Trihoepiteliom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Acanthoma adenoides cysticum (besede :. Adeno-cistična epiteliom Brook, površina trihoblastoma, trihoepiteliomatozny nevus, itd) je deformirana od lasnih foliklov in znojnic.

Vzroki in patogeneza trichoepitlioma. Menijo, da se trichoepitlioma razvije iz območja lasnega mešička z veliko akumulacijo Merkelovih celic na mestu pritrditve mišice, ki dviguje lase. Bolezen je družinska pri 50-75% primerov in jo podeduje avtosomno prevladujoči tip. Pogosto jih najdemo pri ženskah.

Simptomi trichoepitlioma. Trichoepitliomom je pogosto večkrat, se pojavlja predvsem pri mladih in mladostnikih, večinoma na obrazu in telesu. Sprva majhni vozliški tumorski elementi, katerih premer le redko presega 0,5 cm, se pojavijo na koži nasolabialnih grebenov. Postopoma povečati število vozlov, so razdeljeni obnosnih zajemanje kožo nosu, lasišča, ušes, včasih vodi do zapore zunanjega sluhovoda, vratu, interskapularne regiji. V mnogih primerih se izrazi dominantna kraniokerefalna "epitelija". Včasih ga opazimo v kombinaciji z valjem, saj med njimi obstaja tesen histogenetski odnos. Pogosti družinski primeri, verjetno z avtosomno prevladujočo dedno vrsto.

Klinično razlikujemo med preprostim triheepiteliomom, ki je lahko samoten in večkraten ter desmoplastičen.

Trichoepitlioma se običajno razvije v otroštvu ali pozneje. Pojavljajo se številne majhne, običajno 2-8 mm v premeru, gosti tumorski podobni elementi hemisferičnih zaobljenih obrisov, barva normalne kože ali svetlo roza. Njihova površina je gladka, vendar v večjih elementih vidimo telangiektasije. Elementi so lokalizirani predvsem na obrazu (nasolabialne gube, veke, zgornjo ustnico, čelo), v regiji za ušesom, na lasišču, manj pogosto na območju medenice. Elementi so lahko razporejeni linearno ali imajo diseminiran značaj.

Solitarni trichoepitliomom v glavnem se nahaja na obrazu, bolj pogosto - v osrednjem delu. Tumor ima videz papilomatozne ali fibropapilomatozne rastline z gosto konsistenco roza ali mesnate barve, velikosti do 1 cm, z mrežo razširjenih kapilare na površini. Koža okoli tumorja ni infiltrirana. Tumor raste počasi.

Z desmoplastično sorto so elementi redko večkratni. Bolezen je pogostejša pri ženskah in se klinično manifestira v obliki belkastih elementov z vesternizacijo v sredini in gostim robom.

Pri večkratnem trichoepitheliomu se posamezni tumorski elementi združijo v konglomerate. Kadar so lokalni na ušesih, povzročajo mehansko okluzijo slušnih kanalov in v prihodnosti - izgubo sluha. Ti konglomerati lahko ulijejo, tvorijo baziliome. Trichoepitliomom se lahko istočasno kombinira s sifonom, valj.

Kombinacija večih triheepitelioma in cilindra se imenuje Brooke-Spieglerov sindrom.

Histopatologija. Obstaja intraspecifična malignost ali ciste z jasnimi mejami, obkroženimi s plastjo bazalnih celic, stromalno fibrozo in žariščno kalcifikacijo.

Patomorfologija. Značilno je, da na omejenem območju nespremenjena pri vidni zpidermisom diferencirane v velikosti in konfiguraciji kompleksov katerih spektra lahko vključujejo primitivne "ledvice", podobno zarodka fazi nastajanja lasni folikel precej bizarna konfiguraciji s prisotnostjo struktur spominja delno oblikovano folikel. Celic v notranjosti kompleksi jasno ploskoepitelialnoto značaj in obodno razporejenih palisadoobrazno. Opombe oblikovanje množice poroženelih struktur, kot so "pohoten biserov." V coni keratinizacije pogosto najdemo granule melanina. Obstajajo primeri s prisotnostjo manj diferenciranih celic skupin, kot kadar trdno snov tipa acanthoma adenoides cysticum, zelo spominja na bazaliomov. Vendar pa se s stromalne celične infiltracije acanthoma adenoides cysticum sestoji iz fibroblastov. Medtem ko bazalioma s piloidnoy diferenciacije stromalni tumor infiltracijo obodno komplekse sestavljen iz limfocitov. V acanthoma adenoides cysticum lahko tudi cevast (Adenoid) strukturo, tako da tumorski včasih imenujemo epiteliom adenoides cysticum. V nekaterih primerih, poleg celic kompleksov, obstaja veliko število cist ploskoepitelialnyh. Včasih se vsebina ciste izloča.

Histogeneza. Žarnice samotnega triheepithelioma sestavljajo relativno nezrele celice, kar jo približuje bazalni celici. Vendar pa se nagiba k oblikovanju lasnih mešičkov razlikuje od slednjega. Elektronska mikroskopija je pokazala, da so trebušne ciste triheepithelioma nezrele strukture las, v katerih celice matriksa las neposredno prehajajo v celice rogov. Histokemijska študija z metodo Homori na alkalijski fosfatazi je pokazala pozitivno reakcijo pri številnih človeških napadih na periferiji otočkov in pramenov tumorjev, kar kaže na diferenciacijo lasnih kompleksov.

To tumorje iz basiolioma je zelo težko razlikovati s piloidno diferenciacijo, vendar to pomaga reakcija na alkalno fosfatazo, kar kaže na navzočnost osnovnih lasnih kompleksov v triheepitheliomu.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od bolezni Pringle-Burnevel, syringoma in karcinom bazalnih celic.

Zdravljenje triheepithelija. Dober učinek je uporaba citostatičnih maz (30% prospedic, 5% fluorouracila itd.). Uporabite kriodestrukcijo, elektrokoagulacijo, kirurško metodo, laser z ogljikovim dioksidom, da odstranite velika vozla.