Sindrom podaljšanega intervala QT pri odraslih in otrocih

Večina nas je vsaj enkrat v življenju imela elektrokardiogram. Za nevedno osebo, njen rezultat je trak milimetrskega papirja z več ravnimi črtami, ki občasno skočijo. Poenostavljeno, razdalja med sosednjimi zobmi v sekundah je dolžina intervala qt. Na njegovo trajanje vplivajo srčni utrip, spol, starost, vnos nekaterih zdravil, tudi v času dneva. Normalne vrednosti qt ležijo v razponu 320-430 ms za moške in 320-450 ms za ženske. Časovni interval se šteje za daljši, če so te številke prekoračene za 50 ms. Sindrom dolgega intervala qt (yQT) se nanaša na ventrikularne aritmije.

Epidemiologija

Po statističnih podatkih genetski sindrom podaljšanega intervala qt trpi od ene osebe do 3-5 tisoč. Prebivalstva. To je približno 85% vseh bolnikov, več kot polovica primerov (60-70%) pa pade na ženski spol. Znanstveniki ne izključujejo, da so primeri pridobljene bolezni povezani tudi z nosilci genotipov, ki so pod določenimi pogoji pod vplivom razvoja sindroma.

[1], [2], [3], [4], [5],

Vzroki sindrom podaljšanega QT intervala

Vzroki sindroma podaljšanega intervala so lahko naslednji:

• zastrupitev z zdravili, seznam zdravil, ki podaljšajo interval qt:
  • antiaritmični (amialin, disopiramid, sotalol, kinidin);
  • psihotropni (aminazin, amitriptilin);
  • β-adrenomimetiki (fenoterol, salbutamol);
  • arterijski vazodilatatorji (fentolamin, dihidropiridin);
  • antihistamin (terfenadin, astemizol);
  • antibiotiki (biseptol, eritromicin);
  • diuretiki (furosemid);
  • prokinetika (cisaprid, metoklopramid)
• kršitev ravnotežja elektrolitov (pomanjkanje kalija, kalcija, magnezija v telesu);
• patologija in travma iz osrednjega živčnega sistema (oteklina, krvavitev, embolija);
• miokardni infarkt, alergijska ali nalezljiva bolezen;
• bolezni srca in ožilja (hipertenzija, kongenitalna bolezen srca, IHD);
• zastrupitev s fosforjem, živim srebrom, arzenom;
• herednost.

[6], [7], [8], [9]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za nastanek podolgovat intervala QT sindrom vključuje takšne patoloških stanj, kot je sladkorna bolezen, anorexia nervosa, obstruktivna pljučna bolezen, distonije, hipotiroidizmom. Po drugi strani se pljučne bolezni pogosto pojavljajo v ozadju dolgotrajnega kajenja, v onesnaženih s škodljivimi plini in hlapi. Spodbuja sindrom podaljšanega intervala qt hipotermije, alkohola, nizko kalorične prehrane, pomanjkanja beljakovin.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogeneza

Glavni dejavnik v patogenezi sindroma podaljšanega intervala je qt, znanstveniki imenujejo neravnovesje simpatičnih učinkov na srce, ko prevladuje parasimpatični oddelek ANS nad simpatikom. Sindrom Podrobno patogeneze, povezane z oslabljenimi prekata električne aktivnosti - čas električnega dražljaja (depolarizacije) za ponovno polnjenje infarkt električno (repolarizacijo). V prvem primeru se aktivacija srca zgodi zaradi odprtja natrijevih kanalov in penetracije natrijevih ionov v celice, ki nosijo pozitiven naboj. Tako tako imenovani membranski potencial doseže svoj vrhunec. Med repolarizacijo se vrne na prvotno raven. V tem času je pot do celice za natrij zaprta, vendar pa lahko kalijevi ioni prosto ven skozi celično membrano navzven, zaradi česar se naboj približuje prvotnemu. Povečanje trajanja te faze povzroči nastanek sindroma.

[16], [17], [18], [19]

Simptomi sindrom podaljšanega QT intervala

Simptomi sindroma podaljšanega intervala qt so naslednji:

• sinkopa od kratkotrajne (1-2min.) do globine (do 20min.);
• konvulzije, podobne epileptičnim napadom;
• temnota v očeh, šibkost;
• bolečine v prsih;
• tahikardija.

Prvi znaki

Kanali, skozi katere potujejo tokovi zaradi gibanja natrija, kalija, magnezija, so v kardiomiocitu - celici srčne mišice. Študije kažejo, da so funkcije teh kanalov programirane na genetski ravni. Do zdaj je 12 variant genskih variant sindroma dolgih intervalov qt. Imajo različne simptome, potek bolezni, zdravljenje in prognozo. Najpogosteje jih je tri. Prvi znaki ene od možnosti so oslabelost v stresnih situacijah, fizični aktivnosti, vstop v vodo. V drugem primeru lahko glasen zvok povzroči izgubo zavesti. Drug dokaz o bolezni se omesti v mirnem stanju, med spanjem, srčnim popuščanjem.

[20]

Razširjeni interval qt pri otroku

Razširjeni interval qt pri otroku je značilen za Timothyjev sindrom. Dokazi o tej patologiji so avtizem, zlahka prsti in prsti, širok nos. Če se tak otrok še vedno zgodi in omadeži, je to signal, da se obrnem na kardiologa. Druga vrsta sindroma podaljšanega intervala je Andersonov sindrom. Njegov klinični znak je brušeni brad, ušesno uho, hiperkinezija mišic, po kateri sledi sinkopa. Velikost intervala za majhne otroke ne sme presegati 400 ms, povprečni interval - 460 ms, starejši - 480 ms. Prekoračitev teh kazalcev kaže na bolezen.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Obrazci

Sindrom podolgovatega intervala qt je razdeljen na dve vrsti:

• prirojeno;
• pridobljeno.

Prirojeni sindrom etiologije je razdeljen na dedno in se je pojavil kot posledica spontanih genskih mutacij. Pridobljeno podolgovata QT intervala morda korak akutno tečaj, dejavniki, kot so zastrupljanje zgornje drog izzval, bolezni srca in ožilja, travme in možganskih tumorjev, tromboze, in drugi. Kronična korak nastane zaradi kroničnih patologij, ne samo v središču sistema, pri drugih telesa. Razlikujemo tudi sindrom podaljšanega intervala qt v smislu tveganja smrtnih aritmij: nizek, srednji in visok.

[27], [28], [29], [30]

Zapleti in posledice

Posledice in zapleti sindroma podolgovate interval QT so razviti tahikardijo, različne srčne aritmije, pri čemer telesni mišice krčijo posameznik nepredvidljivo in nekonsistentno. To vodi v nezmožnost srca, da opravlja svoje naloge in je pogosto napolnjena z nastopom smrti.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostika sindrom podaljšanega QT intervala

Prvi koraki pri diagnosticiranju sindroma podaljšanega intervala qt so ugotoviti bolnikovo anamnezo, izvajati instrumentalne študije in izračunati popravljeno vrednost intervala qt z uporabo posebne formule Bazette.

Diagnoza prirojenega sindroma se izvaja v skladu z naslednjimi glavnimi diagnostičnimi merili: trajanje intervala presega 0,44 s, sinkopa, prisotnost sindroma v sorodnikih. Lahko tudi pomagajo: počasen pulz (pri otrocih), prirojena gluhost, druge telesne motnje.

Laboratorijski test krvi razkriva pomanjkanje magnezija in kalija. Krv se vzame iz vene zjutraj na prazen želodec. V primeru prirojenega sindroma podaljšanega intervala qt se opravi genetska raziskava, da se določi njegov genotip, kar je zelo pomembno za določanje zdravljenja in oblikovanje varnega življenjskega sloga.

Glavna metoda diagnostike instrumentalne patologije je elektrokardiografija. Poleg običajnega postopka, v odsotnosti zgovornih simptomov sindroma, QQT zateče k izvajanju EKG testov, da bi izzvali njihov videz. Uporabite in dnevno ali Holter EKG spremljanje. Naprava je pritrjena na telo in v 24 urah zabeleži delovanje srca.

[36], [37], [38], [39]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza podolgovata intervala QT sindrom izvedemo s prehodno uQT med zdravljenjem z zdravili, z omedlevica nevrogenskega naravo, epilepsije, Brugada sindrom, ventrikularne aritmije, idiopatične oblike aritmije.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Zdravljenje sindrom podaljšanega QT intervala

Zdravljenje sindroma podolgovatega reže nima enojne QT taktike ali protokol in temelji na terapijo za zdravilo z antiaritmiki, kirurgijo, razvrstitvi implantatov - spodbujevalniki. 

Več podrobnosti o zdravljenju preberite v tem članku.

Preprečevanje

Pri prepoznavanju prirojenih sindrom podolgovatih intervala QT preventivni ukrep je, da se prepreči vpliv faktorjev, ki lahko sprožijo napad (čustvene napetosti se telesnim naporom, glasnega hrupa, odvisno od vrste sindroma). Pri povprečnem in visokem tveganju smrtnih aritmij se izvaja preventivno zdravljenje - stalni vnos zaviralcev beta. Nenehno spremljamo bolnike z nizkim tveganjem. Najbolj zanesljiv preventivni ukrep je namestitev kardioverter-defibrilatorja v kombinaciji z beta-blokatorji.

[46], [47], [48], [49],

Napoved

Pridobljeni sindrom podaljšanega intervala qt je reverzibilen po odpravi dejavnikov, ki so povzročili motnje. Napoved za otroke s Timothyjevim sindromom, ki niso bili odkriti v zgodnji življenjski dobi, je neugoden - ti otroci ne živijo do 30 let. Pogosto smrtonosni izid - nenadna smrt nastane pri ljudeh, ki imajo patologijo na ravni genov. Na žalost ta problem ostaja nerešen na tej stopnji.

[50], [51], [52], [53], [54]