Motnja mišičnega tonusa

Mišični tonus je opredeljen kot preostala napetost mišic med njihovo sprostitvijo ali kot upor pasivnim gibom med hoteno mišično sprostitvijo ("hotena denervacija"). Mišični tonus je odvisen od dejavnikov, kot so elastičnost mišičnega tkiva, stanje živčno-mišične sinapse, periferni živci, alfa in gama motorični nevroni ter internevroni hrbtenjače, pa tudi od supraspinalnih vplivov iz kortikalnih motoričnih centrov, bazalnih ganglijev, olajševalnih in zaviralnih sistemov srednjih možganov, retikularne formacije možganskega debla, malih možganov in vestibularnega aparata.

Tonus je torej refleksni pojav, ki ga zagotavljajo tako aferentne kot eferentne komponente. Mišični tonus ima tudi nehotno komponento regulacije, ki sodeluje pri posturalnih reakcijah, fiziološki sinkinezi in koordinaciji gibov.

Mišični tonus se lahko spremeni zaradi bolezni in poškodb na različnih ravneh živčnega sistema. Prekinitev perifernega refleksnega loka vodi do atonije. Zmanjšanje supraspinalnih vplivov, ki običajno zavirajo spinalne refleksne sisteme, vodi do njegovega povečanja. Neravnovesje med padajočimi olajševalnimi in zaviralnimi vplivi lahko zmanjša ali poveča mišični tonus. Nanj v manjši meri vplivata duševno stanje in hotena regulacija.

Med kliničnim pregledom si je pomembno zapomniti, da je mišični tonus včasih težko oceniti, saj je edino zanesljivo orodje za njegovo merjenje zdravnikov vtis med testiranjem pasivnega gibanja. Nanj vplivajo temperatura okolice (mraz poveča, toplota pa zmanjša mišični tonus), hitrost pasivnih gibov in spreminjajoča se čustvena stanja. Veliko je odvisno tudi od zdravnikovih izkušenj, ki se lahko prav tako razlikujejo. V težkih primerih je potrebno ponavljajoče se testiranje mišičnega tonusa, ko pacient leži, in uporaba posebnih testov (test tresenja ramen, test padca glave, test zamaha nog, pronacija-supinacija in drugi). V nejasnih, diagnostično težkih primerih je koristno, da se ne prenaglimo s kategoričnimi ocenami tonusa.

Glavne vrste motenj mišičnega tonusa:

I. Hipotenzija

II. Hipertenzija

1. Spastičnost.
2. Ekstrapiramidna rigidnost.
3. Pojav protikontinence (gegenhalten).
4. Katatonična rigidnost.
5. Okvarjena in decerebracijska okorelost. Hormetonija.
6. Miotonija.
7. Mišična napetost (okorelost).
8. Refleksna hipertenzija: mišično-tonični sindromi pri boleznih sklepov, mišic in hrbtenice; okorelost vratnih mišic pri meningitisu; povečan mišični tonus pri periferni travmi.
9. Druge vrste mišične hipertenzije.
10. Psihogena mišična hipertenzija.

I. Hipotenzija

Hipotonija se kaže v zmanjšanju mišičnega tonusa pod normalno fiziološko raven in je najbolj značilna za poškodbe na spinalno-mišični ravni, lahko pa jo opazimo tudi pri boleznih malih možganov in nekaterih ekstrapiramidnih motnjah, predvsem pri horeji. Poveča se obseg gibanja v sklepih (njihova hiperekstenzija) in amplituda pasivnih izletov (zlasti pri otrocih). Pri atoniji se določeni položaj okončine ne vzdržuje.

Med boleznimi, ki prizadenejo segmentno raven živčnega sistema, so poliomielitis, progresivna spinalna amiotrofija, siringomielija, nevropatije in polinevropatije, pa tudi druge bolezni, ki prizadenejo sprednje rogove, zadnje stebre, korenine in periferne živce. V akutni fazi transverzalne poškodbe hrbtenjače se razvije spinalni šok, pri katerem je aktivnost celic sprednjih rogov hrbtenjače in spinalni refleksi začasno zavrti pod nivojem poškodbe. Zgornji nivo hrbtenične osi, katerega disfunkcija lahko povzroči atonijo, so kaudalni deli možganskega debla, katerih prizadetost v globoki komi spremlja popolna atonija in napoveduje slab izid kome.

Mišični tonus se lahko zmanjša pri različnih vrstah poškodb malih možganov, horeji, akinetičnih epileptičnih napadih, globokem spanju, med omedlevico, stanjih motene zavesti (omedlevica, metabolična koma) in takoj po smrti.

Pri napadih katapleksije, ki so običajno povezani z narkolepsijo, se poleg šibkosti razvije tudi mišična atonija. Napade pogosto izzovejo čustveni dražljaji in jih običajno spremljajo druge manifestacije polisimptomatske narkolepsije. Redko je katapleksija manifestacija tumorja srednjih možganov. V akutni ("šočni") fazi kapi včasih ohromljen ud kaže hipotenzijo.

Ločen problem je hipotonija pri dojenčkih (»mihav dojenček«), katere vzroki so zelo raznoliki (možganska kap, Downov sindrom, Prader-Willijev sindrom, porodna travma, spinalna mišična atrofija, prirojena nevropatija s hipomielinizacijo, prirojeni miastenični sindromi, otroški botulizem, prirojena miopatija, benigna prirojena hipotonija).

Redko hemiparezo po možganski kapi (z izolirano poškodbo lentiformnega jedra) spremlja zmanjšanje mišičnega tonusa.

II. Hipertenzija

Spastičnost

Spastičnost se razvije pri kakršnih koli lezijah kortikalnega (zgornjega) motoričnega nevrona in (predvsem) kortikospinalnega (piramidnega) trakta. Pri nastanku spastičnosti je pomembno neravnovesje zaviralnih in olajševalnih vplivov retikularne formacije srednjih možganov in možganskega debla s posledičnim neravnovesjem alfa in gama motoričnih nevronov hrbtenjače. Pogosto se zazna pojav "jackknife". Stopnja hipertoničnosti se lahko giblje od blage do izjemno izrazite, ko zdravnik ne more premagati spastičnosti. Spastičnost spremljajo tetivna hiperrefleksija in patološki refleksi, klonus in včasih zaščitni refleksi ter patološka sinkineza, pa tudi zmanjšanje površinskih refleksov.

Pri hemiparezi ali hemiplegiji možganskega izvora je spastičnost najbolj izrazita v mišicah upogibalkah rok in ekstenzorjih nog. Pri bilateralnih možganskih (in nekaterih spinalnih) poškodbah spastičnost v adduktornih mišicah stegna vodi do značilne disbazije. Pri relativno hudih poškodbah hrbtenice se v nogah pogosteje oblikujejo krči mišic upogibalk, refleksi spinalnega avtomatizma in paraplegija upogibalk.

Ekstrapiramidna rigidnost

Ekstrapiramidno rigidnost opazimo pri boleznih in poškodbah, ki prizadenejo bazalne ganglije ali njihove povezave s srednjimi možgani in retikularno formacijo možganskega debla. Povečan tonus prizadene tako fleksorje kot ekstenzorje (povečan mišični tonus plastičnega tipa); pri gibanju okončin v vseh smereh se opazi upor pri pasivnih gibih. Stopnja rigidnosti se lahko razlikuje v proksimalnih in distalnih delih okončin, v zgornjem ali spodnjem delu telesa ter na desni ali levi polovici. Hkrati se pogosto opazi pojav "zobnika".

Glavni vzroki za ekstrapiramidno rigidnost: rigidnost te vrste se najpogosteje opazi pri Parkinsonovi bolezni in drugih parkinsonskih sindromih (vaskularnem, toksičnem, hipoksičnem, postencefalitičnem, posttravmatskem in drugih). V tem primeru obstaja tendenca k postopni vpletenosti vseh mišic, vendar so mišice vratu, trupa in fleksorjev prizadete bolj močno. Mišična rigidnost se tukaj kombinira s simptomi hipokinezije in/ali nizkofrekvenčnega tremorja v mirovanju (4-6 Hz). Značilne so tudi posturalne motnje različne resnosti. Rigidnost na eni strani telesa se poveča z aktivnimi gibi kontralateralnih okončin.

Redkeje se plastični hipertonus opazi pri toničnih oblikah distoničnih sindromov (začetek generalizirane distonije, tonična oblika spazmodičnega tortikolisa, distonija stopal itd.). Ta vrsta hipertonusa včasih povzroča resne težave pri izvajanju sindromske diferencialne diagnoze (parkinsonov sindrom, distonični sindrom, piramidalni sindrom). Najbolj zanesljiv način prepoznavanja distonije je analiza njene dinamike.

Za distonijo (izraz, ki ni namenjen opisu mišičnega tonusa, temveč specifično vrsto hiperkineze) so značilne mišične kontrakcije, ki vodijo do značilnih posturalnih (distoničnih) pojavov.

Pojav protikontinuitete

Pojav kontrakontinence ali gegenhalten se kaže v naraščajočem uporu proti pasivnim gibom v vseh smereh. Zdravnik si vedno bolj prizadeva premagati ta upor.

Glavni vzroki: pojav opazimo pri poškodbi kortikospinalnih ali mešanih (kortikospinalnih in ekstrapiramidnih) poti v anteriornih (frontalnih) delih možganov. Prevlada tega simptoma (kot tudi refleksa prijemanja) na eni roki kaže na dvostransko poškodbo čelnih režnjev s prevlado poškodbe v kontralateralni hemisferi (presnovni, žilni, degenerativni in drugi patološki procesi).

Katatonična rigidnost

Splošno sprejete definicije katatonije ni. Ta oblika povečanega mišičnega tonusa je v marsičem podobna ekstrapiramidni rigidnosti in ima verjetno delno sovpadajoče patofiziološke mehanizme. Značilen je pojav "voščene gibljivosti", danih "zamrznjenih položajev" (katalepsija), "čudnih motoričnih sposobnosti" na ozadju hudih duševnih motenj v sliki shizofrenije. Katatonija je sindrom, ki še ni dobil jasne konceptualne zasnove. Nenavadna je po tem, da briše mejo med psihiatričnimi in nevrološkimi motnjami.

Glavni vzroki: sindrom katatonije je bil opisan pri nekonvulzivnih oblikah epileptičnega statusa, pa tudi pri nekaterih hudih organskih lezijah možganov (možganski tumor, diabetična ketoacidoza, jetrna encefalopatija), kar pa zahteva nadaljnjo pojasnitev. Običajno je značilen za shizofrenijo. Pri shizofreniji se katatonija kaže s kompleksom simptomov, vključno z mutizmom, psihozo in nenavadno motorično aktivnostjo, ki variira od izbruhov vznemirjenosti do stuporja. Sorodne manifestacije: negativizem, eholalija, ehopraksija, stereotipije, manire, avtomatska poslušnost.

Dekortikacija in decerebracija rigidnosti

Decerebračna rigidnost se kaže s konstantno rigidnostjo v vseh ekstenzorjih (antigravitacijskih mišicah), ki se lahko včasih poveča (spontano ali ob boleči stimulaciji pri bolniku v komi), kar se kaže s prisilnim iztegovanjem rok in nog, njihovo addukcijo, rahlo pronacijo in trizmusom. Dekortikatna rigidnost se kaže s fleksijo komolcev in zapestij z iztegovanjem nog in stopal. Decerebračna rigidnost pri bolnikih v komi ("ekstenzorske patološke drže", "ekstenzorske posturalne reakcije") ima slabšo prognozo v primerjavi z dekortikatno rigidnostjo ("fleksorske patološke drže").

Podobno generalizirano rigidnost ali spastičnost z retrakcijo (ekstenzijo) vratu in včasih trupa (opisthotonus) lahko opazimo pri meningitisu ali meningizmu, tonični fazi epileptičnega napada in pri procesih v zadnji lobanjski jami, ki se pojavljajo pri intrakranialni hipertenziji.

Različica krčev ekstenzorjev in fleksorjev pri bolniku v komi je hitro spreminjajoč se mišični tonus v okončinah (hormetonija) pri bolnikih v akutni fazi hemoragične kapi.

Miotonija

Prirojene in pridobljene vrste miotonije, miotonične distrofije, paramiotonije in včasih miksedema se kažejo s povečanim mišičnim tonusom, ki se praviloma ne pokaže med pasivnimi gibi, temveč po aktivni hotni kontrakciji. Pri paramiotoniji mraz izzove izrazito povečanje mišičnega tonusa. Miotonija se pokaže pri testu stiskanja prstov v pest, kar se kaže s počasno sprostitvijo spazmodičnih mišic; ponavljajoči se gibi vodijo do postopne obnove normalnih gibov. Električna stimulacija mišic povzroči njihovo povečano kontrakcijo in počasno sprostitev (tako imenovana miotonična reakcija). Tolkala (udarec s kladivom) jezika ali tenarja razkrijejo značilen miotonični pojav - "jamico" na mestu udarca in addukcijo palca s počasno sprostitvijo mišic. Mišice so lahko hipertrofirane.

Mišična napetost (okorelost)

Mišična napetost je posebna skupina sindromov, katerih patogeneza je povezana predvsem s spinalnimi (internevroni) ali perifernimi lezijami (sindromi hiperaktivnosti motoričnih enot).

Isaacov sindrom (nevromiotonija, psevdomiotonija) se kaže z okorelostjo, ki se sprva pojavi v distalnih delih okončin in se postopoma širi na proksimalne, aksialne in druge mišice (obrazne, bulbarne mišice) s težavami pri gibanju, disbazijo in stalno miokimijo v prizadetih mišicah.

Sindrom toge osebe pa se začne z okorelostjo aksialnih in proksimalnih mišic (predvsem mišic medeničnega obroča in trupa) in ga spremljajo značilni krči velike intenzivnosti kot odziv na zunanje dražljaje različnih modalitet (povečana reakcija prestrašenosti).

S to skupino mišično-toničnih motenj so tesno povezane McArdlejeva bolezen, paroksizmalna mioglobulinemija in tetanus.

Tetanus je nalezljiva bolezen, za katero je značilna generalizirana mišična okorelost, čeprav so najprej prizadete mišice obraza in spodnje čeljusti. Za to bolezen so značilni mišični krči, ki se pojavijo spontano ali kot odziv na taktilne, slušne, vidne in druge dražljaje. Med krči vztraja izrazita, običajno generalizirana okorelost.

"Refleksna" togost

"Refleksna" rigidnost združuje sindrome mišično-tonične napetosti kot odziv na boleče draženje pri boleznih sklepov, hrbtenice in mišic (na primer zaščitna mišična napetost pri apendicitisu; miofascialni sindromi; cervikogeni glavoboli; drugi vertebrogeni sindromi; povečan mišični tonus pri periferni travmi).

Druge vrste mišične hipertonije vključujejo mišično rigidnost med epileptičnim napadom, tetanijo in nekaterimi drugimi stanji.

Med tonično fazo generaliziranih napadov se opazi visok mišični tonus. Včasih se pojavijo tudi čisto tonični epileptični napadi brez klonične faze. Patofiziologija te hipertonije ni povsem jasna.

Tetanija se kaže kot sindrom povečane živčno-mišične vzdražljivosti (simptomi Chvosteka, Trousseauja, Erba itd.), karpopedalni krči, parestezija. Pogostejše so različice latentne tetanije na ozadju hiperventilacije in drugih psihovegetativnih motenj. Redkejši vzrok je endokrinopatija (hipoparatiroidizem).

Psihogena hipertenzija

Psihogena hipertenzija se najbolj jasno kaže v klasični sliki psihogenega (histeričnega) napada (psevdo-napada) z nastankom "histeričnega loka", s psevdo-distonično varianto psihogene hiperkineze in tudi (redkeje) v sliki spodnje psevdo-parapareze s psevdo-hipertoničnostjo v stopalih.

Diagnostične študije za motnje mišičnega tonusa

EMG, določitev hitrosti prevodnosti živcev, splošna in biokemijska analiza krvi, elektroliti v krvi, CT ali MRI možganov, analiza cerebrospinalne tekočine. Morda bo potrebno: biopsija mišic, CPK v krvi, posvet z endokrinologom, psihiatrom.

[ 1 ], [ 2 ]