Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija - redka bolezen neznane etiologije označen s postopnim zamenjavo pravimi mišičnih celic ventrikularne maščoba ali FIBRO-maščobnem tkivu, kar vodi do atrofije in tanjšanje ventrikularne stene, da dilatacija spremljajo motnje ventrikularna ritmu različno težo, vključno z ventrikularno fibrilacijo.

Epidemiologija aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Razširjenost aritmični desnega prekata kardiomiopatijo ni znano, ali pa slabo raziskano zaradi dejstva, da je pojav bolezni pogosto asimptomatski. Poleg tega je malo podatkov o naravnem poteku te bolezni, učinek na dolgoročni klinični potek in preživetje bolnikov. Vendar pa se domneva, da aritmogena kardiomiopatija desnega prekata povzroči nenadno smrt pri 26% otrok in mladostnikov, ki so umrli zaradi bolezni srca in ožilja.

Vzroki in patogeneza aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Vzrok za to kardiomiopatijo je še vedno nejasen in je predmet številnih razprav. Upoštevani so etiološki dejavniki, dedna, kemična, virusna in bakterijska sredstva, apoptoza. Sodbe o patogenezi miopatskih premikov in aritmogeneze pri aritmogeni kardiomiopatiji desnega prekata so zmanjšane na več osnovnih predpostavk.

• V skladu z enim od njih je aritmogena kardiomiopatija desnega prekata prirojena motnja razvoja miokarda desnega prekata (displazija). Pojav ventrikularnih tahiaritmij se lahko odloži za 15 let ali več, dokler velikost aritmogenega substrata ne postane zadostna za nastanek persistentnih ventrikularnih aritmij.
• Druga varianta pojavljanja displazije je povezana z metabolnimi motnjami, ki povzročajo postopno zamenjavo miocitov.

Končni rezultat enega ali več zgoraj naštetih postopkov je zamenjava miokarda desnega in / ali levega prekata z maščobnim ali vlaknatim maščobnim tkivom, ki je substrat za ventrikularne aritmije.

Simptomi aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Dolgo časa je bolezen asimptomatična. V tem obdobju, organska poškodba osnovni aritmogena desnega prekata kardiomiopatija napreduje počasi. Klinični znaki aritmični desni kardiomiopatijo prekata (srčni utrip, paroksizmalna tahikardija, omotica, ali sinkopa) se običajno pojavi v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi. Glavno klinične znake nato postanejo smrtno nevarne aritmije: ventrikularne prezgodnjih utripov ali tahikardija (ponavadi grafika blokada Heath levo snop), epizode prekatno fibrilacijo, najmanj - supraventrikularna (atrijska tahiartimija, atrijska undulacija ali tresenje). Prvi znak bolezni je lahko nenaden zastoj srca, ki se pojavljajo med vadbo ali naporno športne aktivnosti.

Diagnoza aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Klinični pregled

Na splošno je klinični pregled zaradi različnih vzrokov tega stanja slabo informativen, natančna identifikacija pa je možna le pri dolgoročnem nadaljnjem spremljanju. Včasih se lahko sumi na bolezen, če se na radiografiji ne poveča velikost srca.

Instrumentalne metode

Elektrokardiografija

EKG v mirovanju pri bolnikih z aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata ima značilne lastnosti, ki omogočajo prevzem prisotnosti bolezni. Tako lahko trajanje ventrikularnih kompleksov v desnih prsnih žilah presega trajanje kompleksov QRS v levem torakalnem vodi. Trajanje kompleksa QRS v vodi VI presega 110 ms z občutljivostjo 55% in specifičnostjo 100%. Dolgo trajanje kompleksov QRS v desnem prsnem ledu je v primerjavi z levi tudi ohranjeno v primerih blokade desne noge snopa.

Zelo značilne različne aritmije ektopična ventrikularne do protrahirane ventrikularne tahikardije, ventrikularne komplekse, v katerem ima običajno obliko blokado levokračnim blok žarka in električna os srca lahko zavrne kot v desno in levo. Paroksizmalna ventrikularna tahikardija se v večini primerov pojavi v desnem prekatku in jo lahko povzroči elektrofiziološki pregled.

Pregled rentgenskega pregleda prsnega koša

Radiološki pregled organov prsnega koša v velikem odstotku primerov kaže normalne morfometrične parametre.

Ehokardiografija

Ehokardiografska merila za aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata:

• zmerna dilatacija desnega prekata;
• lokalno izcedekanje in diskinezija spodnje stene ali vrha srca;
• izolirano povečanje izhodnega trakta desnega prekata;
• povečana intenzivnost odraženih signalov iz desnega prekata;
• povečana trabekularnost desnega prekata.

Slikanje z magnetno resonanco

MRI velja za najbolj obetavno vizualizacijsko metodo za diagnozo aritmogene kardiomiopatije desnega prekata, kar omogoča odkrivanje strukturnih motenj, kot so redčenje žariščnih sten in lokalnih anevrizmov.

Radiokontrastna ventrikulografija

Vrednotljive informacije dobijo radiokontrastna ventrikulografija. Za to je značilna dilatacija desnega prekata v kombinaciji s segmentno okvaro kontrakcije, iztisom konture na območjih displazije in povečanjem trabekularnosti.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza aritmični desnega prekata displazije se izvaja z razširjene kardiomiopatija s primarnim poškodbi desnega prekata, kjer prevladujejo simptomi desni srčnega popuščanja, in v aritmični desnega prekata displazija - ventrikularne aritmije. Predlagamo, da endomiokardne biopsijo omogoča razlikovanje dilatativna kardiomiopatija, in aritmogene desno displazije prekata. Histološke biopsije in obdukcije preiskava je pokazala sprememb značilno aritmogennoi desnega prekata displazije: maščobna infiltracija (substitucija) infarkt, atrofije ali nekrotične spremembe Naloži kardiomiocitih, intersticijska fibroza, intersticijska infiltrate mononuklearnih celic. Pri igralec prekata dilatativna kardiomiopatija v biopsiji je označena hipertrofija, delna atrofija in intersticijska fibroza.

Zdravljenje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata

Zdravljenje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata je namenjeno odpravljanju srčnih aritmij. Za to uporabo antiaritmikov različne skupine. Sotalol, amiodaron, verapamil, itd Ko protrahirane ventrikularne tahikardije izvedemo uničenje kateter aritmogene fokus ali kardioverter defibrilator.

Napoved

Napoved aritmogene displazije desnega prekata je pogosto neugodna. Vsakih 5th mladi bolniki umirajo nenadoma, ki trpijo te bolezni, vsak 10. Trpljenje bolnika aritmogennoi desni prekata displazija, umrl zaradi kongestivnega srčnega popuščanja in tromboembolijo, iCal dogodkov. Vodilni vzrok smrti je električna nestabilnost miokarda.

[1], [2], [3], [4], [5]