Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Werner-Morrisonov sindrom
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Werner-Morrison sindrom - bolezen, ki se kaže hudo zdravljenje odporne vodena driska, hipokaliemijo in hypochlorhydria ali aklorhidrija želodcu in se imenuje tudi WDHA- ali WDHH sindroma (hipokaliemija aklorhidrija, Hypochlorhydria). Zaradi precejšnje podobnosti njegovega kolere uporablja drugo sopomenko - ". Trebušne slinavke kolere"
Vzroki za Werner-Morrisonov sindrom
Barvanje bolezen Morrison prvi opisal leta 1958 v večini primerov (90%) hormonsko pogon sindrom tumorjev trebušne slinavke, od 5-10% ima vnepankreaticheskim tumorske lokalizacije. Z ekstrapankreatično razporeditvijo je tumor pretežno ganglionski ali ganglionski fibroblast, ki proizvaja hormon. Nekoliko pogosteje (60%) benignih tumorjev najdemo.
Približno 80% bolnikov v tumorskem tkivu in v plazmi ugotovi visoko koncentracijo VIP. V teh primerih se tumor imenuje tudi vipoma. Pri 20% bolnikov sindrom Werner-Morrison povzroča proizvodnja ne-VIP aphoma, PP ali tudi prostaglandin E, katerega spekter dejanj je zelo podoben učinkom VIP.
Simptomi sindroma Werner-Morrison
Vodilni simptom bolezni je ogromna vodna driska. Izguba vode na dan doseže 4-6 in celo 8-10 litrov. Samo v 20% primerov je količina blata manjša od 3 litrov na dan. Zaradi dehidracije telesa pacienti hitro izgubijo telesno maso. Skupaj z vodo se iz telesa izločata kalij in natrij. Posledično se razvije hipokaliemija, metabolična acidoza in hipohidracija, kar lahko povzroči srčnožilno, ledvično insuficienco. Drisko pogosto spremljajo bolečine v trebuhu. To je posledica vpliva VIP na tok vodnega natrija v tankem črevesju - namesto da absorbira vodo in elektrolite, povzroča njihovo izločanje. Učinek polipeptida, kot to je toksinov kolere vibrio, se doseže s spodbujanjem adenilat ciklaze celičnih membran. Podoben mehanizem delovanja obeh dejavnikov pojasnjuje podobnost kliničnih manifestacij obeh bolezni.
VIP skupaj z pankreasa in črevesa hipersekrecije vode in elektrolitov povzroči inhibicijo izločanja želodčne, ki izhaja iz druge simptoma Werner-Morrison sindrom - hipo- ali aklorhidrija s histološko nepoškodovano želodčne sluznice.
Ker lahko spremljajoča simptomi pojavijo motene tolerance za glukozo (VIP zvišanja glikogenolizo in izločanje glukagona) in hipomagneziemija, ki lahko kljub opazovanem istočasno hiperkalcemije privede do tetanus.
Pogosto bolniki s vipomom zaznavajo holelitiozo z velikim atoničnim žolčnikom - posledica sproščujočega učinka VIP na gladko mišico tega organa (ne pa tudi tankega črevesja).
Vsak peti pacient razvije ponavljajoče seje plimovanja (peptid, ki ga proizvaja tumor, je vazodilatacijska snov, za katero je prejel njegovo ime). Nastajanje eritema je del značilnosti urtikarije.
V povezavi z izrazitimi spremembami v exciticosis in elektrolitih se lahko pojavijo spremembe, ki so enakovredne psihozam.
Diagnoza sindroma Werner-Morrison
Sindrom Werner-Morrison je treba sumiti v prisotnosti diareje vsaj 3 tedne in z dnevno količino blata najmanj 0,7 litra (ali 0,7 kg mase). Preizkus s postom 3 dni (ves čas izguba vode in elektroliti kompenzira parenteralno dajanje) ne povzroči zmanjšanja dnevnega volumna blata manj kot 0,5 L. Hipo-ali aklorhidrijo se dokaže s preučevanjem želodčne sekrecije. Končna diagnoza se ugotovi, ko se odkrije visoka vsebnost VIP v plazmi. Normalna koncentracija VIP-jev zahteva izključitev povišanih plazemskih koncentracij PP in prostaglandina E.
Diferencialna diagnoza se prvenstveno izvaja med Werner-Morrisonovim sindromom in Zollinger-Ellisonovim sindromom. Preiskava želodčne sekrecije (hipo- ali aklorhidrije pri prvi in hipersekrecija s hiperkloridrijo - v drugi) in določanje v plazmi VIP in gastrina omogoča, da se to naredi.
Driska je pogosta pri bolnikih, ki zlorabljajo odvajala in diuretike. Serumske ravni VIP-jev so normalne.
Klinično sliko, ki je značilna za Werner-Morrisonov sindrom, lahko opazimo ne samo s tumorjem trebušne slinavke, temveč tudi s disfunkcionalno hiperplazijo insulocitov.
Povečana vsebnost VIP v plazmi je poleg sindroma Werner-Morrison možna pri bolnikih z mezenteričnim infarktom in šokom. Za to bolezen je značilen akuten razvoj simptomov.
[5]
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje in prognoze sindroma Werner-Morrison
Nezdravljeni bolniki s sindromom Werner-Morrison umrejo v nekaj mesecih. Popolno okrevanje se pojavi samo po radikalni operaciji, če je to mogoče, kar je opaziti v 30% primerov. Z neoperabilnim tumorjem se izvaja citostatična terapija s streptozotocinom. Kemoterapija lahko v nekaj letih sproži fazo remisije. V primeru odpornosti na zdravljenje z streptozotocinskim VIPoma, primarno ali razvoju na podlagi predhodno uspešnih terapij lahko pogosto driska obdržati pod nadzorom, vsaj začasno, s kortikosteroidi (prednizona od 20 do 60 mg).
Pri bolnikih Werner sindromom - Morrison povzroča tumor, ki proizvaja prostaglandin-E, opisane dobre rezultate pri zaviralca sinteze zdravljenje prostanglandinov - indometacin (50 do 200 mg / dan oralno).
V vseh primerih se izvaja simptomatska terapija, ki je namenjena predvsem odpravi ali zmanjševanju diareje in njenih posledic - hipohidrat, motnje elektrolitov.