Eritrokeratoderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Eritrokeratoderma zaseda vmesni položaj med razpršenimi in lokaliziranimi oblikami keratoz. Obstaja več oblik spektrokardoderme: figurativna spremenljivka Mendes da Costa; prirojeni progresivni simetrični Gottron; linearna ovojnica ihtioze Cometa; genodermatosis kokardovidny Degosa, itd, razmerje med katerim je še vedno nejasno. Možno je, da so variante ene bolezni.

Eythrokeratodermia zaviti spremenljivka Mendes da Costa (sin keratoza variabilis figurata.) - pogosta bolezen iz zritrokeratolermy skupine podedovanega v avtosomno dominantno blata. Lokacija gena je 1p36.2-p34. Zdi se, ponavadi na 1-letno življenjsko eritemato-ploščatocelični izbruhi oblikovani, nenavadnih oblik, spreminjanje meje za nekaj ur ali dni. Pri dolgotrajnih žariščih eritema, manjša, izrazitejša periferna hiperkeratotična sprememba, ki se razlikuje manj od eritema. Pri tej bolezni so tudi opisani univerzalno razpršeno hiperkeratoza, dlančna-plantarna keratoderma, akromatski lise, spremembe nohtov ploščo, vezikularni izpuščaj.

Patomorfologija. Akantoza, papilomatoza, izrazita lamelarna hiperkeratoza, pohotni čepi v ustih lasnih mešičkov. Zrnat plast običajne debeline. Včasih se v papilarni plasti dermisa pojavijo majhni prodorni vnetni infiltrati. Nekateri avtorji so opazovali parakeratozo, spongiozo in eozinofilne homogene strukture z ostanki jeder v stratumskem robu, pa tudi znatno zmanjšanje števila intra-epidermalnih makrofagov.

Histogeneza bolezni ni jasna. Inkubacija odsekov s 3H-timidinom razkriva normalno celično proliferacijo; domnevno obstaja hiperkeratoza za zadrževanje.

Verižna simetrična progresivna Gritron erythrokeratodermia je podedovana, verjetno, z avtosomalnim prevladujočim tipom. Ponavadi se pojavijo v otroštvu simetrično razporejena v obliki izpuščajev eritem rdeče-rjave z lupljenjem ploščo, prednostno v njen rob območje obdano pogosto Corolle pigmentacije. Značilni lezije kože okrog ust in nosno-ustnične gube, luščenje kože in eritem na lasišču, velikih plakov na komolcev in kolen, trakasti hiperkeratoza na upogibalk površinah sklepov. Foci rastejo počasi v velikosti. Obstajajo primeri hiperkeratoze dlani in podplata, kombinacija s katarakti.

Patomorfologija. Odkrijte acanthosis z neenakomerno širitev in raztezek povrhnjice izrastkov, hiperkeratoza, osrednja parakeratosis bližini kornoidnoy plošč las tipa folikle, foliklov hiperkeratoze. Zrnat sloj je rahlo zgoščen, opazimo pa tudi distrofijo vacuole posameznih epitelijskih celic. V zgornjem delu dermisov so zmerni perivaskularni limfohistiocitni infiltrati. Pri elektronski mikroskopiji v trebuhu so lipidne kapljice, desmosomi. V celicah hrbtenice podobne plasti najdemo zgoščevanje tonofilamenta in povečanje njihovega števila. V bazalni plasti se poveča količina desmosomov. Histogeneza ni jasna, predlaga se, da prevelika tvorba dezosomov in patologija tonofilamentov igrajo vlogo pri razvoju patološkega procesa.

Ihtioze linearna obodna kopito (sin dyskeratosis ichthyosiformis prirojena migrans.) - redka bolezen, ki je dedna, verjetno v vrsti avtosomih retsecsivnomu. Klinična značilnost serpiginozno-policikličnih migratornih žarišč, ki se spreminjajo v eritematome, je dvojni luskav rob. Značilna je poškodba kožnih gub. Večina bolnikov ima bambusove lase, podobno kot pri sindromu Netergona.

Patomorfologija. Spremembe so nespecifične, kažejo hiper- in parakeratozo. Zmerno acanthosis, intra- in medcelične edem, zlasti izrazito v obodni aktivno površino lezij, včasih s tvorbo mehurčkov v dermisu - vazodilatacije papilarnega plasti in majhnem perivaskularno infiltrat, sestavljen iz limfocitov in histiocytes.

[1], [2]