^

Zdravje

A
A
A

Vitreohoroterropatije

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Stickler sindrom

Lepilo sindrom (dedna Arthro-oftalmopatija) - kolagen bolezen vezivnega tkiva, kaže patologijo steklasti, miopija, obrazne nepravilnosti različni meri gluhost in artropatije. V tem sindromu, med drugimi dednimi boleznimi pri otrocih - največja frekvenca detekcije mrežnice.

Vrsta dediščine je avtosomno prevladujoča s polnim penetrantom in spremenljivo izraznostjo.

Simptomi

  • Optično prazna steklasta votlina zaradi redčenja in sinereze.
  • Zaokrožene prozorne membrane v ekvatorialni coni, ki segajo v stekleno votlino.
  • Radialna distrofija, podobna "rešetki", spremlja hiperplazija RP, vaskularnih sklopk in skleroze.

Zapleti. Odločanje mrežnice, pogosto dvostransko, se razvije v približno 30% primerov zaradi večkratnih ali velikih prelomov. Ker je napoved neugoden, bolniki potrebujejo reden pregled in preventivno zdravljenje raztrganin mrežnice.

V spremstvu

  • kongenitalna miopija (pogosto);
  • presenitalna katarakta (50% primerov) z značilnimi perifernimi kortikalnimi kliničnimi mravljinami, pogosto neprogresivna;
  • ektopične leče (10% primerov);
  • glavkom (10% primerov) zaradi anomalije kota, podobnega kot pri Marfanovem sindromu.

Sistemski simptomi

  • anomalije obraznega okostja: sploščen nos in hipoplazija zgornje čeljusti.
  • anomalija okostja: marfanoidni videz, artropatija, hiperextenzija sklepov.
  • Robin serija: mikrognatika, glosoptoza, cepitev mehkega neba in njegov gotski videz.
  • drugi znaki: gluhost in prolaps mitralnega ventila.

Diferencialna diagnostika. Podobnost s Wagnerjevim sindromom, ki ga ne spremljajo sistemske manifestacije: srednje velika stopinja, otekanje mrežnice - redko.

Favre Goldmannov sindrom

Sindrom Favre-Goldmann je značilna retinoza in pigmentna retinopatija. Vrsta dedovanja je avtosomna recesivna. V otroštvu se pojavi kot niktalopija.

Simptomi

  • Sirineza steklastega telesa, vendar votlina ni optično "prazna".
  • Spremembe mrežnice so podobne prirojenim retinozisom, vendar so spremembe v makularnem območju manj izrazite.
  • Pigmentna retinopatija (podobna retinitisu pigmentosa) in belih trehstih perifernih posod mrežnice.
  • subnormal elektroretinograma.

Napoved je neugodna.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Družinska eksudativna vitreoretinopatija

Familiarna eksudativni vitreoretinopatija (Criswick-Schepens sindrom) - počasi napredujoča bolezen, za katero je značilna avaskularnega časovno obodu mrežnice, podobno retinopatija nedonošenčka, vendar brez majhno težo in prezgodnjih v zgodovini.

Vrsta dedovanja je večinoma avtosomno prevladujoča, povezana s kromosomom X z visoko penetracijo in spremenljivo izraznostjo. Pojavi se v starejšem otroštvu.

Simptomi (po vrstnem redu pojavi)

  • Degeneracija steklastega telesa in perifernih vitreoretinalnih šivov, cone "bela brez tlaka".
  • Kužnost perifernih posod, telangiektazija, neovaskularizacija, krvavitve in sub-črevesni eksudati.
  • Fibrovaskularna proliferacija in vitreoretinalni vlek s tvorbo gredi, podolgovata posodica, lokalni detekcija mrežnice in premik makularnega območja v časovni smeri.
  • Obsežna vlečna sila, ekspresija tkiva, trakotvorna keratopatija, katarakta in glavkom.
  • Elektretinogram je normalen.
  • Frag razkriva periferne cone aperfuzije in popravek krvnih žil.

Napoved je neugodna, v nekaterih primerih je periferna laserska fotokoagulacija ali krioterapija učinkovita. Vitreoretinalna kirurgija deteta je zapletena in v določenih primerih lahko daje pozitivne rezultate.

trusted-source[8]

Erozivna vitreoretinopatija

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča. Pojavljajo se v otroštvu.

Simptomi

  • Steklena razpok in več žarišč vitreoretinalnega vleka.
  • Razreščanje RPE in progresivna atrofija skorja, ki se lahko razširi na makulo, je podobna žolčevemu sklepanju.

Zapleti: odmik mrežnice v 70% primerov, pogosto dvostranski zaradi velikih vrzeli.

Podnormalno elektretinogram.

Napoved ni jasna, saj je obravnava detaša zapletena.

trusted-source[9], [10]

Prevladujoča neovaskularna vnetna vitreoretinopatija

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča. Pojavi se v 2-3 dneh življenja s suspenzijo v stekleno telo.

Simptomi

  • Uveit.
  • Pigmentna degeneracija mrežnice.
  • Okluzija perifernih žil in neovaskularizacija.

Zapleti: hemofarmus, odtrganje mrežnice in cistični makularni edem.

Elektretinogram: selektivno zmanjšanje amplitude b-valov.

Napoved je nejasna.

trusted-source[11], [12]

Prevladujoča vitreoretinokorionidopatija

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča. Se pojavlja v odrasli dobi, je pogosto odkrita slučajno.

Simptomi

  • Obroč pigmenta je med ograjo serrata in ekvatorjem z jasno opredeljeno periferno mejo.
  • Razpraševanje arteriolov znotraj platišča, neovaskularizacija, "bele točke" motnosti. Pozneje - atorija horioretinalne bolezni.

Komplikacije so redke, vključno s cističnim makularnim edemom in redko hemoflami.

Podnormalno elektretinogram.

Napoved je ugodna.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Kaj je treba preveriti?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.