Lennox-Gastautov sindrom pri otrocih in odraslih

Več toničnih, kloničnih, atoničnih in miokloničnih napadov so glavni znaki, značilni za Lennox Gastautov sindrom. Na splošno je za bolezen značilna psihomotorska zaostalost bolnika, ki sčasoma le poslabša. Sindrom zdravila Lennox Gasto je težko zdraviti in ga ni težko zdraviti.

[1],

Epidemiologija

Pogostnost Lennox Gastautovega sindroma je relativno nizka. Vendar pa so značilnosti napadov kažejo, da so visoko razširjenost: je ne manj kot 5% ljudi vseh starosti, z epilepsijo, in skoraj 10% bolnikov z epilepsijo v otroštvu in adolescenci.

[2], [3], [4], [5],

Vzroki lennox Gastautov sindrom

Do danes niso ugotovljeni natančni vzroki, ki vodijo k pojavu otrokovega sindroma Lennox Gastaut. Obstajajo le številni dejavniki, ki lahko, kot kažejo strokovnjaki, dajo zagon razvoju patologije.

Upoštevani so naslednji dejavniki tveganja:

• stanje hipoksije pri plodu v obdobju intrauterinega razvoja;
• negativni procesi v otrokovih možganih so bili povezani s prezgodnjim rojstvom ali zamikom pri plodu v razvoju;
• nalezljive patologije v možganih (npr. Meningoencefalitis, rdečkica);
• infantilni konvulzivni sindrom ali sindrom Vest;
• žariščno-kortikalna displazija možganov;
• Burnevilova bolezen.

Če se je Lennox Gastautov sindrom pojavil pri starejši starosti, so vzroki lahko tumorski procesi v možganih ali cerebrovaskularne motnje. Provokativni dejavniki, ki prispevajo k razvoju sindroma po 25 letih, so poškodbe glave, zloraba alkohola, uporaba drog, huda vaskularna patologija.

[6]

Patogeneza

Do sedaj ni podatkov, ki bi kazali na morebitne kršitve fizioloških procesov pred pojavom sindroma Lennox Gastaut. Vendar pa obstajajo dokazi, da je stanje čelnih delcev zelo pomembno pri razvoju simptomov sindroma. Lahko sklepamo, da so pri oblikovanju patologije te možganske strukture v prvi vrsti vključene.

Na stopnji razvoja Lennox Gastautovega sindroma so pogosto zaznani žariščni izpusti in kompleksi valovitih valov, pri čemer se jasno kaže tudi vloga podkortičnih struktur v času patološke reakcije.

Pomembna mediktualna aktivnost konic valov, verjetno, je zelo pomembna pri pojavu kognitivnih motenj - to so te motnje, ki se pretežno pojavljajo skupaj s konvulzivnimi napadi. Lennox Gastautov sindrom velja za eno od variant epileptogene encefalopatije - tako rekoč, vmesna oblika epilepsije in epileptičnega stanja.

Relativni učinek aktivnosti s koničnim valovanjem verjetno vpliva na zmožnost nevronskih omrežij, da ustvarijo zakasnela oscilacija, povezana s sproščanjem GABA. Ta proces vodi do prekinitve hitrega delovanja.

[7], [8]

Simptomi lennox Gastautov sindrom

Za Lennox Gastautov sindrom je značilna simptomatska triada:

• skupni zakasneli konice valov z EEG;
• psihomotorna zamuda;
• veliko število generaliziranih napadov.

Najpogostejši sindrom se nahaja v otroštvu - od 2 do 8 let, večinoma pri dečkih.

Prvi znaki se lahko pojavijo nepričakovano, spontano ali zaradi očitne poškodbe možganov.

Sindrom Lennox Gastaut pri otrocih se začne z nenadnim padcem. Pri starejših otrocih so lahko prvi simptomi vedenjske motnje. Sčasoma se napadi pojavijo pogosteje, pojavijo se epileptični epileptični napadi, zmanjšuje se intelektualnost, zaznavajo osebnostne motnje, včasih se diagnosticirajo psihoze.

Pojav toničnih napadov je najbolj značilna lastnost Lennox Gastautovega sindroma. Takšni napadi so v večini primerov kratkotrajni in trajajo le nekaj sekund.

Obstajajo podobne vrste napadov:

• aksialno (zmanjšanje fleksorskih mišic vratu in trupa);
• osno Rizomelicheskaya (dvig z aktiviranjem proksimalnih delov rokah, vratu napetosti mišic, dvižne roke, priotkryvanie ust, "zvijemo" oko, respiratorne kratki zakasnitvi);
• globalno (z velikim padcem pacienta iz stojnega položaja).

Napadi sindroma so lahko asimetrični ali stranski. V nekaterih primerih po toničnih konvulzijah sledijo avtomatizmi. Tonska stopnja se v večini primerov pojavi na stopnji zaspanosti, lahko pa se pojavi tudi čez dan.

Dojenčki imajo odložen ali prekinjen psihomotorični razvoj. Pri 50% bolnikov so opažene vedenjske motnje:

• hiperaktivnost;
• čustvena labilnost;
• agresija;
• avtizem;
• asociativnost;
• motena spolna aktivnost.

Poleg tega obstaja tudi razvoj kroničnih psihoz s periodičnimi poslabšanji.

Približno 17% bolnikov nima nevroloških značilnosti.

[9]

Faze

Sindrom Lennox Gastauta se lahko pojavi v različnih fazah:

• Atonska faza - za katero je značilno ostro padanje tonov, 1-2 sekunde. Istočasno se lahko zaveda zavest. Ker stopnja traja zelo kratko, se lahko navzven pojavi z ostro šibkostjo v vratu ali s klimanjem glave.
• Tonsko stopnjo - zaznamuje povečanje mišičnega tona (mišice so močno stisnjene, združene, "zarjavele"). Stopnja traja od nekaj sekund do nekaj minut - pogosteje ob budnosti od spanca.
• Odsotnost - kratko "potovanje" zavesti. Zdi se, da pacient zamrzne, pritrjuje oči na eno točko. Hkrati se ne pojavi kapljica.

Pri dojenčkih so zasegi lahko daljši - do pol ure ali pogostejši, z izredno kratkimi prekinitvami med napadi.

[10], [11], [12]

Obrazci

Napadi v Lennox Gastautovem sindromu niso vedno enaki in imajo svoje posebne razlike:

• Generalizirani zaseg:

1. konvulzivni napad;
2. majhen napad (odsotnost, mioklonija, akinezija);
3. status epileptikus.

• Osrednji napad:

1. motorni napad (žvečenje, tonik, mioklonični krči);
2. občutljiva (vidna, sluh, vohalna, okus, paroksizmična omotica);
3. mentalno prileganje (paroksizmalna psihoza, disforija);
4. avtomatizem;
5. govorni napad (paroksizmalna izguba artikulacije);
6. refleksni napad.

[13], [14], [15], [16]

Zapleti in posledice

Klinični simptomi patologije, kot je sindrom Lennox Gasto, zahtevajo podaljšano in zapleteno korekcijo zdravila. Sčasoma lahko bolezen zapletajo hude nevrološke in socialne posledice:

• ponovitev epileptičnih napadov, tudi med zdravljenjem;
• odpornost na zdravljenje;
• intelektualna inferiornost, ki ostane v življenju;
• moteno socialno in delovno prilagajanje.

Tonski napadi se pojavljajo ob ozadju stalnega zmanjšanja intelektualne aktivnosti.

Poleg tega so možni še drugi pogosti zapleti Lennox Gastautovega sindroma:

• napad lahko povzroči padec in poškodbo pacienta;
• epileptični status je zaplet, za katerega je značilna vrsta ponavljajočih se napadov, ki jih spremljajo nepopravljive spremembe v možganih;
• napad se lahko konča s smrtnim izidom in ta zapleti niso redki.

[17], [18], [19]

Diagnostika lennox Gastautov sindrom

Prva faza diagnoze Lennox Gastautovega sindroma je anamneza. Predvsem bo zdravnik pozoren na naslednja vprašanja:

• Kdaj se je prvi napad začel?
• Kako pogosto se pojavijo napadi, kako dolgo trajajo in kako se izražajo?
• Ali ima bolnik druge bolezni? Za katera zdravila se zdravi?
• Če se bolezen diagnosticira pri dojenčku, je treba natančno določiti, kako se je nadaljevala nosečnost in delovna aktivnost mater.
• Ali je bolnik poškodoval glavo?
• Ali so se pojavile motnje vedenja ali druge čudnosti?

Analize niso merilo za diagnosticiranje Lennox Gastautovega sindroma, ampak pogosto lahko razlikujejo bolezen od drugih patologij:

• biokemija krvi;
• določanje ravni glukoze v krvi;
• Hrast;
• ocena ledvične funkcije (OAM);
• jetrne preiskave;
• spinalna punkcija;
• testi za prisotnost okužbe v telesu.

Instrumentalna diagnoza je glavna in pomeni uporabo takih diagnostičnih tehnik:

• Elektroencefalografija je postopek, ki določa in meri intracerebralne valove.
• Videoelektroencefalografija - postopek podoben prejšnjem, kar vam omogoča, da spremljate stanje možganov v dinamiki.
• Računalniška tomografija je računalniško skeniranje možganskih struktur. Visoka ločljivost omogoča kakovostno upoštevanje obeh kostnih oblik in mehkih tkanin.
• Slikovni prikaz magnetne resonance je varna in informativna diagnostična metoda, ki je najbolj priporočljiva za ocenjevanje stanja možganov pri otrocih.

Poleg tega zdravnik lahko predpiše pozitronsko emisijsko tomografijo, enofotonsko emisijsko CT, ki se izvede le hkratno s slikanjem z magnetno resonanco.

[20]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja za izključitev drugih bolezni, ki bi lahko povzročile simptome, podobne sindromu Lennox Gastautovega. Za takšne bolezni so najprej:

• Kratkotrajna izguba zavesti, povezana z moteno cerebralno cirkulacijo. Takim trenutkom praviloma ne spremljajo ritmični konvulziji.
• Napadi migrene, ki jih spremlja močan (ponavadi enostranski) glavobol.
• Napadi panike, ki jih lahko vzamemo kot parcialne napade. Paniko običajno spremlja tahikardija, povečano znojenje, tremor, težko dihanje, šibkost, fobija.
• Narcolepsy je nevrološka motnja, v kateri se oseba nenadoma "odklopi" in se spanja v spanje. Hkrati je oster izgubljen mišični tonus.

Zdravljenje lennox Gastautov sindrom

Za zdravljenje Lennoxovega sindroma se uporablja Gasto, tako medicinska kot operativna tehnika.

Zdravljenje z zdravili pozitivno vpliva na le 20% bolnikov. Operativno zdravljenje omogoča razsek razkropljenega telesa - delovanje kalozotomije. Poleg tega je mogoče izvajati operacije za stimulacijo vagusnega živca in resekcijo tumorskih procesov in malformacij vaskularnih tumorjev.

Uporaba zdravil Karbamazepin in fenitoin vam omogočata, da vzpostavite nadzor nad generaliziranimi napadi in zmanjšate pogostnost napadov, vendar lahko v nekaterih primerih nasprotno učinkujejo. Zdravila Valproate (derivati valproata) prenehajo ali zmanjšujejo morebitne napade, vendar je njihov učinek prekratek.

Pri zdravilu Felbamate se pričakuje dober učinek, kar zmanjša pogostost in resnost napadov. Vendar pa je opaziti, da sprejemu dane pripravke spremlja veliko stranskih učinkov. Na podlagi tega je zdravilo Felbamate predpisano samo v skrajnih primerih z rednim spremljanjem delovanja jeter in stanja krvi v obdobju, ki ne presega 8 tednov.

Med drugimi zdravili, ki se pogosto uporabljajo za zdravljenje Lennox Gastautovega sindroma, obstajajo zdravila, kot sta Nitrazepam in Vigabatrin.

Kortikosteroidna zdravila s počasnim zmanjševanjem odmerka lahko bolniku pomagajo na začetni stopnji sindroma, med epileptičnim statusom in med obdobji poslabšanja patologije. Poleg tega so predpisani amatantadin, imipramin, triptofan ali flumazenil.

Zdravila za Lennox Gastautov sindrom

	Odmerjanje in administracija	Neželeni učinki	Posebna navodila
Clobazam	V dveh razdeljenih odmerkih ali enkrat na dan vzemite 20-30 mg na dan. Potek zdravljenja je 1 mesec.	Utrujenost, tresenje v prstih, zaspanost, navzea, motnje prehranjevanja.	Dolgo uporabo zdravila je treba dogovoriti z zdravnikom.
Rufinamid	Vzemite dvakrat na dan s hrano, začenši z dnevnim odmerkom 200 mg, z možnim povečanjem na 1000 mg na dan.	Bolečine v glavi, omotičnost, zaspanost, bruhanje.	Odvzem zdravila se izvaja postopoma, z zmanjšanjem odmerka za 25% vsakih dveh dni.
Convolex	Zdravilo se daje intravensko, v povprečnem dnevnem odmerku 20-30 mg na kg telesne mase.	Kršitve delovanja jeter, glavobol, ataksija, tinitus, prebavne motnje.	Med zdravljenjem je potrebno spremljati bolnikovo koagulacijo krvi.
Lamotrigin	Tablete vzamemo z vodo, ne da bi jih zmečkali, v količini 25 mg na dan. Postopoma se lahko odmerek poveča na 50 mg na dan.	Izpuščaj na koži, bolečine v sklepih in mišicah, slabost, driska, motnje delovanja jeter.	Zdravila se ne uporablja za zdravljenje otrok, mlajših od 3 let.
Topiramat	Vzemite tableto v celoti, 25-50 mg na dan (v dveh deljenih odmerkih). Dodatna individualna korekcija doziranja v eni ali drugi smeri je možna.	Anemija, spremembe apetita, depresija, zaspanost, motnje govora, pomanjkanje spomina, tresenje.	Odpoved zdravila se izvaja postopoma, tako da ne povzroči ponovitve napadov.

Uporaba imunoglobulinov v sindromu Lennox Gasta

V zadnjem desetletju je klinična medicina začela aktivno uporabljati velike intravenske odmerke imunoglobulina. Takšni pripravki so predstavljeni kot napihnjeni virusni inaktivirani standardni polivalentni humani imunoglobulin. Osnova zdravila je imunoglobulin IgG, kot tudi majhen odstotek IgM in IgA.

Sprva je bil uveden imunoglobulin, da se odpravijo kršitve naravne imunosti v vseh možnih pogojih primarne ali sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Pripravki imunoglobulina pripravimo na osnovi donorske plazme. Mehanizem njihovega delovanja še ni popolnoma pojasnjen: strokovnjaki predlagajo kompleksen učinek na telo.

Nekaterih terapevtskih shem, ki jih vodijo zdravljenje Lennox Gastautovega sindroma, ne obstajajo. Najpogosteje uporabljani odmerki so od 400 do 2000 mg na kg telesne mase na tečaj, z enkratnim odmerkom 100-1000 mg na kg za 1-5 injekcij. Pogostnost injiciranja je lahko drugačna.

Vitamini

Vitamini so izjemno potrebni za normalno potek vitalnih procesov v telesu bolnika s Lennox Gastautovim sindromom. Toda vnos vitaminskih pripravkov je treba nadzorovati, v nasprotnem primeru se bolnikovo stanje lahko poslabša.

• Anksiozna motnja vitamina B ₆ lahko povzroči zasvojenost pri otrocih.
• Dolgotrajna uporaba antikonvulzivov lahko zmanjšanje ravni določenih vitaminov v telesu: tokoferol, vitamin D, askorbinske kisline, vitamina B ₁₂, B ₆, B ₂, folna kislina, β-karoten.
• Pomanjkanje zgoraj navedenih vitaminov v telesu bolnika s sindromom Lennox Gasto lahko privede do pojava različnih kognitivnih motenj.

Vitamine za zdravljenje sindroma je treba jemati le pod nadzorom zdravnika, ker lahko neuravnotežen ali kaotičen vnos nekaterih vitaminskih pripravkov vpliva na učinkovitost drugih zdravil. Poleg tega lahko na primer dolgotrajni ali nerazumni vnos folne kisline vodi do novih konvulzivnih napadov.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioterapevtsko zdravljenje z Lennox Gastautovim sindromom se uporablja z veliko skrbjo. Vsi bolniki niso pokazali vseh postopkov. Zelo pogosto tudi po eni ali dveh sejah bolniki doživljajo poslabšanje.

Najbolj zvesti zdravniki se nanašajo na takšne fizioterapevtske metode:

• Inductothermy (včasih - v kompleksu z galvanskimi kopeli);
• hidroterapija (masažni tuš, terapevtske kopeli);
• UHF;
• terapevtsko blato;
• solux;
• metoda hiperbarične oksigenacije;
• elektroforeza z jodom in novokainom, kalcijevim kloridom, lidazo itd.

S pravilno izbranim fizioterapevtskim zdravljenjem se pogostost napadov zmanjša, postanejo manj izraziti. Ta učinek lahko traja do šest mesecev.

Izvajanje akupunkture in masaže z Lennox Gastautovim sindromom ni priporočljivo.

Alternativno zdravljenje

Z Lennox Gastautovim sindromom morate slediti posebni prehrani, ki ne vključuje ostrih, slanih, kisle hrane, kave, čokolade, kakava, gaziranih pijač in alkohola. Zaželeno je zmanjšati količino uporabljene tekočine, zlasti ponoči.

Da bi preprečili nastanek novih napadov, je koristno porabiti belo čebulo ali piti čebulo. Mehanizem delovanja čebule sok ni znan, vendar je opaziti, da oslabi in zmanjša pogostost napadov.

Znanstveniki so dokazali, da dnevna redna poraba maščobnih kislin omega-3, tudi v majhnih količinah, lahko zmanjša število napadov v Lennox Gastautovem sindromu. Zato je priporočljivo, da vsako jutro popijete 1 žlico žlici. L. Laneno olje ali ribje olje. Poleg tega je mogoče pripraviti morske ribe maščobnih vrst (to so morda sardele, skuše, tune) ali pa jemati posebne prehranske dodatke.

Ljudje uspešno uporabljajo korenino Maryin - pomaga ne le s sindromom Lennox Gasto, temveč tudi z nevravestijo, paralizo, epilepsijo. Alkohol tinkture cvetnih listov rastline se pripravi iz izračuna 3 žlici. L. Surovine za 500 ml vodke, traja 1 mesec. Tinkture vzemite 1 žličko. Do 3-krat na dan.

[21], [22],

Zeliščna obdelava

• Uporabno za Lennox Gastov sindrom, da pije infuzijo nasledstva. Če želite, vzemite 1 žlico žlica. L. Suhih surovin in prelijte 250 ml vrele vode. To pijačo je treba piti vsak dan, zjutraj in zvečer, pol kozarec.
• Pri dolgotrajnih in pogostih napadih pomagajo infuzijo na osnovi semen kumina. Morate nalijte eno skodelico vrele vode 1 žlico. Kumina, vztrajajte 8 ur v termo steklenički. Piti infuzijo mora biti trikrat na dan, 1 žlica. žlica.
• Trikrat dnevno morate pred jedjo pripraviti tinkturo peony (lahko ga kupite v lekarni) v količini 40 kapljic na 100 ml vode. Peony lahko nadomesti enako učinkovita mamica.
• Koristno je, da v notranjost tinkture omele - 1 žlica. L. Trikrat na dan, pred obroki. Za pripravo tinkture morate politi 100 g surovega 500 ml vodke, pustiti v temni omari 3 tedne. Po tem filtrirajte in uporabite zdravilo.

Homeopatija

Homeopatska zdravila se lahko uporabljajo za preprečevanje napadov in za odpravo že obstoječega napada. Pomembno je izbrati pravo zdravilo, ki temelji na simptomih.

• Zdravilo Belladonna se uporablja za nenadne konvulzije, ki jih spremlja zvišana telesna temperatura, rdeč obraz, tresenje v telesu in okončinah.
• Zdravilo Hamomilla je predpisano za konvulzije, razdražljivost, nočne krče, jezne napade.
• Kuprum metallukum se uporablja za odpravo napadov, ki se pojavijo v ozadju dispneja ali glave.

Ko pride do napada, bolniku dobite en odmerek 12C ali 30C nujno. Če se ta znesek izkaže za učinkovitega, se postopek prekine. Če se napadi nadaljujejo ali se ponovijo, se odmerek ponudi vsako četrtino uro, dokler bolnikovo stanje ne olajša.

Razvoj neželenih učinkov je praktično odpravljen, tudi z uporabo povečanega odmerka zdravil.

Med kompleksnimi homeopatskimi zdravili specialisti raje uporabljajo naslednja sredstva:

• Cerebrum compositum je injekcijska raztopina, namenjena za intramuskularno ali subkutano dajanje. Običajno zdravljenje traja do enega meseca in pol. Zdravilo se daje na 2,2 ml 1-3 krat na teden.
• Vertigoheel je raztopina za injekcije, ki se intramuskularno uporablja 1,1 ml 1-3 krat na teden, 2 do 4 tedne.

Operativno zdravljenje

Specialisti so dali veliko upanje na stimulacijo vagalnega živca - ta način zdravljenja Lennox Gastovega sindroma še vedno zahteva nadaljnji razvoj. Predpostavljalo se je, da je stimulacija in delovanje kalosotomije približno enakovreden učinek. Vendar pa je nedavna študija pokazala, da implantacija stimulansa morda ni učinkovita pri vseh bolnikih s sindromom Lennox Gasto: kallosotomija se je izkazala kot učinkovitejša.

Callosotomy je operativna intervencija, ki obsega razsekanje korpusnega kalozuma - osnovno strukturo, ki združuje obe hemisferi možganov. Ta operacija popolnoma ne odpravlja bolezni, vendar preprečuje hitro širjenje konvulzivne aktivnosti z ene hemisfere na drugo, kar pacientu omogoča, da se med napadom izogne padanju.

Delovanje kalozotomije ni brez stranskih učinkov. Tako je pri bolnikih, ki so doživeli takšno operacijo, lahko prišlo do kršitve duševnih sposobnosti, kar je izraženo v težavah pri razlagi ali pri nezmožnosti določanja delov telesa. Razlog za to je prekinjena povezava med hemisfere.

In še ena vrsta operacije - žariščna resekcija kortike - se uporablja relativno redko, le v primerih, ko se v možganih diagnosticira posebna neoplazma v obliki tumorja ali vaskularnega grozda.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja Lennox Gastautovega sindroma ni, ker resnični vzroki za to bolezen še niso bili pojasnjeni. Poleg tega so mnogi verjetni dejavniki, ki lahko služijo kot sprožilni mehanizem pri razvoju patologije, nepredvidljivi - med njimi rojstna travma, vnetni procesi v možganih.

Bolniki, ki so nagnjeni k pogostim napadom, je priporočljivo, da se v skladu z mlekom rastlinsko prehrano, vzpostaviti racionalno režim dela in počitka, za opravljanje rednega odmerka vadbe. Pomembno je, da ne bo vodil negativnih čustev, obleko za vreme (ne SuperCool in ne pregrejejo), da se "pozabi" o obstoju alkoholnih pijač in cigaret, pitje kave in močnega čaja.

Če je mogoče, je zaželeno obiskati naravo pogosteje, počitek - to bo zmanjšalo pogostnost napadov in izboljšalo kakovost življenja bolnika.

[23]

Napoved

Napoved se šteje za neugodno, vendar se Lennox Gastautov sindrom ne spremeni v epilepsijo. Sproščanje simptomov in ohranjanje intelektualnih sposobnosti opazimo le pri določenem številu bolnikov - medtem ko tonični napadi še vedno motijo, vendar v manjši meri.

Najbolj neugoden potek sindroma pri bolnikih z moteno funkcijo možganov, z zgodnjim pojavom bolezni, s pogostimi zaseci, s ponovljenim epileptičnim statusom.

Sindrom Lennox Gasto v tem trenutku ni popolnoma ozdravljen.

[24]