Kongenitalni glavkom

Prirojeni glavkom je genetsko pogojen (primarni prirojeni glavkom) in ga lahko povzročijo bolezni ali poškodbe ploda med embrionalnim razvojem ali med porodom.

Povišan intraokularni tlak pri otroku se lahko odkrije že ob rojstvu, razvije se v prvih tednih, mesecih, včasih pa celo več let po rojstvu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki prirojenega glavkoma

Prirojeni glavkom se deli na primarni, kombinirani in sekundarni. Glede na starost otroka ločimo zgodnji prirojeni glavkom, ki se pojavi v prvih treh letih življenja, infantilni in juvenilni glavkom, ki se pokaže kasneje, v otroštvu ali adolescenci.

Primarni zgodnji prirojeni glavkom se diagnosticira v 80 % primerov prirojenega glavkoma. Bolezen se najpogosteje manifestira v prvem letu otrokovega življenja.

Običajno sta prizadeti obe očesi, vendar v različni meri. Pogostejša je pri dečkih kot pri deklicah. Bolezen je dedna. Za razvoj očesa so odgovorni določeni geni, mutacije, vključno z glavkomom in drugimi genetskimi napakami. Vendar pa se lahko občasni primeri pojavijo tudi pri otrocih, ki nimajo dedne nagnjenosti k razvoju prirojenega glavkoma.

Povišan intraokularni tlak je posledica motenj v nastanku kota sprednje komore in trabekularne mreže med intrauterinim razvojem, zato imajo taki otroci moten odtok očesne vodice, kar prispeva k intraokularnemu tlaku.

Glede na raven intraokularnega tlaka se prej ali slej, torej v tednih, mesecih in celo letih, razvijejo glavkomske lezije. Mehanizem njihovega razvoja je enak kot pri odraslih, vendar se pri otrocih zaradi večje elastičnosti beločnice poveča velikost zrkel.

Roženica je prav tako podvržena raztezanju, kar lahko povzroči majhne raztrganine, ki povzročijo motnost roženice. To se lahko odpravi z znižanjem intraokularnega tlaka. Otroci s prirojenim glavkomom imajo okvaro vida zaradi poškodbe vidnega živca ali motnosti roženice.

[ 8 ], [ 9 ]

Otroški glavkom ali infantilni prirojeni glavkom

Infantilni prirojeni glavkom se pojavi v starosti 3-10 let. Vzrok za povišan intraokularni tlak je v osnovi enak kot pri prirojenem glavkomu. Vendar se pojavi pozneje, saj je kot sprednje komore bolj razvit kot pri prirojenem glavkomu, odtok očesne vodice pa je normalen, zato je intraokularni tlak lahko normalen v prvih letih življenja in šele kasneje se postopoma začne povečevati.

Med infantilnim prirojenim glavkomom in primarnim prirojenim glavkomom obstajajo nekatere klinične razlike. Roženica in zrklo sta normalne velikosti, ni simptomov, kot so solzenje, fotofobija in motnost roženice. Ta vrsta glavkoma se diagnosticira med rutinskim pregledom ali ko je otrok posebej pregledan zaradi prisotnosti glavkoma v družini. Pri nekaterih otrocih glavkom spremljata okvara vida in strabizem (križanje). Ta vrsta glavkoma je pogosto dedna bolezen. Pri zvišanem intraokularnem tlaku pri otroškem glavkomu se pojavijo enake spremembe kot pri odraslih bolnikih z glavkomom: izkop vidnega diska in zoženje vidnih polj. Velikost in globina izkopa diska se lahko zmanjšata z normalizacijo očesnega tlaka. Praviloma imajo otroci normalen krvni obtok, zato je prognoza za njihovo bolezen ugodna, če se očesni tlak vrne na normalne vrednosti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenilni glavkom

Pri juvenilnem glavkomu se zvišanje intraokularnega tlaka pojavi v poznem otroštvu ali adolescenci, pogosto je dedno in se kombinira z miopijo. Zvišanje intraokularnega tlaka je posledica nerazvitosti kota sprednje očesne komore in trabekularnega tkiva. Simptomi bolezni in metode zdravljenja so enaki kot pri primarnem glavkomu odprtega kota pri odraslih bolnikih.

Treba je opozoriti, da lahko otroci trpijo tudi za drugimi oblikami glavkoma, kot je sekundarni glavkom zaradi poškodbe ali vnetja.

Kombinirani prirojeni glavkom

Kombinirani prirojeni glavkom ima veliko skupnega s primarnim prirojenim glavkomom. Razvije se zaradi nerazvitosti sprednjega kota očesne komore in drenažnega sistema očesa. Prirojeni glavkom je pogosto kombiniran z mikrokornejo, anhidrijo, Morfanovim in Marcheziovim sindromom, pa tudi s sindromi, ki jih povzroča intrauterina okužba z virusom rdečk.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sekundarni prirojeni glavkom

Vzroki za sekundarni prirojeni glavkom so travma in uveitis, retinoblastom, juvenilni ksantogranulom, intraokularne krvavitve. Pri retinoblastomu in fibroplaziji se pojavita glavkom zaprtega kota in anteriorni premik šarenice in lečne diafragme. Pri juvenilnem ksantogranulomu se rumenkast pigment v šarenici odlomi.

Diagnoza prirojenega glavkoma

Na diagnozo prirojenega glavkoma lahko posumimo ob prisotnosti specifičnih znakov in simptomov pri otrocih.

Najprej so to povečane oči. Pogosto se pojavijo intenzivno solzenje, fotofobija, hiperemija beločnice.

Pregled novorojenčkov in majhnih otrok je težji kot pri odraslih. Če obstaja sum na glavkom, je potrebna popolna diagnoza v splošni anesteziji. Izmeriti je treba intraokularni tlak, pregledati vse dele očesa, zlasti vidni disk. Za primarni prirojeni glavkom je značilno poglobitev sprednje očesne komore in atrofija šarenice. Izkop vidnega diska se razvije hitro, vendar je sprva reverzibilen in se zmanjšuje z znižanjem očesnega tlaka. V pozni fazi bolezni se oko in zlasti roženica povečata, limbus roženice je raztegnjen, roženica je motna, porasla z žilami, naknadno pa se lahko oblikuje perforirajoča razjeda roženice.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Zdravljenje prirojenega glavkoma

Zdravljenje prirojenega glavkoma je odvisno od resnosti bolezni. V primeru zmerne bolezni se lahko zdravljenje začne z znižanjem intraokularnega tlaka s kapljicami za oči. Vendar pa je zdravljenje prirojenega glavkoma z zdravili neučinkovito. Za znižanje intraokularnega tlaka je potreben kirurški poseg.

Prognoza je zadovoljiva le, če je operacija opravljena pravočasno. Če je operacija opravljena v začetni fazi bolezni, se vid ohrani vse življenje pri 75 % bolnikov in le pri 15–20 % pozno operiranih bolnikov.