Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Bolezen Wilsona-Conovalova - prognoza
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Brez zdravljenja Wilsonova bolezen napreduje in vodi v smrt bolnikov. Največja nevarnost je, ko bolezen ostane nediagnosticirana in bolnik umre, ne da bi prejel zdravljenje.
Pri akutni nevrološki obliki je prognoza neugodna, saj so cistične spremembe v bazalnih ganglijih nepovratne. Pri kroničnem poteku je prognoza odvisna od zgodnje diagnoze, po možnosti pred pojavom simptomov. Rezultati 6-mesečnega neprekinjenega zdravljenja s penicilaminom imajo pomembno prognostično vrednost. V eni študiji je zdravljenje pri 16 bolnikih z asimptomatskim potekom bolezni omogočilo ne le rešitev življenj, temveč tudi odpravo kliničnih manifestacij bolezni. Poleg tega je pri 16 od 22 bolnikov s kliničnimi manifestacijami Wilsonove bolezni več kot dve leti zdravljenja privedlo do izginotja simptomov. Pri distoniji je prognoza manj ugodna, saj je zdravljenje s kelatorji neučinkovito. Opisani so primeri normalne nosečnosti, ki je bila uspešno zdravljena z Wilsonovo boleznijo, in ni bilo opaženega negativnega učinka penicilamina na plod.
Pri kroničnem hepatitisu je zdravljenje lahko neučinkovito. V eni študiji je umrlo 9 od 17 bolnikov. Bolezen s fulminantnim potekom se pogosto konča s smrtjo, kljub zdravljenju s kelatorji. Neugodni prognostični znaki so zlatenica, ascites, visoke ravni bilirubina, visoka aktivnost AST v serumu in povečan protrombinski čas. Presaditev jeter lahko reši življenja takih bolnikov.