Izbočenje dermatofibrosarkoma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Oteklina dermatofibrosarcoma (sinonim: dermatofibrosarcoma progresivno in recidivno, tumor Darje-Ferran) - maligni tumor vezivnega tkiva.

Vzroki in patogeneza dermatoze niso bili v celoti ugotovljeni. Menijo, da se bolezen pojavlja v žilnih elementih vezivnega tkiva. Nekateri kliniki to vidijo kot vmesno obliko med dermatofibromo in fibrosarkomom.

Simptomi bruhanja dermatofibrosarcoma. To označen s klinično (navadno pri odraslih) enojna sklerodermopodobnyh nodosum awns, prvotno ravna, nato v različni meri štrlečih nad kožo, z gladko površino in gredo vozličasti kuperoza. Rast v večini primerov je počasna, po možnosti razjeda, ponovitev. Najpogostejša lokalizacija je koža trupa, še posebej prsnega koša, trebuha in ramenskega pasu. Rdeči del glave, obraza in vrata je redko prizadet. Čeprav je za tumor značilna lokalno-destruktivna rast, so možne različice z metastazami v regionalnih bezgavkah in notranjih organih.

Izguba dermatofibrosarcoma se običajno pojavi pri moških med 30 in 40 leti, vendar je lahko tudi pri otrocih. Tumor se pogosto nahaja v kateremkoli delu kože, vendar pogosteje na deblu. Na začetku bolezni je gosto fibroznih lezij (plaki), z gladkim ali rahlo neravno površino, rjavkasto ali lividnogo barve. Postopoma se povečuje pozornost zaradi periferne rasti. Po letih ali celo desetletjih pride do tumorske stopnje bolezni. Nastala on (redko - multipla) keloidopodobny tumorja UzA rdečkasto-modro barvo, z gladko, svetlečo površino, ki sega več centimetrov v premeru, bistveno štrli nad kožo in kuperoza prežema. Na začetku koža nad tumorjem je redka in napeta, tumor je gosto na dotik, mobilen. Potem, zaradi infiltracije in nastajanja adhezij, tumor postane nepomičen. Subjektivne občutke so praviloma odsotne, včasih pa je tudi bolečina. Sčasoma je razjeda površine tumorja prekrita s sero-hemoragično skorjo. Pogosto redidivirovanie šteje značilen znak tumorja. Po dolgotrajnem poteku je metastaza bolezni.

Histopatologija. Tumor je sestavljen iz prepletenih snopov monomorfnih podolgovatih celic. Obstajajo proliferacije mladih vretenastih celic, atipičnih mitoz. Glede na stopnjo diferenciacije lahko tumor spominja na fibrosarkomo ali dermatofibromo.

Patomorfologija dermatofibrosakroma izbuljenja. Tumorske celice so običajno diferencirane, kar spominja na dermatofibromo, vendar stopnja diferenciacije v različnih delih ni enaka. Prisotnost velikih atipičnih jeder in patoloških mitoz omogoča diagnosticiranje dermatofibrosarkoma. Na mnogih področjih nastaja kolagen; fibroblasti so razporejeni v obliki svežnjev, ki gredo v različnih smereh, pogosto v obliki prstov. Ogromne celice so malo, včasih so odsotne. V stromi tumorja so mesta sluzi lokalno identificirana. Običajno tumor zavzema celoten dermis in prodre v podkožno maščobno plast. Povrhnjica je atrofična, včasih s pojavom invazije tumorskih celic in uničenjem. Razlikujemo dermatofibrosarkom iz dermatofibroma in atipičnega fibroksantoma.

Histogeneza izcedka dermatofibrosakroma. Na podlagi elektronske mikroskopske raziskave tega tumorja večina avtorjev meni, da so njene celice fibroblasti z aktivno sintezo kolagena v dobro razvitem endoplazemskem retikulumu. Tumorske celice imajo jedro cerebriforma, nekatere so obdane z materialom, ki spominja na prekinjene bazalne membrane. Ta slika kaže, da tumor izvira iz perineuralnih ali endoneuralnih elementov. AKApatenko (1977) meni, da je dermatofibrosarkoma kot maligni analog angiofibrokantoma in meni, da se razvije iz začetnih celic.

Diferencialna diagnoza. Razlikujemo bolezen dermatofibroma, fibrosarkoma, tumorskih oblik glivične miokoze, gumijastega sifilisa. Razlikuje od sarkoma visoke stopnje malignosti (fibrosarcoma, leiomiosarkoma), kot tudi subkutane fibrosarkome. Bodite pozorni na strukturo moire. Ki se nahajajo v celičnih pramen, in relativno veliko količino kolagenskih vlaken.

Zdravljenje. Kirurško izločanje tumorja poteka v zdravem tkivu.