Myelodisplastični sindrom pri otrocih

Mielodisplastični sindromi (MDS) (preleykemiya, malokletochny levkemija) - heterogene motnje filter klonalnyh značilno nenormalno rast komponent mieloično kostnega mozga. Za mielodisplastične sindrome je značilna kršitev normalnega zorenja hematopoetskih celic in znakov neučinkovite hematopoeze. Mielodisplastičnega sindroma pri širjenju kostnega mozga se pojavi pri klonske izvornih celic, večina zdrobljen izdelki granulociti, eritrocitov in trombocitov, ki vodi k razvoju pancitopenije. Druga značilnost mielodisplastičnih sindromov je njegov pogost razvoj v akutno levkemijo, ki ji sledi podaljšan citopenski sindrom. Myelodisplastični sindromi se nanašajo na ognjevzdržno anemijo, bolj napredni stadiji bolezni odražajo preoblikovanje v mieloično levkemijo.

[1], [2], [3]

Simptomi mielodisplastičnega sindroma

Simptomi mielodisplastičnega sindroma so posledica pancitopenije in vključujejo znake anemije, krvavitev zaradi trombocitopenije in okužbe zaradi nevtropenije. Celični kostni mozeg se praviloma poveča, vendar je normalno ali zmanjšano. Splošno tveganje za preoblikovanje v mieloično levkemijo je 10-20%, pri bolnikih s PAK je najmanjše tveganje za levkemično transformacijo (5%), RAAP-T - največji (50%).

FAB klasifikacija mielodisplastičnih sindromov

• Ognjevarna anemija (<5% blastov v kostnem mozgu).
• Ognjevarna anemija z obročastimi sideroblastami (<5% blastov v kostnem mozgu).
• Kronična mielomonocitna levkemija (> 20% blastov v kostnem mozgu).
• Ognjevarna anemija s povečano vsebnostjo blastja (5-10% blastov v kostnem mozgu).
• Refraktarna anemija s povečano vsebnostjo blastov v stopnji transformacije (10-30% blastov v kostnem mozgu).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],