Izolirana pljučna stenoza: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Izolirana stenoza pljučne arterije med vsemi prirojenimi pomanjkljivostmi srca je od 6 do 8%. Bolj pogosto se zožitev nahaja na območju ventila pljučne arterije in je predstavljena z diafragmo s centralno ali ekscentrično odprtino s premerom od 1 do 10 mm.

Zaradi zožitve nastane tlakni gradient med desnim ventriklom in pljučno arterijo. Tlak v desnem prekatu se dviga, obstaja pomanjkljivost tricuspid ventila, odpoved desnega prekata se razvije s povečanjem jeter, povečanjem edema. Če je ovalno okno odprto, je mogoče pod visokim pritiskom odvajati kri. V tem primeru pride do razpršene cianoze.

Pri pregledu se območje srca ne vizualno spremeni, meje sorazmerne srčne tišine se rahlo povečajo. Sliši se sistolični šum v drugem in tretjem medkrepljivem prostoru na levi strani.

[1]

Kako prepoznati izolirano stenozo pljučne arterije?

EKG kaže odstopanje električne osi srca na desni, znake preobremenitve desnega prekata, pogosto nepopolna blokada desnega snopa snopa, znake preobremenitve desnega atrija.

Radiografsko pljučna slika je osiromašena, velikost srca je odvisna od velikosti leve proti desni (če obstaja) in na zastoju srčnih votlin.

Najpomembnejši ehokardiografski znak srčne bolezni je povečanje desne prekatke in zgostitev interventrikularnega septuma. Poleg tega se odkrije krvavitev odprtine pljučnega ventila, katerega zgoščeni ventili, ki se med sistolom, segajo v razširjeni pljučni lok. Dopplerjeva ehokardiografija kaže turbulenten pretok krvi na ventilu, prisotnost tlacnega gradienta.

Srčne kateterizacije in angiokardiografije so prikazane samo v primeru balonske valvuloplastije.

Diferencialno diagnozo bi bilo treba najprej opraviti z atrijsko septalno napako, saj je sistolični murmur v drugem medsebojnem prostoru v levi v obeh primerih posledica zožitve odvodnega trakta desnega prekata.

Zdravljenje izolirane stenoze pljučne arterije

Zdravljenje z zdravili je neučinkovito. Pri novorojencih se lahko prostaglandini uporabljajo za vzdrževanje pljučnega krvnega pretoka. Kirurško zdravljenje vključuje transluminalno balon valvuloplastiko. Intervencije se lahko izvajajo v kateri koli starosti in tudi večkrat. Operacije na odprtem srcu so indicirane za hudo displazijo ventila, prisotnost korekcije, ki zahteva infundibularno stenozo.