Simptomi kroničnega glomerulonefritisa

Kronični glomerulonefritis ima najpogosteje primarno kroničen potek, redkeje pa se pojavi kot posledica akutnega glomerulonefritisa. Za glomerulonefritis je značilna triada sindromov: sečni, edematozni (nefritični ali nefrotični tip) in arterijska hipertenzija. Glede na kombinacijo teh treh glavnih sindromov ločimo naslednje klinične oblike kroničnega glomerulonefritisa: hematurični, nefrotični in mešani.

Nefrotski sindrom je simptomski kompleks, za katerega so značilni:

• proteinurija več kot 3 g na dan (50 mg/kg na dan);
• hipoalbuminemija manjša od 25 g/l;
• disproteinemija (zmanjšane ravni gama globulinov, povečane ravni alfa ₂ globulinov);
• hiperholesterolemija in hiperlipidemija;
• oteklina.

Značilnosti klinične slike in poteka različnih morfoloških variant kroničnega glomerulonefritisa

Minimalne spremembe so najpogostejši vzrok nefrotskega sindroma pri otrocih (pri dečkih dvakrat pogosteje kot pri deklicah). Bolezen se pogosto pojavi po okužbi zgornjih dihal, alergijskih reakcijah in je kombinirana z atopičnimi boleznimi. Za NSMI je značilen razvoj SNNS in odsotnost arterijske hipertenzije, hematurije; delovanje ledvic ostane dolgo časa nespremenjeno.

Za FSGS je običajno značilen razvoj SRNS pri več kot 80 % bolnikov. Pri manj kot 1/3 bolnikov bolezen spremljata mikrohematurija in arterijska hipertenzija.

Pri večini bolnikov se membranska nefropatija kaže kot nefrotski sindrom, redkeje kot perzistentna proteinurija, mikrohematurija in arterijska hipertenzija.

MPGN pri otrocih je, za razliko od odraslih, običajno primaren. Klinične manifestacije MPGN vključujejo razvoj nefritičnega sindroma na začetku bolezni s poznejšim razvojem nefrotskega sindroma, pogosto s hematurijo in arterijsko hipertenzijo. Značilno je zmanjšanje koncentracije frakcij _{komplementa C3in} C4 v krvi.

MzPGN se kaže s perzistentno hematurijo, ki se stopnjuje do stopnje makrohematurije ob ozadju akutnih respiratornih virusnih okužb, in je značilno počasi progresivno zdravljenje.

IgA nefropatija. Njene klinične manifestacije se lahko zelo razlikujejo od simptomatske torpidne izolirane mikrohematurije (v večini primerov) do razvoja RPGN z nastankom kronične ledvične odpovedi (izjemno redko). Pri IgA nefropatiji se lahko razvije 5 kliničnih sindromov:

• asimptomatska mikrohematurija in manjša proteinurija sta najpogostejši manifestaciji bolezni, odkrijeta ju pri 62 % bolnikov;
• epizode makrohematurije, predvsem na ozadju ali takoj po akutnih respiratornih virusnih okužbah, ki se pojavijo pri 27 % bolnikov;
• akutni nefritični sindrom v obliki hematurije, proteinurije in arterijske hipertenzije, značilen za 12 % bolnikov;
• nefrotski sindrom - opažen pri 10-12% bolnikov;
• V redkih primerih se lahko IgA nefropatija začne kot RPGN s hudo proteinurijo, arterijsko hipertenzijo in zmanjšanim SCF.

RPGN. Vodilni sindrom je hitro zmanjšanje delovanja ledvic (podvojitev začetne ravni kreatinina v krvi v obdobju nekaj tednov do 3 mesecev), ki ga spremljajo nefrotski sindrom in/ali proteinurija, hematurija in arterijska hipertenzija.

Pogosto je RPGN manifestacija sistemske patologije (sistemski eritematozni lupus, sistemski vaskulitis, esencialna mešana krioglobulinemija itd.). Spekter oblik RPGN vključuje glomerulonefritis, povezan s protitelesi proti GBM (Goodpasturejev sindrom - z razvojem hemoragičnega alveolitisa s pljučno krvavitvijo in respiratorno odpovedjo) in z ANCA (Wegenerjeva granulomatoza, nodularni periarteritis, mikroskopski poliangiitis in drugi vaskulitisi).

Merila aktivnosti in znaki poslabšanja kroničnega glomerulonefritisa.

• edem z naraščajočo proteinurijo;
• hipertenzija;
• hematurija (med poslabšanjem se eritrociturija poveča za 10-krat ali več v primerjavi z dolgotrajno stabilno ravnjo);
• hitro zmanjšanje delovanja ledvic;
• vztrajna limfociturija;
• disproteinurija s povečano ESR, hiperkoagulacija;
• odkrivanje organsko specifičnih encimov v urinu;
• povečanje protiteles proti ledvicam;
• IL-8 kot kemotaktični faktor za nevtrofilce in njihovo migracijo na mesto vnetja.

Obdobje klinične in laboratorijske remisije kroničnega glomerulonefritisa je določeno z odsotnostjo kliničnih simptomov bolezni, normalizacijo biokemijskih krvnih parametrov, obnovitvijo delovanja ledvic in normalizacijo ali manjšimi spremembami v testih urina.

[ 1 ], [ 2 ]

Dejavniki, ki vplivajo na napredovanje kroničnega glomerulonefritisa.

• Starost (12–14 let).
• Pogostost recidivov nefrotskega sindroma.
• Kombinacija nefrotskega sindroma in hipertenzije.
• Sosednja tubulointersticijska lezija.
• Škodljiv učinek protiteles na glomerularno bazalno membrano ledvic.
• Avtoimunska varianta kroničnega glomerulonefritisa.
• Vztrajnost etiološkega dejavnika, stalna oskrba z antigenom.
• Neučinkovitost, nezadostnost sistemske in lokalne fagocitoze.
• Citotoksičnost limfocitov.
• Aktivacija sistema hemostaze.
• Škodljiv učinek proteinurije na tubularni aparat in intersticij ledvic.
• Nenadzorovana hipertenzija.
• Motnja presnove lipidov.
• Hiperfiltracija kot vzrok skleroze ledvičnega tkiva.
• Kazalniki tubulointersticijske okvare (zmanjšana optična gostota urina; osmotske koncentracijske funkcije; prisotnost hipertrofiranih ledvičnih piramid; odpornost na patogenetsko terapijo; povečano izločanje fibronektina z urinom).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]