Vegetativna folikularna diskeratoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Naraščajoča folikularna dyskeratoza (modra Darya bolezen) je dermatoza, ki se podeduje v avtosomalnem prevladujočem tipu. Opisane so tri klinične sorte: klasično; lokalizirana (linearna ali zosteriformna); bradavičko razočaranje. Klinični znaki bolezni se pojavijo v otroštvu, postopek traja kronično tečaj s težnjo do napredovanja. Izpuščaj ponavadi lokalizirana na seboroični kože dojke, hrbtu, lasišče, BTE regiji, ampak se lahko razširi na koži okončin, obraz udaril ustno sluznico. Značilna folikularnih papul keratoticheskie normalno barvo kože ali rumeno-rjave, pokrito z majhnimi skorjo so tudi verrucous papule s simptomi vpijejo. Lahko vezikularne-bulozni izbruhi, spremembe nohtov plošče opisano palmoplantarno keratoze točko, kombinacija kostnih cist. Na hrbtni strani dlani so pogoste poškodbe, ki spominjajo na skupnih bradavice, najverjetneje ustreza klasične slike akrokeratoza Hopf. Dermatoza pogosto zapleteno zaradi sekundarne okužbe.

Patologija vegetiranje follikullyarnogo dyskeratosis. Darierjeve bolezni je označen s nadbazalnym acantholysis da se tvori zarezami, ki vsebujejo acantholytic celic in proliferacijo dermalne papile, vystupayushih mehurja v votlino. Dyskeratosis Zaznali pogosteje področjih nastanek vrzeli v obliki "okrogle celice v granulah in zrna -. V pohoten plasti so okrogle krvne epitelne celice zaobljeni, ne obdaja celice bazofilno homogeno citoplazmo, piknotična jedra in svetlo obodu okoli oboda zrn. - . Homogena eozinofilni izobraževanje s subtilno zrnju ali brez njih v povrhnjici označena giperortokeratoz z oblikovanjem horny čepi v ustih lasnih mešičkov, acanthosis, papilomatoza v dermisu -. Perivaskularni l mfogistiotsitarny infiltrirajo z izoliranimi eozinofilnih granulocitov.

Po pregledu elektronsko-mikroskopski, povratni tele predetavlyayut oglas velike celice, ki se nahajajo okoli jedra širokega traku votlinic in celice na periferiji - organel. Akantolitične celice imajo podobno strukturo. Vakuolizacijo citoplazmo povečuje kot napredovanje celic na epidermalne površine zrnatih plasti tonofilaments in sorodnih potisne keratohyalin granul na celično membrano, lamelne granule prevladujejo med organel. Zrna vsebujejo drobnozrnate in fine vlaknataste strukture, ki se razpno nahajajo v citoplazmi, jedro ni. V zgornjih plasteh povrhnjice se nahajajo epitelijske celice, ki verjetno predstavljajo zadnjo stopnjo obstoja okroglega telesa. Atipični desmosomi najdemo v območju akantolize. V katerem je srednji sloj odsoten ali razsvetljen, neenakomerno kontrastiran, saj je bil jedel.

Histogeneza vegetativne folikularne dyskeratosis. Po pregledu elektronsko-mikroskopski, osnovni procesi in povrhnjico, značilen po posameznih vakuolacijo epitelnih celic, progresivna ko se premika na površini celic povrhnjice in kondenzacijskih njej tonofilaments, povezana z zadnjim velike keratogialinovymi granule opazen že spinosum plast. IB Caulfield je ta proces imenoval prezgodnjo keratinizacijo. Prej se je domnevalo, da so zrna - končna faza diferenciacije okroglih celic, vendar, ker se zrna ne vsebujejo keratin, verjetno pa se oblikujejo neodvisno od krog Telen. Acantholysis podlaga z Darierjeve bolezni je neustrezna tvorba dezmosom, izguba tonofilaments stike z dezmosom in medcelične cementiranje snovi napake.

Bolezen patogeneze Darierjeve in imajo pomen Druts dejavnike. Napetosti zmanjša celično imunost aktivnost določenega encima (NADP odvisni in T-6-FDP. Sodelujejo v procesu keratinizacije suma pomembno vlogo pomanjkanja vitamina A posreden dokaz, ki ga lahko uspešno obdelamo bolezni z aromatičnimi retinoidi in vitaminom A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]