Kožne spremembe z eritematoznim lupusom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Rdeči lupus je kronična bolezen, ki jo večinoma zaznamuje poslabšanje poleti. Prvič leta 1927 je opisal P. Raycr pod imenom "Flux scbacc". Cazenava (1951) je to bolezen označila kot "rdeči lupus". Vendar pa po mnenju številnih dermatologov to ime ne odraža bistva bolezni in je primerno, da jo imenujemo eritematoza.

Rdeči lupus se pojavlja redko. Je približno 0,25-1% kožnih bolezni. Ženske so bolne bolj pogosto kot moški. Razmerje med moškimi in ženskami z diskomiziranim eritematoznim lupusom je 1: 15-1: 3. Ta indikator v sistemskem lupus eritematozu je 1: 4-1: 9. Obstaja mnenje, da zaradi občutljive kože žensk pogosteje srečuje z njimi. Pogost pojav eritematoznega lupusa pri ženskah je povezan tudi z delovanjem endokrinih žlez, saj se pred menstruacijo ali po porodu pogosto opažajo recidivi in hudi tokovi. Lupus eritematozus pogosto prizadene odrasle in se praviloma pojavi pri ljudeh, izpostavljenih okoljskim dejavnikom (sončna svetloba, veter, nenadne spremembe temperature).

Bolezen se lahko pojavi na vseh celinah, vendar je pogostejša v državah z visoko vlažnostjo (Skandinavija, Anglija, severna Nemčija, Grčija, Japonska itd.). Rdeči lupus, kljub večji insolaciji, v tropskih državah (Brazilija, Egipt, Sirija) je redek. Belci v primerjavi z Črnci so bolni večkrat pogosteje.

Vzroki in patogeneza lupus eritematozusa. Poreklo eritematoznega lupusa ni znano, vendar je prej verjel, da je pojav te bolezni povezan s tuberkulozo (zgodovinska teorija).

Odkrivanje protiteles v obtoku proti Epstein-Barrju in herpesu, onkovirusu v levkocitih in jetrih potrjuje virusni izvor bolezni.

Elektronske mikroskopske študije so ponovno potrdile virusni koncept. V epitelijskih celicah ledvic bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom so odkrili mikrotubularne delce. Ti delci so zelo podobni ribonukleoproteinom paramiksovirusov. Tudi ti delci se ne najdejo le na prizadetem, temveč tudi na zdravi koži bolnikov. Kljub opravljenim globokim raziskavam v literaturi doslej ni dovolj natančnih informacij o virusih, ki so povzročili bolezen, izolirano iz tkiva v čistem stanju. V študiji delcev s citokemičnimi in avtoradiografskimi metodami smo v svoji sestavi opazili obstoj ne-nukleotropinov in fosfolipidov ter glikoproteinov.

Dokazano je, da je lupus eritematozus avtoimunska bolezen. Pri pojavu bolezni je imunski sistem zelo pomemben. V krvi bolnikov z eritematoznim lupusom so odkrili protitelesa (avto-protitelesa) proti jedrom in njegovim sestavinam (DNA). Ta protitelesa so usmerjena samo proti nukleproteidov ampak proti nukleogistona in DNA (nativne in izpostavimo denaturaciji) Uporaba imunofluorescenčno reakcijo levkocitov, tkiv in kože vedno zaznano Protijedrna faktor. Če obstaja sum o sistemskem lupus eritematozusu, se lahko ta reakcija uporabi. Pri 70% 80% bolnikov na meji s povrhnjico in dermisom so bili odkriti IgG in IgM. S sistemskim eritematoznim lupusom na nespremenjeni koži je bila ugotovljena prisotnost zgoraj navedenih imunoglobulinov. Prisotnost protijedrna protitelesa v sestavku imunskih kompleksov, ki vozijo v telesu in so v tkivih lahko izrazijo idejo, da je lupus bolezen imunskih kompleksov.

Spremembe v delovanju avtonomnega in osrednjega živčnega sistema ter nevroendokrinoloških organov so zelo pomembne s patogenetskega vidika. V začetnem obdobju bolezni pri mnogih bolnikih se intenzivira proces vzbujanja živčnega sistema, v kasnejšem obdobju pa se zavira. Včasih se sistemski eritematozni lupus začne s spremembami v živčnem sistemu (psihoza, epilepsija, horeja, lupus meningitis itd.).

Bolniki so pokazali slabitev aktivnosti hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema, napredovanje bolezni med nosečnostjo, po splava in porodu, povečano estrogena, znižanje testosterona, hipertiroidizma ali motenj delovanja ščitnice, kar kaže, da je večji pomen endokrinega sistema v primeru bolezni.

Obstaja mnenje, da je lupus eritematozus dedno po naravi. Družinski primeri bolezni so 1,1-1,3%. V primeru rojstva pri bolni ženi z diskoidno obliko lupus eritematozusa je opisano 4 otroke s to boleznijo. Nekateri zdravi sorodniki bolnikov s SLE kazala znake, značilne bolezni - hypergammaglobulinemia, povišane serumske vrednosti celokupnega in prostega hidroksiprolina, prisotnost protijedrna dejavnik.

Kot immunogenetic študij antigenov A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 našel skodelico, in te številke so v veliki meri odvisni od starosti, spola, klinično sliko, potek bolezni in vzorčnega. Nekateri znanstveniki preučevali sistem HLA s lupus, izrazil mnenje, da so od I patogeni vidika, okrogle in sistemskih oblikah bolezni enoten postopek. Gen nagnjena, da povzroči eritematozni lupus (HLA BD / DS) smo identificirali, ki se nahaja med loci na kratki ročici drugega kromosoma.

Lupus eritematozus razvije tudi pod vplivom infekcij (streptokoki in stafilokoki), raznih zdravil (gidrolizina, antibiotiki, sulfonamidi, cepiv, serumov), okoljski dejavniki (ultravijolično sevanje, infrardeče žarke, sevanje, itd), patologije notranjih organov (hepatitis gastritisa, kršitev aminokislin in vitaminov izmenjava).

Dermatologi in terapevti se ukvarjajo z lupus eritematozom, vendar je odnos strokovnjakov s tem problemom drugačen. Če večina dermatologov meni, da je akutni in kronični lupus eritematozus ena bolezen, ki poteka v različnih oblikah, jih terapevti štejejo za neodvisne bolezni, ki niso odvisne drug od drugega.

Po mnenju nekaterih znanstvenikov je lupus v obliki obroča ena od oblik lupus eritematozusa, pri čemer je patološki proces omejen na lokacijo kože. Sistemski lupus je tudi oblika lupus eritematozusa.

Vendar se patološki proces, ki se začne v koži, postopoma širi na notranje organe in mišično-skeletni sistem.

Klasifikacija lupus eritematozusa. Splošno sprejeta klasifikacija lupus eritematozusa ni. Najbolj praktična dermatologi razlikovati kronično (kronična lupus, tvorijo brazgotino), ose gruyu ali sistemski (akutni lupus) in tvori subakutne lupus eritematozus.

V sistemski obliki bolezni so notranji organi poškodovani skupaj s kožo. Klinično sliko kroničnih oblik manifestira kot diskoidni (ali obročasto), ki se razširjajo lupus erythematosus, eritem Biett centrifugalni in globoka oblika lupus eritematozus-sarkoma Irganga.

Simptomi lupus eritematozusa. Na začetku bolezni subjektivni simptomi skoraj ne opazijo. Najpogosteje se lupus eritematozus pojavi kot kronična obročasta oblika, izpuščaj se lahko pojavi na različnih delih kože. Izpuščaj se običajno pojavi na obrazu v obliki obliži rožnato-rdečkaste barve, ki raste na robovih in je nagnjena k zlivanju med seboj. Sprva se površina pepelov ne lupi, pozneje pa v obliki čipov, ki se trdno pripnejo na kožo. Pike se povečajo in se spremenijo v velike pike, nekoliko se povečuje vnetje in se razvije infiltracija kože. Sčasoma se infiltrat v središču fokusa raztopi, na svojem mestu se pojavi atrofija, okoli ognjiča je valj, prekrit z majhnimi luskami. V tem obdobju se postopoma zmanjša, ko se praska z nohtom, zavrtijo in pod očitnim vidnim izrastkom. Ko praska ali odstranjevanje lusk, bolnik počuti rahlo bolečino, tako da vrne glavo nazaj. To se imenuje simptom Bénye-Meshchersky. Ko se lestvice zavrnejo, se pod njimi opazijo izbokline (simptom "ženske pete"), na koži pa se oblikujejo globoki lijaki po padcu lusk. Tako se z napredovanjem bolezni osredotočita na tri cone lezije: centralno območje cicatricialne atrofije, srednja - hiperkeratotska cona in periferna - eritem. Hkrati se telangiektazija, depresija in hiperpigmentacija pojavita v žariščih bolezni. V začetni fazi bolezni na površini kože se lezija osredotoča kot metulj. Pri 80% bolnikov se patološki proces začne s poškodbo nosne kože. Eritem se lahko pojavi tudi na drugih delih telesa - na lasišču, ušesih, vratu, trebuhu, okončinah. Če se izpuščaj nahaja na lasišču, nato izpadanje las (alopecija) in na sluznici v ustih - leukoplakija, erozija in rane. Na ustnicah so otekline in razpoke. Večja infiltracija se razvije v patološkem poudarku, na tem mestu se razvija atrofija bolj atrofija. Lahko celo opazujete grde globoke brazgotine. Cicatricialna atrofija se najpogosteje razvija hitreje na lasišču. Na atrofirani koži lasje ven in včasih na tem mestu se lahko lupus eritematozus ponovi. Možen razvoj kožnega raka na starih brazgotinah, ki so se pojavile po lupus eritematozusu.

Glede na klinične lastnosti obstaja več kliničnih oblik lupus eritematozusa. Če se okoli patološkega žarišča pojavijo rjave rjave barve, je to pigmentirana oblika lupus eritematozusa. Ko so deponirani hiperkeratotični obliki majhnih lusk, so opazili apno in hiperkeratozo. Kot posledica rasti papilarne plasti dermisov in razvoja hiperkeratoze je patološki proces podoben bradavičnemu tumorju. Če so modrikaste edematične plake, ki se pogosto nahajajo v ušesu, je oblika tumorja. S seboroično obliko se patološki proces nahaja na seboroični koži in lasnih mešičkih, njegova površina pa je prekrita z rumeno-rjavimi maščobnimi luskami. Z mutirajočo obliko zaradi močno razvite atrofije na nosu in ušesu opazimo resorpcijo tkiva. Včasih v žariščih rdečega lupusa vidite oblike mehurčkov in mehurčkov - to je pemfigoidno podjetje.

Nepravilno in iracionalno zdravljenje lupus eritematozusa lahko privede do razvoja karcinoma lupusa.

Z rdečim lupusom je pri 9% bolnikov prizadeta spodnja ustnica, zgornja ustnica - v 4,8% in sluznica v ustih - v 2,2%.

Z rdečim lupusom v obliki obroča so oči zelo redko prizadete. Znanstvena literatura opisuje lupus ektopijo, choroiditis, keratitis, blepharoconjunctivitis, iritis.

Razširjajo oblika bolezni je 10% SLE. Ko razširjajo obliki izpuščaja, skupna množina je kot grozdov na obrazu, lasišču, ter zgornji del prsnega koša in podobna diskoidni eritematozni lupus. Vendar pa je izpuščaj meja jasna in ne vžge. Poleg izbruhov eritem opazili infiltracijo, hiperkeratoza in atrofijo. Na nogah in rokah, lahko roke sklepov treba obravnavati z modrikastim eritematozni obliži. Zato izpuščaj z diseminirano obliko postopoma postaja podobna obliki izpuščajev v sistemski lupus eritematozus. Vendar pa v tej obliki splošnega stanja sprememb pacientov rahlo je temperatura nizko stopnjo, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, opazili levkopenijo, anemijo, bolečine v sklepih in mišicah. Mnogi bolniki pokazala kronično okužbo (kronične tonzilitis, sinusitis, zobni karies, itd).

Nekateri znanstveniki menijo, da je razširjena oblika bolezni vmesna med obročastimi in sistemskimi oblikami lupus eritematozusa. Meja med temi oblikami bolezni ni jasno izražena in ni jasne meje med diseminiranimi in sistemskimi oblikami. Zato lahko diseminirana oblika preide v sistemsko obliko. V tem primeru je zelo pomembno odkriti LE celice, saj v telesu takih pacientov obstaja proces nukleoze, to je imunološke spremembe, povezane s sistemskim eritematoznim lupusom. Bolezen traja že več let. Obnovi v jesenskih in pomladnih mesecih.

Centrifugalni eritem, ki je površinska oblika lupus eritematozusa, opisuje Biett (1928). Ta oblika se pojavi pri 5% bolnikov. Bolezen se začne s kožnim izgledom obraza majhnega edema, omejenimi in centrifugalnimi rožnato-rdečimi ali modro-rdečimi eritemskimi. Eritem je podoben metulju, lahko opazimo na obeh obrazih ali samo na nosu ("metulj brez kril"). Na izpuščaji ni znakov hiperkeratoze in cicatricialne atrofije ali zaradi slabega razvoja jih ni mogoče videti. V kliničnem poteku se centrifugalna eritema razlikuje od krožne oblike. Pri zdravljenju centrifugalne eriteme dober učinek dosežemo z običajnimi metodami. Včasih v odsotnosti sončnih dni ta oblika izgine brez zdravljenja. Toda v jeseni in pozimi, pod vplivom mrzlega, vetra, poleti in spomladi, pod vplivom sonca, se v kratkem času zelo hitro ponovi in širi po celotni koži obraza.

Opazujemo tudi širjenje krvnih žil. Zato so očitno nekateri avtorji identificirali rosace-like in telangiektične oblike lupus eritematozusa. Klinične oblike so različica toka centrifugalne eritemije. S centrifugalnim eritemom izbruhi na obrazu postanejo podobni eritematoznim elementom v primeru eritematoznega lupusa. Eritemija v akutnem lupus eritematozu zelo močno štrli, vendar so njihove meje zamegljene in nejasne. Ta klinična slika je opazna, ko je ta oblika lupus eritematozusa huda in se ponavlja.

V subakutnih in kroničnih oblikah sistemskega eritemskega lupusa se simetrično nahaja skoraj ne razlikuje od centrifugalne eritemije. Zato se postavlja vprašanje, ali je centrifugalna eritem znak sistemskega eritematoznega lupusa, ki se nadaljuje kronično. Vendar sistemski potek bolezni ni določen z izpuščaji na koži, temveč zaradi poškodb notranjih organov, krvi in drugih sistemov.

Po mnenju nekaterih avtorjev so bile klinične in hematološke spremembe pri bolnikih z diseminirano obliko zelo podobne tistim pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom. Vendar pa so te spremembe v centrifugalni eritem manj izrazite. Ko se bolezen prenaša v sistemsko obliko, je pomembno, da ostanejo dolgotrajno pod insolacijo, pogosto angino pektoris, nosečnost in drugi dejavniki. Postopnega prehoda bolezni iz ene oblike v drugo (izginotje centrifugalne eriteme in začetek sistemske oblike) ni mogoče videti. Kot je razvidno iz zgornjih podatkov, je centrifugalni eritem šteje za potencialno nevarna bolezen, da se ne more primerjati z obročasto lupus eritematozus, in take bolnike je treba hraniti pod zdravniškim nadzorom za več več kliničnih in laboratorijskih raziskav poglobljeno.

Z globokim obliki lupus sarkom-Irganga pojavljajo v podkožje globokih vozlov njihove globine centra atrofije, so najbolj pogosto najdemo na glavo, ramena in roke. Včasih po pojavu črevesja. S to obliko bolezni se poleg vozlišč tudi opazijo patološke žarnice, značilne za lupus eritematozus. Od subjektivnih znakov je najbolj zaskrbljujoče srbenje. Histopatologija. Pri kronični obliki lupus v povrhnjici opazili folikularna hiperkeratoza, atrofija bazalna plast celic v dermisu - širjenje plazemskih celic, limfocitov, histiocytes edem.

Sistemski lupus eritematozus nastopi nenadoma ali kot posledica napredovanja kronične eritematozne bolezni, je težko. Pod vplivom različnih stresnih razmer se okužbe, ultravijolični žarki, kronični ali diseminirani eritematozni lupus lahko spremenijo v sistemsko obliko.

Odvisno od kliničnega sevanja ločimo akutno, subakutno, kronično obliko bolezni. Akutna oblika bolezni se najpogosteje pojavlja pri ženskah, starih od 20 do 40 let. Povečana temperatura (39-40 ° C), bolečine v opazovanih sklepov, kot so otekanje, pordelost, spremeniti konfiguracijo prsta spojev. Na koži so različni izpuščaji, ki se lahko pojavijo po telesu in sluznico. Sprva kožni izpuščaji površino pokrito z luskami, se postopno širi na druge dele telesa in združitev s seboj, zasedajo veliko območje. Na pordelo kožo so mehurji in olupke, bolniki zaskrbljeni srbenje ali pekoč občutek. Včasih je izpuščaj podoben multiformni eritem eksudativni ali strupene-alergijski dermatitis. Ustnice bolnikov so nabreknjene, prekrite s krvno purulentnimi skorji. V nekaterih primerih je bolnikovo telo morda odsotno ali omejeno. Približno 5-10% bolnikov z akutno sistemski lupus eritematozus izpuščaj na koži ni bilo opaziti. Med poslabšanje bolezni, ki jo poslabšalo, se dvigne temperatura prikazana bolečino v sklepih, nespečnost, anoreksija, slabost. V hudi lupus bolnik leži v postelji, ne more vstati, izgubijo težo, postanejo nemočni in izčrpani. V tem obdobju je v laboratorijskih študijah krvi kažejo le-celice, kar je zelo pomembno za diagnozo. Subakutni oblika sistemskega lupus erythematosus je manj pogosta, lahko razvijejo samostojno ali po tesnilnim obročem kronične eritematoznega lupusa. Opazili videz žarišč bolezni in v zaprtih delih telesa, spremembe splošnega stanja, pojava bolečine v sklepih, zvišana telesna temperatura. Izpuščaj na koži spominja na obraz. Skupaj z omejenim edemom je hiperemija in lupljenje kože. Na kožo za dolgo časa shranjen kožni-papulleznye izpuščaji, nato jetra in drugih notranjih organov, lahko sodelujejo v procesu. Odvisno v katerem organov in sistem kaže patoloških procesov g "razlikuje kože degenerativni, ledvice, pljučne, nevrološke, kardiovaskularne, gastrointestinalne, jetrnih in hematoloških oblike lupus eritematozus.

V obliki kolenskega sklepa lupus eritematozusa, poleg kožnih izpuščaj, opazimo poškodbo sklepov, ki potekajo v obliki artralgije in artritisa. Včasih so pred razvojem kožnih simptomov bolezni znaki poškodb sklepov. Prvi majhni, potem so prizadeti veliki sklepi. Vaskularne deformacije opazimo pri 10% bolnikov. Pri 25-50% bolnikov so mišice poškodovane. Poraz mišic z lupus eritematozom je težko razlikovati oi mialgijo in miozitis z dermatomiozitisom.

Pri sistemskem lupus eritematozusu opazimo poškodbe ledvic (lupus-nefritis). Klinični znaki lupus-nefritisa so odvisni od stopnje aktivnosti patološkega procesa. V začetnem obdobju bolezni ledvice običajno niso vključene v patološki proces. Kasneje brez izvajanja terapevtskih postopkov ali aktiviranja se pojavijo beljakovine v urinu, rdečih krvnih celicah, levkocitih in valjih. Lupus nefritis najpogosteje kaže v obliki goriščni glomerulonefritis, nefrozo, nephroso-nefritis, goriščni intersticijski nefritis in klinične slike se razlikuje od ledvično boleznijo drugih dejavnikov. Pri hudih boleznih, kot so hipertenzija, splošni edem, uremija in pomanjkanje delovanja ledvic itd.

V sistemskem lupus eritematozu je kardiovaskularni sistem pogosto vpleten v patološki proces. Opaženi so endokarditis, perikarditis, miokarditis in v hujših primerih znaki pankarditisa. Nekateri bolniki razvijejo Limbol-Sachsovo bolezen (ali Limball-Sachov endokarditis). V tem primeru, skupaj z endokarditisom, obstajajo klinični znaki, kot so miokarditis, poliserozitis, hepatitis, splenomegalija in nevritis. Zaradi sprememb v stenah plovil se pojavi Raynaudov sindrom.

Prav tako pride do sprememb v centralnem živčnem sistemu (polinevritis, mieloradikulonevrit, encefalitis, mielitis, entsefaloradikulit, resen meningitis, akutna cerebralni edem), pljučnih (intersticijska pljučnica, plevritis), gastrointestinalni trakt (abdominalne sindrom), jetra (lupus hepatitis), levkopenija, trombocitopenija, hemolitična anemija, limfopenija, povečana določanje sedimentacije eritrocitov. Včasih povečanje vranice in bezgavke, lasje pade ven, koža postane suha, lomljive nohte.

Opisan je eritematozni lupus, ki nadaljuje z izbruhi, podobnimi multiformni eksudativni eritem. Prvič je kombinacija teh bolezni ugotovila leta 1963 s strani Rovela (Rowelov sindrom). Če nekateri dermatologi menijo, da je Rowelov sindrom ena od oblik lupusnega eritematozusa, jo drugi obravnavajo kot hkrati bolezni, ki se razvijajo.

Identifikacijske znaki bolezni (eritem, folikularni hiperkeratoza, brazgotine tipa atrofija), spremembe v krvi (levkopenija, limfopenija, anemija, trombocitopenija, gammaglobulipemiya, povečana ESR) protitelesa nasproti le-celic in jedra, je zelo pomembna pri določanju diagnoze.

Histopatologija. S sistemskim eritematoznim lupusom v kolagenskih vlaknih kože in notranjih organov opazimo fibrinsko degeneracijo in v dermisu - infiltrat, ki ga sestavljajo levkociti.

Diferencialna diagnoza. V začetnem obdobju obročasto ali širi lupus erythematosus treba razlikovati od luskavice, rozacea, lupus, sarkoidoza, eritematozni oblike pemfigus in drugih bolezni.

Zdravljenje lupus eritematozusa. Zdravljenje se določi glede na obliko bolezni. Z obročastim eritematoznim lupusom se 5 do 10 dni dvakrat na dan dajejo antiagregacijska sredstva (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil). Zakaj je odmor 3-5 dni. Ta zdravila pospešujejo delovanje nadledvičnih žlez, vplivajo na presnovo v veznem tkivu, kar povzroči fotosenzitizacijo. Dober učinek presocila, ki vsebuje 0.04 g resihipa, 0.00075 g prednizola in 0.22 aspirina, 6-krat na dan. Izvajanje vitaminskega zdravljenja (skupina B, askorbinska, nikotinska kislina itd.) Povečuje učinkovitost zdravljenja.

S sistemskim eritematoznim lupusom so sistemski glukokortikoidi predpisani skupaj z antiagregacijskimi zdravili, kar daje dober učinek. Odmerek steroidnih zdravil je predpisan glede na klinični potek bolezni in bolnikovo stanje (v povprečju priporočamo 60-70 mg prednizolona). Hkrati je priporočljivo zdraviti vitamine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), saj povečujejo učinek steroidnih hormonov in antiagregacijskih sredstev. Dober učinek je opazen pri uporabi aromatičnih retinoidov (acitretin v odmerku 1 mg / kg).

Zunanjost kreme in mazila kortikosteroidov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]