Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Črevesna limfangiectasia
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Črevesna limfangiectasia je obstrukcija ali malformacija intralukosalnih limfnih posod v tankem črevesu. To je predvsem opaziti pri otrocih in v mladosti. Simptomi črevesne limfangiektazije vključujejo malabsorpcijo z zaostalnostjo rasti in edemom. Diagnoza temelji na biopsiji z majhnim črevesjem. Zdravljenje črevesne limfangiektazije je običajno simptomatično.
[Kaj povzroča črevesno limfangiektazijo?
Malformacija limfnega sistema je prirojena ali pridobljena patologija. V obeh primerih se navadno opazijo pri otrocih in mladostnikih (povprečna starost prvih manifestacij bolezni je 11 let). Moški in ženske se zbolijo na enak način. V primeru deformacije prevzete lezije lahko zaradi sekundarnega retroperitonealne fibroze, konstriktivnim perikarditisa, pankreatitis, neoplastičnih procesov in infiltracijsko lezij, ki blokira limfnih žil.
Motnje limfne drenaže povzročajo povečanje tlaka v limfatičnem sistemu in sproščanje limfe v lumen črevesja. Kršitev absorpcije chylomicrons in lipoproteinov vodi do malabsorpcije maščob in beljakovin. Ker se ogljikovi hidrati ne absorbirajo skozi limfni sistem, njihova absorpcija ni poslabšana.
Simptomi črevesne limfangiektazije
Zgodnji simptomi črevesne limfangiektazije vključujejo izrazit, pogosto asimetričen, periferni edem, kronično drisko, slabost, bruhanje in bolečine v trebuhu. Nekateri bolniki imajo zmerno ali majhno statorijo. V pleuralni votlini (chylothorax) in kletočem ascitu lahko pride do kopičenja tekočine. V primeru razvoja bolezni v prvih desetih letih življenja je prišlo do zamude pri rasti.
Diagnoza črevesne limfangiektazije
Za diagnozo "Črevesna lymphangiectasia" običajno potrebno endoskopsko biopsijo tankega črevesa, kjer je odkritih značilno širjenje in ectasia Submukozno limfne žile in sluznico. Kot alternativa je mogoče izvesti limfangiografii (injekcijo kontrastnega sredstva v distalnem delu stopala), ki omogoča, da vizualizacijo spremembe v črevesnih limfnih žil.
Spremembe v laboratorijskih parametrih vključujejo limfocitopenijo in nizke ravni serumskega albumina, holesterola, IgA, IgM, IgG, transferina in ceruloplazma. Študije radiokontrastnosti z barijem lahko kažejo zgoščene, nodularne gube sluznice, ki spominjajo na prepognjene kovance. Absorpcija D-ksiloze je normalna. Izguba beljakovin v črevesju se lahko odkrije z albuminom, označenim s kromom 51.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Zdravljenje črevesne limfangiektazije
Sprememb v limfnih posodah ni mogoče odpraviti. Simptomatsko zdravljenje črevesne limfangiektazije vključuje odmaščeno (manj kot 30 g / dan) prehransko bogato prehrano, ki dodatno vsebuje srednja veriga trigliceridov. Poleg tega so predpisani Ca in vitamini, topni v maščobi. Reekcija dela črevesja ali anastomoziranje spremenjenih limfatičnih posod z venskimi debla je lahko učinkovita. Pleuralni izliv je treba izcediti s torakocentezo.