Eritromelalgija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Eritromelalija se nanaša na redke bolezni. Prva omemba sindroma se nanaša na leto 1943, ko je Graves opisal paroksizme nenadne bolečine in toplote v stopalih. Prvi opis eritromelalgije kot samostojne bolezni je leta 1872 predstavil Weir Mitchell.

Eritromelalgija je paroksizmalno razširjanje posod (majhnih arterij), ki moti bolnika v nogah in rokah, manj pogosto na obrazu, ušesih ali kolenih. Povzroča hude bolečine, zvišanje temperature kože in rdečico.

To je redka bolezen, ki je lahko primarna (povzroči neznano) ali sekundaren mieloproliferativne motnje (npr policitemija, trombocitemija), hipertenzije, venske insuficience, sladkorna bolezen, SLE, RA, skleroderma, protina, poškodba hrbtenjače ali multiple skleroze.

Trenutno je eritromelalgija izolirana kot samostojna bolezen in kot sindrom pri različnih primarnih boleznih:

1. nevrološke - syringomyelia, hrbtne arterije, multiple skleroze, deformacije bolezni hrbtenice, nevrovaskularne manifestacije hrbtenične osteohondroze, posledice travmatičnih poškodb;
2. somatsko hipertenzijo, mieksedem, bolezni krvi, kronične arterijske okluzije;
3. zaradi poškodb, zmrzali, pregrevanja.

Sekundarni eritromelalgijski sindrom se pojavlja pogosteje in lahko spremlja endarterititis, flebitis, diabetes in mnoge druge, predvsem vaskularne bolezni, kot tudi tretjo fazo Raynaudove bolezni.

[1], [2], [3]

Vzroki in patogeneza eritromelalgije

Možen vzrok za bolezen je bil periferni nevritis, v zvezi s katerim so pri nekaterih bolnikih z resekcijo perifernih živcev odpravljeni impulzi iz prizadetih živčnih končičev. Podobnost eritromelagičnega pojava je bila opažena pri bolnikih s srednjo okvaro živcev. V nasprotju s stališčem o perifernem izvoru bolezni je C. Degio verjel, da ima ta bolezen osrednji hrbtenični izvor. Podobno mnenje so imeli tudi drugi raziskovalci. Po njihovih idejah v srcu eritromelalgije leži sprememba sive snovi bočnih in zadnjih rogov hrbtenjače, ki jo spremlja paraliza vazomotornih vlaken. To so potrdili tudi opazki o razvoju eritromelagičnega sindroma pri bolnikih z različnimi lezijami hrbtenjače.

Rodonalgia pojav je pojasnil lezija centre diencephalic (talamusa in subtalamiche XYZ) regijo in regijo okoli prekata III temelji na spremljanju bolnikov s patologijo ustreznih področjih možganov, ki so se razvile sindrom eritromelalgopodobny.

Bolezen je povezana tudi s porazom različnih ravni simpatičnega živčnega sistema. Obenem je poudarjena povezava med manifestacijami eritromelalgije in Raynaudove bolezni. Te predpostavke potrjujejo ugotovitve uspešnega izida eritromelagičnega pojava, ki se je razvila na sliki tretje faze Reino fenomena, ki je nastala po simpatektomiji.

Nekateri avtorji so zanikali poraz živčnega sistema z eritromelalgijo, ki je povzročil različne spremembe v arterijski steni. Opisana je kombinacija eritromelalgije z Osler-Randujevo boleznijo (dedno hemoragično telangiektazijo). Dokazano je, da druge bolezni s primarno lezijo vaskularnih sten pogosto vodijo v eritromelalgične napade. Opisani so primeri kombinirane eritromelalgije s polycythemia (Vakezova bolezen).

Obstaja mnenje, da je eritromelalgija vazomotorična nevroza in se lahko pojavi pri osebah z duševnimi značilnostmi. Opazili so razvoj eritromelalgije pri otrocih, ki trpijo zaradi psihoze. Tam so bili tudi nekateri humoralni vidiki teorije patogeneze eritromelalgije. Pojav bolezni je povezan s krvavitvijo metabolizma serotonina, kar je razvidno iz reliefa bolnikov po jemanju reserpina in pojavu eritromelagičnega sindroma v tumorjih, ki proizvajajo serotonin.

Primarna bolezen ima neodvisno patogenezo. Ugotovljeno je bilo, da je patofiziološki mehanizem vodi k na rodonalgia angiopathic motenj, povezanih s povečano pretok krvi skozi mikrovaskularizacije sem zlasti prek arteriovenskih anastomozah. Pretok arterijske krvi skozi mikroskopske arteriovenske povezave na ravni predapilarnih venul je mnogo močnejši glede na volumen kot pri kapilarnih ceveh. Posledično se znatno poveča temperatura tkiva. Koža postane vroča na dotik in rdeča. Arteriovenske anastomoze bogato inervirajo simpatični živci. Njihovo raztezanje z močnejšim krvnim tokom razdražuje receptorsko polje, ki lahko služi kot razlaga za gorečo bolečino. Posledično se ne pojavijo fiziološki impulzi iz angioreceptorjev, zato se zdi, da so vasospastične reakcije zavirale, kar je lahko posledica simpatičnih poškodb. Hkrati se na prizadetih območjih pojavi intenzivno znojenje, ki je povezano s povišano temperaturo in simpatičnimi inervacijami.

Glede na te zamisli se vazodilatacija aktivno in ne pasivno. Cold je naravni povzročitelj vazokonstriktorjev. Zato bo uporaba mrzlega dražljaja spet odvzela ta napad z aktivnim vzbujanjem vazokonstriktorjev. Holding prstov pletizmografijo in Capillaroscopy nohtov posteljo zazna povečanje pretoka krvi v prizadeto okončino za 20-25%, medtem ko je hlajenje zdrave in bolne ud razlika v pretok krvi postane še bolj izrazit. To kaže tudi na povečan pretok krvi skozi arteriovenske anastomoze. Na prizadetem ekstremitetu je bila odkrita veliko večja oksigenacija venske krvi. Študije o sestavi krvi pogosto kažejo na povečanje vsebnosti eritrocitov, hemoglobina.

Patoanatomske študije z eritromelalgijo so malo. Spremembe so bile ugotovljene v celicah bočnih rogov prsnega koša prsnega koša, deloma v celicah podlage rogov in rahlim spremembam v zadnjem korenu. Spremembe v stranskih rog celic prsnega koša segmenti I-III (zgosti celic, otekanje kapsul, njihovo premikanje proti obodu jedra) je osnova za tako imenovani lateralno ločevanja (vegetativnim) polio.

[4], [5], [6], [7]

Simptomi eritromelalgije

Akutna bolečina, lokalna zvišana telesna temperatura, pordelost stopal ali roke trajajo od nekaj minut do nekaj ur. Pri večini bolnikov so simptomi povzročeni z rahlim pregrevanjem (temperaturni učinek 29-32 ° C) in se ponavadi zmanjša, ko se potopi v ledeno vodo. Trofične spremembe se ne pojavijo. Simptomi lahko ostanejo blagi leti ali se poslabšajo, kar vodi do invalidnosti. Pogosto je opažena splošna vazomotorna disfunkcija, pojav Raynaud je možen.

Glavni klinični simptom primarne eritromelalgije so paroksizmi gorečih bolečin, ki se poleti otežujejo, vroče vreme, ponoči v topli postelji. Na začetku se bolečina pojavi samo zvečer in traja celo noč, nato pa lahko traja en dan. Običajno je prizadet palec ali peta, potem se bolečina razteza na podplat, zadnji del stopala in celo golenico. Bolezen lahko vpliva na druge dele telesa (ušesce, konico nosu itd.). Daljša anamneza, večja je površina lezija. Primarni eritromelalgični pojav je skoraj vedno dvostranski, simetričen, čeprav se lahko začne postopek z enim krakom, nato se razširi na drugo. V objektivni študiji se občutljive motnje pogosteje pojavljajo v obliki lokalnih področij hiperestezije.

Potek eritromelalgije

Za potek eritromelalgije so značilni boleči napadi (eritromelagična kriza), ki trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Mučenje pekočih bolečin med napadom je tako intenzivno, da lahko bolnika prinese obup. Prizadeta okončina postane rdeča, nabira cianotsko senco, postane vroča na dotik in vlažna iz znoja, v redkih primerih se pojavi izpuščaj iz urtikarije. Poleg tega je običajno zmerno otekanje prizadetih območij, v daljnosežnih fazah pa je lahko nekroza. V tem primeru se prstne žarnice zgostijo, zgostijo ali poškodujejo kožo, krhkost in motnost nohtov z deformacijo okončin.

Boleče občutke se lahko v vodoravnem položaju in z uporabo mraza, zato bolniki skušajo zmanjšati bolečino z odstranjevanjem čevljev in toplih oblačil ali dviganjem okončin navzgor. Nasprotno, ko stoji in hodi, spušča noge, iz težkih čevljev, se boleča intenzivira. Boleč napad lahko sproži reaktivna hiperemija, ki se pojavi pri hoji, tako da pacienti pogosto želijo sprejeti čevlje in hoditi bosi med hojo tudi z začetnimi oblikami bolezni.

Zunaj napada se bolnik ne počuti popolnoma zdravo, saj se pri napadu boleče bolečine spremljajo hude čustvene motnje. Eritromelalgija kot idiopatična oblika je nekoliko pogostejša pri moških kot pri ženskah; večinoma mladi so bolni. V redkih primerih je stanje sevanja v stanju dinamičnega ravnovesja.

Za sekundarni sindrom eritromelalgije je značilen lažji tečaj. Intenzivnost perifernih vaskularnih motenj se lahko razlikujejo od časa do časa ga zaznajo občutek toplote v okončinah in hiperestezijo s prehodno povečanje temperature kože do razvoja klasičnih eritromelalgicheskih kriz. Trofične motnje praviloma niso tako izrazite kot v primarni obliki bolezni. Potek eritromelagicnega pojava je v tem primeru odvisen od toka osnovne bolezni. 

Diagnoza in diferencialna diagnoza eritromelalgije

Diagnoza se opravi klinično. Študije potekajo za ugotavljanje vzrokov. Ker lahko eritromelalgijo pred mieloproliferativno boleznijo nekaj let pred prvim nastopom, so predpisani ponavljajoči se krvni testi. Diferencialna diagnoza vključuje posttravmatski refleksne distrofije, brachiocephalic sindrom, periferna nevropatija, kavzalgije Fabryjevo bolezen in bakterijski celulitis.

Klinična diagnoza eritromelalgije mora temeljiti na naslednjih simptomih: a) pritožbe zaradi paroksizmalne bolečine; narava bolečine je pulsira, sežiga, trajanje epileptičnih napadov od nekaj minut ali nekaj ur do nekaj dni, interiktorna obdobja od 10-15 minut do nekaj tednov in več, včasih s stalnim povečanjem trajanja napada; odvisnost bolečinskega napada na čas leta, čas dneva (pogosto zvečer, ponoči), temperatura okolice, obremenitev s toplimi čevlji, fizični stres, položaj okončin. Stihanie bolečine od hoje po mokrem pesku, snegu, hladnih losjonih z ledom itd .; b) začetno lokalizacijo bolečine: v prvem prstu, podplatu, peti, ki mu sledi širjenje na celotno nogo in naprej; c) simetrija lezije: spodnje okončine pogosteje prizadenejo, včasih vse štiri okončine, redko samo zgornji udi, redko druge lokalizacije; d) lokalne spremembe: lokalna hiperemija, včasih z edemi, hiperhidroza; Obarvanost kože je najpogosteje cianotična, lahko je s cianotičnimi madežmi, včasih marmorja. Nikoli ni nobenih trofičnih ulkusov. V nekaterih primerih opazimo hiperkeratozo, lamelno plastenje povrhnjice s globokimi razpokami.

Pri diferencialni diagnostiki primarne in sekundarne oblike bolezni je treba upoštevati naslednje:

• V sekundarni obliki:
  • eritromelalgične krize niso tako izrazite;
  • praviloma je anamneza bolezni krajša in starost bolnikov je starejša;
  • pogosteje so enostranski porazi;
  • bolečine in lezije so stacionarne in sčasoma ne napredujejo;
  • je mogoče prepoznati glavno trpljenje, katerega zdravljenje povzroči znatno zmanjšanje manifestacij eritromelalgije.
• S primarno obliko:
  • Simptomi so bolj akutni;
  • starost je mlajša, se lahko zgodovina bolezni podaljša;
  • sčasoma se poveča simptomatologija in se poveča površina lezije;
  • pogostejše simetrične lezije;
  • z najbolj temeljitim kliničnim pregledom ni mogoče identificirati bolezni, ki lahko povzroči manifestacije eritromelalgije.

Obstajajo bolezni perifernega krvnega obtoka, ki jih kažejo napadi, podobni eritromelalgiji. V določeni meri je klinična slika eritromelalgije in Raynaudove bolezni nasprotna. Z Raynaudovo boleznijo se napadi pojavijo v hladnem vremenu, eritromelalgične krize pa se zgodijo v vročem vremenu; Raynaudov bolezen se kaže z vaskularno krči, bledica, hladu in odrevenelostjo prstov, rodonalgia - aktivno vazodilatacijo, preliv krvi, kar povzroča toploto in pekočo bolečino v prstih.

Obstajajo še drugi pojavi, ki jih spremlja nenormalna vazodilacija. Najlažji so eritroza, ki kaže na nagnjenje k pordelosti kože. VM Bekhterev opisuje akroertirozo - brezbarvno pordelost distalnih delov rok.

Pojav bolečine med hojo pogosto služi kot izgovor za diagnozo endarteritisa. Upoštevati je treba, da je eritromelalgija simetrična lezija, ki se pojavi pri mladih, z ohranjenimi pulziranjem arterij in brez simptomov občasne klaudikacije.

Febrilni pogoji, znatno povišanje temperature prizadetih okončin in sprememba krvne slike nista značilni za to bolezen. To se razlikuje od erizipel in flegmona. Z ostre bolečine in pordelostjo kože se eritromelalgija razlikuje od akutnega omejenega edema vrste Quincke.

[8], [9]

Zdravljenje eritromelalgije

Zdravljenje vključuje izključitev pregrevanja, počitek, daje okončin povišan položaj in hladno mesto. V primarnem rodonalgia lahko učinkovito gabapentin in analogi prostaglandinov (npr misoprostol). Pri sekundarni eritromelalgiji je zdravljenje usmerjeno v glavno patologijo; če se razvije mieloproliferativna bolezen, je mogoče uporabiti acetilsalicilno kislino.

Zdravljenje eritromelalgije mora biti celovito, pri čemer je treba upoštevati vse etiološke dejavnike in možno njihovo odpravo. Tudi če je primarna bolezen skupaj z njegovim zdravljenjem ne izgubijo pomen kot v idiopatske obliki rodonalgia veljajo vazokonstriktorji, vitamin B12, gistaminoterapiya uvod novokain, določitvijo različnih vrst fizioterapevtske (galvansko ovratnik na Scherbakov, kar prinaša površino simpatičnega gangliji menjavanja toplo in hladno kopeli, Dvokomorna kopel - sulfid, radon, blato aplikacije na segmentni območjih, ultravijolično obsevanje paravertebral regija DI, DXII), prikazano prokain blo hells Dii vozlišča - DIV s porazom zgornjih okončin, LI - LII - nižja. Dovolj učinkovita je uporaba akupunkture, globoka rentgenska terapija na območju hrbtenjače. Bolniki morajo nositi lahke čevlje in se izogibati pregrevanju.

V hudih primerih se zateči k operaciji (periarterialna, preganglionska simpatektomija). V idiopatični obliki bolezni, ki jo spremlja izrazit bolecinski sindrom, se znaten ucinek ustvari s stereotaksicnim delovanjem na bazalnih ganglijah [Kandel EI, 1988].