^

Zdravje

A
A
A

Kronična mielogena levkemija pri otrocih

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Kronična mieloična levkemija pri otrocih (XML) - oblika kronične levkemije, za katero je značilna povečana in nereguliran klonsko proliferacijo mieloidnih celic v kostnem mozgu, ki se kaže nastanek tumorjev, ki sestoji v kronični fazi zrelih granulocitov in njihovih prekurzorjev.

Bolezen je povezana s tvorbo t.i. Kromosoma Philadelphia-translocation t (9; 22) s tvorbo himernega BCR / ABL gena.

Kronična mieloična levkemija pri otroku je bila opisana v začetku XIX. Stoletja. Prva med drugimi onkogematološkimi boleznimi. Sredi XX. Stoletja. CML je bila prva onkološka bolezen, ki je dešifriral molekularno osnovo patogeneze in konec XX. Stoletja. - eden od prvih, za katerega se razvija tako imenovana točkovna (ciljna) terapija, kadar zdravilo deluje selektivno na molekularni cilj v tumorski celici, ki sproži nekontrolirano razmnoževanje.

trusted-source[1], [2]

Epidemiologija kronične mielogene levkemije pri otrocih

Kronična mielogena levkemija je pogosta v vseh starostnih skupinah, vendar je najpogostejša pri starejših otrocih in pri odraslih. Najpogostejši se pojavi v starosti 50-60 let. Incidenca 1-2 na 100 prebivalcev na leto, pogosteje moški trpijo kot ženske. Pri otrocih je incidenca CML 0,1-0,5 na 100 otroških otroških LLC, 3-5% vseh oblik levkemije. Pri otrocih, starejših od 10 let, je to pogostejše.

Incidenca kronične mielogene levkemije je 0,12 na 100.000 otrok na leto, tj. Kronična mieloična levkemija predstavlja 3% vseh levkemij pri otrocih.

trusted-source[3], [4], [5], [6],

Vzroki kronične mielogene levkemije pri otrocih

Vzrok kronične mielogene levkemije pri otrocih ni znan. Edini opisani dejavnik tveganja za CML je ionizirajoče sevanje. Na primer, povečanje pojavljanja CML opazimo pri ljudeh, ki so preživeli atomsko bombardiranje Hirošime in Nagasaka leta 1945, pa tudi pri bolnikih s spondiloartitisom, ki so prejemali rentgensko terapijo.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Kako se pri otrocih razvije kronična mielogena levkemija?

Kronična mielogena levkemija pri otrocih je prva onkološka bolezen, v kateri je dokazana genetska razgradnja, imenovana kromosom Philadelphia. Ime tega aberacija dobimo namesto odpiranja - mesto Philadelphia, ZDA, leta 1960, kjer je prvič videl in opisal Peter Nowellova (University of Pennsylvania) in David Hungerford (Fox Chase Cancer Center).

Kot posledica to premeščanje kromosomov spojenih delov 9 in 22. Del BCR gena kromosoma 22 je povezana s tirozin kinazo gena (ABL) na kromosomu 9. Izdelan je abnormalni gen BCR / ABL, katerega produkt je nenormalna tirozin kinaza - protein z molekulsko maso 210 kDa (označen kot p210). Ta proteina aktivira kompleksno kaskado encimov, ki uravnavajo celični ciklus, s čimer pospešujejo delitev celic, kar zavira postopke popravljanja (popravila) DNA. To vodi k nestabilnosti v genomu celice, kar je dovzetno za nadaljnje mutacije.

Simptomi kronične mielogene levkemije pri otrocih

Simptomi kronične mielogene levkemije pri otrocih se razlikujejo glede na fazo bolezni, v kateri je bolnik. Kronična faza je dolgo asimptomatska. Edina manifestacija je lahko povečanje vranice. Diagnoza v tem obdobju se lahko opravi s splošnim testom krvi. Pri bolnikih s šibkostjo, utrujenostjo, bolečino in občutkom v levo hipohondriju, še posebej slabše po jedenju. Včasih je težko dihanje, povezano z zmanjšanjem pljučnega izliva, ki je omejena na veliko vranico. Povečanje jeter v kronični fazi CML je posledica povečanja vranice in ni opaziti pri vseh bolnikih.

Faza pospeševanja (pospešek, napredovanje bolezni) se klinično malo razlikuje od kronične faze. Vranica se hitro poveča. Basofilija v krvi se lahko klinično manifestira kot reakcije, povezane s sproščanjem histamina (srbenje, toplota, tekoča blata). Za to fazo je značilno občasno zvišanje telesne temperature, težnja po nalezljivih boleznih. Na koncu faze se lahko pojavijo bolečine v kosteh in sklepih.

Fazna eksplozijska kriza (terminal, eksplozijska faza) v kliničnih manifestacijah je podobna akutni levkemiji. Razvit zapleteni sindrom. Anemični sindrom je povezan z neustrezno eritropoezo. Sindrom hemoragični trombocitopenija povzročene krvavitve se kaže s mikrocirkulacije tipa (petehialne-lisasta) - multipla petehije, ekhimoze, krvavitve iz sluznic. Hiperplastični sindrom se kaže kot povečanje teže vranice in jeter, blastni infiltracijo v različnih organov in tkiv, limfadenopatijo, bolečine v kosteh. Povečanje jeter v primerjavi z razširjeno vranico se pri CML ugotavlja le v fazi krize v blastni dobi, v preteklih obdobjih je v vranični votlini vedno večja od jeter. Zato je povečanje jeter lahko eden od neugodnih simptomov bolezni.

Juvenilni tip kronične mielogene levkemije

Običajno se pojavi pri otrocih 2-3 let in je označen s kombinacijo anemije, hemoragični, zastrupitev, proliferativnih sindromov. V zgodovini, in pogosto ob vstopu klinika označena ekcematozni izpuščaje. Pri analizi krvi različno vplivajo anemije (s težnjo makrocitozo), trombocitopenija, povečano ESR in levkocitoza oster premik do mieloblast (2 do 50% in več) s prisotnostjo prehodnih oblik (promyelocytes, myelocytes, mlada, vbod) izražena monocytosis. Leukocitoza se običajno giblje od 25 do 80 x 10 / l. V kostnem mozgu - povečana celičnost, zatiranje megakariocitične kalčki; odstotek curka celic je majhna in ustreza tistemu, ki v periferni krvi, vendar je vse od njih z znaki anaplasia. Tipični laboratorijskih znakov pri juvenilnem obliki so prav tako nimajo Ph'-kromosom v kulturi celice kostnega mozga, visoko stopnjo fetalnega hemoglobina (30-70%), ki ločuje ta način odraslih tipa mieloidno levkemijo pri otrocih. Nekateri otroci prepoznajo odsotnost enega izmed 7 parov kromosomov.

Odrasli tip kronične mielogene levkemije

Včasih se diagnosticirajo rutinski pregledi, preiskave krvi pri otrocih šolske dobe, to je, da se bolezen razvija postopoma. Kronična mielogena levkemija odraslih se pojavi dvakrat pogosteje kot mladosten tip. Ocenjuje se, da približno 40% bolnikov s kronično mielogeno levkemijo v času diagnoze nima kliničnih simptomov in ima hematološko diagnozo. Hepatosplenomegalija je opaziti pri 20% bolnikov, pri 54% - samo splenomegaliji. Včasih se kronična mielogena levkemija začne z izgubo telesne mase, šibkostjo, zvišano telesno temperaturo, mrzlico. Obstajajo tri faze kronične mielogene levkemije;

  1. počasen, kroničen (traja približno 3 leta);
  2. Pospešek (traja približno 1-1,5 let), vendar z ustrezno zdravljenjem lahko bolezen vrne v kronično fazo;
  3. končni (poslabšanje terminala, faza hitrega pospeševanja, ki traja od 3 do 6 mesecev in običajno konča s smrtjo).

V obdobju pospeška razširili kliničnih in hematoloških slike bolezni se običajno pojavijo slabo počutje, utrujenost, slabost, povečan trebuh, bolečine v zgornjem levem kvadrantu, občutljivost, ko potrkal na kosti. Vranica je ponavadi zelo velika. Hepatomegalija je manj izrazita. Limfadenopatija je ponavadi minimalna. Pri analizi krvi blagi anemija, normalne ali povišane količine trombocitov in hyperskeocytosis (običajno več kot 100 x 10 9 / l). Kraljuje levkocitov Formula promyelocytes, myelocytes, vendar je, kot mieloblast (približno 5-10%), in metamyelocytes, vbod in segmentih, tj. E. št levkemična dehiscence. Povečane so številne oblike eozinofilne in bazofilne serije, limfopenije in ESR. V kostnem mozgu v luči povečanega celularnosti opaziti rahlo povečanje curka celic, izražena metamielotsitarnaya in mielocitne reakcijo. Ko kariotip pri 95% bolnikov, ki kažejo nekaj dodatnega kromosoma 22 v skupini th par - tako imenovani Philadelphia kromosom (Ph'-kromosom) - rezultat uravnotežene translokacije materiala med 9. In 22th kromosomov. S to translokacijo se pretooncogeni prevažajo, to je ta gen, ki povzroča razvoj kronične mielogene levkemije. Ph'-kromosom se nahaja pri 5% otrok z akutno limfoblastno levkemijo in 2% pri AML.

Terminalska poslabšanje kronične mieloične levkemije teče po vrsti akutne blastni krizi s sindromom hemoragične in zastrupitve: sive in sallow barvo kože, generalizirano limfadenopatijo, kostnimi lezijami, hipertermija, ni vedno povezana z okužbo.

trusted-source[12], [13], [14]

Klasifikacija kronične mielogene levkemije

V skladu s sodobno klasifikacijo, ki jo je sprejela Svetovna zdravstvena organizacija leta 2001, kronične mieloične levkemije pri otrocih je del skupine kroničnih mieloproliferativne bolezni (CMPD), ki vključuje tudi izjemno redek v otroštvu kronično nevtrofilnih levkemije, hipereozinofilnega sindroma (kronični eozinofilni levkemijo), policitemija, esencialna trombocitemija, kronična idiopatska mielofibroza, in neuvrščene CMPD. Ta klonske (tumor) bolezni, pri kateri tumorske substrat obsega zrel različno funkcionalno aktivne celice mieloidnega porekla. V tem primeru ni nobenih znakov displazije, pomanjkanje krvi (anemija, trombocitopenija, levkopenija). Glavni znaki bolezni v glavnem povezan z hiperplastični sindromom (hepatosplenomegalija, tumorske infiltracije organov), povečanje količine različnih (odvisno od izvedbe CMPD) celice krvne slike (eritrocitih, trombocitih, nevtrofilci, eozinofilci).

Glavna značilnost vseh KMMP je kronični tok, katerega trajanje v posameznem primeru ni mogoče določiti. V prihodnosti lahko bolezen napreduje, obstajajo simptomi displazije hematopoeze za enega ali več kalčkov. Motnje zorenje krvnih celic, novih mutacij, nove nezrelih tumorskih klonov, ki vodi k postopnemu preoblikovanju CMPD v mielodisplastičnega sindroma, in nato - pri akutni levkemiji. Morda je tudi bolj "benigni" tečaj z nadomestitvijo kostnega mozga s vezivnim tkivom (mielofibroza) in mieloidno metaplazijo vranice.

Mehanizmi razvoja kronične mielogene levkemije pri otrocih so dobro proučeni. V času CML se razlikujejo tri faze:

  • kronična faza;
  • fazo pospeševanja;
  • eksplozijska kriza.

Kronična faza ima vse značilnosti KMMP. Granulocytopoiesis in hiperplazijo v megakariocitopoeze kostnega mozga zaradi sprememb v skupni analizi krvi kot levkocitozo s premikom v levo, nato pa trombocitemijo kaže. V klinični sliki v tem obdobju je značilno povečanje vranice.

Merila za prehod v pospešeno fazo so:

  • pojav v splošni analizi krvnih celic> 10%, vendar <30%;
  • količina blastov in promielocitov pri splošni preiskavi krvi> 20%;
  • število bazofilov v testu splošne krvi> 20%;
  • zmanjšanje števila trombocitov manj kot 100.000 / mm3, ki niso povezane s terapijo;
  • povečanje velikosti vranice za 50% za 4 tedne;
  • dodatne kromosomske aberacije (kot je 2. Kromosom Philadelphia, izginotje Y-kromosoma, trisomija 8, izohromosom 17 itd.).

Merila za prehod v fazo blastne krize so:

  • število plavžnih celic v skupnem testu krvi in / ali v kostnem mozgu presega 30%;
  • blastna infiltracija organov in tkiv zunaj kostnega mozga, jeter, vranice ali bezgavk.

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Diagnoza kronične mielogene levkemije pri otrocih

V večini primerov se lahko sumi na kronično mielogeno levkemijo pri otrocih na podlagi splošnega krvnega testa. Anamneza in klinične manifestacije so praviloma majhne specifičnosti. Največjo pozornost pri pregledu je treba nameniti oceni velikosti vranice in jeter. Spremembe v splošni analizi krvi v CML se med različnimi obdobji poteka bolezni razlikujejo.

Pri biokemijski analizi krvi se določi aktivnost laktatne dehidrogenaze, ravni sečne kisline, elektroliti. Ti kazalci so potrebni za oceno intenzivnosti procesov razpada celic - sestavni del vsakega tumorskega procesa. Oceniti preostale kazalce dušikova - koncentracije sečnine in kreatinina in aktivnost jetrnih encimov (ALT, AST, gama-GTP, ALP), vsebnost neposredne in posredne bilirubina.

Da bi ugotovili končno diagnozo kronične mielogene levkemije pri otrocih, je treba opraviti študije kostnega mozga - prebojno biopsijo in trepanobiopsijo. Material, zbran pri preboju, je podvržen citološkim in genetskim študijam.

V mielogramu (citološka analiza kostnega mozga) v kronični fazi je razkrita hiperplazija granulocitov in megakariocitnih klicev hemopoeze. V fazi pospeševanja opazimo povečanje vsebnosti nezrelih oblik, pojav blastov, katerih število ne presega 30%. Slika kostnega mozga v fazi blastne krize je podobna akutni levkemiji.

Genetsko testiranje mora vključevati kariotip kostnega mozga (standardna citogenetski študija), na katerem proizvajajo morfološko oceno kromosomov v metafaznih jeder. Diagnozo ne moremo potrditi samo z zaznavanjem kromosoma Philadelphia 1 (9; 22), ampak tudi z dodatnimi aberacijami, ki veljajo za merilo za prehod bolezni iz kronične faze v pospešeno fazo.

Nadalje izvajati molekulsko genetske raziskave s hibridizacijo in situ (FISH) in multipleks verižno reakcijo s polimerazo mogoče zaznati samo himerni gen BCR / ABL, ki potrjuje diagnozo CML, temveč tudi za določitev različne spojene variante (molekularne lastnosti BCR / ABL gen - kjer so se pojavile fuzije kromosomov 9 in 22).

Poleg diagnosticiranja CML je treba opraviti biopsijo s punkcijo, zato je potrebno opraviti trepanobiopsijo kostnega mozga z naknadnim histološkim pregledom vzorca biopsije. To nam omogoča, da ocenjujemo celičnost kostnega mozga in stopnjo fibroze, da ugotovimo morebitne znake displazije, ki so lahko zgodnji znaki preobrazbe.

Opredelitev glavnega kompleksa antigenov histokompatibilnih (HLA tipizacijo) v pacienta in njegovih družinskih članov (bratje in sestre ter starši) se izvaja med primarne diagnostične ukrepe za določanje potencialne matične celice darovalca hemopoetičnih.

Med potrebnimi študijami za CML so vključeni ultrazvočni pregledi organov trebušne votline in retroperitonealnega prostora, elektrokardiografije, rentgenskega slikanja v prsnem košu.

trusted-source[19]

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza CML se izvaja z nevtrofilnimi levkemidnimi reakcijami, ki jih pogosto najdemo pri bolnikih s hudimi bakterijskimi okužbami. Za razliko od CML, akutna faza vnetja nikoli ne zvišuje ravni bazofilov, manj izrazite levkocitoze. Poleg tega je pri bolnikih z levkemicidnimi reakcijami širjenje vranice neenakomerno. Priporočena določanje alkalne fosfataze v nevtrofilcih (leukemoid odkrita med reakcijo) za diferencialno diagnozo bolezni in mieloproliferativne leukemoid odziv nevtrofilcev v najtežjih primerih sporna.

Končni zaključek o prisotnosti ali odsotnosti bolnika s CML se lahko izvede na podlagi genetskih raziskav, določanja prisotnosti kromosoma Philadelphia in gena BCR / ABL.

Diferencialna diagnoza CML z drugimi CMP se izvaja pri odraslih. V zvezi z casuistično redkostjo drugih KMMP pri otrokovem prebivalstvu se CML razlikuje le z mladostno mielomonocitno levkemijo (JMML). To je precej redka bolezen (pogostost 1.3 na 1.000.000 otrok na leto ali 2-3% otrokove levkemije). Pojavijo se pri otrocih od 0 do 14 let (v 75% primerov - do 3 let). Kot pri CML se nadaljuje tudi nenadzorovano širjenje granulocitnih kalčkov, se razvije hepatosplenomegalija.

V domači literaturi do nedavnega v poštev YUMML CML. Vendar YUMML razlikuje bistveno drugačno maligne tečaj, nestabilnost na terapijo CML in izjemno slabo prognozo. WHO klasifikaciji v letu 2001 je bil dodeljen v posebni skupini YUMML mieloproliferativna / mieloproliferativne bolezni, za katere je skupaj z nenadzorovanega širjenja mieloične celične izvora so značilni znaki displazije - motnjami diferenciacije celic kostnega mozga. V nasprotju s CML YUMML offline kromosoma Philadelphia (ali BCR / ABL gena). Za YUMML monocytosis označena v periferni krvi (bolj 1h109 / l). Število blastov v YUMML kostnega mozga vsaj 20%. Za potrditev diagnoze YUMML prav tako potrebna 2 ali več naslednjih kriterijev: višjo stopnjo fetalnega hemoglobina, prisotnost nezrelih granulocitov v periferni krvi levkocitozo največ 10x10 9 / L, za odkrivanje kromosomskih aberacij (najpogosteje - monosomijo 7), preobčutljivost mieloičnih prednikov do učinkovanju dejavnikov kolonije stimulirajoči ( GM-CSF) in vitro.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Kaj je treba preveriti?

Koga se lahko obrnete?

Zdravljenje kronične mielogene levkemije pri otrocih

Načela prehrane in režima, organizacija skrbi za bolnike sta enaka kot pri akutni levkemiji. Splenektomija ni indicirana. V primeru eksplozivnih kriz se zdravljenje izvaja v skladu s programi za akutno mieloično levkemijo. Mladinska varianta je veliko bolj odporna na terapijo in shema zdravljenja ni razvita. Predpisati zdravljenje po shemah VAMP, CAMP in drugih.

Prvi poskusi zdravljenja kronične mielogene levkemije pri otrocih so bili izvedeni v XIX. Stoletju. Edino zdravilo je bil arzen, s katerim je bilo mogoče krajši čas skrajšati tumor, zmanjšati velikost vranice in zmanjšati levkocitozo. V XX stoletja. Glavna zdravila za zdravljenje CML so postala hidroksiurea, citarabin, mielozan, interferon. Z njimi lahko prejmejo le hematoloških (odsotnost kliničnih znakov in simptomov bolezni v splošni analizi krvi in kostnega mozga), ampak citogenetski (ne BCR / ABL mutacij) remisijo. Vendar pa so bile remisije kratkotrajne, izginotje mutiranega genka pa je bilo ugotovljeno v majhnem odstotku. Glavni cilj takega zdravljenja je bil prenos iz pospešene faze v kronično fazo, podaljšanje trajanja kronične faze in preprečevanje napredovanja bolezni.

Uvedba metode alogenske presaditve hematopoetskih matičnih celic (TSCC) je omogočila znaten uspeh pri zdravljenju CML. Dokazano je, da ravnanje HSCT iz povezanega donorja-HLA ujemanjem (brat) na začetku kronični fazi bolezni omogoča doseganje zdravilo pri 87% otrok. Rezultati so nekoliko slabše s HSCT iz nepovezan in (ali) HLA-nezdružljiv darovalca, v fazi zdravljenja pospešeno ali blast krize, kot tudi v kasnejših obdobjih od diagnoze in na ozadju konzervativnega zdravljenja.

SCT metoda omogoča ne le nadomestiti prizadetega nadzorne postaje holyu bolnikove hematopoetske sistem zdrav, ampak tudi za opravljanje preprečevanje ponovitve bolezni, z aktivacijo proti tumorjem imunitete, ki temelji na imunološko fenomen "presadka proti levkemiji". Vendar je treba opozoriti, da bi morala biti uporaba te metode sorazmerna s tveganjem zapletov samega postopka TSCC, ki pogosto vodi do smrti.

Nove možnosti pri zdravljenju CML so se pojavile po uvedbi na začetku XXI stoletja. V klinični praksi inhibitorjev BCR / ABL-tirozin kinaze, od katerih je prvi (in doslej le v Rusiji) imatinib (glivec). V nasprotju z zdravili za zdravljenje, izbere empirično, v tem primeru molekulsko mehanizem delovanja, namenjeno ključni element v patogenezi bolezni - patološke BCR / ABL-tirozin kinaze. Ta encim je priznan kot substrat himernega BCR / ABL gena, sproži procese nenadzorovane celične delitve in okvare v sistemu za popravilo DNA. Ta pristop pri zdravljenju raka se imenuje točkovno (ciljno) zdravljenje.

Zdravljenje kronične mielogene levkemije pri otrocih z imatinibom omogoča večino bolnikov, da dosežejo stalni polni hematološki in citogenetični odziv. Vendar sčasoma nekateri bolniki razvijejo odpornost na zdravilo, kar vodi k hitremu napredovanju bolezni. Da bi premagali odpor do imatiniba v bližnji prihodnosti bo mogoče uporabiti druge zaviralce tirozin kinaz (dasatiniba \ nilotinib et al.), Ki so trenutno v kliničnih preskušanjih. Prav tako razvijajo zdravila z drugimi molekularnimi tarčami v patogenezi CML, kar bo omogočilo, da bo zdravljenje s CML v prihodnje postalo večsmerno. Leta 2005 so bili objavljeni prvi spodbudni podatki o cepljenju s posebnim cepivom na BCR / ABL.

Medtem ko je pri nekaterih odraslih bolnikih prišlo do odločitve o opustitvi TSCC v korist zdravljenja z zaviralci tirozin kinaze, to vprašanje za otroke ni bilo končno rešeno zaradi omejenega trajanja imatiniba. Pojasniti vlogo HCT in inhibitorji tirozin kinaze, kot tudi druge običajne zdravil za zdravljenje CML (interferona, hidroksisečnino, itd) otrokom omogoči tekoče študije multi-center.

Zdravljenje bolnikov v kronični fazi in fazo pospeševanja se večinoma razlikuje v odmerkih uporabljenih zdravil. Eksplozija kriza fazo, v kateri vzorec bolezen spominja na akutno levkemijo, je z visokimi odmerki kemoterapije opravi z shemo zdravljenja za akutno limfoblastno levkemijo in akutno nelimfoblastne levkemijo (odvisno od prevladujočih klon peskalnih celic). Svetovne izkušnje kažejo, da v fazi pospeševanja ali blastne krize po predhodnem konzervativnem zdravljenju ni alternativ TSCC. Kljub dejstvu, da v teh obdobjih bolezni bolezni TSCC daje bistveno manjši učinek v primerjavi z rezultati njegove uporabe na kronično fazo CML.

Zdravila

Prognoza kronične mielogene levkemije pri otroku

Napoved bolezni je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z starostjo manifestacije, velikostjo vranice, številom blastov, trombocitov, eozinofilov in bazofilov v periferni krvi. Poleg tega se trenutno trenutno pomemben dejavnik pri napovedi šteje za tekoče zdravljenje. V objavljenih študijah je povprečna pričakovana življenjska doba po potrditvi diagnoze CML različna od 42 do 117 mesecev. Omeniti je treba, da v teh študijah niso upoštevali uporabe inhibitorjev tirozin kinaze za zdravljenje CML v klinični praksi le v zadnjih letih, zaradi česar se pričakuje, da bo dramatično povečala pričakovano življenjsko dobo bolnikov s CML.

Napoved juvenilnega tipa je neugodna - bolniki umrejo v prvem letu zdravljenja. Pri odraslih je trajanje bolezni nekaj let. Nekateri bolniki živijo 10 let ali več. Po uspešni presaditvi kostnega mozga in celotni radioterapiji v obeh oblikah kronične mielogene levkemije je možno izterjavo.

Nadzor nad boleznimi in priporočila

Kronična mielogena levkemija pri otrocih je kronična bolezen, zato je treba za vse bolnike spremljati življenje s strani hematologa. Pregledi bolnikov, ki se zdravijo z imatinibom, se izvajajo enkrat na teden v prvih treh mesecih zdravljenja, v naslednjem obdobju - 1-krat v 2 tednih. Če je potreben klinični pregled za oceno velikosti vranice, ugotovite simptome CML in neželene učinke imatiniba. Določite splošni test krvi z določitvijo ravni retikulocitov in formule levkocitov ter biokemičnega krvnega testa z oceno aktivnosti laktat dehidrogenaze.

Molekularno genetsko študijo levkocitov periferne krvi z določanjem količine himernega BCR / ABb gena poteka mesečno. Pankracija kostnega mozga z morfološkimi in citogenetičnimi študijami za zgodnjo diagnozo prehoda kronične faze v pospeševalno fazo je predpisana 1-krat v 3 mesecih. Vsakih šest mesecev je potreben trepanobiopsija kostnega mozga, da se določi stopnja mielofibroze. Opazovanje v tretjem letu zdravljenja se nadalje izvaja, odvisno od klinično-hematološkega in molekularno-genetskega učinka zdravljenja.

Po TSCS bolnike običajno opazujemo v specializiranem transplantacijskem centru po posebej razvitih shemah, odvisno od uporabljene metode TSCT. Poleg postopkov diagnosticiranja in zdravljenja, ki so potrebni za spremljanje stanja odpusta za osnovno bolezen, oceni skladnost presaditve, infekcije, aktivnosti imunološke reakcije "presadka proti gostitelju".

trusted-source[26], [27], [28],

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.