Medicinski strokovnjak članka

Hepatolog

Nove publikacije

Wilson-Konovalov bolezen: prognoza

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Zadnji pregled: 19.10.2021

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Brez zdravljenja, Wilsonova bolezen napreduje in vodi do smrti bolnikov. Najbolj nevarna situacija je, ko bolezen ostane neprepoznana in bolnik umre brez zdravljenja.

V akutni nevrološki obliki je napoved neugoden, saj so cistične spremembe v bazalnih jedrih nepovratne. Pri kroničnem poteku je napoved odvisen od zgodnje diagnoze, najbolje pred pojavom simptomov. Pomembna prognostična vrednost ima rezultate 6-mesečnega kontinuiranega zdravljenja s penicilaminom. V eni študiji je zdravljenje pri 16 bolnikih z asimptomatsko boleznijo omogočilo ne samo, da bi rešilo življenje, temveč tudi odpravilo klinične manifestacije bolezni. Poleg tega je pri 16 od 22 bolnikov s kliničnimi manifestacijami Wilsonove bolezni več kot dve leti zdravljenja prišlo do izginotja simptomov. Pri distoniji je napoved manj ugoden, saj je zdravljenje s kelatorji neučinkovito. Med uspešnim zdravljenjem Wilsonove bolezni so opisani primeri normalnega obrabe nosečnosti, negativni učinek penicilamina na plod pa ni bil opažen.

Pri kroničnem hepatitisu je zdravljenje morda neučinkovito. Torej, v eni od študij je umrlo 9 od 17 bolnikov. Bolezen s fulminantnim tokom se pogosto konča s smrtjo bolnika, kljub zdravljenju s kelatorji. Škodljivi simptomi so zlatenica, ascites, visoka raven bilirubina in visoka aktivnost ASAT v serumu ter povečanje protrombinskega časa. Presaditev jeter lahko pri teh bolnikih reši življenje.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.