Pljučna krvavitev

Sindrom difuzne alveolarne krvavitve je trdovratna ali ponavljajoča se pljučna krvavitev.

V zadnjih desetletjih je bilo opisanih okoli sto različnih nozoloških oblik, ki jih je zapletlo pljučno krvavitev (LC). Pogosteje pa so takšne krvavitve diagnosticirane pri pljučni tuberkulozi (40-66%), gnojnih pljučnih boleznih (30-33%) in pljučnem raku (10-15%). Včasih druge, bolj redke sistemske bolezni spremlja razvoj pljučne krvavitve. Pred prejemanjem antibakterijskih zdravil je bila smrtnost zaradi pljučne krvavitve 2%, trenutno 10-15%. Domneva se, da pri izgubi več kot 600 ml krvi v kratkem času (manj kot štiri ure), smrt bolnikov nastopi v 70% primerov.

[1], [2], [3], [4]

Kaj povzroča pljučno krvavitev?

Izolirana imunska pljučna kapilarna bolezen - mikrovaskularni vaskulitis, omejena na žilne lezije pljuč; njegova edina manifestacija je alveolarna pljučna krvavitev, ki se pojavi pri ljudeh, starih od 18 do 35 let.

Idiopatska pljučna hemosideroza je sindrom difuzne alveolarne krvavitve, pri katerem ni mogoče prepoznati osnovne bolezni. Pljučna krvavitev se pojavi predvsem pri otrocih, mlajših od 10 let, in naj bi bila posledica okvare alveolarnega kapilarnega endotelija, verjetno zaradi avtoimunske poškodbe.

Nekatere od teh bolezni lahko povzročijo tudi glomerulonefritis. V tem primeru se pravi, da ima bolnik pljučni in ledvični sindrom.

Glavni viri pljučne krvavitve

• Rasmussenova aneurizma (aneurizma pljučne arterije, ki prehaja skozi tuberkularno votlino).
• Razne žile, ki prehajajo skozi vlaknasto, peribronhialno in intraalveolarno cirotično tkivo.
• Veje pljučne arterije.
• Bronhialne arterije.
• Anastomoze med pljučno arterijo in bronhialnimi arterijami.
• Tankostenski žilni pleksus (kot so hemangiomi), ki se oblikujejo na področjih kroničnega vnetja in pnevmokleroze.
• Vneto ali okamenjeno bronhopulmonalno bezgavko, njihova prisotnost povzroča nastanek nekroze žilnih sten.
• Diapedsko pljučno krvavitev, ki se je razvila zaradi kršitve kapilarne prepustnosti zaradi vnetja žilne stene ali izpostavljenosti toksinom.

Trenutno je nemogoče jasno določiti vir pljučne krvavitve. Glavni vir takšnih krvavitev so bronhialne arterije, ki so del sistemskega obtoka (na podlagi različnih publikacij). Po mnenju nekaterih strokovnjakov najpogosteje pljučna krvavitev izvira iz sistema pljučne arterije (majhna cirkulacija). Obstaja kompromisno stališče, glavni vir pljučne krvavitve v akutnih procesih je pljučna arterija, v kroničnih procesih pa bronhialna arterija. Osnova polemike so podatki o pogostem pojavljanju LC iz anastomoz med bronhialnimi in pljučnimi žilami.

Študije so pokazale, da je 90% smrti pljučne krvavitve povezano s pljučno hipertenzijo. V ozadju hipertenzije pride do rupture sklerotičnih in anevrizmatično spremenjenih žil, kar v nekaterih primerih povzroči obilno krvavitev in posledično smrt. Leta 1939, v Združenih državah Amerike, je Auerbach, ki je raziskoval Rasmussenovo anevrizmo, dokazal, da nastane krvni strdek v območju okvare žile in kasnejša zaustavitev krvavitve, če krvni strdek prenese tlak krvnega tlaka.

Večina strokovnjakov povezuje problem pljučne krvavitve s koagulopatskim dejavnikom. Vendar, kot so pokazale študije, izvedene v 20. Stoletju (od dvajsetih let prejšnjega stoletja), lahko pri bolnikih s pljučno tuberkulozo z LC ugotovimo hipokagulacijo, hipkokoagulacijo in normalno koagulacijo. Podobni podatki so bili pridobljeni pri študiji gnojnih bolezni pljuč. Pogosto ima tudi anti-tuberkulozna kemoterapija učinek na koagulacijski sistem. Dolgotrajna uporaba ftivazida povzroči hipokagulacijo, streptomicin pa hiperkoagulacijo. Intracoagulacija povzroči povečanje fibrinolitične aktivnosti, zmanjšanje aktivnosti faktorja stabilizacije fibrina in hitro raztapljanje fibrinskih strdkov. Mnogi avtorji menijo, da je to dejstvo glavni vzrok za razvoj pljučne krvavitve.

[5], [6], [7], [8]

Simptomi pljučne krvavitve

Simptomi in manifestacije zmernega difuznega sindroma alveolarne pljučne krvavitve - zasoplost, kašelj in vročina; vendar pa mnogi bolniki razvijejo akutno respiratorno odpoved. Hemoptiza je pogosta, toda tretjina bolnikov je lahko odsotna. Otroci s idiopatsko pljučno hemosiderozo imajo lahko izrazit zaostanek v razvoju. Fizikalni pregled ne zazna specifičnih simptomov.

[9], [10], [11], [12]

Zapleti

Asfiksija je najnevarnejši zaplet pljučne krvavitve. Včasih se najde atelektaza. Zaradi pljučne krvavitve se odvija glavni proces, ki je opazen pri tuberkulozi in gnojnih pljučnih boleznih.

Pljučnica, ki se tradicionalno imenuje hemoaspiracija, je tipičen in pogosto pojavljajoč zaplet pljučne krvavitve, ICD-10, vsebuje dva različna koncepta pljučnice (okužba pljuč infekcijske narave) in pnevmonitis (stanje, ki ga povzroča hemoaspiracija). Razume se, da hemospiralna pljučnica pomeni pnevmonitis, ki je posledica aspiracije krvi, zapletene z dodajanjem infekcijske flore. Klinično in radiološko je takšna pljučnica določena od 2. Do 5. Dne po hemoaspiraciji. Lokalizacija lezije na strani izvora krvavitve in pod njo (Sternbergov znak, 1914) je radiološko določena kot bronhoobularna ali z majhnimi bronhoobularnimi žarišči. Podatki o statistični literaturi o razširjenosti hemoaspatične pljučnice so zelo sporni. Po mnenju TKB št. 7 iz Moskve, je bolezen zabeležena pri 9% bolnikov s potrjeno hemoaspiracijo. V enoti za intenzivno nego, kjer se zdravijo bolniki z zmerno do veliko krvavitvijo, je ta oblika pljučnice diagnosticirana v 44,9% primerov, v 23% primerov pa je za patološki proces značilna dvostranska lokalizacija.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Razvrstitev

Glede na ICD-10 sta jasno ločeni dve stadiji hemoptizo (proge ali kri v izpljunku) in pljučna krvavitev. Pred kratkim so objavili približno 20 klasifikacij pljučnih krvavitev. Po klasifikaciji V. I. Struchkova obstajajo tri stopnje izgube krvi. Pri I. Stopnji izgube krvi pacient izgubi manj kot 300 ml na dan, z II. Stopnjo - do 700 ml, s III. Stopnjo - več kot 700 ml. Razvrstitev Yu.Rzhavskova upošteva izgubo krvi, ki se pojavi v eni uri. Pri prvi izgubi krvi količina izpuščene krvi ne presega 20 ml, druga pa do 50 ml, tretja pa do 200 ml ali več. Najenostavnejša in najpogostejša klasifikacija je majhna (izguba krvi - do 100 ml), srednja (izguba krvi - do 500 ml) in velika ali obilna (izguba krvi - 500 ml ali več) pljučna krvavitev. V angleški literaturi lahko najdemo koncept masivnega pljučnega krvavitve. Masivni se imenuje iztekanje 600 ml ali več krvi čez dan.

Glavna pomanjkljivost (ali natančneje napaka) vseh klasifikacij, ki temeljijo na zunanji izločanju krvi, se šteje za pomanjkanje upoštevanja prostornine krvi, ki ostane v spodnjih delih pljuč, in količine krvi, ujete v kontralateralnem pljuču.

Gastrointestinalna krvavitev je stanje, ki pogosto zakrije pljučno krvavitev. Včasih ni izkašljevanje krvi, njegovo požiranje LC v življenju ni odkrito pri približno 19% bolnikov, prisotnost krvi v prebavnem traktu pa je zabeležena pri 74% bolnikov. Pogosto se krvavitve iz nosu vzamejo za pljučno krvavitev, še posebej pri kašljanju krvi, namesto da bi izkrvavili. V posameznih primerih se pljučna krvavitev napačno diagnosticira kot AS, na primer z zatrtim refleksom kašlja in pretokom krvi v spodnje dele pljuč. Prisotnost tumorja korena jezika in grla vodi tudi v razvoj krvavitve, pogosto zamenjano za pljučno krvavitev.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Diagnoza pljučne krvavitve

Pri diagnozi pljučne krvavitve sta zelo pomembna radiografija in CT. Vendar pa se najbolj informativna diagnostična metoda šteje za bronhoskopijo, ki omogoča določanje ne le strani krvavitve, ampak tudi iskanje njenega vira.

Diagnozo pogosto predlagamo, kadar se med rentgenskim slikanjem prsnega koša odkrijejo skupni dvostranski alveolarni infiltrati. urina je dodeljena z izključitvijo glomerulonefritis in postoperativna pljučne-ledvična sindroma. Druge študije vključuje določitev formulo krvi in vsebin trombocitov, študije koagulacije in serološkimi testi ( protijedrna protitelesa, protitelesa na dvoverižno DNA, protitelesa proti glomerularni membranska (anti-CBM protitelesa), antineutrofilna citoplazmatska protitelesa [ANCA], protitelesa proti fosfolipidom) za odkrivanje osnovne bolezni; Titri ANCA so lahko povišani v nekaterih primerih izolirane imunske pljučne kapilare. Diagnoza idiopatske pljučne hemosideroze vključuje prisotnost anemije zaradi pomanjkanja železa in makrofagov nasičenih s hemosiderinom v bronhoalveolarnem izpiranju ali biopsiji pljuč, če ni znakov mikrovaskularnega vaskulitisa (pljučni kapilaritis) ali drugih bolezni.

Druge študije so odvisne od klinične situacije. Plesni funkcijski testi se lahko izvajajo za dokumentiranje pljučne funkcije; Povečanje sposobnosti za razprševanje ogljikovega monoksida zaradi njegove povečane absorpcije z intraalveolarnim hemoglobinom je kombinirano s pljučnim krvavitvami. Ehokardiografija je lahko indicirana za izključitev mitralne stenoze. V primeru bronhoalveolarnega izpiranja se običajno dobi tekočina, ki ostane hemoragična tudi po zaporedni proizvodnji več pivskih vod. Biopsija pljuč je pogosto potrebna študija, če osnovni vzrok ni jasen.

Sindrom difuzne alveolarne krvavitve je neodvisen diagnostični sindrom, ker zahteva diferencialno diagnozo in specifično zaporedje raziskav in zdravljenja. Pljučno krvavitev je treba razlikovati po naslednjih stanjih: avtoimunske bolezni, vključno s sistemskim vaskulitisom in Goodpasturejevim sindromom; antifosfolipidni sindrom; pljučne okužbe; izpostavljenost strupenim snovem; reakcije zdravil; presaditev kostnega mozga in drugih organov; okvare srca, kot je mitralna stenoza; motnje strjevanja krvi, ki jih povzročajo bolezni ali antikoagulantna zdravila; izolirana imunska pljučna kapilarna in idiopatska pljučna hemosideroza.

[27], [28]

Zdravljenje pljučne krvavitve

Če je vzrok odpravljen, je treba zdraviti pljučno krvavitev. Glukokortikoidi in morda ciklofosfamid se uporabljajo pri zdravljenju vaskulitisa, bolezni vezivnega tkiva in sindroma Goodpasture. Glukokortikoidi se uporabljajo tudi pri zdravljenju idiopatske pljučne hemosideroze; v odpornih primerih dodamo imunosupresive.

Poleg medicinske (konzervativne) terapije obstajajo tudi delno radikalne (bronhološke in endovaskularne) in kirurške metode za zdravljenje pljučne krvavitve. Opozoriti je treba, da med operacijami v času največje intenzivnosti krvavitve bolniki pogosto umrejo, obstajajo pa tudi različni hemoaspirirani zapleti. Takšni podatki so bili pridobljeni v skoraj vseh državah sveta. Smrtnost je odvisna predvsem od intenzivnosti pljučne krvavitve in je v Franciji 20% in v Rusiji 15–80%. Verjetnost zapletov s hemoaskacijo pogosto presega 50%. Po nekaterih podatkih se pooperativna aspiracijska pljučnica razvija z zapoznelimi operacijami pri 4% bolnikov, pri nujnih kirurških posegih pri 42% bolnikov.

Pri zdravljenju pljučne krvavitve je treba upoštevati nekatere temeljne točke. Pljučna krvavitev se praviloma razvija dalj časa (od nekaj ur do nekaj dni). Hemoragični šok pri redki diagnozi LC.Krvavitev se ustavi ali bolniki umrejo zaradi zadušitve. Ni priporočljivo izvajati obsežnega masivnega ITT, ki pogosto prispeva k izboljšanju ali ponovitvi pljučne krvavitve.

Večina strokovnjakov meni, da je uporaba hemostatika glavna metoda farmakoterapije. Poleg tega se ta zdravila uporabljajo brez upoštevanja mehanizma njihovega delovanja, stanja koagulacijskega sistema in patogeneze krvavitev. Trenutno predpisujejo kalcij, vikasol, askorbinsko kislino in askorutin, ki nimajo resnega hemostatskega učinka v pljučni krvavitvi. Poleg tega so opisani primeri povečane krvavitve pri uporabi kalcijevega klorida zaradi njegovega učinka na hemodinamiko. Običajno je predpisan etamzilat, ki poveča količino mukopolisaharidov z visoko molekularno maso v stenah kapilar, popravljanje plazemskih faktorjev, raven fibrinolize in aktivnost fibrinaze, kar poveča intenzivnost delovanja trombocitov.

V standardni hemostatični terapiji so inhibitorji proteolize in fibrinolize (aminokaproična kislina, ponos, kontrikal in nekatere druge), ki prispevajo k nastanku gostega fibrinskega strdka. Lahko trdimo, da ima uporaba hemostatov kot glavne metode farmakoterapije ugoden učinek predvsem pri krvavitvah v diapedemiji. Pri uničevanju inhibitorjev žilne stene proteolize in fibrinolize se štejejo le kot pomožna zdravila. Podlaga za ustavitev pljučne krvavitve je farmakološki učinek zdravil na pritisk v krvnih žilah. Njegovo zmanjšanje vodi v fiksacijo krvnega strdka v območju okvare.

Od 60-ih let 20. Stoletja so bili v prakso farmakološkega zadrževanja pljučnih krvavitev uvedeni ganglioblokatorji (predvsem pentamin in benzoheksonij), ki povzročajo sistemsko hipotenzijo v majhnem in večjem obtoku, preprečujejo pljučno krvavitev. Metoda uporabe ganglioblokatorov je precej preprosta, lahko jo prikažemo na primeru pentamina. Zdravilo se daje subkutano ali intravensko v odmerku 0,5-1,0 ml 2-3 krat na dan, dokler se ne zmanjša sistolični krvni tlak (na 80-90 mm Hg). Nato uporabite ganglioblokatorje, ki jih jemljete peroralno (3-6-krat na dan). Učinkovitost metode je 66-88%. Kontraindikacije za uporabo ganglioblokatorjev upoštevajo najprej nizek krvni tlak, hudo ledvično in jetrno odpoved, tromboflebitis, poškodbe CNS. Trenutno ta skupina zdravil ni izgubila svoje vrednosti, vendar se pogosteje uporablja za ustavitev krvavitve, ne pa za potek zdravljenja.

Močan vpliv na hemodinamiko imajo nitrati. Študije so pokazale, da jemanje visokih farmakopejskih odmerkov nitratov vodi v zmanjšanje pljučne hipertenzije. Ta zdravila se dajejo intravenozno (pripravki za injiciranje) ali pa se odvzamejo sublingvalno. Vendar uporaba standardnega odmerka (10 mg) izosorbid dinitrata podjezično ne povzroča oprijemljivega učinka. Krvavitev je zabeležena le pri 23% bolnikov. Z imenovanjem največjih enkratnih odmerkov (20 mg 4-6-krat na dan) izosorbid-dinitrata se pljučna krvavitev ustavi pri 88% bolnikov. Pogosto se nitrati uporabljajo v kombinaciji z ganglioblokatorami.

Če z monoterapijo z nitro zdravili ni mogoče doseči stabilne hipotenzije zdravil, so kombinirani z antagonisti kalcijevega ritma (verapamil, diltiazem), ki se uporabljajo v terapevtskih odmerkih. Kalcijevi antagonisti in nitrati se nanašajo na periferne vazodilatatorje. V najhujših primerih so poleg nitratov in kalcijevih antagonistov predpisani zaviralci ACE.

Kombinirana uporaba dveh ali treh skupin zdravil lahko ustavi krvavitev pri 94% bolnikov. Hkrati vzdrževanje sistoličnega krvnega tlaka na 80-90 mm. Hg Čl. Več dni ne povzroči resnih zapletov. Ugotovljena je ustrezna dnevna diureza in sprememba ravni kreatinina in sečnine. Vpliv na hemodinamiko v pljučni krvavitvi vodi do odlaganja krvi v trebušno votlino in povečane gastrointestinalne krvavitve, zato se pri zdravljenju krvavitev iz prebavil izvajajo drugi postopki.

Takšne metode zdravljenja pljučne krvavitve, kot so krvavitve, uvedba oprtnikov na udih, uvedba atropina za odlaganje krvi v trebušno votlino danes, večinoma imajo zgodovinski pomen.

Tubusna intubacija za pljučno krvavitev

Obstaja splošno mnenje, ki je opisano v resnih smernicah, vendar ni potrjeno s statističnimi podatki, da je treba z obsežnimi krvavitvami zdravljenje začeti s sapnično intubacijo, nato pa dosledno vstaviti endotrahealno cev v desni in levi bronh za lokalizacijo strani krvavitve in opraviti ločeno intubacijo z dvojno cevko. Avtor meni, da je ta tehnika napačna in celo zlobna. Poleg tega dokumentiranih primerov reševanja bolnikov z ločeno intubacijo ni bilo mogoče najti. Tega pristopa ni mogoče priporočiti, zato ga je treba obravnavati le kot metodo "obupa".

V razvitih državah velja, da je embolizacija bronhialnih arterij ena glavnih metod zdravljenja masivnega pljučnega krvavitve. Če embolizacije ni mogoče izvesti ali je njen učinek nezadosten, se opravi nujno kirurški poseg kljub visoki smrtnosti in visokemu tveganju zapletov. V nekaterih primerih se embolizacija bronhialnih arterij ne izvaja zaradi nizke pričakovane učinkovitosti. Kot je razvidno iz ene od francoskih študij, je 38 od 45 bolnikov umrlo zaradi rupture Rasmussenove anevrizme, dva primera pa sta bila uspešna uporaba transkateterske okluzije vej pljučne arterije. V naši državi te metode zaradi nezadostne tehnične opremljenosti zdravstvenih ustanov niso na voljo veliki večini bolnikov s pljučno tuberkulozo in pljučno krvavitvijo.

Kakšna je prognoza za pljučno krvavitev?

Ponavljajoči se difuzni alveolarni pljučni hemoragijski sindrom vodi do razvoja pljučne hemosideroze in fibroze, ki nastanejo, ko se feritin nabira v alveolah in ima strupene učinke. KOPB se pojavi pri nekaterih bolnikih s ponavljajočimi se alveolarnimi hemoragijskimi sindromi zaradi mikroskopskega poliarteritisa.

[29], [30]