Paroksizmalne diskinezije: vzroki, simptomi, diagnoza

Paroksizmalna diskinezija - to polietiologic bolezen označena z distoničnih napadi (kot tudi trohejski, miokloničnih in balističnih) gibi in nenormalno držo brez izgube zavesti. Do sedaj enotna klasifikacija teh napadov ni bila ustvarjena. Kot merila za razvrščanje, ki se uporabljajo: čas dneva, v katerih so napadi (dan - noč), sprožilci (kineziogennye - nekineziogennye), trajanje napada (kratko - dolge), dednost (družina - pridobljeno ali primarni - sekundarni).

Glavne klinične oblike paroksizmalne diskinezije:

1. Paroksizmalna kineziogenska disinezija.
2. Paroksizmalna nehinezioogenna disinezija.
3. Paroksizmalna diskinezija, ki jo povzroča fizična napetost.
4. Paroksizmalna gipogenična disinezija.
5. Benigni paroksizmalni kortikoli pri dojenčkih.
6. Paroksizmalne diskinezije na sliki izmenične hemiplegije pri otrocih.
7. Psihogenska hiperkineza paroksizmalne narave.

Paroksizmalna kineziogenska disinezija

Primarni (dedno in sporadično) kineziogennaya diskinezija začne v 80% primerov v starosti od 8 do 17 let (ob upoštevanju odstopanj od 1 do 30 let in starejši), pogostejša pri moških in se kaže s kratkimi napadi (v večini primerov manj kot 1 minuto) prisiljeni gibanja. Značilna je visoka frekvenca napadov: skoraj vsi bolniki trpijo zaradi vsakodnevnih napadov posameznika; za mnoge se pojavljajo večkrat na dan in v obdobju poslabšanja - do 100 na dan in pogosteje. Ena od razlikovalnih značilnosti paroksizmalne kineziotogene diskinezije je provokacija napadov z gibanjem. Ponavadi je to nepričakovano samodejno gibanje. Fright in start lahko povzroči tudi napad. Paroksizem se razvije na strani telesa, na katerem je bilo gibanje (običajno z roko ali nogo). Napad, začela v roki (ali noge) lahko širijo gemitipu ali (redkeje) je omejena na eno regijo telesa ali njegovega dela. Pri istem pacientu se lahko levi, desni in dvostranski napadi nadomestijo z napadom na napad. Na sliki motorja napada, tonika in distonija, manj pogosto prevladujejo gibi in položaji.

Takoj pred napadom večina bolnikov doživi senzorično auro v obliki občutka zoženosti, mravljinčenja, otrplosti, togosti, plazenja v okončini, ki bo vključena v paroksizem. V primeru dvostranskih napadov je aura bolj pogosto dvostranska. Nekateri bolniki poročajo o možnosti nadzora nad napadi: občutek pristopa napada, nekateri bolniki ga lahko preprečijo, popolnoma ustavijo vsa gibanja ali zadržijo prizadeti ud z drugo roko. Včasih je napad mogoče preprečiti s počasnim gibanjem, obračanjem od avtomatskega do močno nadzorovanega. Skoraj vsi bolniki poročajo o odporni dobi, ko kratek čas po napadu (ponavadi 5-20 minut) ne morejo povzročiti napadov. Značilno je ohranjanje zavesti v napadu in pomanjkanje postpristupnoy zmede. Nevrološki status med napadom in med obdobjem med napadom brez odstopanj od norme.

Paroksizmalna nehinezioogenna disinezija

Primarni (dedno in sporadično) nekineziogennaya diskinezija začne skoraj izključno v otroštvu (v dveh tretjinah primerov prvenec v starosti do 5 let), moški prevladujejo med bolniki. Za to obliko so značilni bolj redki napadi (enkrat na teden ali 2-3 krat na mesec). Sami napadi so daljši: od 5 minut do 4-5 ur in več. V odrasli dobi se nagiba k spontanemu izboljšanju. Napadi se razvijajo bodisi spontano ali pa jih povzročajo alkohol, kava, analgetiki, stres, menstruacija in drugi dejavniki. Zanj je značilna tudi senzorična aura in delni nadzor nad napadi (najpogosteje s pomočjo sprostitve). Motnja vzorca napada je skoraj enaka kot pri kineziogeni diskineziji.

Paroksizmalna diskinezija, ki jo povzroča fizična napetost

Paroksizmalna diskinezija s fizičnim stresom povzročene se razporedi v ločenem obliki, kot so diskinezija napadi izzvala pri tej obliki le dolgotrajnejša telesna dejavnost, pogosto sodelujejo pri napadih nog (distoničnih spazem) in napad traja 5-30 minut. Takega napada nikoli ne izzove nenadno gibanje. Pogostost zasegov se giblje od 1 na dan do 2 na mesec. To trajanje in pogostost zasegov je služilo kot podlaga za to, da je ta oblika "vmesna".

Paroksizmalna gipogenična disinezija

Paroksizmalno hipogensko diskinezijo so značilni nočni napadi, ki so fenomenološko podobni dnevnim paroksizmalnim diskinezijam. Napadi se pogosto pojavljajo v 3-4 stopnjah počasnega spanca in se kažejo s korejskimi, distoničnimi, mioklonskimi in balističnimi gibi, ne da bi motili zavest. Opaziti je, da včasih napade povzroča gibanje telesa v sanjah. Obstajajo tudi kratke (15-45 s) in dolgotrajni zasegi (od 2 minut do 2 ur). Po mnenju večine raziskovalcev so kratki nočni napadi "diskinezije" neke vrste epileptični napadi. Dolgoročni napadi se nanašajo na parazomije. Napadi se lahko opazujejo vsako noč in včasih večkrat čez noč (več kot 10). Najpogosteje so opazili dvostranske generalizirane zasege. Opisane so občasne in družinske oblike hipogenske paroksizmalne diskinezije. Pri pogostih napadih je možno zaspanost zaradi zasega in kompenzacijskega dnevnega zaspanosti.

Vse zgoraj navedene možnosti paroksizmalno diskinezije so primarni (dedni ali občasnih) oblike. EEG in nevrološko stanje v obdobju napad brez običajno ne kažejo nepravilnosti. EEG med napadom, je težko, da se registrirajo zaradi artefaktov, povezanih z gibanjem (diskinezije). Sekundarni (simptomatska) tvori zgoraj diskinezij opisano pri številnih boleznih. Te vključujejo: cerebralne paralize, multiple skleroze, hipoparatiroidizem, pseudohypoparathyreosis, hipoglikemija, hipertiroidizem, možganski infarkt (vključno sistemski lupus erythematosus), prehodni ishemični napad, krvavitev v podaljšana hrbtenjača, arteriovenske malformacije, poškodba glave, encefalitisa (vključno infekcije s HIV), iatrogeno (reglan, metilfenidat) in strupena (kokain, alkohol) obliki. Obstajajo lahko različne spremembe v EEG in nevrološki status. Zaradi vseh navedenih oblik za paroksizmalno diskinezije označena terapevtski učinek Antikonvulzive.

Benigni paroksizmalni kortikoli pri dojenčkih

Benigni paroksizmalni kortikolis pri dojenčkih je še bolj redek in se, kot že ime pove, razvije le pri dojenčkih. Bolezen se pojavi v prvih mesecih življenja in se kaže v ponavljajočih se epizodah zrezkov in tortikolisov, ki trajajo od 15 minut do nekaj ur. Te epizode včasih spremljajo slabost, bruhanje in ataksija. Napadi se ponavljajo mesečno in spontano prenehajo v prihodnjih letih. Značilna je genetska nagnjenost k migreni. Migrena pri mnogih bolnikih razvije benigni paroksizmalni kortikoli. EEG in kalorični test med napadom kortikolijev običajno kažejo normalno sliko.

Paroksizmalne diskinezije na sliki antenske hemiplegije pri otrocih

Altering hemiplegija pri otrocih se nanaša na redke bolezni in je značilna: prvenec bolezni pred starostjo 3 let (včasih pri starosti 3 mesecev); ponavljajoči se napadi hemiplegije (s spremembo prizadete strani telesa), ki trajajo od nekaj minut do nekaj dni; Prisotnost drugih paroksizmalne pojavov (distonije, horee, nistagmus, vegetativnih motnjah so tahikardija, midriaza in hiperhidroze med hemiplegije ali neodvisno od nje); epizode dvostranske hemiplegije; izboljšanje med spanjem in postopno poslabšanje nevroloških in duševnih funkcij.

Prvi napadi so hemiplegični, distonični ali oboje vključujejo obe. Kratke epizode nistagmusa, ki trajajo 1-3 minute, pogosto spremljajo distonični (hemidistonija ali opisthotonus) in hemiplegični epileptični napadi. Hemiplegija ima ponavadi srhljiv značaj, ne glede na to, ali je nanjo nadvse ali ne. Napadi se začnejo nenadoma, kar pogosto služi kot izgovor za napačno diagnozo epilepsije ali možganske kapi s hemiplegijo. V otrocih s to boleznijo se včasih pojavijo splošni tonik-klonični napadi v starejši starosti. Med dolgotrajnimi epilepticnimi napadi se lahko hemiplegija "premakne" z ene strani telesa na drugega ali pa oba polovica telesa. Roke so navadno bolj prizadete kot noge. Hoja je lahko hudo kršena. Hemiplegija izgine med spanjem in se vrne na budjenje, vendar navadno ne takoj. Včasih na začetku napada pride do glavobola. Flunarizin pri nekaterih otrocih zmanjša pogostnost napadov.

Značilna zaostalost duševnega razvoja. Nevrološki status je značilen po stopničastem poslabšanju, saj je obnovitev funkcij po posameznih epileptičnih napadih morda nepopolna. Najpogostejši simptomi so distonija, spastičnost, parazita pseudobulbar in ataksija. MRI razkriva progresivno atrofijo cerebelarnega črva. Večina primerov (razen ene družine) je občasno.

Diferencialna diagnoza se izvaja s paroksizmalno diskinezijo, hemiplegično migreno, epilepsijo, možgansko kapjo, doparepnesivnoj distonijo (distonija, občutljiva na dopamin).

Psihogenska hiperkineza paroksizmalne narave

Psihogena hiperkineza se pojavi v približno 50% primerih paroksizmalno. Paroksizmične manifestacije na splošno so izjemno značilne za psihogene motnje. Tremor je približno 50% psihogene hiperkinezije, distonija - 18%, mioklonus - 14%, "parkinsonizem" - 7%, druge vrste diskinezije za psihogene zasedajo približno 11% celotnega števila. Za vse psihogene hiperkineze je zelo značilen: nenaden začetek z jasnim provokativnim dogodkom (čustveno prvenec); več motenj motorja (psevdo-rezi, disfonija, psevdo kopiranje, spazmi konvergence, psevdo-napadov, disbazije, mutizma itd.); variabilne in prehodne motnje motorja, nihajo med enim inšpekcijskim pregledom ali od pregleda do inšpekcije; motorni manifesti ne ustrezajo znanim organskim sindromom; hiperkineza se razvije, ko je preiskava osredotočena na prizadeti del telesa in se zmanjša, kadar pozornost bolnika moti; pogosto pride do prevelikega upora ali prekomernih starterskih reakcij; hiperkineza se pogosto odziva na placebo ali predlog; obstaja značilno sindromsko okolje (različne funkcionalno-nevrološke "stigmate") in tipične duševne motnje; Hiperkineza se izloči s psihoterapijo ali prekine, če bolnik ne sumi, da ga opazujejo.

Na splošno se vsaka psihogena hiperkineza od organskega razlikuje po štirih dejavnikih: vzorcu motorja, dinamiki hiperkineze, sindromu in poteku bolezni. Za dobro utemeljeno diagnozo je pomembna pozitivna diagnoza psihogene ("nevrotične") motnje in odprava klasičnih oblik organske hiperkineze. Trenutno razvila merila za diagnozo psihogene tresenje, psihogene mioklonus, psihogene parkinsonizma, psihogene distonije, in merila za diagnozo psihogene in organska kombinacije hiperkinezij; Oblikovane so kriterije dokazanih (dokumentiranih), zanesljivih, verjetnih in možnih psihogenih motenj motorjev. Vendar njihova predstavitev presega področje tega dela knjige.

[1]