Tetrada Fallot: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Tetralogije Fallot je sestavljena iz naslednjih 4 prirojenih deformacij: velika ventrikularna veziva okvara, oviranje pretoka krvi na izstopu iz desnega prekata (pljučna arterijska stenoza), hipertrofija desnega prekata in "sedi okobal aorte." Simptomi vključujejo cianoza, hranjenje težko dihanje, telesno okvaro in hypoxemic napade (nenadna, potencialno smrtnimi epizode izražena cianoza). Pogosto se sliši sistolični murmur na levi strani prsnice v medkostnem prostoru II-III z enim samim tonom II. Diagnoza temelji na ehokardiografijo ali srčno kateterizacijo. Radikalno zdravljenje je kirurški popravek. Priporočljivo je, da se prepreči endokarditis.

Tetralogija Fallot je 7-10% prirojenih srčnih napak. Pogosto so še druge pomanjkljivosti, razen za štiri zgoraj; vključujejo pravoraspolozhennuyu aortne lok (25%), nenormalno anatomijo koronarnih arterij (5%), veje stenozo pljučni arteriji, prisotnost zavarovanju plovil aortolegochnyh, odprti arteriozni duktus, celotna atrioventrikularni komunikacijo in aortne zaklopke regurgitacija

Kakšna je tetralogija Fallota?

Tetralog Fallota vključuje štiri komponente:

• suportortalna (membranska) okvara interventrikularnega septuma, ki ustvarja pogoje za izenačitev tlaka v obeh komorah;
• oviranje izhoda iz desnega prekata (stenoza pljučne arterije);
• hipertrofija miokarda desnega prekata zaradi oviranja njegovega izhoda;
• Dextrase aorte (aorta se nahaja neposredno nad pomanjkljivostjo interventrikularnega septuma).

Položaj aorte se lahko v veliki meri spreminja. Zadnji dve komponenti praktično ne vplivata na krvavitveno hemodinamiko. Zožitvijo pljučni arteriji s tetralogije Fallot infuvdibulyarny (nizka, visoka in kot razpršeno hipoplazije), pogosto v kombinaciji z ventilom zaradi strukture dušilna loputa. Otroci v prvih mesecih življenja pogosto, in ko ventil atrezija v pljučni arteriji (tako imenovana skrajna oblika tetralogije Fallot) - skoraj vedno delujoče aorto-pljučih sorodnikov (vključno ductus arteriosus) ..

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) ima običajno velike dimenzije; zato je sistolični tlak v desnem in levem ventriklu (in v aorti) enak. Patofiziologija je odvisna od stopnje obstrukcije pljučne arterije. Z majhnim oviranjem krvnega pretoka se lahko zgodi levo-desno krvavitev skozi VSW; s hudo obstrukcijo se razvije izcedek krvi od desne proti levi, kar vodi v zmanjšanje sistemske nasičenosti v arterijski krvi (cianoza), ki se ne odziva na zdravljenje s kisikom.

Bolnike, ki imajo tetralogijo zdravila Fallot, lahko trpijo zaradi nenadnih napadov generalizirane cianoze (hipoksemičnih napadov), kar lahko privede do smrti. Napad lahko izzove koli stanja, pri katerem nekoliko zmanjša nasičenost s kisikom (npr krik, defekacije) ali nenadoma zmanjšuje sistemsko vaskularno odpornost (npr igri streli na prebujanja) ali nenadna nevihta in tahikardija hipovolemijo. Lahko tvori začaran krog, prvo zmanjšanje arterijskega PO2 stimulira dihalni center in povzroča giperpnoe.Giperpnoe povečuje sistemskega venski vrnitev na desnem prekatu, zaradi česar odsesa bolj izrazit učinek podtlaka v prsni votlini. V prisotnosti obstojnih motenj krvnega pretoka z desnega prekata ali zmanjša sistemskega žilnega upora, poveča venski vrnitev na desni prekata je usmerjen v aorti, s čimer se zmanjša nasičenost s kisikom in zapiranje začarani krog hypoxemic napad.

Simptomi tetralogike Fallot

Pri novorojenčkih z znatno oviro, tok krvi iz desnega prekata (ali pljučne atresije) kaže izrazito cianozo in kratko sapo, če se ga napaja z nizko telesno maso. Vendar pa z minimalno stenozo pljučne arterije novorojeni počitek ne more imeti cianoze.

Hypoxemic epizode se lahko sproži s telesno dejavnostjo in so značilni paroksizmi hiperpneja (in pogostih globokih vdihov), tesnobe in dolgotrajni jok, povečanje cianoza in zmanjša intenzivnost hrupa v srcu. Zasegi se najpogosteje pojavijo pri dojenčkih; največja pojavnost je opaziti v starosti 2-4 mesecev. Hude epileptični napadi lahko povzročijo letargijo, epileptične napade in včasih smrt. Med igro lahko nekateri otroci čučijo, ta položaj zmanjšuje sistemski venski povrat, verjetno povečuje sistemski žilni odpor in tako povečuje nasičenost s kisikom v arterijski krvi.

Vodilni simptomi Fallot tetralogike so dispneje-cianotični napadi do izgube zavesti, ki se razvijajo kot posledica krči že stenirane pljučne arterije. Hemodinamične spremembe: med sistolom kri v obeh komorah vstopi v aorto, v manjši količini (odvisno od stopnje stenoze) - v pljučni arteriji. Lokacija aorte "na konju" na okvari interventrikularnega septuma vodi v neovirano iztekanje krvi iz desnega prekata vanj, tako da ne pride do odpovedi desnega prekata. Stopnja hipoksije in resnost bolnikovega stanja sta povezani s stopnjo stenoze pljučne arterije.

Pri fizičnem pregledu se srčna regija ni vizualno spremenila, sistolični tresenje se razkriva parasternalno, meje relativne srčne tičenosti se ne razširijo. Toni zadovoljne glasnosti poslušajte grobo sistolični hrup vzdolž levega roba prsnice zaradi stenoze pljučne arterije in odvajanje krvi skozi napako. Drugi ton nad pljučno arterijo je oslabljen. Jetra in vranica se ne povečata, oteklina ni.

Klinična slika s tetralogije Fallot loči več stopenj relativne blaginje: od rojstva do 6 mesecev, ko je dejavnost motorja otrokova nizka, cianoza je šibka ali zmerna; Stage modre napadi (6-24 mesecev) - klinično najhujša faza, zato je iztržek v ozadju relativno anemijo brez visoke ravni hematokrita. Nenadoma se je napad prebral, otrok postane nemiren, dispnejo in cianoza se pomnožili, zmanjša intenzivnost hrupa lahko apneja, izguba zavesti (hipoksično koma), epileptični napadi, ki mu sledi pojav hemipareza. Pojav napadi pri spazem od desnega prekata iztočnih traktu, pri čemer je celotna venske krvi odvajanju aorto izboljšanje hipoksije centralnega živčnega sistema. Napad izzove fizični ali čustveni stres. S poslabšanjem dobrega počutja in povečanjem hipoksije otroci na svojih kosih prisilijo na prisilno mesto. V nadaljevanju razvija prehodno stopnjo pomanjkanja, ko klinična slika pridobi značilnosti, značilne za starejše otroke. V tem času, kljub povečanju cianoze, krči izgine (ali pa jih otroci preprečiti, da sprejme stališče o petami), zmanjšal tahikardijo in težko dihanje, razvoj policitemija in poliglobuliya, je zavarovanje kroženje nastala v pljučih.

Diagnoza tetralogike Fallot

Diagnozo "tetralogije Fallot" predlagal na podlagi zgodovine in kliničnih podatkov, na podlagi rentgenskih žarkov v prsih in elektrokardiogramu, je natančna diagnoza ugotovljena na podlagi dvodimenzionalno ehokardiografijo z barvnim dopplerkardiografiey.

EKG pomaga pri ugotavljanju odstopanja električne osi srca desno od +100 do + 180 °, znakov miokardialne hipertrofije desnega prekata. Pogosto je razkrita popolna ali nepopolna blokada desne noge snopa.

Na radiografski osnovi je odkrito izčrpanost pljučnega vzorca. Oblika srca je ponavadi tipična - v obliki "lesenega čevlja" zaradi zaokroževanja in dvignjena nad diafragmo vrhov in zahodom pljučne arterije. Senca srca je majhna, povečanje je lahko pri atresiji pljučne arterije.

Ehokardiografija omogoča večini bolnikov, da diagnosticirajo popolnost, ki zadostuje za določitev taktike zdravljenja. Ugotovljeni so vsi značilni znaki okvare: stenoza pljučne arterije, velika okvara interventrikularnega septuma, hipertrofija desnega prekata in aortna dextraza. S pomočjo barvne doplerografije lahko zabeležimo tipično smer pretoka krvi iz desnega prekata v aorto. Poleg tega se pokaže hipoplazija ventralnega trakta desnega prekata, debla in vej pljučne arterije.

Angiocardiography srčno kateterizacijo in ehokardiografija izvedemo zadovoljivo vizualizacijo srčnih struktur in plovila, ali v primeru odkrivanja dodatnih nepravilnosti (atrezija pljučne arterije domnevnih perifernih stenoze et al.).

Diferencialna diagnoza tetralogike Fallota se opravi, najprej s popolnim prenosom glavnih plovil.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot in prenos glavnih plovil

Klinične lastnosti	Vročinska bolezen srca
	Tetrad Fallot	Prenos glavnih arterij
Datumi razpršene cianoze	Od konca prvega do začetka druge polovice življenja, največ dve leti	Od rojstva
Kongestiva pljučnica v zgodovini	Ne	Pogosto
Prisotnost srčnega grba	Ne	Obstajajo
Širjenje meja srca	Ni tipično	Obstajajo
Zvok 2. Ton v drugem medkrepljivem prostoru na levi	Oslabljen	Okrepljeno
Hrup	Sistolični murmur vzdolž levega roba prsnice	Ustreza lokaciji spremljevalne komunikacije
Znaki odpovedi desnega prekata	Nihče	Obstajajo

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Zdravljenje tetralogike Fallot

Neonatalna cianozo izraženo v prisotnosti prostaglandina E1 infuzije izvedli ob zaprtju arterioznega duktusa [0,05-0,10 g / (min x kg) intravenozno] ponovno odpreti ductus arteriosus.

Ko je treba hypoxemic napad dati otroku predstavljajo s koleni pritisniti na prsih (starejši otroci počepe in se ne razvijejo napad) in določite morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuskularno. Intravenska tekočina se uporablja za povečanje volumna krožeče krvi. Če ti ukrepi niso obrezana napad, lahko sistemski krvni tlak izboljšati z uvedbo fenilefrin 0,02 mg / kg ketamina intravensko ali 0,5-3 mg / kg, i.v. Ali 2,3 mg / kg, intramuskularno; Ketamin ima tudi sedativni učinek. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg peroralno vsakih 6 ur lahko prepreči recidiv. Učinek kisikovega zdravljenja je omejen.

Tetrada Fallo se zdravi v dveh primerih:

• zdravljenje dispneje-cianotičnega napada (nujna terapija);
• kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje odvisnosti od anatomske strukture napake lahko paliativno (overlay aorto-pljučna anastomoze) ali ostanek (odprava stenoze in umetne pretin).

Disnejo-cianotični napad se ustavi s kisikovo terapijo. Intramuskularno trimeperidine (promedol) in nikethamide (kordiamin), korekcija acidoze in izboljšanje mikrocirkulacije intravensko kapljanje iz ustreznih raztopin (vključno polarizacijski zmesi). Uporaba sedativov in vazodilatatorjev je možna. Za specifično terapijo je treba nositi beta-adrenoblockerje, ki se najprej injicirajo počasi intravensko (0,1 mg / kg) in se nato uporabijo v dnevnem odmerku 1 mg / kg. Bolniki s tetralogije Fallot se ne sme dajati digoksin, saj povečuje inotropski funkcijo srčne mišice, povečuje verjetnost krč oddelka infundibulyarnogo desno prekata.

Paliativna kirurgija - nanašanje mezharterialnyh anastomozah drugo vrsto (običajno prirejena subklaviji-pljučno anastomozo) - potrebna pri odyshechno-cianotični epizod ni obrezana konservativno zdravljenje, kot tudi v slabih anatomskih izvedb napake (izražene pljučnih hipoplazija podružnice). Paliativna možnosti kirurgija tudi balonsko dilatacijo stenotično ventila pljučne arterije, rekonstrukcijo desnega prekata iztočnih trakta, ne da bi zaprli ventrikla septalno napako. Cilj teh ukrepov je zmanjšati arterijsko hipoksemijo in spodbuditi rast pljučnega arterijskega drevesa. V najbolj pogosto uporabljena postopek za uporabo anastomozo podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig je subklaviji arterije povezan z enostranskim pljučni arteriji s sintetično implantata. Zaželeno je takoj opraviti radikalno operacijo.

Radikalna operacija se običajno izvaja v starosti od 6 mesecev do 3 let. Dolgoročni izid poseganja je slabši, če se izvaja pri starejši starosti (še posebej po 20 letih).

Popoln popravek je zapiranje pomanjkljivosti interventrikularnega septuma z obližem in širjenje izhoda iz desnega prekata (stenotično območje pljučne arterije). Operacija se običajno opravi električno v prvem letu življenja, toda ob prisotnosti simptomov se lahko izvede kadarkoli po 3-4 mesecih življenja.

Vsi bolniki, ne glede na to, ali je bil popravek napake izveden ali ne, morajo prejeti profilakso endokarditisa pred zobnimi ali kirurškimi posegi, v katerih se lahko razvije bakteriemija.

Perioperativna smrtnost je manjša od 3% z nezapletenim tetrapom Fallot. Če tetralogija Fallot ne deluje, do 5 let, 55% preživi in do 10 let - 30%.