Sredozemski limfom tankega črevesa: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Z izrazito displazijo limfoidnega tkiva in malignimi limfomi diferenciacije plazmocitov pogosto opažamo monoklonalno gamopatijo. V tem primeru narava gamopatije praviloma ustreza izločanju plazemske celice na področju, na katerem se razvije limfom.

Med paraproteinemic levkemijo, selektivno vpliva na tanko črevo je najpogostejša limfom seligmannite jih opisali, et al. Leta 1968, v literaturi ime bolezni je značilno raznolikimi simptomi, "seligmannite limfoma", "črevesne bolezni in težke verige", "primarni limfom zgornjem tankem črevesju," "Bližnji limfoma» «limfoma mediteranske«; WHO nomenklatura - "imunoproliferativnim majhno bolezen črevesja."

Kljub podrobnim opisom vrste primerov klinično in morfološko sliko, v literaturi ni nobenih določene poglede na etiologijo in patogenezo tega limfoma. Sedanja hipoteza temelji na možni vlogi podaljšane lokalne antigenski stimulacijo tankega črevesa zaradi mikroorganizmov na področjih z visoko stopnjo črevesnih okužb, in pri bolnikih z genska nagnjenost, izpostavljenosti onkogenih virusa, podobno strukturo gena, ki nadzoruje sintezo IgA.

Ta bolezen se pojavi predvsem v 2. In 3. Desetletju življenja, pri moških - 1,7-krat pogosteje kot pri ženskah.

Osnova primarne patologije leži motnje v sistem B-celično povezavo lymphocytopoiesis s čezmernim infiltracijo značilnostjo sluznice tankega črevesja (manj organov, kjer tudi sintetiziranih IgA, - žrela, bronhijev) celice, ki jo določimo s patološkim imunoglobulina. Poročilo sinteza proteina izraženega v popolni odsotnosti svetlobe v strukturo molekule a- in p imunoglobulinskih verig in tvorbo napako težkih verig in brez FD-fragmenta. Podobne spremembe so zabeležene v regionalnih bezgavkah. Le 10-25% limfomov opisanih zgodi s pojavom krvi IgA komponente monoklonskega. Ta funkcija omogoča, da se bolezen velja za eno od treh variant imunokemijskega bolezni težke verige: a verig (seligmannite) značilno redkejše bolezni y verig (Franklin) in ft-verige (Forte).

V prvi fazi so značilni simptomi poslabšanja absorpcije. Bolniki, ki se pritožujejo na ohlapno blato 10-15 krat na dan, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, se ti simptomi pojavijo več mesecev pred klicem zdravnika. Prevleke za kožo so bledo, rahlo debele, pojav akrocyanosis in izrazito izčrpanost. Pomanjkanje telesne mase je 13-27 kg. V nekaterih primerih so se rahlo povečale cervikalne, aksilarne in dimeljske bezgavke. Jetra ni povečana. V posameznih opazovanjih je v procesu vkljucena vranica z neznatnim povecanjem. Kadar je palpacija določena bolečina v vseh predelih trebuha, bolj okoli popka. Stomak je otekel, občutek "testabilnosti" je pri roki. Česen je otekel s plini, slišijo se trobljenje in hrup brizganja. Stol je tekoč, temno zelen do 2500 g na dan. Pri periferni kgovi - zmerno hude anemije, trombocitopenija 9h10 do ¹¹ / l, število različnih levkocitov (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), odvisno od pristopnica vnetja. ESR se je pospešil na 25-54 mm / h. Količina celotnega proteina je od 24,5 do 59,6 g / l; albumin - 40-45%; globulini: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; kalij krvi -2,5-3,7; natrij - 120-126 mmol / l. Pri imunološkem pregledu limfocitov periferne krvi - zmerno zmanjšanje števila T celic in povečanje B-limfocitov.

Pri rentgenski na ozadju podaljša gube jejunal sluznico razpršeno viden mehke številne, včasih združijo okrogle in ovalne pomanjkljivosti polnjenje 0,5-0,8 cm premera, ki ustvarja reliefno nodularity. Na nekaterih mestih se lahko črevesje spazmodično zmanjša, povečane regionalne bezgavke lahko tvorijo majhne vtise v črevesno steno.

Z endoskopskim pregledom sluznica dvanajsternika in začetni del jejunuma sta ohlapna, rdeče-siva.

Pri določanju imunoglobulinov z radialno imunsko mogoče zaznati nižanja IgG in IgM in znatno povečanje IgA do 4.400 x 10 ³ ie / L), vendar študija z monospecifičnim serum proti IgA bo pokazal zmerno količino normalne IgA in precejšen del svojih napako monomerov - težkih verig, ki je lahko heterogena v smislu elektroforetične mobilnosti in molekulske mase. Proste a-verige, pa tudi njihove spojine, lahko določimo v duodenalnih vsebinah, slini, iztrebkih, urinu.

Histološki pregled biopsije sluznice tankega črevesa določi položnejša resic, stiskanje kripta infiltracijo lastne plasti celice različnih stopenj plazmatizatsii, kraji dozorela plasmocytes mesta v infiltrat pojavijo celice, ki nimajo jasne dokaze o diferenciacije v citoplazmi zazna kristaloidne vključkov, katerih narava ni opredeljena. Spremembe v bezgavkah so lahko zelo različni: v začetni fazi slike reaktivnega hiperplazija limfnem tkivu s povečanim številom plazemskih celic, kasneje pa v ponavljajočih biopsije risbe foliklov izgubljenih med malimi limfocitov prevladujejo immunoblast da proti širjenju paracortical conah kapilar ustvari sliko, ki spominja angioimmunoblastnuyu limfadenopatija. Značilnost te izvedbe je prisotnost limfomov vključujejo limfocite in plazmoblastov immunoblast izvirnih oblik celic, včasih spominjajo na celice Pirogov-Langhans, sezaryjev in Sternberg celice Berezovski, ki v nekaterih primerih privede do napačne diagnoze Hodgkinove bolezni ali reticulosarcoma. Prevlada immunoblast z očitnimi znaki atipičnosti jeder kaže razvoj imunoblastnega limfoma. Sluznico tankega črevesa in bezgavk definirani tudi za karakteristiko bolezen težkih verig medceličnem Kristaloidan ali amorfnih vključkov, zaznavanje ali zaznavanje hematoksilinom ima Pas-pozitivna reakcija.

Zdravljenje izoliranih oblik limfoma tankega črevesja vključuje izločanje tumorsko okuženega segmenta v zdravih tkivih. Vendar obstoječe izkušnje z zdravljenjem te bolezni kažejo na znaten terapevtski učinek od podaljšanega - do enega leta ali več - uporabe tetraciklinov. Če se zdravljenje začne v prvi fazi bolezni, je mogoče doseči odpust več let. Mehanizem tega učinka ostaja nejasen. Poleg tega se priporoča vinkristin, ciklofosfamid in v kombinaciji z njimi prednizolon. Dolgotrajna uporaba nekaterih glukokortikoidov ne povzroča remisije.

Pri prehodu bolezni med II «blast" fazi, ko infiltracija črevesni steni limfosarkom celice se razteza na vse plasti, poveča nevarnost predrtja črevesne stene in razvoj peritonitis. Genitalizacija tumorja vzdolž perifernih bezgavk narekuje potrebo po pristopu k zdravljenju v skladu s shemami, ki so zasnovane za visokokakovostne limfome.

Bolezen spremljajo izrazitih anoksijskih sprememb notranjih organov, spodbuja razvoj infekcijskih zapletov (abscessed pljučnica, vnetje možganskih membran, sindrom hemoragični), ki so vzrok smrti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]