Simptomi primarnega hiperalderosteronizma

Klinične značilnosti primarnega hiperaldosteronizma so sestavljene iz resnih motenj ravnotežja elektrolitov, disfunkcije ledvic in arterijske hipertenzije. Skupaj s splošno in mišično šibkostjo, pogosto prvi razlog za klic zdravnika, so bolniki zaskrbljeni zaradi glavobolov, žeje in povečane, večinoma noč, uriniranje. Sprememba ravni kalija in magnezija zveča nevromuskularno ekscitabilnost in povzroča občasne napade napadov različnih intenzitet. Karakteristika parestezije v različnih mišičnih skupinah, trzanje obraznih mišic, pozitivni simptomi Khvostek in Tissaur.

Izmenjava kalcija praviloma ne trpi. Obstajajo periodični napadi hude mišične oslabelosti do popolne nepremičnosti spodnjih okončin (pseudoparachic), ki trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Eden od posrednih simptomov, ki so diagnostično pomembni, je znatno povečanje električnega potenciala v debelem črevesu. Večina simptomov hiperalderosteronizma (brez hipertenzije) je nespecifična in jih določajo hipokalemija in alkaloza.

V tabeli so povzeti glavni simptomi hiperaldosteronizma (E. Glaz, ki temelji na delu Conn, 1971). Pozornost se opozarja na asimptomatsko potek bolezni pri 6% bolnikov in hipokalemijo v 100%. Hkrati so znane normocalečne oblike primarnega hiperaldosteronizma. Poročajo se o casuističnih normotenzivnih možnostih bolezni, ki ohranjajo vse druge značilnosti tipičnega primarnega hiperalderosteronizma. Najpomembnejši in v zgodnjih fazah pogosto edini simptom je hipertenzija. V klinični sliki že več let prevladuje, lahko prikrije znake hiperalderosteronizma. Zaradi obstoja nizke stopnje hipertenzije (10-20% vseh bolnikov s hipertenzivno boleznijo) je še posebej težko prepoznati primarni hiperaldosteronizem. Hipertenzija je lahko stabilna ali kombinirana s paroksizmi. Njena raven se poveča s trajanjem in resnostjo bolezni, vendar se maligna seveda opazuje redko. Hipertenzija se ne odziva na ortostatični stres in v preskušanju Valsalva se njegova raven s povečanim primarnim hiperaldosteronizmom ne poveča, za razliko od hipertenzije druge etiologije. Uvajanje spironolaktonov (veroshpirona, aldakona) v dnevnem odmerku 400 mg 10-15 dni hkrati zmanjšuje hipertenzijo z normalizacijo ravni kalija. Slednje se pojavlja le pri bolnikih s primarnim hiperalderosteronizmom. Odsotnost tega učinka postavlja dvom v diagnozo primarnega hiperalosteronizma, razen tistih bolnikov, ki imajo hudo aterosklerozo. Pri polovici bolnikov je opazna retinopatija, vendar je seveda benigna, običajno brez znakov proliferacije, degeneracije in krvavitve. V večini primerov je opaziti hipertenzijo levega prekata in znake njene zastoje na EKG. Kardiovaskularna odpoved pa ni značilna za primarni hiperaldosteronizem. Resne vaskularne spremembe se pojavijo le z dolgotrajno neidentificirano diagnozo. Čeprav hipokaliemija in hypokalemic alkaloza osnova veliko simptomov primarnim hiperaldosteronizmom, lahko raven kalija v krvi razlikujejo, zato je potrebno narediti ponovno analizo. Njegova vsebnost se poveča in celo normalizira z dolgo prehrano z nizko vsebnostjo soli in jemanjem spironolaktonov. Hipernatremija je veliko manj značilna od hipokalemije, čeprav se izmenjava natrija in njegova vsebnost v celicah povečata.

Simptomi primarnega hiperaldosteronizma (Connesov sindrom)

Simptomi	Frekvenca,%	Simptomi	Frekvenca,%
Hipertenzija	100	Geparatremija	65
Gykopoalliaemia	100	Zmanjšana toleranca glukoze	60
Hipokloroemična alkaloza	100
Zvišane ravni aldosterona	100	Glavoboli	51
Nizka raven renina	100	Retinopatija	50
Proteinurija	85	Žejnost	46
Hipestenija, odporna na vazopresin	80	Parestezije	24
		Periodični Pallas	21
Motnja oksidacije urina	80	Thetania	21
Spremembe EKG	80	Splošna slabost	19
Povišane vrednosti kalija v urinu	75	Bolečina v mišicah	10
Slabost mišic	73	Asimptomatske oblike	6
Nočna poliurija	72	Edema	3

Pomanjkanje izrazitega in stabilne hipernatremije povezan z zmanjšano občutljivost na ledvičnih tubulih natriizaderzhivayuschemu ojačanja učinek izločanje aldosterona in izločanja kalija.

Vendar ta refraktornost ne velja za mehanizem zamenjave kationov slinavke, znojnih žlez in črevesne sluznice. Izpuščanje kalija v glavnem izvajajo ledvice in v manjši meri skozi znoj, slino in gastrointestinalni trakt. Ta izguba (70% intracelularnih skladišč) zmanjša raven kalija ne samo v plazmi, temveč tudi v rdečih krvnih celicah, v celicah gladkih in striženih mišic. Njegovo izločanje urina, večje od 40 meq / 24 h, vzbuja sum na primarni hiperaldosteronizem. Treba je opozoriti, da bolniki ne morejo ohranjati kalija v telesu, ker je neučinkovit in prehrana, bogata z natrijem, poveča sproščanje kalija in poslabša klinične simptome. Nasprotno, dieto, ki je izločeno iz natrija, omejuje izločanje kalija, njegova raven v krvi močno narašča. Gipokaliemicheskoe poškodba epitela ledvičnih cevkah proti splošni gipokaliemicheskogo alkalozo krši številne ledvične funkcije, in v glavnem mehanizme oksidacije in koncentracije urina. "Kaliopenična ledvica" je neobčutljiva na endogeni (in eksogeni) vazopresin, katerega stopnja je kompenzacijska in se v povezavi z visoko plazemsko osmolalnostjo povečuje. Bolniki doživljajo blago periodično proteinurijo, poliurijo, nokturijo, hipoizostrenje z relativno gostoto posameznih delov urina 1008-1012.

Odporna na uvedbo vazopresina. Reakcija urina je pogosto alkalna. Na začetnih stopnjah bolezni so motnje ledvic lahko majhne. Značilna je polidipsija s kompleksno genezo: kompenzacijska - kot odziv na poliurijo, centralno - kot posledica vpliva nizkega kalija na sredino žeje in refleksa - kot odgovor na zadrževanje natrija v celicah. Edem ni značilen za primarni hiperaldosteronizem, saj poliurija in kopičenje natrija znotraj celic, ne pa v interstitiumu, ne prispevata k zadrževanju tekočine v medceličnih prostorih. Poleg tega pri primarnem hiperalosteronizmu pride do specifičnega povečanja intravaskularnega volumna in njegove invariance pri uvajanju soli izotonične raztopine in celo albumina. Stabilna hipervolemija v kombinaciji z visoko osmolarnostjo v plazmi zavira ARP. Histokemijske študije kažejo na izginotje renin-granulacij v sekretornih celicah vaz-efferensov, zmanjšanje aktivnosti renina pri ledvičnih homogenatih in ledvične biopsije pri bolnikih. Nizki, ne-stimulirani ARP je kardinalni simptom primarnega hiperaldosteronizma v aldoste rumu. Stopnje izločanja in izločanja aldosterona se zelo razlikujejo pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom, vendar so v večini primerov povišane in vsebnost glukokortikoidov in androgenov je normalna. Raven aldosterona in njegovega neposrednega predhodnika je 18-hidroksikortikosteron višji za aldosterome in nižji za hiperplastične variante primarnega hiperalderosteronizma.

Dolgotrajna hipokalemija lahko povzroči postopno zmanjšanje izločanja aldosterona. Za razliko od zdravih ljudi, njegova raven paradoksalno pade z ortostatskim bremenom (4-urna hoja) in spironolaktonsko terapijo. Slednji blokirajo sintezo aldosterona v tumorju. V postoperativni študiji pri bolnikih, ki so prejemali dolgoročni verospheron, tkivo, ki proizvaja oddaljene aldosterone, ne reagira na dodatek angiotenzina II in ACTH. Obstajajo primeri aldosterija, ki proizvajajo ne-aldosteron in 18-oksikortikosteron. Možnost razvoja primarnega hiperaldosteronizma v povezavi s povečano produkcijo drugih mineralokortikoidov: kortikosteron, MLC, 18-oksikortikosteron ali neznani še steroidi se ne zavrne. Resnost primarnega hiperaldosteronizma je določena z intenzivnostjo presnovnih motenj, njihovim receptom in razvojem vaskularnih zapletov. Na splošno je bolezen značilna relativno dober pretok.

[1], [2], [3], [4], [5]