Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Werner-Morrisonov sindrom
Zadnji pregled: 05.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Werner-Morrisonov sindrom je bolezen, ki se kaže kot huda, na zdravljenje odporna vodena driska, hipokaliemija in želodčna aklorhidrija ali hipoklorhidrija, imenuje pa se tudi sindrom WDHA ali WDHH (hipokaliemija aklorhidrija, hipoklorhidrija). Zaradi znatne podobnosti s kolero se uporablja še en sinonim – »pankreasna kolera«.
Vzroki Werner-Morrisonovega sindroma
Sliko bolezni je prvi opisal Morrison leta 1958. V večini primerov (90 %) sindrom povzroča tumor trebušne slinavke, ki proizvaja hormone, v 5–10 % pa je tumor zunaj pankreasa. Pri zunaj pankreatični lokaciji je tumor pretežno ganglioneurom ali ganglionevroblastom, ki proizvaja hormone. Benigni tumorji so nekoliko pogostejši (60 %).
Približno 80 % bolnikov ima visoke koncentracije VIP v tumorskem tkivu in plazmi. V teh primerih se tumor imenuje tudi VIPoma. Pri 20 % bolnikov Werner-Morrisonov sindrom povzroči tvorba VIPoma s strani apudoma, ne VIP-a, temveč PP ali prostaglandina E, katerega spekter delovanja je zelo podoben učinkom VIP-a.
Simptomi Werner-Morrisonovega sindroma
Vodilni simptom bolezni je obsežna vodena driska. Izguba vode na dan doseže 4-6 in celo 8-10 litrov. Le v 20 % primerov je volumen blata manjši od 3 litrov na dan. Zaradi dehidracije telesa bolniki hitro izgubijo težo. Kalij in natrij se iz telesa izločata skupaj z vodo. Posledično se razvijejo hipokaliemija, metabolična acidoza in hipohidracija, kar lahko posledično privede do razvoja srčno-žilne in ledvične odpovedi. Drisko pogosto spremljajo bolečine v trebuhu. Povzroča jo učinek VIP na pretok vode in natrija v tankem črevesu - namesto da bi absorbiral vodo in elektrolite, povzroča njihovo izločanje. Učinek polipeptida, tako kot toksini holerinega vibrio, se doseže s spodbujanjem adenilat ciklaze celičnih membran. Podoben mehanizem delovanja obeh dejavnikov pojasnjuje podobnost kliničnih manifestacij obeh bolezni.
VIP skupaj s črevesno in trebušno hipersekrecijo vode in elektrolitov povzroča zaviranje želodčne sekrecije, kar povzroča še en simptom Werner-Morrisonovega sindroma - hipo- ali aklorhidrijo s histološko nespremenjeno želodčno sluznico.
Kot spremljajoči simptom se lahko pojavita motena toleranca za glukozo (VIP poveča glikogenolizo in izločanje glukagona) in hipomagneziemija, ki kljub sočasno opaženi hiperkalcemiji lahko povzroči tetanijo.
Pogosto se pri bolnikih z VIPom odkrije holelitiaza z velikim atoničnim žolčnikom - posledica sproščujočega učinka VIP na gladke mišice tega organa (vendar ne tankega črevesa).
Vsak peti bolnik razvije ponavljajoče se napade vročinskih oblivov (peptid, ki ga proizvaja tumor, je vazodilatatorna snov, po kateri je dobil ime). Nastali eritem je delno urtikarijske narave.
Zaradi hude eksikoze in elektrolitskih premikov se lahko pojavijo spremembe, enakovredne psihozi.
Diagnoza Werner-Morrisonovega sindroma
Na Werner-Morrisonov sindrom je treba posumiti, če je prisotna driska, ki traja vsaj 3 tedne, in dnevni volumen blata vsaj 0,7 l (ali teža 0,7 kg). 3-dnevni test posta (med katerim se izgube vode in elektrolitov nadomestijo s parenteralnim dajanjem) ne povzroči zmanjšanja dnevnega volumna blata pod 0,5 l. Hipo- ali aklorhidrijo dokažemo s preučevanjem želodčne sekrecije. Končna diagnoza se postavi z odkrivanjem povišanih ravni VIP v plazmi. Normalne koncentracije VIP zahtevajo izključitev povišanih ravni PP in prostaglandina E v plazmi.
Diferencialna diagnostika se izvaja predvsem med Werner-Morrisonovim sindromom in Zollinger-Ellisonovim sindromom. To omogoča študija želodčne sekrecije (hipo- ali aklorhidrija pri prvem in hipersekrecija s hiperklorhidrijo pri drugem) in določitev VIP in gastrina v plazmi.
Driska je pogosta pri bolnikih, ki zlorabljajo odvajala in diuretike. Pri teh bolnikih so ravni VIP v serumu normalne.
Klinično sliko, značilno za Werner-Morrisonov sindrom, lahko opazimo ne le pri tumorju trebušne slinavke, temveč tudi pri difuzni hiperplaziji otočkov.
Povečana vsebnost VIP v plazmi je poleg Werner-Morrisonovega sindroma možna tudi pri bolnikih z mezenteričnim infarktom in šokom. Za to patologijo je značilen akutni razvoj simptomov.
[ 5 ]
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje in prognoza Werner-Morrisonovega sindroma
Nezdravljeni bolniki z Werner-Morrisonovim sindromom umrejo v nekaj mesecih. Popolna ozdravitev nastopi šele po radikalni operaciji, če je le mogoča, kar opazimo v 30 % primerov. Neoperabilne tumorje zdravimo s citostatikom s streptozotocinom. Kemoterapija lahko povzroči fazo remisije, ki traja več let. V primerih odpornosti vipoma na zdravljenje s streptozotocinom, bodisi primarne bodisi razvite na ozadju predhodno uspešnega zdravljenja, je drisko pogosto mogoče vsaj začasno nadzorovati s kortikosteroidi (prednizolon od 20 do 60 mg).
Pri bolnikih z Werner-Morrisonovim sindromom, ki ga povzroča tumor, ki proizvaja prostaglandin E, so bili opisani dobri rezultati zdravljenja z zaviralcem sinteze prostaglandinov indometacinom (50 do 200 mg/dan peroralno).
V vseh primerih se izvaja tudi simptomatska terapija, katere cilj je predvsem odpraviti ali lajšati drisko in njene posledice - hipohidracijo, elektrolitske motnje.