Sindrom kolapsa: vzroki, simptomi, diagnoza

Intrakranialni tlak je tlak v lobanjski votlini in možganskih prekatih, ki ga tvorijo možganske ovojnice, cerebrospinalna tekočina, možgansko tkivo, znotrajcelična in zunajcelična tekočina ter kri, ki kroži skozi možganske žile. V vodoravnem položaju je intrakranialni tlak v povprečju 150 mm H2O. Vztrajno zvišanje tlaka v lobanjski votlini nad normalne vrednosti (nad 200 mm H2O) kaže na razvoj intrakranialne hipertenzije in se najpogosteje opazi kot posledica možganskega edema, povečanja volumna intrakranialne vsebine, intrakranialnih krvavitev in motenj cirkulacije cerebrospinalne tekočine, pod pogojem, da so moteni kompenzacijski mehanizmi, namenjeni vzdrževanju možganskega perfuzijskega tlaka. Intrakranialna hipertenzija lahko povzroči dislokacijo različnih delov možganov in sindrome hernije.

Najpogostejši vzroki intrakranialne hipertenzije so: povečan volumen tkiva (tumor, absces), povečan volumen krvi (hiperkapnija, hipoksija, okluzija venskega sinusa), citotoksični edem (ishemija, možganski tumor, hiperosmolarno stanje, vnetje), intersticijski edem ( hidrocefalus s transependimalnim pretokom cerebrospinalne tekočine).

Vzroki za sindrom hernije

I. Lezije, ki zavzemajo intrakranialni prostor

1. Tumorji (primarni in metastatski)
2. Hematomi (intracerebralni, subduralni, epiduralni)
3. Abscesi
4. Granulomi
5. Parazitske bolezni živčnega sistema

II. Hidrocefalus

III. Intrakranialne okužbe

1. Meningitis
2. Encefalitis

IV. Možganski edem

1. Ishemična
2. Strupeno
3. Sevanje
4. Pri hidraciji

V. Travmatska poškodba možganov

VI. Akutne žilne motnje (ishemija, krvavitev, hipertenzivna kriza, žilni krči)

VII. Razvojne anomalije možganov in hrbtenjače

VIII. Venska hipertenzija

1. Okluzija superiornega ali lateralnega sinusa
2. Okluzija notranje jugularne vene
3. Debelost
4. Obstrukcija superiorne votle vene
5. Obstruktivna pljučna bolezen
6. Arteriovenski shunt

IX. Parainfekcijske in avtoimunske bolezni

1. Guillain-Barréjev sindrom
2. Okužbe (poliomielitis, akutni limfocitni horiomeningitis, mononukleoza, okužba z virusom HIV, lajmska borelioza)
3. Horeja
4. Sistemski eritematozni lupus
5. Alergije in reakcije po cepljenju

X. Presnovne motnje

1. Uremija
2. Sladkorna bolezen
3. Anemija
4. Hiperkapnija

XI. Endokrinopatije

1. Hipoparatiroidizem
2. Addisonova bolezen
3. Cushingova bolezen
4. Tirotoksikoza
5. Menarha, nosečnost

XII. Prehranske motnje (hipervitaminoza A, hipovitaminoza A)

XIII. Idiopatska intrakranialna hipertenzija

XIV. Zastrupitve (vključno z zastrupitvami z zdravili) (fenotiazini, litij, difenin, indometacin, tetraciklin, sinemet, kortikosteroidi itd.).

I. Lezije, ki zavzemajo intrakranialni prostor

Intrakranialne lezije, ki zavzemajo prostor (tumorji, hematomi, abscesi, granulomi, nekatere parazitske bolezni), so eden pogostih vzrokov za povišan intrakranialni tlak. Klinične manifestacije so odvisne od mehanizma povišanega intrakranialnega tlaka in hitrosti njegovega razvoja; procesi, ki ovirajo odtok cerebrospinalne tekočine (tumorji, adhezije), lahko vodijo do paroksizmalnih povišanj intrakranialnega tlaka in se kažejo kot okluzivno-hidrocefalni sindrom. Tipični simptomi: močan stalen glavobol, slabost, bruhanje, zastoj papil vidnega živca med oftalmoskopijo, avtonomne motnje v obliki motenj pogostosti in ritma dihanja, srčnega utripa in krvnega tlaka. V primeru akutnega povišanja (travmatska poškodba možganov, tumorji, možganski edem) intrakranialnega tlaka je možna dislokacija možganov in stiskanje nekaterih njegovih delov (najpogosteje na območju tentorialne in velike okcipitalne foramine) s pojavom simptomov možganskega debla, motnjami srčno-žilne aktivnosti in dihanja do njegovega prenehanja.

Vzroki za obstruktivni (nekomunicirajoči) hidrocefalus: stenoza Sylviusovega akvedukta; Arnold-Chiarijeva malformacija (z mielodisplazijo ali brez nje); Dandy-Walkerjeva malformacija; atrezija Monroejevega foramena; anomalije kosti lobanjske baze; lezije, ki zavzemajo prostor (tumorji, ciste); vnetni ventrikulitis (okužba, krvavitev, kemično draženje, ruptura ciste).

Vzroki za komunikantni hidrocefalus: Arnold-Chiarijeva malformacija ali Dandy-Walkerjev sindrom (brez blokade poti cerebrospinalne tekočine); benigne ciste; vnetje pia mater (virusne in bakterijske okužbe, subarahnoidna krvavitev z žilnimi malformacijami ali poškodbami, vključno s kirurškim, z zdravili povzročenim arahnoiditisom); karcinomatozni meningitis.

Diagnostična merila za hidrocefalus

Ventrikulomegalija z znaki povečanega intrakranialnega tlaka (glavobol, bruhanje, zaspanost, spremembe mišičnega tonusa). Glavne paraklinične metode za potrditev in oceno intrakranialne hipertenzije: oftalmoskopija, merjenje tlaka cerebrospinalne tekočine, CT ali MRI, praviloma zlahka odkrijejo procese, ki omejujejo prostor v lobanjski votlini, razvojne anomalije, znake intrakranialne hipertenzije. Za te namene se uporabljajo tudi ehoencefalografija, angiografija in radiografija lobanje.

Drugi vzroki za intrakranialno hipertenzijo: možganski edem (ishemična, toksična, sevalna poškodba živčnega sistema; prekomerna hidracija); venska hipertenzija (zapora superiornega ali lateralnega sinusa; tromboza sinusa; enostranska ali dvostranska zapora notranje jugularne vene; obstrukcija superiorne votle vene; arteriovenska malformacija; debelost; obstruktivna pljučna bolezen); akutne žilne motnje (ishemija, krvavitev, hipertenzivna kriza, vazospazem); parainfekcijske in imunološke motnje (Guillain-Barréjev sindrom; okužbe, kot so poliomielitis, limfocitni horiomeningitis; mononukleoza; okužba z virusom HIV, lajmska borelioza; Sydenhamova horea; sistemski eritematozni lupus; reakcije po cepljenju); presnovne motnje (uremija, diabetična koma, anemija zaradi pomanjkanja železa; hiperkapnija); endokrinopatije (hipoparatiroidizem; Addisonova bolezen; Cushingova bolezen; tirotoksikoza; menarha; nosečnost); prehranske motnje (hipervitaminoza A, hipovitaminoza A); intraspinalni tumorji (redki).

Vzrok intrakranialne hipertenzije je lahko idiopatska intrakranialna hipertenzija (benigna intrakranialna hipertenzija, Pseudotumor cerebri).

Diagnostična merila za idiopatsko intrakranialno hipertenzijo:

• Povišan tlak cerebrospinalne tekočine (> 200 mmH2O pri bolnikih brez debelosti in > 250 mmH2O pri debelih bolnikih).
• Normalno nevrološko stanje, razen paralize šestega možganskega živca (n. abducens).
• Normalna sestava cerebrospinalne tekočine.
• Odsotnost intracerebralnih lezij, ki zasedajo prostor.
• Bilateralni papiledem. Redko se lahko povečan tlak v cerebrospinalni tekočini (CSF) pojavi brez papiledema.

Tipične pritožbe teh bolnikov: vsakodnevni glavoboli (pogosto pulzirajoči), motnje vida; možne so spremembe vidnega polja. Večina bolnikov je debelih žensk. "Psevdotumor" lahko obstaja hkrati z obstruktivno apnejo v spanju.

Poleg idiopatske intrakranialne hipertenzije se kot posledica motnje venskega pretoka krvi in venske hipertenzije pojavi sekundarni "psevdotumor" (kronične bolezni ušes, kraniocerebralna travma, meningiom, srčno popuščanje, kronične pljučne bolezni prispevajo k motnji venskega krvnega obtoka). Vzrok za sekundarni "psevdotumor" je lahko stiskanje kavernoznega sinusa (prazno turško sedlo, adenom hipofize). K bolezni prispevajo hipoparatiroidizem, insuficienca nadledvične žleze in neravnovesje estrogena.

Diferencialna diagnoza z boleznimi, ki so lahko podobne "psevdotumorju": sinusna tromboza, infekcijske lezije živčnega sistema, maligne neoplazme. Napetostni glavoboli, migrene, glavoboli zaradi zlorabe in depresija lahko prav tako obstajajo skupaj s "psevdotumorjem". Za diagnozo benigne intrakranialne hipertenzije so pomembni lumbalna punkcija z merjenjem tlaka cerebrospinalne tekočine, nevrološko slikanje in oftalmoskopija.

Končno lahko zastrupitve včasih povzročijo razvoj intrakranialne hipertenzije (fenotiazini, litij, difenin, indometacin, tetraciklin, sinemet, kortikosteroidi, gonadotropini, litij, nitroglicerin, vitamin A, pa tudi herbicidi, pesticidi in nekatere druge snovi).

Zapleti intrakranialne hipertenzije se kažejo kot sindromi utesnjenosti (zagozditve, hernije) določenih delov možganov. Intrakranialna hipertenzija, ko se poveča v pogojih nefleksibilnosti lobanjskih kosti, lahko povzroči premik delov možganov z njihove normalne lokacije in povzroči stiskanje nekaterih področij možganskega tkiva. Takšen premik se najpogosteje opazi pod falksom, na robu tentorialne zareze in v foramen magnumu. V takih primerih lahko okvarjena ledvena funkcija povzroči nevarno zagozditev in smrt bolnika.

Lateralni premik možganov pod velikim falksnim odrastkom vodi do stiskanja enega cingularnega girusa pod falksom, kar lahko opazimo, če se ena od hemisfer poveča v volumnu. Glavne manifestacije so stiskanje notranje možganske vene in sprednje možganske arterije, kar povzroči še večje povečanje intrakranialnega tlaka zaradi zmanjšanja venskega odtoka in razvoja možganskega infarkta.

Premiki pod cerebelarnim tentorijem so lahko enostranski ali dvostranski in se kažejo s stiskanjem srednjih možganov (tako imenovani sekundarni sindrom srednjih možganov).

Do enostranske transtentorialne hernije pride, ko povečan temporalni reženj povzroči, da unkus hipokampusa prodre v tentorijsko zarezo. Ta slika pogosto spremlja ukleščenje v subfalksu. Zavest je običajno zmanjšana pred ukleščenjem in se še naprej slabša z naraščajočo kompresijo možganskega debla. Neposreden pritisk na okulomotorni živec povzroči ipsilateralno razširitev zenice (izguba parazitske inervacije zenice). Včasih se razširi tudi kontralateralna zenica, ker dislokacija celotnega možganskega debla povzroči kompresijo nasprotnega okulomotornega živca na robu tentorijske zareze. Zaradi kompresije ipsilateralne posteriorne možganske arterije se razvije kontralateralna homonimna hemianopsija (vendar je pri nezavestnem bolniku ni mogoče zaznati). Z nadaljnjo kompresijo srednjih možganov se obe zenici razširita in fiksirata, dihanje postane nepravilno, krvni tlak se zviša, pulz se upočasni, razvijejo se decerebratni napadi in lahko nastopi smrt zaradi kardiorespiratornega kolapsa.

Bilateralno (centralno) transtentorialno herniacijo običajno povzroči generaliziran možganski edem. Obe hemisferi se nagibata k premikanju navzdol: tako diencefalon kot srednji možgani se premaknejo kaudalno skozi tentorijsko odprtino. Klinične manifestacije vključujejo moteno zavest, zoženje in nato razširitev zenic; moten pogled navzgor (elementi kvadrigeminalnega sindroma); nepravilno dihanje, moteno termoregulacijo, decerebracijske ali dekortikatne epileptične napade in smrt.

Povečan tlak v zadnji lobanjski jami lahko povzroči premik malih možganov navzgor in njegovo stiskanje na robu tentorialne zareze ali pa premik malih možganov navzdol (pogosteje) in stiskanje njegovih tonzil v foramen magnum. Premik navzgor vodi do stiskanja srednjih možganov (pareza pogleda navzgor, razširjene ali fiksne zenice, nepravilno dihanje).

Premik malih možganov navzdol povzroči stiskanje podaljšane hrbtenjače (motnje zavesti so odsotne ali se pojavijo sekundarno, pojavijo se bolečine v okcipitalnem predelu, pareza pogleda navzgor in paraliza kaudalnih možganskih živcev z dizartrijo in motnjami požiranja); opazimo šibkost v rokah ali nogah s simptomi poškodbe piramidnega trakta in oslabljeno občutljivostjo različnih modalitet pod glavo (sindrom foramen magnum). Ena najzgodnejših manifestacij cerebelarne hernije v foramen magnum je togost vratnih mišic ali nagibanje glave za zmanjšanje pritiska v predelu foramen magnum. Dihanje nenadoma preneha.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Različice in simptomi sindroma hernije

Herniacija medialne površine možganske hemisfere pod falksnimi vretenci (polulunarna herniacija)

V tem primeru se del cingularnega girusa premakne v prosto režo, ki jo spodaj tvori corpus callosum, zgoraj pa prosti rob falx corpora. Posledično pride do stiskanja majhnih arterijskih žil, ki prehranjujejo določeno področje možganov, sprednje možganske arterije, ki je ipsilateralna od tumorskega žarišča, in velike možganske vene. Vzrok za to vrsto dislokacije je prisotnost volumetričnega patološkega procesa v čelnem, parietalnem in redkeje v temporalnem režnju. Najpogosteje disfunkcija cingularnega girusa nima izrazitih kliničnih manifestacij.

Temporotentialna hernija

Asimetrični premik mediobazalnih struktur temporalnega režnja (parahippokampalni girus in njegov kavelj) v Bandtovo špranjo med robom zareze tentorium cerebelli in možganskim deblom. Pojavi se kot naslednja faza v razvoju dislokacijskega sindroma pri tumorjih hemisferične lokalizacije. Spremlja ga stiskanje okulomotornega živca, premik zadnje možganske arterije navzdol in pritisk tentorialne odprtine srednjih možganov na nasprotni rob. V tem primeru se ipsilateralna zenica sprva zoži, nato pa postopoma razširi do stanja fiksne midriaze, oko odstopa navzven in razvije se ptoza. Kasneje se pojavi postopno širjenje zenice na nasprotni strani in motena zavest. Razvijejo se motorične motnje, kot sta centralna teme- in nato tetrapareza. Opažen je izmenični Weberjev sindrom. Razvije se okluzivni hidrocefalus. Lahko se pojavi decerebratna okorelost.

Cerebelotentorialna hernija

Pojavlja se redko, z izrazitim povečanjem tlaka v zadnji lobanjski jami (zlasti pri tumorjih malih možganov) in je značilen po premiku cerebelarnega tkiva skozi režo v odprtini tentorialne odprtine v srednjo lobanjsko jamo. Stiskanju so podvrženi zgornji cerebelarni peclji, zgornji medularni velum, strešna plošča srednjih možganov in včasih možganski akvadukt ter subarahnoidne cisterne srednje lobanjske jame na strani herniacije. Klinično se to kaže z nastopom kome, paralizo pogleda navzgor, zožitvijo fiksnih zenic z ohranjenimi lateralnimi okulocefalnimi refleksi in znaki okluzivnega hidrocefalusa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniacija cerebelarnih tonzil v cervikoduralni infundibulum

Hernijacija cerebelarnih tonzil v cervikoduralni lijak se najpogosteje pojavi pri volumetričnih procesih v subtentorialnem prostoru. V tem primeru se cerebelarni tonzili premaknejo v kaudalni smeri in hernirajo med robom foramen magnuma in medulla oblongata, kar neizogibno vodi do ishemije slednje, odpovedi dihanja, srčne regulacije in posledično do smrti bolnika.