Simptomi agranulocitoze

Z agranulocitozo je značilen simptom tvorba razjed, z visoko stopnjo. Nekrotizirajoča tkiva se raztezajo ne le na prizadeta območja, temveč tudi na sosednje površine. Hkrati lahko ta proces pridobi manifestacije nome, to je raka vode, v kateri ta patološki proces prehaja v sluznico obraza, kar povzroča gangrenne zaplete v tkivih obraza.

Isto vnetje vpliva tudi na gastrointestinalni trakt, pri katerem obstajajo manifestacije ulcerativne nekrotične enteropatije. Pri tem nastane nekroza sluznice organov, kot so požiralnik, želodec in črevesje. Simptomi te bolezni so izraženi v pojavu driske, v nekaterih primerih s krvjo in bruhanjem. Z močno stopnjo nekrotičnih lezij epitelija gastrointestinalnega trakta se pojavijo hude krvavitve, ki ogrožajo človeško življenje.

Nekateri bolniki lahko razvijejo zlatenico, ker se jetrna bolezen tudi poškoduje.

Včasih, vendar redko, je možna perforacija razjed, pri kateri se pojavijo vsi klinični simptomi "akutnega trebuha".

Morda tudi pojav pljučnice, ki se pojavi precej netipično - z nastankom abscesov, razvojem gangrene in prodiranjem patološkega procesa v tkiva sosednjih organov. V tem primeru bolnik začne skrbeti za simptome, kot so kašelj, težko dihanje in bolečine v prsnem košu (če se začne plevralni izliv). Hudi primeri bolezni spremljajo tak pojav kot akutno dihalno odpoved.

Včasih z agranulocitozo obstajajo bolezni genitourinarnega sistema nalezljive narave, ki vplivajo na sečnico in mehur, pri ženskah pa v maternici in vagini. Za to je značilno občutek bolečine in bolečine med uriniranjem, pa tudi bolečine v spodnjem delu trebuha. Ženske se lahko tudi pritožijo zaradi videz srbenja in patološkega izliva iz nožnice.

Postopki zastrupitve z agranulocitozo začnejo sprožiti arterijsko in vensko hipotenzijo. Če se izvede auskultacija srca, se lahko zazna videz funkcionalnega hrupa.

Za procese v ledvicah je značilen simptom albuminurije, to je izpust skupaj z urinom povečane količine beljakovin. Takšne spremembe povzroča reakcija telesa na širjenje okužb. Če prizadeta okužba ledvic s patološkimi organizmi penetracijo sečil, lahko urin opazuje videz krvi in beljakovin, in celice, ki so obložene z epitelija ledvičnih cevkah.

[1], [2]

Leukopenija in agranulocitoza

Granulociti so pomemben del levkocitov, zato sta agranulocitoza in levkopenija dva vzporedna procesa, ki se pojavita, ko se količina granulocitov v krvi zmanjša.

Leukopenija je kritično zmanjšanje števila levkocitov v enoti človeške krvi. Za diagnosticiranje levkopenije se mora število belih krvnih celic zmanjšati na 4x109 na 1 μl krvi. Običajno je ta pogoj začasen in je tudi eden od simptomov značilen tudi za mnoge vrste bolezni.

Leukopenija je več vrst:

• To je posledica napak pri proizvodnji levkocitov,
• povezanih s težavami pri gibanju nevtrofilcev in njihovim preseljevanjem iz kostnega mozga,
• ki jih povzroči uničenje levkocitov, ki se pojavijo v krvnih žilah in njihovem izsuševanju iz telesa,
• ki jih povzroča redistribucija nevtropenija.

Pri levkopeniji se v telesu hitro razvijajo različne okužbe. Za bolezen so značilni naslednji simptomi:

• prisotnost mrzlica,
• povišana telesna temperatura,
• povišan srčni utrip,
• pojav glavobola,
• pojava stanja anksioznosti,
• visoka stopnja izčrpanosti.

Poleg tega se telo začne razvijati vnetje različnih mest: v ustih, v črevesju (v obliki ulkusov), okužbe krvi, vnetja pljuč. Pojavijo se limfne vozli, povečajo tonzile in vranica.

Nevtropenija in agranulocitoza

Nevtropenija je zmanjšanje števila nevtrofilcev v krvi, kar postane kritično. Neutrofili so vrsta granulocitov, zato se hkrati pojavita nevtropenija in agranulocitoza. Včasih se agranulocitoza imenuje kritična nevtropenija, saj je z drugo boleznijo eden od pomembnih simptomov izrazito zmanjšana raven nevtrofilcev.

Nevtropenija se pojavi, ko število nevtrofilcev postane manj kot en pol in tisoč v enem μl krvi. To povzroči zmanjšanje človeške imunitete ter povečanje občutljivosti telesa na življenje bakterij in gliv, ki povzročajo različne nalezljive bolezni.

Nevtropenija je več stopinj:

• Svetloba - od tisoč enot v enem μl krvi.
• Srednje težka - od petsto do tisoč enot v enem μl krvi.
• Težko - manj kot petsto enot v enem μl krvi.

Bolezen je lahko akutna (se pojavi v nekaj dneh) ali kronična (se je razvila več mesecev ali let).

Grožnja človeškega življenja je huda oblika nevtropenije v akutni obliki, nastala zaradi kršitve pri proizvodnji nevtrofilcev.

Agranulocitoza in granulocitopenija

Agranulocitoza in granulocitopenija sta različna faza istega pojava - zmanjšanje števila granulocitov v periferni krvi.

Za granulocitopenijo je značilno zmanjšanje ravni granulocitov, kar ni bistveno za zdravje ljudi. Ta bolezen se pri bolniku morda sploh ne kaže na pacientu, nadaljuje v latentnem stanju in brez znatnih simptomov.

Agranulocitoza je kritično patološko stanje, ki ogroža zdravje ljudi in v nekaterih primerih tudi njegovo življenje. Simptomi bolezni so precej svetli, kar spremljajo hude spremembe v bolnikovem telesu. Pri agranulocitozi je mogoče opaziti popolno izginotje granulocitov iz krvne plazme.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Akutna agranulocitoza

Agranulocitoza je razdeljena na dve obliki - akutna in kronična. Ta delitev je posledica vzroka bolezni.

Akutna agranulocitoza se kaže v zelo močni in turbulentni obliki. To je posledica akutne sevanje in agranulocitoze hapten. Kronična oblika bolezni, ki se kaže postopno in kronične zastrupitve povzroča benzenov ali živo srebro, eritematozni lupus, agranulocitozo in metastaznih poškodb kostnega mozga in akutna levkemija.

Za akutno stanje je značilno močno zmanjšanje količine granulocitov v serumu v krvi, pa tudi močno poslabšanje bolnikovega stanja glede na to ozadje.

Možnost okrevanja pri akutnih manifestacijah bolezni je odvisna od stopnje redukcije granulocitov. Pomemben dejavnik je stanje zdravja bolnika skupaj z njegovim imunskim sistemom pred poslabšanjem dobrega počutja. Pomembno je pravočasno in pravilno zdravljenje.

Pri kroničnih oblikah bolezni so metode zdravljenja in možnosti za normalizacijo stanja odvisne od toka osnovne bolezni, ki je bila povzročena agranulocitoza.

[9], [10], [11], [12],

Simptomi mielotoksične agranulocitoze

Melootoksična agranulocitoza je lahko dve vrsti:

• eksogenega izvora,
• endogena narava.

Naj bolj podrobno razmislimo o vsaki od teh vrst bolezni:

• Eksogeno obliko bolezni povzročajo nekateri zunanji dejavniki, ki negativno vplivajo na človeško telo. Rdeči kostni mozeg je zelo občutljiv na številne okoljske dejavnike, zato lahko naslednje motnje vplivajo na motnje v delovanju:
  • radioaktivno sevanje, ki prizadene osebo,
  • strupeni otrovi, ki zavirajo delovanje hematopoeze, so taki učinki znani iz uporabe benzena, toluena, arzena, živega srebra in tako naprej,
  • sprejem nekaterih vrst zdravil.

Na podlagi prejetih informacij je mogoče sklepati, da se ta oblika agranulocitoze razvije zaradi resne poškodbe telesa. In v ozadju slednjega, bolnik ima simptome sevalne bolezni, zastrupitve z benzenom, citostatične bolezni in tako naprej.

Oblika agranulocitoze, ki jo povzročajo zdravila, je lahko zdravilna. Učinek se doseže z ukinitvijo patogenega stanja zdravila. Poleg tega je pomembno vedeti, da po okrevanju organizem prejme večjo odpornost na dano zdravilo, to je zdaj težave s hematogenezo, ki povzročajo večjo količino zdravila.

Za to vrsto agranulocitoze je značilen premor med zunanjim vplivom in močnim zmanjšanjem količine granulocitov v krvi.

• Endogeno obliko bolezni povzročajo notranji dejavniki organizma, in sicer določene bolezni. Ti vključujejo manifestacije:
  • akutna levkemija,
  • kronična mielogena levkemija, ki je prešla v terminalno fazo,
  • metastazna onkologija, ki se je pojavila v kostnem mozgu.

V tem primeru se s pomočjo izločenih tumorskih toksinov zatakne normalna hematopoeza. Poleg tega se celični elementi rdečega kostnega mozga začnejo zamenjati z rakavimi celicami.

Imunska agranulocitoza

Za imunsko agranulocitozo je značilna naslednja klinična slika. Z razvojem te bolezni se raven granulocitov zmanjša zaradi visoke stopnje njihovega izločanja s pomočjo protiteles proti granulocitom. Ta protitelesa lahko uničijo granulocite ne samo v krvi, temveč tudi v nekaterih organih, ki so najpomembnejši za sestavo krvi. To velja za vranico, pljučnico in rdečo kostni mozeg. V nekaterih primerih mehanizem uničenja vpliva na celice pred nastankom granulocitov, ki so zelo podobne mielotoksični obliki bolezni.

Eden od simptomov bolezni je močna zastrupitev telesa, v kateri je razširjeno zastrupitev organov in tkiv s pomočjo produktov razpadanja uničenih celic. Toda v nekaterih primerih se znaki zastrupitve mešajo s kliniko okužbenega zapleta ali s simptomi večje bolezni.

Pri laboratorijskih raziskavah krvi je mogoče opaziti odsotnost granulocitov in monocitov v celotni prostornini pri praktično shranjeni količini limfocitov. Hkrati je raven levkocitov precej nižja od 1,5x109 celic na en μl krvi.

Ta vrsta agranulocitoze spodbuja razvoj sočasnih bolezni, in sicer trombocitopenijo in anemijo. To je posledica pojavov protiteles, ki uničujejo le levkocite, ampak tudi druge delce krvi. Prav tako je navedeno, da lahko polipotentna celica, ki izhaja iz kostnega mozga in je predhodnik granulocitov, eritrocitov in trombocitov, tudi testira imunske poraze.

Zdravilna agranulocitoza

Zdravilna agranulocitoza - bolezen, za katero je značilno zmanjšanje ravni levkocitov zaradi jemanja nekaterih zdravil.

Ta vrsta bolezni je razdeljena na podvrste:

• mielotoksični - ki jih povzročajo citostatika, levomicetin in druga zdravila,
• Hapten - povzroča vnos sulfonamidov, butadiona ipd.

Dogaja se, da lahko isti zdravili pri različnih ljudeh povzročijo različne vrste agranulocitoze. Ta zdravila vključujejo priprave fenotitične serije - aminazine in druge. Na primer, aminazin povzroča številne posameznike, ki imajo idiosinkrazijo za zdravilo, mielotoksični tip agranulocitoze. Toda isto zdravilo lahko povzroči imunsko vrsto bolezni pri drugih osebah.

Pogosto oseba, ki je pod vplivom zdravil, ima določena protitelesa, ki uničujejo granulocite in jim omogočajo, da se umijejo iz telesa. Ta mehanizem karakterizira haptenično obliko bolezni, o kateri bo podrobneje razloženo spodaj. Potek bolezni je hiter in nasilen. In s prenehanjem zdravljenja, se patološki simptomi ustavijo in se telo okreva.

Drugi bolniki se lahko pritožijo na razvoj avtoimunskih reakcij, v katerih se nastajajo protitelesa proti proteinskih delcih v strukturi levkocitov. Na primer, podobno kliniko je značilna sistemski eritematozni lupus. V tem primeru se agranulocitoza razvije počasi in vzame kronične oblike.

Zato je pri agranulocitozi z zdravili pomembno upoštevati ne le značilnosti zdravila, temveč tudi posamezne dejavnike pacienta. Človeške reakcije so lahko odvisne od njegovega spola, starosti, ravni imunosti, stopnje bolezni, ki lahko spremlja patologijo itd.

Simptomi hapten agranulocitoza

Hapten agranulocitoza se pojavi, ko se na membranah granulocitov v človeškem telesu pojavi proces presaditve haptinov, ki se imenujejo delni antigeni. Ko se haptenti kombinirajo s protitelesi, ki se dajo na površino levkocitov, se pojavi reakcija aglutinacije, to je nenavadno lepljenje granulocitov. Tak postopek vodi k njihovi smrti in zmanjšanju njihove količine v krvi. Haptene se lahko štejejo za različna zdravila, kar je privedlo do drugačnega imena za to vrsto agranulocitoze, ki se imenuje tudi zdravilo ali zdravilo.

Začetek haptenične agranulocitoze je zelo akuten, pogosto se svetli simptomi bolezni pojavijo takoj po začetku uporabe zdravila. Če prekličete zdravilo, pacientovo telo hitro obnovi tudi krvno sliko, kar kaže na akutno obliko bolezni.

Pomembna značilnost haptens agranulocitoza je, da bo po okrevanju človeško telo patološko reagiralo celo do najmanjšega odmerka zdravila, ki je povzročila bolezen.

Razvoj te bolezni je dosežen v vseh starostnih obdobjih, toda med otroki se pojavlja v dokaj redkih primerih. Ženske trpijo zaradi zgoraj navedene patologije pogosteje kot moški, toda s starostjo postane takšna razlika nevidna.

Pri starejših ljudeh se takšna disfunkcija telesa pojavlja pogosteje in znatno. Razlog za to dejstvo je več zdravil, ki jih jemlje zaradi poslabšanja zdravja starejših. Tudi stanje imunskega sistema se poslabša s starostjo - izgubi prožnost, zato se zmanjša imuniteta in pojav imunskih reakcij patološke narave.

Strokovnjaki imajo dokaze, da lahko bolezen izzove praktično katerokoli zdravilo. Kljub temu pa obstajajo številna zdravila, ki so najpogosteje odgovorna za pojav hapten agranulocitoze. Patološke spremembe v krvi lahko povzročijo:

Skupina sulfonamidov, ki vključujejo zdravila, uporabljena pri diabetes mellitusu druge vrste,

• analgin,
• amidopiridin,
• skupina barbituratov,
• butadiol,
• številna zdravila proti TB, kot so PASK, ftyvazidom, tubazidom,
• novocainamide,
• metiuracil,
• antibakterijska zdravila, povezana z makrolidi - eritromicin in tako naprej,
• zdravila z antitioidnim učinkom, ki se uporabljajo pri hipertrofici ščitnične žleze.

Agranulocitoza iz Tyrosola

Zdravilo Tyrozole je zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje razpršenega toksičnega goiterja. Difuzni strupen goiter je po naravi avtoimunska bolezen, za katero je značilna tirotoksikoza, prisotnost goiterja, oftalmopatije in v nekaterih primerih dermopatije.

Z uporabo zdravila Tyrozole lahko nekateri bolniki začnejo agranulocitozo, to je zmanjšanje števila granulocitov v krvi pod petsto enot na en μl krvi. Takšno stanje bolnika ogroža njegovo zdravje in življenje. Pri starejših bolnikih se to zapleti pojavijo pogosteje kot pri mladih bolnikih. V nekaterih primerih se stranski učinek zdravila Tyrozole pojavlja nenadoma, več dni. Toda pogosteje se taka zapleta počasi razvija v treh štirih mesecih od začetka zdravljenja.

Agranulocitoza iz zdravila Tyrozol zahteva več ukrepov:

• umik zdravila,
• dajanje antibakterijskih zdravil,
• uporaba zdravil z učinkom faktorja rasti, ki prispevajo k hitremu obnavljanju kostnega mozga.

Če se sprejmejo ustrezni ukrepi, je mogoče izterjavo bolnika pričakovati v dveh do treh tednih od začetka zdravljenja. Čeprav so bili pri podobnih težavah s hematopoeznim sistemom primeri smrti.

[13], [14], [15], [16], [17]