Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Naslednje bolezni pljuč pri otrocih
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Gensko določenih pljučnih bolezni se odkrije pri 4-5% otrok s ponavljajočimi se in kroničnimi boleznimi dihalnega sistema. Za razlikovanje med monogenskih dedna pljučne bolezni in pljučne bolezni, ki jo spremljajo druge vrste dednih bolezni (cistična fibroza, primarna imunske pomanjkljivosti, dedne bolezni vezivnega tkiva, in drugi.).
Klinični in diagnostični znaki glavnih oblik monogeno podedovanih pljučnih bolezni
Nosilna oblika |
Glavne klinične manifestacije |
Roentgen-možganski in funkcionalni znaki |
Posebni kazalniki |
Primarna ciliarna diskinezija |
Skupni poraz dihalnega trakta z zgodnjim pojavljanjem simptomov. Pogosto je obratna lokacija notranjih organov |
Bronhialna deformacija, razpršena lezija, vztrajen gnojni endobronhitis |
Imobilizacija cilij, spremembe v njihovi strukturi |
Idiopatična difuzna pljučna fibroza |
Obstojna dispneja, cianoza, suh kašelj. Izguba telesne mase. "Pijače". Cryptic rales |
Difuzne fibrozne spremembe. Omejevalna vrsta motenj dihanja. Hipoksemija, hiperkanika | |
Hemosideroza pljuč |
Kašelj, težko dihanje, hemoptiza, anemija v kriznem obdobju. Povečanje vranice, ikterizem |
Večkratne senčke med krizo |
Odkrivanje siderofagov v sputumu |
Goodpasture sindrom |
Kašelj, težko dihanje, hemoptiza, anemija v kriznem obdobju. Povečanje vranice, ikterizem, hematurija |
Enako |
Enako |
Družinski spontani pnevmotoraks |
Nenadoma se pojavljajo bolečine v bočni strani, odsotnost dihalnih zvokov, premikanje srčne utopitve v nasprotni smeri |
Prisotnost zraka v plevralni votlini, kolaps pljuč, premik medijastina v nasprotni smeri | |
Alveolyarnıy mikrolitiaz |
Zasoplost, cianoza, suh kašelj. Klinične manifestacije so lahko odsotne |
Fine razpršene sence kamnita gostota | |
Primarna pljučna hipertenzija |
Zasoplost, predvsem s telesno aktivnostjo. Cianoza. Bolečina v srcu. Tahikardija, naglas drugega tona preko pljučne arterije |
Hipertrofija pravega srca. Slabost pljučnega vzorca na periferiji, širjenje korenin, njihova povečana pulza |
Povečan pritisk v pljučni arteriji |
- Primarna ciliarna diskinezija je osnova številnih kroničnih bolezni bronhopulmonalnega sistema (bronhiektazije itd.).
- Kartagenerjev sindrom je kombinacija povratne razporeditve notranjih organov (situs viscerum inversus) in sindroma immotile migetalk, kar ima za posledico tvorbo gnojni sinusitisa in bronhiektazije.
- Diagnoza primarne ciliarnih diskinezij, ki temelji na faznokontrastno mikroskopijo biopsijo nosne sluznice ali bronhialnih takoj po njihovi pripravi (ocenjevanja intenzivnosti in kakovosti gibanja migetalk) in / ali z elektronskim mikroskopom pregleda z biopsijo (nastavitev naravo strukture defektov v migetalk).
- V 50-60% primerov primarni ciliarni diskineziji ne spremlja obratna ureditev notranjih organov.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Использованная литература