Sklerom grla: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Laringealni skleroma je kronični specifičen vnetni proces v sluznici dihalnih poti s pretežno lokalizacijo v nosni votlini in grlu (po mednarodni statistiki 60 % v nosni votlini in 39 % v grlu). Pogosto opazimo sočasne lezije nosu in grla. V večini primerov se okužba prvič pojavi v nosni votlini (rinoskleroma), pogosti pa so tudi primeri primarnih laringealnih lezij, ki so klinično veliko bolj pomembne, saj nastali skleromski infiltrati vedno povzročijo stenozo grla različne stopnje, vse do asfiksije.

Skleroma je pogosta po vsem svetu, vendar obstajajo regije, kjer je pojavnost sklerome endemična (Belorusija, Ukrajina, Poljska, Češkoslovaška, nekatere regije Srbije, Črne gore, Romunije, Švice, Indonezije, srednjeameriških držav. Majhna endemična žarišča se nahajajo v Avstriji, Španiji, Aziji, Afriki).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzrok za laringealno skleromo

Patogeni povzročitelj je inkapsulirana bakterija, podobna Friedlanderjevemu bacilu ali mikroorganizmu, ki ga je Abel-Levenberg izoliral pri bolnikih z ozeno. To bakterijo je leta 1882 izoliral V. Frisch iz infiltratov sklerome, iz katerih jo je mogoče kultivirati. Redkeje se Frischov bacil nahaja v izločkih sluznice. Skleroma je praktično nenalezljiva bolezen, mikroorganizem pa postane patogen le pod določenimi pogoji. Domneva se, da k okužbi prispevajo vlažno podnebje, močvirna in gozdnata območja, pomanjkanje osončenosti ter podeželski življenjski pogoji. Pogosteje so prizadete ženske. V približno 5 % primerov za skleromo zbolijo otroci, mlajši od 15 let.

Patološka anatomija. Laringealni sklerom se začne z nastankom gostih infiltratov v submukozni plasti, ki jih sestavljajo majhne zaobljene celice in plazemske celice, pa tudi veliko število vretenastih celic in fibroblastov, ki dokončajo nastanek skleromskega žarišča in ga spremenijo v gost tumor. Stebričasti epitelij, ki se nahaja nad infiltratom, se pretvori v večplastni ploščati keratiniziran epitelij. Razlika med skleromom in drugimi specifičnimi boleznimi zgornjih dihal je v tem, da spremembe sluznice, ki se pojavijo z njim, ne ulcerirajo. Kar zadeva skleromski infiltrat, ta vsebuje vakuolizirane penaste celice, značilne za sklerom, ki ga je opisal Mikulicz. Te celice vsebujejo majhne hialinske vključke (Russellova telesca) in skupke skleromatskih bakterij, ki jih pogosto najdemo med Mikuliczevimi celicami. Skleromatozne lezije se razvijajo več let in nato podvržejo brazgotinjenju (brez razpadanja), kar vodi do nastanka stenotičnih brazgotin grla, motenega dihanja in tvorbe glasu.

Simptomi laringealne sklerome

Bolezen se začne postopoma, v prvem delu se kaže z znaki banalnega katarnega laringitisa, nato pa preide v "suho fazo". Hkrati se podobni pojavi opazijo tudi v nosni votlini. Značilnost žarišč sklerome je njihova pojavnost v ozkih delih zgornjih dihalnih poti. Ker so infiltrati sklerome lokalizirani predvsem v subglotičnem prostoru, je najbolj izrazit in zgodnji znak laringealne sklerome težave z dihanjem, nato pa se, ko se žarišča vnetja razširijo na vokalni aparat, pridruži disfonija, ki napreduje v popolno afonijo.

Laringoskopija razkrije bledo rožnate infiltrate; na mestih, kjer se začne brazgotinjenje, infiltrati dobijo belkast odtenek in postanejo gosti na dotik. Infiltrati se običajno nahajajo simetrično pod glasilkami in se sčasoma razširijo na celoten obod grla. Skleromatozni infiltrati imajo lastnost plazenja in širjenja tako navzgor, v območje glasilk, kot navzdol, pokrivajo sapnik in včasih glavne bronhije. Veliko manj pogosto se proces začne v supraglotičnem prostoru: infiltrati nastanejo na grlni površini epiglotisa, na vestibularnih in ariepiglotičnih gubah. Skleroza infiltratov vodi do deformacije anatomskih struktur, na katerih so nastali. Tako se epiglotis zmanjša, skrči in premakne proti vleki brazgotinskega tkiva - lateralno ali v lumen vestibula grla. Običajno se v vestibularnem delu grla poleg tipičnih gostih infiltratov pojavi tudi granulomatozno tkivo, ki po svojem videzu spominja na laringealne papilome.

Lumen grla se zaradi obročaste stenoze znatno zoži, dihanje postane hrupno, sikajoče, pri fizičnem naporu pa se pojavi dispneja. Epitel, ki pokriva infiltrate, se ne razjeda (pomemben diferencialno-diagnostični znak), prekrit je s tesno prilepljenim belkasto-motnim izločkom, ki oddaja sladkast-sladek vonj (ne smrdljiv, kot pri ozeni, ampak precej neprijeten).

Diagnoza laringealne sklerome

Diagnoza napredovalih oblik sklerome grla ni težka, še posebej, če so podobne lezije hkrati odkrite v nosni votlini in žrelu. Skleromo izda tudi zgoraj omenjeni značilen sladkast-sladek vonj, ki ga je mogoče čutiti na daljavo. Če žarišča sklerome prizadenejo le grlo, jih je treba razlikovati od drugih specifičnih bolezni grla in tumorjev. Poleg različnih metod celovitega pregleda bolnika (rentgensko slikanje pljuč, serološke preiskave, bakteriološki pregled) je pri postavitvi končne diagnoze obvezna biopsija. Material je treba odvzeti med direktno laringoskopijo ali v nekaterih primerih celo med disekcijo ščitničnega hrustanca, iz globine infiltrata, saj zaradi svoje gostote instrument med indirektno laringoskopijo običajno drsi po površini sluznice in ne prodre globoko v predmet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje laringealne sklerome

Nekirurško zdravljenje laringealne sklerome se praktično ne razlikuje od zdravljenja rinosklerome. Posebnost zdravljenja laringealne sklerome je osredotočenost na odpravo laringealne stenoze in zagotavljanje naravnih funkcij grla. V ta namen se uporabljajo metode endolaringealne kirurgije, galvanovatorja, diatermokoagulacije in metode dilatacije zoženih delov grla. Vendar pa učinkovitost teh metod ni dovolj visoka zaradi stalnih recidivov. V primeru hude stenoze se uporabi traheostomija, po kateri se brazgotinsko tkivo odstrani bodisi z endolaringealnim dostopom bodisi z dostopom skozi laringofisuro, čemur sledi plastična operacija z zavihki iz lokalne sluznice po B. S. Krylovu (1963).

Prognoza za laringealno skleromo

Prognoza za življenje s skleromom grla je ugodna, vendar je glede na funkcije grla odvisna od resnosti procesa. Pogosto takšni bolniki potrebujejo več plastičnih operacij in celo postanejo dosmrtni nosilci kanile.