Spodnja spastična parapareza (paraplegija): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Spodnja spastične parapareza (paraplegije) razviti z dvostranskimi lezij zgornjih motornih nevronov (v paracentral lobules hemisfere možganov) ali v poraz kortikospinalni trakta (piramidasto) na ravni subkortikalno regij, možganov ali (pogosteje) dorzalnih možganskega debla. V lahko akutnih procesi v začetnem obdobju akutne parapareza poškodbe biti počasen, nadomesti z nadaljnjimi tipične manifestacije krčev in drugih sindrom piramidno.

[1], [2]

Glavni vzroki nižje spastične parapareze (paraplegija):

A. Stresne stiske.

1. Extramedullary in intramedullary tumorji hrbtenjače.
2. Pozno travmatično stiskanje hrbtenjače.
3. Epiduralni absces in drugi postopki v bližini lupine v območju hrbtenjače.
4. Herniated diska prsne hrbtenice.
5. Druge bolezni hrbtenice.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Dedne bolezni.

1. Družinska spastična paraplegija Strumpela.
2. Spinocerebellarnye degeneracije.

C. Okužbe.

1. Spirochete infekcije (neurosifilis, Lyme bolezen).
2. Cepiva mielopatija (SPID).
3. Tropska spastična parapareza.
4. Prečni mielitis (vključno z akutnim demielinizirajočim, postvaccinalnim, nekrotizirajočim).

D. Žilne bolezni.

1. Okluzija sprednje hrbtenične arterije.
2. Epiduralna in subduralna krvavitev.
3. Lacunarsko stanje.
4. Cervikalna mielopatija.

E. Drugi razlogi.

1. Parazagitalni tumor ali (redko) kortikalni atrofični proces.
2. Multipla skleroza.
3. Sirimomielija.
4. Primarna lateralna skleroza.
5. Sevanje mielopatija.
6. Shaya-Drygerov sindrom.
7. Nezadostnost vitamina B12.
8. Laturizem
9. Adrenolekodistrofija.
10. Paraneoplastični mielopatija.
11. Avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom).
12. Heroin (ali druga strupena) mielopatija.
13. Mijalopatija neznane etiologije.

Sindromično je treba nižjo spastično paraparezo včasih razlikovati z distonijo spodnjih okončin. Segawa bolezen ( "občutljivi distonijo levodopo"), na primer, distonija v nogah se lahko manifestira v distoničnih hypertonicity vodilni mišice nog, hiperrefleksijo v njih in celo distoničnih psevdosimptomom Babinski; medtem ko lahko disbazija spominja na spastično paraparezo. Diagnoza pomaga analizirati dinamiko distonije. Drugo ime za Segawa bolezen je "distonija s izrazitimi dnevnimi nihanji".

A. Stresne stiske.

Extramedullary in intramedullary tumorji hrbtenjače. Lezije hrbtenjače nad ledveno in spodnjo hrbtenico hrbtenice, še posebej intramedularne volumetrične procese, povzročajo spastično nižjo paraparezo. Simptomi vključujejo bolečino, dvostranske motnje na radikuli, spastično paraparezo s piramidnimi znaki, motnje uriniranja. Motnje občutljivosti pri ekstramedularnih procesih so včasih omejene le na prvi od zgoraj navedenih simptomov; stopnja občutljivih motenj se pojavi kasneje. Takšne lezije so rafinirane z ledvenim prebadanjem in mielografijo. Prvi razlog za to so tumorji, ki lahko napredujejo več mesecev ali let (v primeru meningioma ali nevrino) ali (pri metastazah) lahko povzročijo paraplegijo v nekaj dneh ali tednih. Pri radiografiji hrbtenice je treba posebno pozornost nameniti širjenju intervezunalnih razdalj ali deformiranju zadnjega obrisa teles vretenc, uničevanju arka ali razširitvi hrbteničnega kanala.

Pozno travmatska kompresijo hrbtenjače se kaže z različnimi manifestacije in resnosti (odvisno od resnosti poškodbe in značilnosti kirurškega agresije) nevrološke sindromov, med katerimi pogosto prevladuje pri nižjih spastična parapareza občutljivih in medenične motenj. Trauma v anamnezi ne pušča dvoma o diagnozi.

Drug razlog - epiduralni hematom, ki se lahko pojavi celo brez predhodne poškodbe, na primer, v obdobju antikoagulantno zdravljenje s, kar ima za posledico hitro napredujoči parapareza bolečin. Kronična, včasih cistična arahnitis (adhezije) lahko povzroči počasno dvig šibkosti v nogah. Epiduralna absces, včasih v razvoju po minimalni travmi ali furunkuloza kožo (ali druge infekcije) najprej pojavi samo vročino in bolečine v hrbtu, ki nadomestijo po nekaj dneh radikularna bolečina sledi hitro paraparazom progresivna paraplegija ali z žicami občutljivih in medenične motenj.

Herniated diska prsne hrbtenice s stiskanjem hrbtenjače (še posebej s stenozo hrbteničnega kanala) vodi do nižje spastične paraplegije. CT ali MRI potrjuje diagnozo. Običajno se močno razvija med vadbo. Diferencialna diagnoza se najpogosteje izvaja s tumorjem hrbtenjače.

Druge bolezni hrbta (različni etiologije spondilitis, spondiloze, osteomielitis, deformacija, spinalno stenozo, arahnoidnih ciste, Pagetova bolezen, osteoporoza zapletov) povzroči padec spastično parapareza prehod zaradi hrbtenjače ali mehanskega stiskanja.

Arnold Chiarijeva deformnost razdeljena na štiri tipe: tip I stoji hernial izboklino v foramen magnum le cerebelarne tonzile; Tip II - mlajši možgani in spodnji deli možganskega debla; tip III - redka varianta hernija cerebralnega trupa v kombinaciji z materničnim vratom ali okostičnim encefalocelom; Tip IV - odraža izraženo cerebelarno hipoplazijo in repni premik vsebine zadnje lobanjske fosse. Deformnost lahko pojavi pri otrocih in odraslih v obliki cerebelarni disfunkcijo simptomi, simptomi vključujejo vratne hrbtenjače, bulbarna paraliza, paroksimalna intrakranialne hipertenzije, spastičnosti, nistagmus in druge simptome. Pogosto Zaznali syringomyelic vdolbino v vratnih območju hrbtenjače, karotidne apnea pri odraslih (centralnega tipa), disfagija, progresivno mielopatijo, sinkopa, glavobol in cervikalni vretencu bolečine (in trigeminalna nevralgija), hidrocefalusa simptome.

Slika Arnold-Chiarijevega sindroma lahko vključuje nižjo spastično paraparezo.

Diferencialno diagnozo izvedemo z možganski tumor in Cranio materničnega vratu križišča, kronični meningitis, multiple skleroze, cervikalna mielopatija, travmatska siringomielija.

B. Dedne bolezni.

Družinska spastična paraplegija Stryumpel se lahko začne v kateri koli starosti od otroštva do starejših. Klinično sliko sestavljajo počasi progresivno šibkost in krčev pri nogah s povečanjem disbaziey. Povečajo se tendonski refleksi, razkriva se Babinskyov simptom. Na prvenec bolezni v otroštvu lahko pride psevdokontraktury meča s hojo "na palec". Kolena rahlo pogosto ukrivljen (včasih popolnoma raztegnjena - genu recurvarum), so noge podana. Roke so v različnih stopnjah. Morebitne takšne "plus znaki" so dizartrije, nistagmus, atrofija vidnega živca, retinitis pigmentosa, oculomotor živca paraliza, ataksija (kot malih možganov in občutljivosti), senzomotorične polinevropatija, epilepsijo in demenco (v nekaterih družinah). V primeru zamude pri začetku (40-60 let), so bolj pogosti senzorične in sečnega mehurja motnje, kot tudi kinetični tremor.

Razlika diagnoza zdravijo bolezni, kot so hrbtenjače tumorja ali foramen magnum, cervikalne spondiloze mielopatija z multiplo sklerozo, Chiarijeva malformacije Arnold, primarna lateralna skleroza in druge bolezni, ki vključujejo hrbtenjače.

Spinocerebelarna degeneracija - velika skupina dednih in občasna motnje, ki združujejo udeležbo pri degenerativnih procesov nevronov in vodniki malih možganov in hrbtenjače. Kardinalna manifestacija je postopno neusklajenost gibanj. Začetni znaki pri dojenčkih običajno sestavljajo hipotenzija in zakasnitev razvoja motorja. Na višjih starostih, otroci prikažejo nižjo parapareza, nistagmus, ataksija, spastičnost, Babinski znak, in pogosto duševno zaostalost. Tendonski refleksi so različni od areflexia do hiperrefleksije. Pri mladostnikih in odraslih, obstaja kombinacija, kar se razlikuje ataksija, demence, oftalmoplegije, retinitis, disartrija, gluhost, simptomi, lezije stran ali zadnji del hrbtenice polov vrvi, ekstrapiramidnih simptomov in periferno nevropatijo.

Z spinotsernebellyarnym degeneracije so: Friedreichovo ataksijo; dedno ataksijo zaradi pomanjkanja vitamina E; avtosomna dominantna spinocerebralna ataksija, ki temeljijo na tako imenovanem fenomen širitve CAG ponavlja na različne mutiranih kromosomih); Ataksija-teleangiektazija, abetaliproteinemiya, nekatere oblike družinske spastično paraplegije, Olivo-ponto-cerebelarna atrofija več vrst, Machado-Joseph bolezen, dentate-rubra-pallido-Lewis atrofija, progresivna mioklonična ataksija, adrenoleukodystrophy. Nekateri raziskovalci vključujejo spin-cerebelarna degeneracija in številne druge bolezni (epizodni ataksija, cerebralno hipoplazija kongenitalno sporadične oblike OPTSA).

C. Okužbe.

1. Neurosifilis hrbtenica (poleg obrazcev tabela dorsalis) se kaže v dveh drugih oblikah. Gre za sifilitični meningomijelitis (spabična paraplegija zdravila Erba) in hrbtenični meningovaskularni sifilis. Slednje včasih kaže sindrom anteriorne hrbtenične arterije. Ostanki Gunma hrbtenjače najdemo tudi, vendar še bolj redko. Opisuje syphilitic hipertrofično pachymeningitis z radikularna bolečina, amyotrophy rok in nog v piramidno sindroma (syphilitic amyotrophy s spastično-atactic parapareza).

Druga okužba s spirochete, ki lahko vpliva na hrbtenjačo in vodi do razvoja spodnje parapareze, je Lymeova bolezen.

Vacuolar mielopatija (AIDS) je značilno lezij zadnjih in stranskih stolpcev hrbtenjače na nivoju njegovega zgornjega prsni kartico in kaže nižjo spastično parapareza (paraplegija) in senzorično ataksijo. Za diagnosticiranje te oblike so pomembni serološki testi za okužbo z virusom HIV.

Tropski spastične parapareza z virusom humane T-limfotropni (HTLV-I) povzročiti kaže počasi progresivno parapareza z hiperrefleksija, patoloških jog znakov in motenj medenične organe. Nekateri bolniki sočasno imajo simptome polinevropatije. CSF je označena limfocitičnih pleocytosis majhni (10 do 50 celic), normalno vsebine in glukoze beljakovin in povečano količino protiteles IgG je HTLV-I. Diagnozo je potrjeno z odkrivanjem protiteles proti virusu v serumu.

Prečni mielitis, ki ga povzročajo virusi, bakterije, glive, paraziti in neinfekcijski vnetni procesi (postinfekcija in postvaccina, subakutna nekrotizirajoča, idiopatska). Začetek teh bolezni je ponavadi akutna z zvišano telesno temperaturo in znaki meningomijelitisa. Značilna parestezija ali bolečine v hrbtu na ravni mielitskega procesa, šibkost v nogah in sindikalnih motnjah. Sprva paresis pogosto postane počasen, spastičnost se razvije kasneje. Ob dosegu vrhunca bolezni, tipično naknadno okrevanje. Izboljšanje je najbolj izrazito v prvih 3-6 mesecih.

Diferencialna diagnoza transverznim mielitisom izvedemo z absces hrbtenjače, akutnega poliomielitis, ADEM, akutne nekrotizirajoči hemoragičnega leykoentsefalitom, adrenoleukodystrophy, Behcetova bolezen, vratne spondiloze, heroin mielopatija, lymska bolezen, multipla skleroza, sevanje mielopatija in drugih bolezni.

D. Žilne bolezni.

Okluzija sprednje hrbtenice se redko opazuje in se kaže na različne načine, odvisno od velikosti infarkta. Tipične bolečine v vratu in hrbtu, šibkost nog, občutljive in medenične motnje. Simptomi se razvijejo takoj ali v roku 1-2 ur. Včasih na zgornjem nivoju lezije pride do bolečine v vratu. Paraliza je običajno dvostranska, včasih enostranska in redko popolna.

Epiduralna ali subduralna krvavitev na ravni hrbtenjače je precej manj pogosti ishemični srčni infarkt in se nenadoma pojavlja v obliki kompresijske mielopatije.

Lacunary stanje, razvil kot posledica možganskih več infarktov lacunar v hipertenzije se kaže sindrom pseudobulbar, piramidalne znake na obeh straneh telesa, splošna oslabelost (zlasti v nogah) disbaziey včasih - demence. Kršitev hoditi v spodnjem spastično parapareza in pade včasih postane slabo prilagodljivo glavni dejavnik te oblike žilnega encefalopatije.

Cervikalna mielopatija je resna komplikacija pri cervikalne spondiloze ali, redkeje, posteriorni vzdolžne vezi kalcifikacije na materničnem vratu ravni, zlasti če je povezano s kongenitalno zožitev spinalnega kanala. Pri približno 5-10% bolnikov s cervikalno spondilozo se mielopatija razvije. Ker to vpliva predvsem na stranski in posterior stebri hrbtenjače, so tipične pritožb bolnikov zmanjša na odrevenelost in nerodnost rok, slabe fino motorike in postopno poslabšanje hoja.

V prihodnosti se lahko razvijejo več variant kliničnih manifestacij:

1. sindrom predložek tvorbe koritiko-spinal, spin-talamusa prevodnika poti in posterior stebri hrbtenjače s hudo spastičnost, motnje sfinktra in simptom Lhermitte;
2. sindrom vključenosti anteriornih rogov in piramidnih traktov s paresijo, izrazito spastičnost, vendar brez občutljivih motenj (sindrom amiotrofične lateralne skleroze);
3. sindrom poškodbe hrbtenjače s hudo motorično in senzorično okvaro, pri kateri je pretežno šibkost rok in spastičnost v nogah;
4. Brown-Sekarjev sindrom s tipičnim kontralateralnim senzoričnim deficitom in ipsilateralno-motornim sindromom;
5. Brachialgia s simptomi vpletenosti spodnjega motornega nevrona (sprednji rogovi) na roke.

Mnogi bolniki prav tako opažajo bolečine v vratu. Bolezni jeter na splošno niso pogosti. Prvi in nadaljnji vztrajno napredujoči simptom je pogosto dysbazija.

Diferencialna diagnoza izvedemo z multiplo sklerozo, vacuolar mielopatija, AIDS lupus mielopatija, abetalipoproteinemija, subakutni kombinirana degeneracija hrbtenjače tumorja, siringomielija, deformacije Arnold-Chiari sindrom, primarna lateralna skleroza, kronična vertebrobasilar insuficience, včasih - z Guillain-Barre sindrom, poliomielitisa in periferne nevropatije. Za pojasnitev diagnoze zatekanja k funkcionalnih rentgenskih posnetkov iz vratne hrbtenice, pa tudi računalniško in magnetno resonanco tomografijo.

E. Drugi razlogi.

Parazagitalni tumor ali (redko) kortikalni atrofični proces lahko povzroči manjšo spastično paraparezo. Skorje atrofični procesne prednostno omejena precentral gyrus se kaže enostransko (prva stopnja) ali dvostranski motnje motor različno težo (p) tetraparesis pareza, ki napredujejo počasi preteklih letih. Atrofijo možganov je mogoče odkriti z računalniško tomografijo (Mills paraliza).

Multipla skleroza.

Težko je diagnosticirati hrbtno obliko multiple skleroze, ki jo manifestira nižja spastična parapareza, v odsotnosti jasnih ataksičnih in motenj. Pomembno je poiskati vsaj še eno lezijo, privabiti MRI, izzvani potenciali različnih načinov in določiti oligoklonske skupine IgG v CSF. Vendar ne smemo pozabiti, da je multipla skleroza predvsem klinična diagnoza. Transverzalni mielitis v akutni fazi kot celoto se kaže s hujšo klinično simptomatologijo kot hrbtno obliko multiple skleroze.

Siringomielija - kronična degenerativna bolezen hrbtenjače, predvsem označen s tvorbo votlin v osrednjem delu hrbtenjače, pogosto na predelu vratnih njegov oddelek in kaže amyotrophy (MS) in disociacijski motnje občutljivost segmentih tipa. Padajo tendonski refleksi v amiotrofičnem območju. Pogosto se razvije manjša spastična paraparesis (ne zelo grobo izražena) s hiperrefleksijo. Morda je vpletenost stenskih stebrov z ataksijo. Približno 90% syringomyelije spremljajo simptomi malformacij Arnold-Chiari. Pogosto se identificirajo tudi drugi dis- grafski znaki. Boleči sindrom se pojavi pri približno polovici bolnikov. Sindromielija je lahko idiopatična ali kombinirana z drugimi boleznimi hrbtenjače (najpogosteje s tumorji in travmi). CT ali MRI lahko potrdi diagnozo.

Primarna lateralna skleroza je redka za to bolezen nevrona motorja, ki je označen s primarnim lezijo zgornjega motoričnega nevrona pri odsotnosti kliničnih znakov nižjih motoričnega nevrona lezij, in se kaže prvo nižja spastična parapareza, in nato - tetraparesis z hiperrefleksija in nadalje - vključuje žrela mišice. Senzorične motnje so odsotne. Mnogi raziskovalci menijo, da je oblika amiotrofne lateralne skleroze.

Mijalopatija s sevanjem je znana v dveh oblikah: prehodna in zapoznela progresivna mielopatija. Spodnja spastična parapareza se razvije le v drugi obliki. Bolezen se pojavi po 6 mesecih (pogosteje v 12-15 mesecih) po radioterapiji v obliki parestezije v nogah in rokah. V prihodnosti se razvije enostranska ali dvostranska šibkost nog. Pogosto na začetku je slika sindroma Brown-Sekar, kasneje pa se oblikuje simptomski kompleks poprsne poškodbe hrbtenjače s spastično paraplegijo, prevodne senzorične in medenične motnje. V alkoholu je rahlo povečanje vsebnosti beljakovin. Diagnozi pomaga študija MRI.

Shaya-Drygerov sindrom. Piramidni znaki v tej bolezni se včasih pojavijo v obliki precej izrazite nižje spastične parapareze. Zaradi spremljajočih simptomov parkinsonizma, cerebelarne ataksije in progresivne avtonomne insuficience diagnoza Shay-Drygerjevega sindroma ni zelo težavna.

Pomanjkanje vitamina B12 se kaže ne le hematološki (perniciozna anemija), ampak tudi nevrološke simptome kot subakutni kombinirana degeneracija hrbtenjače (lezij strani in zadnjih stebrov hrbtenjače). Klinična slika je sestavljena iz parestezije v nogah in rokah, ki se postopoma povezujejo s šibkostjo in togostjo v nogah, nestabilnostjo pri stoji in hoji. V odsotnosti zdravljenja se paraplegija ataktike razvije s spremenljivo stopnjo spastičnosti in kontrakture. Tendonski refleksi na nogah se lahko spremenijo navzdol in navzgor. Možni so kloni in patološki refleksi zaustavljanja. Včasih opazimo nevropatijo optičnega živca z zmanjšanjem vidne ostrine in spremembami v duševnem stanju (prizadetih in intelektualnih motenj do reverzibilne demence). Obvladovanje razvoja simptomov vodi le v pravočasno zdravljenje.

Latirizem se razvije z zastrupitvijo s posebno vrsto leče (ran) in je značilna prevladujoča lezija piramidnih traktov v stranskih stebrih hrbtenjače. Klinična slika je sestavljena iz subakutnega razvoja spastične paraplegije z okvarami funkcij medeničnega organa. Z izjemo ranga iz živil opazimo počasno okrevanje, pogosto s preostalo pareso bolezni brez atrofije in medeničnih motenj. Diagnoza ne povzroča težav, če poznate anamnestične podatke. V preteklosti so opisali epidemije latiizma.

Adrenoleukodistrofija. Odraslih ( "spinoneyropaticheskaya") oblika adrenoleukodystrophy očitna v starosti med 20 in 30 let in se imenuje adrenomieloneyropatiey. Ti bolniki so predstavljene z insuficienca nadledvične žleze zgodnjem otroštvu (morda subkliničnega), vendar le v tretjem desetletju razvoja postopno spastično parapareza in relativno šibko izraženo polinevropatijo (včasih tudi v kombinaciji z hipogonadizma pri moških).

Diferencialna diagnoza odrasle oblike se izvaja s kronično progresivno obliko multiple skleroze, družinske spastične paraplegije, cervikalne mielopatije in tumorja hrbtenjače.

Paraneoplastična subakutna nekrotična mielopatija se pojavi z bronhogenim karcinomom ali visceralnim limfomom in se manifestira s hitro progresivno paraparezo s senzornimi in medeničnimi motnjami prevodnosti.

Hitro napredujoča "nepojasnjena" nižja spastična parapareza v "odsotnosti" očitnih vzrokov bi morala služiti kot izgovor za temeljit onkološki pregled bolnika.

Avtoimunske bolezni (Sjogrenova bolezen in še posebej sistemski eritematozni lupus) včasih privedejo do razvoja vnetne mielopatije s sliko nižje spastične parapareze.

Za heroinovo mielopatijo je značilen nenaden razvoj paraplegije s prevodnimi senzornimi in medeničnimi motnjami. Obsežna nekrotizirajoča mielopatija se razvija na prsni in včasih na maternični ravni.

Mielopatija neznana etiologija diagnosticirali precej pogosto (več kot 25% vseh primerov mielopatija), kljub uporabi sodobnih diagnostičnih metod, vključno mielografijo, MRI, raziskave SSO, evocirani potenciali različnih načinih in EMG.

Pomembno je tudi, da se spomnimo nekaterih redkih oblik mielopatije. Zlasti s spodnjim mielopatija parapareza v kombinaciji z periflebita in mrežnice krvavitve lahko pride, če (, cerebralne vaskularne udejstvovanje nevnetnega okluzivne bolezni predvsem mrežnice arterij redko) bolezen Ealesova sindrom in Vogt-Koyanagi-Gerada (uveitis in meningitis). Parapareza opisana tudi z ektodermalnih displazijo Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombinaciji z prirojenih nepravilnosti), hiperglikemije, Sjogren-Larsson sindroma (dedne anomalije) hipertiroidizma (redko).

Diagnoza z nižjo spasticno parapaperezo

• MRI možganov, hrbtenice in kraniovertebralnega križa;
• Myelografija;
• Preiskava cerebrospinalne tekočine;
• Zdravstveni oddelek;
• Izzvani potenciali različnih načinov;
• Splošni test krvi;
• Biokemijski test krvi;
• Serološka diagnoza okužbe s HIV in sifilisa;
• Določitev ravni B12 in ravni folne kisline v krvi;
• Posvetovanje z genetikom;
• Iskanje na Oncopu.

[3], [4]