odpovedi sinusnega vozla. Vse to nam omogoča dvom o neškodljivosti začetnih elektrofizioloških pojavov. Pri večini bolnikov v otroštvu kljub asimptomatskemu poteku sindrom bolnega sinusnega vozla napreduje. Ugotovljena je bila konjugacija stopnje poškodbe sinusnega vozla in AV vozla. Takšna posplošena vključitev različnih ravni prevodnega sistema v patološki proces je posledica skupnih značilnosti embrionalnega razvoja, genetskega programa morfogeneze in razvoja vegetativne inervacije prevodnih struktur. EKG manifestacije sindroma vključujejo širok spekter motenj: bradikardijo, migracijo ritma, zastoje sinusnega vozla in ritmične pavze, sinoatrijski blok, pobegne ritme, supraventrikularno tahikardijo, ventrikularne in supraventrikularne ekstrasistole, motnje AV prevodnosti različnih stopenj.

Sindrom variante I (disfunkcija sinusnega vozla) je značilen po najmanj izrazitih odstopanjih od norme v smislu ritma in AV prevodnosti. Do 30 % otrok se pritožuje nad sinkopalnimi ali presinkopalnimi stanji (vazovagalni mehanizem omedlevice).

V naravnem poteku je lahko naslednja faza značilna za nastanek obeh variant sindroma bolnega sinusa, II in III. To je odvisno od specifične elektrofiziološke situacije pri vsakem otroku. Ob prisotnosti latentnih dodatnih poti in drugih pogojev za nastanek nenormalnega elektrofiziološkega mehanizma vzbujanja miokarda se razvije varianta III - sindrom tahikardije-bradikardije. Za obe varianti (II in III) so značilni podobni parametri osnovnega sinusnega ritma, vključno s povprečnimi dnevnimi in povprečnimi nočnimi vrednostmi srčnega utripa, trajanjem ritmičnih pavz, reaktivnostjo sinusnega ritma pri testih z zdravili in obremenitvenih testih. Pri vsaki od teh variant se substitucijski ritmi pojavljajo kot kompenzacijski pojav. Le v nekaterih primerih jih predstavljajo posamezne kontrakcije ali počasni ritmi iz spodnjih delov srčnega prevodnega sistema (varianta II), v drugih pa praviloma re-entry in ektopične tahikardije (varianta III).

Najbolj izrazite motnje so značilne za IV varianto sindroma bolnega sinusa. Kažejo se s perzistentno bradikardijo približno 40 utripov na minuto ali manj, s periodami asistole, daljšimi od 2 s. V nekaterih primerih lahko ritmične pavze dosežejo 7-8 s ali več. Pri nekaterih otrocih (IV varianta) sinusni ritem ni zabeležen ali pa so zaznani posamezni sinusni kompleksi. Ta varianta vključuje konstantno bradikardično obliko atrijske fibrilacije-flutterja. V teh primerih je za diagnozo sindroma pomembno oceniti EKG, posnet na sinusnem ritmu. Diagnoza je veljavna, če so zaznane bradikardija, asistola ali sinoatrijski blok. Skoraj vsi otroci s IV varianto sindroma imajo znake poškodbe spodnjih delov srčnega prevodnega sistema in električne nestabilnosti miokarda: podaljšanje intervala QT, alternans vala T, depresija segmenta ST, ventrikularna ekstrasistola. Ta skupina otrok ima najhujši potek sindroma bolnega sinusa. Omotica, napadi hude šibkosti z zameglitvijo zavesti so opaženi pri 44 % otrok, v 50 % primerov pa jih spremljajo hude cerebrovaskularne motnje - sinkopalna stanja. Za razliko od otrok z varianto I sindroma so napadi izgube zavesti pri varianti IV posledica nenadne prekinitve ali ostrega upočasnjevanja srca - napadi Morgagni-Adams-Stokes. Spremlja jih ostra nenadna bledica, včasih zastoj dihanja, krči. Trajanje napadov je od nekaj sekund do nekaj minut. Če jih ni mogoče ustaviti, povzročijo nenadno srčno smrt otroka. Razširjenost lezije, vključno z vsemi nivoji srčnega prevodnega sistema in delujočim miokardom, v pogojih hude kršitve nevrovegetativne regulacije srčnega ritma nam omogoča, da varianto IV razvrstimo kot kardionevropatijo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]