Spodnja spastična parapareza (paraplegija): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Spodnja spastična parapareza (paraplegija) se razvije z obojestransko poškodbo zgornjih motoričnih nevronov (na področju paracentralnih režnjev možganskih hemisfer) ali s poškodbo kortikospinalnega trakta (piramidnega) na ravni subkortikalnih regij, možganskega debla ali (pogosteje) hrbtenjače. Pri akutnih procesih je v začetnem obdobju akutne poškodbe parapareza lahko mlahava, kasneje pa jo nadomesti tipična spastičnost in druge manifestacije piramidnega sindroma.

[ 1 ], [ 2 ]

Glavni vzroki spodnje spastične parapareze (paraplegije):

A. Kompresijske lezije.

1. Ekstramedularni in intramedularni tumorji hrbtenjače.
2. Pozna travmatska kompresija hrbtenjače.
3. Epiduralni absces in drugi peritekalni procesi v predelu hrbtenjače.
4. Hernija torakalne ploščice.
5. Druge bolezni hrbtenice.
6. Arnold-Chiarijeva malformacija.

B. Dedne bolezni.

1. Strumpellova familiarna spastična paraplegija.
2. Spinocerebelarne degeneracije.

C. Okužbe.

1. Okužbe s spirohetami (nevrosifilis, lajmska borelioza).
2. Vakuolarna mielopatija (AIDS).
3. Tropska spastična parapareza.
4. Transverzalni mielitis (vključno z akutnim demielinizirajočim, po cepljenju, nekrotizirajočim).

D. Žilne bolezni.

1. Okluzija sprednje spinalne arterije.
2. Epiduralna in subduralna krvavitev.
3. Lakunarno stanje.
4. Cervikalna mielopatija.

E. Drugi razlogi.

1. Parasagitalni tumor ali (redko) kortikalni atrofični proces.
2. Multipla skleroza.
3. Siringomielija.
4. Primarna lateralna skleroza.
5. Radiacijska mielopatija.
6. Shay-Dragerjev sindrom.
7. Pomanjkanje vitamina B12.
8. Latirizem.
9. Adrenoleukodistrofija.
10. Paraneoplastična mielopatija.
11. Avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom).
12. Heroinska (ali druga toksična) mielopatija.
13. Mielopatija neznane etiologije.

Sindromsko spastično paraparezo spodnjih okončin je včasih treba razlikovati od distonije spodnjih okončin. Na primer, pri Segawini bolezni ("distonija, občutljiva na levodopo") se lahko distonija v nogah kaže kot distonična hipertonija v adduktornih mišicah nog, hiperrefleksija v njih in celo distonični psevdo-simptom Babinskega; v tem primeru je lahko disbazija podobna spastični paraparezi. Analiza dinamike distonije pomaga pri diagnozi. Drugo ime za Segawino bolezen je "distonija z izrazitimi dnevnimi nihanji".

A. Kompresijske lezije.

Ekstramedularni in intramedularni tumorji hrbtenjače. Lezije hrbtenjače nad ledvenim in pod vratno hrbtenico, zlasti intramedularni procesi, ki zavzemajo prostor, vodijo do spastične spodnje parapareze. Simptomi vključujejo bolečino, bilateralne radikularne motnje, spastično paraparezo s piramidnimi znaki in motnje uriniranja. Senzorične motnje v ekstramedularnih procesih so včasih omejene na prvi zgoraj omenjeni simptom; raven senzoričnih motenj se pojavi kasneje. Takšne lezije se razjasnijo z lumbalno punkcijo in mielografijo. Prvi vzroki so tumorji, ki lahko napredujejo mesece ali leta (v primeru meningioma ali nevrinoma) ali (v primeru metastaz) lahko povzročijo paraplegijo več dni ali tednov. Pri rentgenskem slikanju hrbtenice je treba posebno pozornost nameniti širjenju interpedunkularnih razdalj ali deformaciji zadnje konture vretenc, uničenju lokov ali širjenju hrbteničnega kanala.

Pozna travmatska kompresija hrbtenjače se kaže z nevrološkimi sindromi različne resnosti in manifestacij (odvisno od resnosti poškodbe in značilnosti kirurške agresije), med katerimi najpogosteje prevladuje spodnja spastična parapareza s senzoričnimi in medeničnimi motnjami. Anamneza travme ne pušča dvoma o diagnozi.

Drug vzrok je epiduralni hematom, ki se lahko pojavi tudi brez predhodne travme, na primer med antikoagulantnim zdravljenjem, kar vodi v hitro napredujočo bolečo paraparezo. Kronični, včasih cistični arahnoiditis (adhezivni procesi) lahko povzroči počasno naraščajočo šibkost v nogah. Epiduralni absces, ki se včasih razvije po minimalni travmi, ali furunkuloza kože (ali druga okužba), se sprva kaže le kot vročina in bolečine v hrbtu, ki jih po nekaj dneh nadomesti radikularna bolečina, ki ji sledi hitro napredujoča parapareza ali paraplegija s prevodnimi senzoričnimi in medeničnimi motnjami.

Hernija torakalne ploščice s kompresijo hrbtenjače (zlasti s stenozo spinalnega kanala) povzroči spodnjo spastično paraplegijo. Diagnozo potrdi CT ali MRI. Običajno se razvije akutno med fizičnim naporom. Diferencialna diagnoza najpogosteje vključuje tumor hrbtenjače.

Druge bolezni prsne hrbtenice (spondilitis različnih etiologij, spondiloza, osteomielitis, deformacije, stenoza spinalnega kanala, arahnoidna cista, Pagetova bolezen, zapleti osteoporoze) vodijo do spodnje spastične parapareze zaradi prehoda procesa v hrbtenjačo ali njene mehanske kompresije.

Arnold-Chiarijeva malformacija je razdeljena na štiri tipe: tip I označuje herniacijo v foramen magnum samo cerebelarnih tonzil; tip II - malih možganov in spodnjih delov možganskega debla; tip III - redka različica herniacije možganskega debla v kombinaciji z cervikalno ali okcipitalno encefalokelo; tip IV - odraža izrazito cerebelarno hipoplazijo in kaudalni premik vsebine zadnje lobanjske jame. Malformacija se lahko pri otrocih in odraslih kaže v obliki simptomov cerebelarne disfunkcije, simptomov prizadetosti vratne hrbtenjače, bulbarne paralize, paroksizmalne intrakranialne hipertenzije, spastičnosti, nistagmusa in drugih manifestacij. Pogosto se odkrijejo siringomielična votlina v vratni hrbtenjači, spalna apneja pri odraslih (centralni tip), disfagija, progresivna mielopatija, sinkopa, glavoboli in cervikokcipitalne bolečine (in trigeminalna nevralgija), simptomi hidrocefalusa.

Slika Arnold-Chiarijevega sindroma lahko vključuje tudi spodnjo spastično paraparezo.

Diferencialna diagnoza vključuje možganski tumor in kraniocervikalni prehod, kronični meningitis, multiplo sklerozo, cervikalno mielopatijo in travmatsko siringomielijo.

B. Dedne bolezni.

Družinska spastična paraplegija Strumpella se lahko začne v kateri koli starosti, od otroštva do starosti. Klinična slika je počasno napredujoča šibkost v nogah in spastičnost z naraščajočo disbazijo. Tetivni refleksi so povečani, razkrije se Babinskijev simptom. Na začetku bolezni v otroštvu lahko opazimo psevdokontrakture gastroknemijske mišice s hojo "po prstih". Kolena so pogosto rahlo upognjena (včasih popolnoma zravnana - genu recurvarum), noge so adducirane. Roke so prizadete v različni stopnji. Možni so "plus simptomi", kot so dizartrija, nistagmus, optična atrofija, pigmentna degeneracija mrežnice, paraliza okulomotornih živcev, ataksija (tako cerebelarna kot senzorična), senzorimotorična polinevropatija, epilepsija in demenca (v nekaterih družinah). S poznim nastopom (40-60 let) so pogostejše senzorične in mehurne motnje ter kinetični tremor.

Diferencialna diagnoza vključuje bolezni, kot so tumor hrbtenjače ali foramen magnum, cervikalna spondiloza z mielopatijo, multipla skleroza, Arnold-Chiarijeva malformacija, primarna lateralna skleroza in druge bolezni, ki prizadenejo hrbtenjačo.

Spinocerebelarne degeneracije so velika skupina dednih in sporadičnih bolezni, ki jih združuje sodelovanje nevronov in prevodnikov malih možganov in hrbtenjače v degenerativnem procesu. Kardinalna manifestacija je progresivna nekoordiniranost gibov. Začetni simptomi pri dojenčkih so običajno hipotonija in zaostanek v motoričnem razvoju. Pri starejših otrocih se pojavijo spodnja parapareza, nistagmus, ataksija, spastičnost, Babinskijev znak in pogosto duševna zaostalost. Tetivni refleksi so spremenljivi od arefleksije do hiperrefleksije. Pri mladostnikih in odraslih opazimo različne kombinacije ataksije, demence, oftalmoplegije, retinitisa, dizartrije, gluhosti, simptomov poškodbe stranskih ali zadnjih stebrov hrbtenjače, ekstrapiramidnih simptomov in periferne nevropatije.

Spinocerebelarne degeneracije vključujejo: Friedreichovo ataksijo; dedno ataksijo zaradi pomanjkanja vitamina E; avtosomno dominantno spinocerebelarno ataksijo, ki temelji na tako imenovanem fenomenu ekspanzije CAG ponovitev na različnih mutiranih kromosomih; ataksijo-telangiektazijo, abetaliproteinemijo, nekatere oblike družinske spastične paraplegije, olivo-ponto-cerebelarne atrofije več vrst, Machado-Josephovo bolezen, dentato-rubro-pallido-Lewisovo atrofijo, progresivno mioklonično ataksijo, adrenoleukodistrofijo. Nekateri raziskovalci med spinocerebelarne degeneracije uvrščajo še številne druge bolezni (epizodne ataksije, prirojeno cerebelarno hipoplazijo, sporadične oblike OPCA).

C. Okužbe.

1. Spinalni nevrosifilis (poleg oblike tabes dorsalis) se kaže še v dveh oblikah. Govorimo o sifilitičnem meningomielitisu (Erbova spastična paraplegija) in spinalnem meningovaskularnem sifilisu. Slednji se včasih kaže s sindromom sprednje spinalne arterije. Pojavi se tudi gumma membran hrbtenjače, vendar še redkeje. Opisan je sifilitični hipertrofični pahimeningitis z radikularno bolečino, amiotrofijo rok in piramidalnim sindromom v nogah (sifilitična amiotrofija s spastično-ataktično paraparezo).

Druga okužba s spirohetami, ki lahko prizadene hrbtenjačo in povzroči razvoj spodnje parapareze, je lajmska borelioza.

Vakuolarno mielopatijo (AIDS) zaznamuje poškodba zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače na ravni zgornjega torakalnega dela, kar se kaže s spodnjo spastično paraparezo (paraplegijo) in senzorično ataksijo. Za diagnozo te oblike so pomembni serološki testi za okužbo z virusom HIV.

Tropsko spastično paraparezo povzroča humani T-limfotropni virus (HTLV-I) in je značilna počasi napredujoča parapareza s hiperrefleksijo, nenormalnimi znaki na stopalih in medenično disfunkcijo. Nekateri bolniki imajo tudi simptome polinevropatije. V cerebrospinalni tekočini je prisotna majhna limfocitna pleocitoza (10 do 50 celic), normalne ravni beljakovin in glukoze ter povišan IgG s protitelesi proti HTLV-I. Diagnozo potrdimo z odkrivanjem protiteles proti virusu v serumu.

Prečni mielitis povzročajo virusi, bakterije, glive, paraziti in neinfekcijski vnetni procesi (postinfekcijski in pocepitveni, subakutni nekrotizirajoči, idiopatski). Začetek teh bolezni je običajno akuten z vročino in znaki meningomielitisa. Značilne so parestezije ali bolečine v hrbtu na ravni mielitičnega odrastka, šibkost v nogah in motnje sfinktra. Sprva je pareza pogosto mlahava, kasneje se razvije spastičnost. Po dosegu vrhunca bolezni je značilno nadaljnje okrevanje. Izboljšanje je najbolj izrazito v prvih 3-6 mesecih.

Diferencialna diagnoza transverzalnega mielitisa se izvaja z abscesom hrbtenjače, akutnim poliomielitisom, akutnim diseminiranim encefalomielitisom, akutnim nekrotizirajočim hemoragičnim levkoencefalitisom, adrenoleukodistrofijo, Behcetovo boleznijo, cervikalno spondilozo, heroinsko mielopatijo, lajmsko boreliozo, multiplo sklerozo, radiacijsko mielopatijo in drugimi boleznimi.

D. Žilne bolezni.

Zapora sprednje spinalne arterije je redka in se kaže različno, odvisno od velikosti infarkta. Tipični simptomi so bolečine v vratu in hrbtu, šibkost v nogah, senzorične in medenične motnje. Simptomi se razvijejo takoj ali v 1-2 urah. Včasih se na zgornjem delu lezije pojavi radikularna bolečina. Paraliza je običajno dvostranska, včasih enostranska in redko popolna.

Epiduralna ali subduralna krvavitev na ravni hrbtenjače se opazi veliko manj pogosto kot ishemični infarkti in se kaže kot nenadoma razvita kompresivna mielopatija.

Lakunarno stanje, ki se razvije kot posledica večkratnih lakunarnih infarktov možganov pri hipertenziji, se lahko kaže kot psevdobulbarni sindrom, piramidalni simptomi na obeh straneh telesa, splošna šibkost (predvsem v nogah), disbazija in včasih demenca. Motena hoja zaradi spodnje spastične parapareze in padci včasih postanejo glavni maladaptivni dejavnik te oblike discirkulacijske encefalopatije.

Cervikalna mielopatija je resen zaplet cervikalne spondiloze ali, redkeje, kalcifikacije zadnje vzdolžne vezi na cervikalni ravni, zlasti če sta kombinirani s prirojeno zožitvijo hrbteničnega kanala. Mielopatija se razvije pri približno 5–10 % bolnikov s cervikalno spondilozo. Ker prizadene predvsem stranske in zadnje stebre hrbtenjače, so tipične pritožbe teh bolnikov odrevenelost in nerodnost rok, poslabšanje finih motoričnih funkcij in postopno poslabšanje hoje.

V prihodnosti se lahko razvije več različic kliničnih manifestacij:

1. sindrom transverzalne lezije, ki zajema kortikospinalni, spinotalamični trakt in prevodnike zadnjih stebrov hrbtenjače s hudo spastičnostjo, motnjami sfinktra in Lhermittejevim simptomom;
2. sindrom prizadetosti sprednjih rogov in piramidnih traktov s parezo, hudo spastičnostjo, vendar brez senzoričnih motenj (sindrom amiotrofične lateralne skleroze);
3. sindrom poškodbe hrbtenjače s hudimi motoričnimi in senzoričnimi okvarami, za katerega je značilna predvsem šibkost v rokah in spastičnost v nogah;
4. Brown-Sequardov sindrom s tipičnim kontralateralnim senzoričnim primanjkljajem in ipsilateralnim motoričnim primanjkljajem;
5. brahialgija s simptomi prizadetosti spodnjih motoričnih nevronov (sprednjih rogov) v rokah.

Mnogi bolniki poročajo tudi o bolečinah v vratnem predelu. Medenične motnje so na splošno redke. Prvi in pozneje vztrajno napredujoči simptom je pogosto disbazija.

Diferencialna diagnoza vključuje multiplo sklerozo, vakuolarno mielopatijo pri aidsu, lupusno mielopatijo, abetalipoproteinemijo, subakutno kombinirano degeneracijo hrbtenjače, tumor, siringomielijo, Arnold-Chiarijevo malformacijo, primarno lateralno sklerozo, kronično vertebrobazilarno insuficienco in včasih Guillain-Barréjev sindrom, poliomielitis in periferno nevropatijo. Za razjasnitev diagnoze se uporabljajo funkcionalne rentgenske slike vratne hrbtenice, pa tudi računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco.

E. Drugi razlogi.

Parasagitalni tumor ali (redko) kortikalni atrofični proces je lahko vzrok za spodnjo spastično paraparezo. Kortikalni atrofični proces, ki je večinoma omejen na precentralni girus, se lahko kaže kot enostranske (v zgodnjih fazah) ali dvostranske motorične motnje različne stopnje, od (para)pareze do tetrapareze, ki počasi napredujejo z leti. Atrofijo možganov je mogoče odkriti z računalniško tomografijo (Millsova paraliza).

Multipla skleroza.

Spinalna oblika multiple skleroze, ki se kaže s spodnjo spastično paraparezo, je ob odsotnosti jasnih ataksičnih in vidnih motenj lahko težko diagnosticirana. Pomembno je poiskati vsaj še eno lezijo, vključiti MRI, evocirane potenciale različnih modalitet in določiti oligoklonske skupine IgG v cerebrospinalni tekočini. Vendar ne smemo pozabiti, da je multipla skleroza predvsem klinična diagnoza. Transverzni mielitis se v akutni fazi običajno kaže s hujšimi kliničnimi simptomi kot spinalna oblika multiple skleroze.

Siringomielija je kronična degenerativna bolezen hrbtenjače, za katero je značilno nastanek votlin predvsem v osrednjem delu hrbtenjače, pogosteje v njenem vratnem predelu, in se kaže z amiotrofijo (rok) in disociiranimi segmentnimi občutljivostnimi motnjami. Tetivni refleksi v amiotrofični coni so izgubljeni. Pogosto se razvije spodnja spastična parapareza (ni zelo huda) s hiperrefleksijo. Možna je prizadetost zadnjih stebrov z ataksijo. Približno 90 % siringomielije spremljajo simptomi Arnold-Chiarijeve malformacije. Pogosto so odkriti tudi drugi disrafični znaki. Sindrom bolečine se pojavi pri približno polovici bolnikov. Siringomielija je lahko idiopatska ali kombinirana z drugimi boleznimi hrbtenjače (najpogosteje tumorji in travme). Diagnozo lahko potrdimo s CT ali MRI.

Primarna lateralna skleroza je redka različica bolezni motoričnih nevronov, za katero je značilna pretežno prizadetost zgornjih motoričnih nevronov ob odsotnosti kliničnih znakov prizadetosti spodnjih motoričnih nevronov, in se sprva kaže kot spodnja spastična parapareza, nato tetrapareza s hiperrefleksijo in na koncu s prizadetostjo orofaringealnih mišic. Senzorične okvare niso prisotne. Mnogi raziskovalci jo imajo za obliko amiotrofične lateralne skleroze.

Radiacijska mielopatija je znana v dveh oblikah: prehodna in zapoznela progresivna radiacijska mielopatija. Spodnja spastična parapareza se razvije le v drugi obliki. Bolezen se pojavi 6 mesecev (običajno 12-15 mesecev) po radioterapiji v obliki parestezije v stopalih in rokah. Kasneje se razvije enostranska ali dvostranska šibkost v nogah. Pogosto se na začetku pojavi slika Brown-Sequardovega sindroma, kasneje pa se oblikuje simptomski kompleks prečne poškodbe hrbtenjače s spastično paraplegijo, prevodnimi senzoričnimi in medeničnimi motnjami. V cerebrospinalni tekočini je opaziti rahlo povečanje vsebnosti beljakovin. Pri diagnozi pomaga MRI preiskava.

Shy-Dragerjev sindrom. Piramidni znaki pri tej bolezni se včasih kažejo kot precej izrazita pretežno spodnja spastična parapareza. Sočasni simptomi parkinsonizma, cerebelarne ataksije in progresivne vegetativne odpovedi olajšajo diagnozo Shy-Dragerjevega sindroma.

Pomanjkanje vitamina B12 se ne kaže le s hematološkimi (perniciozna anemija), temveč tudi z nevrološkimi simptomi v obliki subakutne kombinirane degeneracije hrbtenjače (poškodba zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače). Klinična slika je parestezija v stopalih in rokah, ki jo postopoma spremlja šibkost in okorelost nog, nestabilnost pri stanju in hoji. Če se ne zdravi, se razvije ataksična paraplegija s spremenljivo stopnjo spastičnosti in kontrakture. Tetivni refleksi v nogah se lahko spreminjajo tako navzdol kot navzgor. Možni so klonus in patološki plantarni refleksi. Včasih se pojavi nevropatija vidnega živca z zmanjšano ostrino vida in spremembami duševnega stanja (afektivne in intelektualne motnje do reverzibilne demence). Le pravočasno zdravljenje vodi do obratnega razvoja simptomov.

Latirizem se razvije ob zastrupitvi s posebno vrsto leče (grah) in je značilen po pretežno poškodbi piramidnih traktov v stranskih stebrih hrbtenjače. Klinična slika je subakutno razvijajoča se spastična paraplegija z disfunkcijo medeničnih organov. Ob izključitvi graha iz prehrane opazimo počasno okrevanje, pogosto z rezidualno paraperezo brez atrofije in medeničnih motenj. Diagnoza ni težka, če so znani anamnestični podatki. Epidemije latirizma so bile opisane že v preteklosti.

Adrenolevkodistrofija. Odrasla ("spino-nevropatska") oblika adrenolevkodistrofije se kaže med 20. in 30. letom starosti in se imenuje adrenomielonevropatija. Pri teh bolnikih je nadledvična insuficienca prisotna že od zgodnjega otroštva (lahko je subklinična), šele v tretjem desetletju pa se razvijeta progresivna spastična parapareza in relativno blaga polinevropatija (včasih v kombinaciji s hipogonadizmom pri moških).

Diferencialna diagnoza odrasle oblike se izvaja s kronično progresivno multiplo sklerozo, familiarno spastično paraplegijo, cervikalno mielopatijo in tumorjem hrbtenjače.

Paraneoplastična subakutna nekrotizirajoča mielopatija se pojavlja v povezavi z bronhogenim karcinomom ali visceralnim limfomom in se kaže s hitro progresivno paraparezo s prevodno senzorično in medenično okvaro.

Hitro napredujoča "nepojasnjena" spodnja spastična parapareza v "odsotnosti" očitnih vzrokov bi morala biti razlog za temeljit onkološki pregled bolnika.

Avtoimunske bolezni (Sjögrenova bolezen in zlasti sistemski eritematozni lupus) včasih vodijo do razvoja vnetne mielopatije s sliko spodnje spastične parapareze.

Za heroinsko mielopatijo je značilen nenaden razvoj paraplegije s prevodnimi senzoričnimi in medeničnimi motnjami. Razširjena nekrotizirajoča mielopatija se razvije na torakalni in včasih cervikalni ravni.

Mielopatija neznane etiologije se diagnosticira precej pogosto (več kot 25 % vseh primerov mielopatije), kljub uporabi vseh sodobnih diagnostičnih metod, vključno z mielografijo, MRI, pregledom cerebrospinalne tekočine, evociranimi potenciali različnih modalitet in EMG.

Koristno si je zapomniti tudi nekatere redke oblike mielopatije. Zlasti mielopatijo s spodnjo paraparezo v kombinaciji s periflebitisom in krvavitvijo v mrežnici lahko opazimo pri Ealesovi bolezni (nevnetna okluzivna bolezen, ki prizadene predvsem mrežnične arterije; prizadetost možganskih žil je redka) in Vogt-Koyanagi-Geradinem sindromu (uveitis in meningitis). Parapareza je bila opisana tudi pri ektodermalni displaziji tipa Bloch-Sulzberger (kombinacija pigmentne dermatoze s prirojenimi anomalijami), hiperglikemiji, Sjogren-Larsonovem sindromu (dedne anomalije) in hipertiroidizmu (redko).

Diagnostične študije za spodnjo spastično paraparezo

• MRI možganov, hrbtenice in kraniovertebralnega prehoda;
• Mielografija;
• Analiza cerebrospinalne tekočine;
• EMG;
• Evocirani potenciali različnih modalitet;
• Popolna krvna slika;
• Biokemija krvi;
• Serološka diagnostika okužbe z virusom HIV in sifilisa;
• Določanje ravni vitamina B12 in folne kisline v krvi;
• Genetski posvet;
• Onkoiskanje.

[ 3 ], [ 4 ]