Simptomi kognitivne motnje

Simptomi demence vključujejo kognitivne, vedenjske, čustvene in vsakodnevne motnje delovanja.

Kognitivna okvara je klinično jedro vsake demence. Kognitivna okvara je glavni simptom tega stanja, zato je njena prisotnost obvezna za diagnozo.

Kognitivne funkcije (iz angleške besede cognicija - "znanje") so najkompleksnejše funkcije možganov, s pomočjo katerih se izvaja racionalno spoznavanje sveta in interakcija z njim. Sinonimi za izraz "kognitivne funkcije" so "višje možganske funkcije", "višje duševne funkcije" ali "kognitivne funkcije".

Naslednje funkcije možganov običajno veljajo za kognitivne.

• Spomin je sposobnost zajemanja, shranjevanja in večkratnega reproduciranja prejetih informacij.
• Zaznavanje (gnoza) je sposobnost zaznavanja in prepoznavanja informacij, ki prihajajo od zunaj.
• Psihomotorična funkcija (prakse) je sposobnost ustvarjanja, vzdrževanja in izvajanja motoričnih programov.
• Govor je sposobnost razumevanja in izražanja svojih misli z besedami.
• Inteligenca (mišljenje) je sposobnost analiziranja informacij, posploševanja, prepoznavanja podobnosti in razlik, presojanja in sklepanja ter reševanja problemov.
• Pozornost je sposobnost izbiranja najpomembnejših informacij iz splošnega toka informacij, osredotočenosti na trenutne dejavnosti in ohranjanja aktivnega miselnega dela.
• Regulacija prostovoljne dejavnosti - sposobnost prostovoljne izbire cilja dejavnosti, izdelave programa za dosego tega cilja in nadzora izvajanja tega programa v različnih fazah dejavnosti. Nezadostna regulacija vodi do zmanjšanja iniciative, prekinitev tekoče dejavnosti, povečane motnosti pozornosti. Takšne motnje običajno označujemo z izrazom "disregulacijske motnje".

Demenca je po definiciji polifunkcionalna motnja, zato jo zaznamuje sočasna insuficienca več ali vseh kognitivnih sposobnosti hkrati. Vendar pa različne kognitivne funkcije trpijo v različni meri – odvisno od vzrokov demence. Analiza značilnosti kognitivnih motenj ima pomembno vlogo pri postavljanju natančne nozološke diagnoze.

Najpogostejša vrsta kognitivnih motenj pri demencah različnih etiologij so motnje spomina. Hude in progresivne motnje spomina, najprej za nedavne in nato za oddaljene življenjske dogodke, so glavni simptom Alzheimerjeve bolezni. Bolezen se najprej pojavi z motnjami spomina, nato se jim pridružijo prostorske prakse in motnje gnoze. Nekateri bolniki, zlasti mlajši od 65–70 let, razvijejo tudi motnje govora, kot je akustično-amnestično afazija. Motnje pozornosti in uravnavanja hotenih dejavnosti so izražene v manjši meri.

Hkrati postanejo motnje regulacije hotene aktivnosti glavna klinična značilnost vaskularne demence, demence z Lewyjevimi telesci in bolezni s pretežno okvaro subkortikalnih bazalnih ganglijev (Parkinsonova bolezen, Huntingtonova bolezen itd.) v začetnih fazah. Prisotne so tudi motnje prostorske gnoze in praxe, vendar imajo drugačno naravo in zato ne vodijo zlasti do dezorientacije na tem območju. Opažene so tudi motnje spomina, ki so običajno izražene v zmerni meri. Disfazne motnje niso značilne.

Pri frontotemporalni lobarni degeneraciji (frontotemporalni demenci) je najpogostejša kombinacija disregulacijskih kognitivnih motenj in govornih motenj, kot sta akustično-amnestični in/ali dinamični afaziji. Hkrati spomin na življenjske dogodke ostane dolgo časa nespremenjen.

Pri dismetabolni encefalopatiji najbolj trpijo dinamične značilnosti kognitivne aktivnosti: značilna je hitrost reakcij, aktivnost duševnih procesov, povečana utrujenost in motenost pozornosti. To je pogosto kombinirano z različnimi stopnjami motenj cikla spanja in budnosti.

Čustvene motnje pri demencah so najpogostejše in se izražajo v začetnih fazah patološkega procesa ter se kasneje postopoma umirjajo. Čustvene motnje v obliki depresije najdemo pri 25–50 % bolnikov z začetnimi fazami Alzheimerjeve bolezni in v večini primerov vaskularne demence ter bolezni s pretežno okvaro subkortikalnih bazalnih ganglijev. Zelo značilne so tudi anksiozne motnje, zlasti v zgodnjih fazah Alzheimerjeve bolezni.

Vedenjske motnje so patološke spremembe v bolnikovem vedenju, ki povzročajo zaskrbljenost njemu in/ali ljudem okoli njega. Tako kot čustvene motnje tudi vedenjske motnje niso pogoj za diagnozo demence, vendar so precej pogoste (približno 80 % bolnikov). Vedenjske motnje se običajno razvijejo v fazi blage ali zmerne demence.

Med najpogostejše vedenjske motnje spadajo naslednje.

• Apatija - zmanjšana motivacija in pobuda, odsotnost ali zmanjšanje kakršne koli produktivne dejavnosti bolnika.
• Razdražljivost in agresivnost.
• Brezciljna motorična aktivnost - hoja od kota do kota, potepanje, premikanje stvari z enega mesta na drugo itd.
• Motnje spanja - dnevna zaspanost in psihomotorična vznemirjenost ponoči (tako imenovani sindrom sončnega zahoda).
• Motnje hranjenja - zmanjšan ali povečan apetit, spremembe v prehranskih preferencah (na primer povečana želja po sladkarijah), hiperoralizem (nenehno žvečenje, sesanje, klofutanje, pljuvanje, uživanje neužitnih predmetov itd.).
• Pomanjkanje kritičnosti - izguba občutka distance, neskromna ali netaktna vprašanja in komentarji, spolna inkontinenca.
• Zablode - vztrajni napačni sklepi. Najpogostejše blodnje so blodnje o škodi (sorodniki kradejo ali načrtujejo nekaj zlega), ljubosumje, dvojniki (zakonca je zamenjal navzven zelo podoben sovražnik), blodnje tipa "nisem doma".
• Halucinacije so običajno vizualne, v obliki podob ljudi ali živali, redkeje pa slušne.

Motnje vsakodnevnih aktivnosti so sestavni rezultat kognitivnih in vedenjskih simptomov demence, pa tudi drugih nevroloških motenj, povezanih z osnovno boleznijo možganov. Izraz "motnje vsakodnevnih aktivnosti" pomeni motnje poklicnega, socialnega in vsakdanjega prilagajanja bolnika. Prisotnost motenj vsakodnevnih aktivnosti se kaže v nemožnosti ali znatnih težavah pri delu, pri interakciji z drugimi ljudmi, opravljanju gospodinjskih opravil in v hujših primerih pri samooskrbi. Prisotnost motenj vsakodnevnih aktivnosti kaže na večjo ali manjšo izgubo neodvisnosti in avtonomije bolnika, s potrebo po zunanji pomoči.

Naslednje vrste dejavnosti veljajo za del vsakdanjega življenja:

• profesionalen - sposobnost nadaljnjega učinkovitega opravljanja svojega dela;
• socialno - sposobnost učinkovite interakcije z drugimi ljudmi;
• instrumentalno - sposobnost uporabe gospodinjskih aparatov;
• samopostrežba - sposobnost oblačenja, izvajanja higienskih postopkov, prehranjevanja itd.

Čas razvoja in zaporedje pojavljanja določenih simptomov demence sta odvisna od narave osnovne bolezni, vendar je mogoče zaslediti nekatere najbolj splošne vzorce.

Praviloma demenci predhodi faza blage kognitivne okvare (BKM). Blaga kognitivna okvara se običajno razume kot zmanjšanje kognitivnih sposobnosti, ki očitno presega starostno normo, vendar ne vpliva bistveno na vsakodnevne aktivnosti.

Spremenjeni diagnostični kriteriji za sindrom blage kognitivne okvare (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Kognitivna okvara glede na pacienta in/ali njegovo neposredno okolje (slednje je bolj zaželeno).
• Dokazi o nedavnem upadu kognitivnih sposobnosti v primerjavi z normalnim razponom posameznika.
• Objektivni dokazi o kognitivni okvari, pridobljeni z uporabo nevropsiholoških testov (zmanjšanje rezultatov nevropsiholoških testov za vsaj 1,5 standardnega odklona od povprečne starostne norme).
• Pri običajnih oblikah vsakodnevnih aktivnosti bolnika ni motenj, lahko pa se pojavijo težave pri kompleksnih vrstah aktivnosti.
• Demenca ni prisotna - rezultat testa Mini-Mental State je vsaj 24 točk,

V fazi zmerne kognitivne okvare se bolnik pritožuje nad okvaro spomina ali zmanjšano mentalno zmogljivostjo. Te pritožbe potrjujejo podatki nevropsihološkega pregleda: odkrijejo se objektivne kognitivne okvare. Vendar so kognitivne okvare v tej fazi izražene v majhni meri, zato bistveno ne omejujejo bolnikove običajne dnevne aktivnosti. Hkrati so možne težave pri kompleksnih in nenavadnih vrstah dejavnosti, vendar bolniki z zmernimi kognitivnimi okvarami ohranijo svojo sposobnost za delo, so samostojni in samozadostni v družbenem in vsakdanjem življenju ter ne potrebujejo zunanje pomoči. Najpogosteje se ohrani kritičnost do svojega stanja, zato so bolniki praviloma ustrezno zaskrbljeni zaradi sprememb v svojem kognitivnem stanju. Zmerne kognitivne okvare pogosto spremljajo čustvene motnje v obliki tesnobe in depresije.

Napredovanje motenj in pojav težav pri običajnih dejavnostih bolnika (običajno delo, interakcija z drugimi ljudmi itd.) kažeta na nastanek sindroma blage demence. V tej fazi so bolniki popolnoma prilagojeni svojemu stanovanju in neposredni okolici, vendar imajo težave pri delu, pri navigaciji po neznanih območjih, vožnji avtomobila, izračunih, finančnih transakcijah in drugih kompleksnih dejavnostih. Orientacija v prostoru in času je običajno ohranjena, vendar je zaradi motenj spomina možna napačna določitev natančnega datuma. Kritika lastnega stanja je delno izgubljena. Obseg interesov se zoži, kar je povezano z nezmožnostjo vzdrževanja intelektualno kompleksnejših vrst dejavnosti. Vedenjske motnje so pogosto odsotne, medtem ko so anksiozno-depresivne motnje zelo pogoste. Zelo značilno je poslabšanje premorbidnih osebnostnih lastnosti (npr. varčna oseba postane pohlepna itd.).

Pojav težav v lastnem domu je znak prehoda v stopnjo zmerne demence. Sprva se pojavijo težave pri uporabi gospodinjskih aparatov (tako imenovane okvare instrumentalnih vsakodnevnih dejavnosti). Bolniki pozabijo, kako kuhati hrano, uporabljati televizijo, telefon, ključavnico na vratih itd. Potrebujejo zunanjo pomoč: sprva le v določenih situacijah, nato pa - večino časa. V fazi zmerne demence so bolniki običajno časovno dezorijentirani, vendar so orientirani v kraju in sami sebi. Opaženo je znatno zmanjšanje kritičnosti: bolniki v večini primerov zanikajo kakršne koli okvare spomina ali drugih višjih možganskih funkcij. Vedenjske motnje so precej značilne (vendar ne obvezne) in lahko dosežejo znatno resnost: razdražljivost, agresivnost, blodnje, neustrezno motorično vedenje itd. Z nadaljnjim napredovanjem patološkega procesa se začnejo pojavljati težave s samooskrbo (oblačenje, izvajanje higienskih postopkov).

Za hudo demenco je značilna skoraj popolna nemoč bolnika v večini vsakdanjih situacij, kar zahteva stalno zunanjo pomoč. V tej fazi delirij in druge vedenjske motnje postopoma nazadujejo, kar je povezano z naraščajočo intelektualno prizadetostjo. Bolniki so dezorijentirani v prostoru in času, prisotne so izrazite motnje praxe, gnoze in govora. Pomembna resnost kognitivnih motenj v tej fazi zelo otežuje diferencialno diagnozo med različnimi nozološkimi oblikami demence. Pridružujejo se še nevrološke motnje, kot so motnje hoje in medenice. Za končne faze demence so značilni izguba govora, nezmožnost samostojne hoje, urinska inkontinenca in nevrološki simptomi dekortikacije.

Glavne faze razvoja demence:

• blaga kognitivna okvara;
• kršitev poklicnih in družbenih dejavnosti;
• zmanjšana kritičnost, sprememba osebnosti;
• motnje instrumentalnih vsakodnevnih dejavnosti;
• nastanek vedenjskih motenj;
• motnja samooskrbe;
• izguba govora, medenične motnje, urinska inkontinenca;
• okrasitev.

Značilnosti glavnih stopenj kognitivnega deficita

Oder	Kognitivne funkcije	Čustvene in vedenjske motnje	Dnevne aktivnosti
Blaga kognitivna okvara	Manjše kršitve z nedotaknjeno kritiko	Anksiozno-depresivne motnje	Ni kršeno
Blaga demenca	Hude okvare z zmanjšano kritičnostjo	Anksiozno-depresivne motnje. Spremembe osebnosti.	Poklicna in socialna aktivnost je oslabljena. Pacient je doma samostojen.
Zmerna demenca	Izrazite okvare z zmanjšano kritičnostjo. Dezorientacija v času.	Delirij, agresija, brezciljna motorična aktivnost, motnje spanja in apetita, netaktnost	Slabe instrumentalne vsakodnevne aktivnosti. Včasih je potrebna zunanja pomoč.
Huda demenca	Hude kršitve. Dezorientacija v prostoru in času.	Regresija blodnje, pomanjkanje pobude	Slaba skrb zase. Nenehno potrebuje zunanjo pomoč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]