V kostnem glasu

Kožni glavkom je genetsko določen (primarni kongenitalni glavkom), lahko ga povzročijo bolezni ali poškodbe ploda med embrionalnim razvojem ali med porodom.

Zvišan intraokularni tlak pri otroku se lahko odkrije ob rojstvu, se razvije v prvih tednih, mesecih, včasih pa po nekaj letih po rojstvu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki prirojenega glavkoma

Vožni glavkom je razvrščen v primarno, kombinirano in sekundarno. Odvisno od starosti otroka se razlikuje zgodnji kongenitalni glaukom, ki se pojavi v prvih treh letih življenja, infantilni in mladi glavkom, ki se pojavi kasneje v otroštvu ali adolescenci.

Primarni zgodnji kongenitalni glaukom se diagnosticira v 80% primerov prirojenega glavkoma. Večina bolezni se kaže v prvem letu otrokovega življenja.

Običajno sta prizadeta obe očesi, vendar v različnih stopnjah. Fantje so bolj pogosti kot dekleta. Bolezen je povezan z nasledstvom. Za razvoj očesa so odgovorni nekateri geni, mutacije, vključno z glavkomom in drugimi genetskimi napakami. Toda otroci imajo lahko tudi sporadične primere, ki nimajo dedne nagnjenosti k razvoju prirojenega glavkoma.

Povečanje intraokularni tlak povzroča nastanek kršitve kotom anteriorne komore in trabekularno omrežje med razvojem plodu, zato ti otroci moten odtok vodenih tekočin, ki spodbuja očesni tlak.

Odvisno od nivoja intraokularnega tlaka, prej ali slej, to je, v tednih, mesecih in celo letih, se pojavijo glavkomske lezije. Mehanizem njihovega razvoja je enak kot pri odraslih, toda pri otrocih se povečuje velikost očesnih jajčec zaradi večje razširljivosti sklerje.

Raztezanje je podvrženo tudi roženici, kar lahko povzroči majhne poškodbe, ki povzročajo motnost roženice. To se lahko pojavi z zmanjšanjem intraokularnega tlaka. Zaradi poškodb vida optične živčevja ali motnje roženice pri otrocih s prirojenim glavkomom opazimo vidne motnje.

[8], [9]

Otroški glavkom ali infantilni kongenitalni glaukom

Infantilni prirojeni glavkom se pojavi v starosti od 3 do 10 let. Vzrok povečanega očesnega tlaka je v bistvu enak kot pri prirojenem glavkomu. Vendar pa se to zgodi pozneje, ker se kota sprednjo komoro tvori več kot prirojeno glavkomom je vodeno tekočino odtok normalna, tako da lahko intraokularni tlak normalno v prvih letih življenja, in šele potem se bo postopoma narašča.

Klinične razlike med infantilnim kongenitalnim glavkomom in primarnim kongenitalnim glavkomom obstajajo. Roke in oči so normalne velikosti, ni simptomov, kot so solzenje, fotofobija in motnost roženice. Ta vrsta glavkoma je diagnosticirana pri rutinskem pregledu ali kadar se otrok pregleduje vidno zaradi prisotnosti glavkoma v rodu. Pri nekaterih otrocih se glavkomom spremlja slabovidnost in strabizem (strabizem). Ta vrsta glavkoma je pogosto dedna bolezen. Z naraščajočim intraokularnim pritiskom pri otrokovem glavkomu se pojavljajo enake spremembe kot odrasli z glavkomom: izkopavanje optičnega živčnega diska in zožitev vidnih polj. Velikost in globina izkopa diska se lahko z normalizacijo intraokularnega tlaka zmanjšata. Otroci imajo praviloma normalno krvni obtok, zato je njihova bolezen ugodna, če se tlak vrača v normalno stanje.

[10], [11], [12], [13]

Juvenilna glaukoma

Pri mladostnem glavkomu se pri starejših otrocih ali mladostnikih zvišuje intraokularni tlak, pogosto je dedna in je povezana z miopijo. Povečanje intraokularnega tlaka je posledica nerazvitosti kota sprednje komore in trabekularnega tkiva. Simptomi bolezni in metode zdravljenja so enaki kot v primarnem glavkomu odprtega kota pri odraslih bolnikih.

Treba je opozoriti, da lahko otroci trpijo zaradi drugih oblik glavkoma, kot je sekundarni glavkom zaradi travma ali vnetja.

Kombinirani prirojeni glavkom

Sočasni kongenitalni glaukom ima veliko skupnega s primarnim kongenitalnim glavkomom. Razvija se zaradi nerazvitosti kota sprednje komore in drenažnega sistema očesa. Prirojena glavkom je pogosto v kombinaciji z microcornea, anhidrid in Markezaii Morthal sindromov, in sindromov, ki intrauterino okužbo z virusom rdečk povzroča.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sekundarni kongenitalni glavkom

Vzroki sekundarnega kongenitalnega glavkoma so travma in uveitis, retinoblastom, juvenilni ksantogranulem, intraokularno krvavitev. Pri retinoblastomi in fibroplaziji je zaprt zaklopni glavkom in premik pred iridokromom in diafragmom. Z juvenilnim ksantogranulomom se rumenkast pigment razdeli v iris.

Diagnoza kongenitalnega glavkoma

Za diagnozo kongenitalnega glavkoma obstaja sum, da imajo otroci določene znake in simptome.

Najprej so to povečane oči. Pogosto se pojavi intenzivna solzenje, fotofobija, sklerjeva hiperemija.

Preskušanje pri novorojenčkih in majhnih otrocih je težje opraviti kot pri odraslih. Če obstaja sum glaukoma, je popolna diagnoza potrebna pri splošni anesteziji. Potrebno je meriti intraokularni tlak, opraviti pregled vseh delov očesa, še zlasti disk optičnega živca. Za primarni kongenitalni glavkom, za katerega je značilno poglobitev sprednje komore in atrofija irisa. Izkopavanje optičnega diska se hitro razvije, vendar je najprej reverzibilno in se zmanjša z zmanjšanjem očesnega tlaka. V kasnejši fazi bolezni, zlasti oči roženice razširjene, roženice podaljšano telo, roženica motna kalijo plovila lahko nadalje oblikovana perforiranje roženice razjeda.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Zdravljenje kongenitalnega glavkoma

Zdravljenje kongenitalnega glavkoma je odvisno od resnosti bolezni. Z zmerno boleznijo se zdravljenje lahko začne z zmanjšanjem očesnega tlaka z kapljicami oči. Ampak zdravljenje prirojenega glavkoma z drogami je neučinkovito. Za zmanjšanje intraokularnega tlaka je potreben kirurški poseg.

Napovedi so zadovoljive le s pravočasnim kirurškim delovanjem. Če se operacija izvaja v začetni fazi bolezni, se vid se ohranja v življenju pri 75% bolnikov in le pri 15-20% pozno operiranih bolnikov.