Kožne spremembe pri sklerodermi

Skleroderma (dermatoskleroza) je bolezen iz skupine kolagenoz s prevlado fibro-sklerotičnih in žilnih motenj, kot je obliterirajoči endarteritis s razširjenimi vazospastičnimi spremembami, ki se razvijajo predvsem v koži in podkožnem tkivu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki in patogeneza kožnih sprememb pri sklerodermi

Vzroki in patogeneza skleroderme niso povsem razumljeni. Sprožilni dejavniki vključujejo virusne in bakterijske okužbe, stres, travme itd. Trenutno mnogi znanstveniki menijo, da je skleroderma avtoimunska bolezen. Odkrivanje avtoprotiteles proti komponentam vezivnega tkiva, zmanjšanje vsebnosti T-limfocitov s povečanjem ravni B-limfocitov in povečanje koncentracije imunoglobulinov vseh razredov kažejo na avtoimunsko genezo bolezni.

Zaradi avtoimunskih procesov se razvije progresivna disorganizacija kolagena vezivnega tkiva: mukoidno in fibrinoidno otekanje, fibrinoidna nekroza, hialinoza in skleroza. Opaženo je bilo pospešitev biosinteze in zorenja kolagena v koži bolnikov z omejeno in sistemsko sklerodermo. Poleg tega so pomembne tudi motnje mikrocirkulacije in spremembe lastnosti krvi. Prisotnost družinskih primerov skleroderme, povezanost fokalne skleroderme z antigeni HLA-B18, B27, A1 in BW40 potrjujejo vlogo dednosti pri patogenezi skleroderme. Stanje živčnega, endokrinega sistema in drugih organov v telesu igra pomembno vlogo pri razvoju skleroderme.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologija

Morfološke spremembe kože pri omejeni in sistemski sklerodermi so podobne. V fazi edema opazimo edem in homogenizacijo kolagena dermisa in sten žil z limfocitno infiltracijo.

V fazi zbijanja je vidna atrofija epidermisa in papilarne plasti kože. Značilno je zlitje kolagenskih snopov v dermisu z znaki hialinoze. Lojnice in znojnice so odsotne ali atrofične. Značilno je odebelitev in mukoidno otekanje žilne stene, močno zoženje lumna žil zaradi hipertrofiranih endotelijskih celic in skleroza njihovih sten. Celična infiltracija je šibko izražena in jo predstavljajo limfocitno-histiocitni elementi.

V fazi atrofije je izrazita atrofija vseh plasti kože in priveskov.

Simptomi kožnih sprememb pri sklerodermi

V kliničnem poteku skleroderme ločimo 3 stopnje: edem, zbijanje in atrofijo. Plačna skleroderma se pojavlja v vseh regijah sveta. Prizadene predvsem ženske, redkeje pa moške in otroke. Lezije se nahajajo na trupu, zgornjih in spodnjih okončinah ter vratu. Skleroderma se začne z nastankom posameznih ali večkratnih, rahlo edematoznih okroglih ali ovalnih madežev vijolične barve s premerom 5-15 cm ali več. Te spremembe ustrezajo stopnji edema. Sčasoma se središče madežev zgosti, eritem postane slabo izražen ali izgine, lezija pa dobi belo z rumenkastim odtenkom barvo. Hkrati periferno območje ostane cianotično v obliki lila obroča. Včasih zbijanje zajame podkožno tkivo in mišice ter doseže hrustančasto konsistenco. Površina lezije postane gladka, koža dobi barvo slonovine, ima voskast sijaj, lasje, znoj in izločanje loja so odsotni. V nekaj mesecih ali letih se lahko lezija zaradi periferne rasti poveča. Subjektivni občutki so odsotni. Nato pride tretja faza bolezni - faza atrofije, v kateri se zbijanje postopoma raztopi, koža postane tanjša kot svileni papir, se zlahka zbere v gubo in se zaradi atrofije spodnjih tkiv pogrezne.

Med redke in atipične oblike plačne skleroderme spadajo nodularna (z izrazitim zbijanjem, lezije se izbočijo), bulozno-hemoragična (pojavijo se mehurji s hemoragično vsebino) in nekrotična (po mehurjih ostane razjeda tkiva).

Linearna skleroderma gre skozi iste faze v svojem razvoju kot plačna skleroderma, razlikujejo pa se le po konfiguraciji lezij. Lezije se nahajajo vzdolž sagitalne črte, na čelu, prehajajo do nosnega mostu in so podobne globoki brazgotini po udarcu s sabljo. Lezije pa se lahko nahajajo tudi na drugih predelih kože. V tem primeru atrofija ni omejena na kožo, temveč se širi na spodaj ležeče mišice in kosti, kar deformira obraz. Linearna skleroderma se pogosto kombinira z Rombergovo hemiatrofijo obraza. Ta oblika je pogostejša pri otrocih.

Površinska omejena skleroderma - bolezen belih pik (lichen sclerosus) se običajno pojavlja pri ženskah na koži vratu, zgornjega dela prsnega koša ali genitalij. Bolezen se začne s pojavom majhnih (do 5 mm v premeru) snežno belih pik, pogosto obdanih z rožnato-lila halo, ki kasneje postanejo rjave. Središče pik se pogrezne, pogosto so vidni komedoni, kasneje pa se razvije atrofija.

Pri omejeni sklerodermi se lahko pri istem bolniku opazi kombinacija različnih oblik. Sočasne bolezni lahko vključujejo poškodbe srčno-žilnega, živčnega, endokrinega in mišično-skeletnega sistema.

Sistemska skleroderma prizadene predvsem ženske, veliko manj pogosto moške in otroke. Zanjo je značilna sistemska disorganizacija vezivnega tkiva kože in notranjih organov. Bolezen se običajno začne s prodromalnim obdobjem (slabo počutje, šibkost, bolečine v sklepih in mišicah, glavobol, subfebrilna temperatura). Sprožilni dejavniki so pogosto stres, hipotermija ali travma. Razlikujemo med akrosklerotično in difuzno obliko sistemske skleroderme. Izločitev CREST sindroma se po mnenju mnogih dermatologov zdi upravičena.

Pri akrosklerotični obliki je običajno prizadeta koža distalnih delov obraza, rok in/ali stopal. Pri večini bolnikov je prvi kožni simptom bledica ali rdečina distalnih falang prstov zaradi žilnega spazma. Koža postane napeta, sijoča in dobi belkast ali modrikasto-rožnat odtenek. Opazi se cianotična obarvanost kože in odrevenelost. Ob pritisku ostane jamica dlje časa (stadij gostega edema). Sčasoma, v povprečju po 1-2 mesecih, se razvije druga faza bolezni - faza zbijanja. Koža zaradi znoja in izločanja sebuma postane hladna, suha, njena barva dobi odtenek stare slonovine, na površini so žarišča telangioktazije ter hipo- in hiperpigmentacija. Gibanje prstov je omejeno, lahko se pojavi kontraktura prstov.

V tretji fazi (faza atrofije) opazimo tanjšanje kože in atrofijo mišic rok, zaradi česar prsti spominjajo na "Madonine prste". Nekateri bolniki razvijejo dolgotrajne neceljive trofične razjede. Ko je prizadet obraz, se opazi obraz v obliki maske, zoženje ustne odprtine, koničast nos in gube okoli ust. Pogosto so prizadete sluznice, pogosto ust. Fazi edema sledi faza zbijanja. Jezik postane fibrotičen in naguban, postane tog, kar otežuje govor in požiranje.

Pri difuzni obliki sistemske skleroderme opazimo generalizacijo kožnih lezij in vpletenost notranjih organov v patološki proces. V tem primeru se bolezen začne na telesu, nato pa se razširi na kožo obraza in okončin.

Sistemska skleroderma pogosto povzroča CREST sindrom (kalcinoza, Raynaudov sindrom, ezofagopatija, sklerodaktilija, telangiektazija, lezije mišično-skeletnega sistema (artralgija, poliartritis, deformacija sklepov, kontrakture, osteoporoza, osteoliza), prebavila (napenjanje, bruhanje, zaprtje ali driska, zmanjšana sekretorna in motorična funkcija), nevrastenične in psihološke motnje (nevrocirkulacijska distonija, hiperhidroza dlani in podplatov), trofične motnje (izpadanje las, nohtov).

Klasifikacije skleroderme

Obstajata dve obliki skleroderme - omejena in sistemska, vsaka od njiju ima klinične različice. Večina dermatologov te spremembe v dermisu obravnava kot manifestacijo enega samega procesa. Te oblike bolezni temeljijo na enem ali zelo podobnem patološkem procesu, omejenem na posamezna področja kože pri fokalni sklerodermi in generaliziranem glede na kožo in druge organe - pri sistemski. Poleg tega obstaja enotnost v histološki sliki kože pri omejeni in sistemski sklerodermi.

Omejena skleroderma se deli na plačno, linearno in pikčasto (bolezen belih pik ali lišajev sklerozus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencialna diagnoza

Omejeno sklerodermo je treba razlikovati od vitiliga, gobavosti, atrofičnega lichen planusa in vulvarne krauroze.

Sistemsko sklerodermo je treba razlikovati od dermatomiozitisa, Raynaudove bolezni, Buschkejevega skleredema odraslih, skleroderme in skleredema novorojenčkov.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje kožnih sprememb pri sklerodermi

Najprej je treba odpraviti provokativne dejavnike in sočasne bolezni. Pri zdravljenju omejene skleroderme se pogosto uporabljajo antibiotiki (penicilin), antifibrotiki (lidaza, ronidaza), vazoaktivna sredstva (ksantinol nikotinat, nifedipin, aktovegin), vitamini (skupine B, A, E, PP), antimalarijska zdravila (delagil, resokvin). Fizioterapevtski postopki vključujejo nizkointenzivno lasersko sevanje, hiperbarično oksigenacijo, parafinske aplikacije, fonoforezo z lidazo. Za zunanjo uporabo so priporočljivi kortikosteroidi in zdravila, ki izboljšujejo trofizem (aktovegin, troksevazin). Pri sistemski obliki so bolniki hospitalizirani. Poleg zgoraj omenjenih zdravil so predpisani sistemski glukokortikosteroidi, a-penicilamin, kuprenil. Opažen je bil dober učinek uporabe neotigazona.