Skleroziranje in atrofija lišajev: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lishar sklerozirajoči in atrofični (syn: škrobna škrča, bela koža, bela lychen Tsumbusha). Vprašanje neodvisnosti te bolezni še ni bilo rešeno.

Vzroki za lajšanje skleroze in atrofične

Večina avtorjev jo obravnava kot ločeni enoti bolezni, drugi - kot različica omejeno skleroderma, in končno, nekatere je bolezen, ki ima vmesni položaj med menijo skleroderma in lichen planus, in lokalizacija spolnih identificirati z Kraurosis. Po MG Connelly in RK WINKELMANN (19S5) podobnost sklerozirajoči histologijo in lihen planus je predvsem v prisotnosti traku-infiltracije bližini povrhnjice, tvorba mehurčkov v subepidermalnih regiji, možnost ulceroznega sprememb. Opis različnih kombinacij sklerozantnim lišajev, lihen planus in lokalizirano skleroderma, vključno z razpoložljivostjo teh oblik v istem bolniku, zagotavlja podlago za obravnavo bolezni s stališča reakcije "presadka proti gostitelju«.

Simptomi, ki ovirajo sklerozo in atrofijo

Klinično se kaže izpuščaj razpršeni ali združena, včasih združujejo v majhnih plakov malih papul, okrogle ali policikličnih obrisov z vdolbinami v centru, z belim lividnym senco, skodelica na vratu, ramen, trupa, v genitalnem področju. Comedon-folikularni keratotični čepi so na površini posameznih elementov. V redkih primerih obstajajo mehurji, včasih pa so opredeljeni tipični žarki površinske skleroderme. Kadar je lokaliziran na genitalijah, lahko proces zapleten zaradi razvoja skvamoznih celičnih karcinoma.

Patomorfologija. Obstaja atrofija zidermisa, hiperkeratoza s prisotnostjo kongestije v njegovih ušesih in usti lasnih mešičkov, v baznem sloju - izražena vakuolarna distrofija. Neposredno pod povrhnjico je široko območje izrazitega edema, v katerem kolagenska vlakna izgledajo nestrukturirana, skoraj ne barjeta. Pod območjem edema je gost, ki je v obliki pasu, ki je sestavljen iz limfocitov in majhnega števila histiocitov. Kolagenski vlaken v spodnjem delu dermis so edematični, homogenizirani, intenzivno obarvani z eozinom. Sčasoma se v območju edema oblikujejo subepidermalni pretisni omoti, infiltrat postane manj intenziven, se premakne v globlje dele dermisa. Elektronska mikroskopija je pokazala, da se glavne spremembe manifestirajo z distrofijo kolagenih vlaken, pri katerih se prečne strije ne izražajo, imajo obliko tubule. V fibroblastih se razširi endoplazemski retikulum in znaki zmanjšane fibrilogeneze. Na nekaterih mestih pa zaznavamo tanke nezrele fibrile s premerom od 40 do 80 nm. V elastičnih vlaknih so zabeležene tudi destruktivne spremembe.

Histogeneza je slabo razumljena. Predpostavlja se vloga genetskih, hormonskih, infekcijskih in avtoimunskih dejavnikov. Obstajajo opazki družinskih primerov bolezni, vključno z monozigotnimi dvojčki. Ugotovili smo povezavo bolezni z antigeni sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 in HLA-Aw31. Možnost vpliva hormonskih motenj kaže na pogostost pojavljanja pretežno ženskega spola med menopavzo. Zveza z drugimi avtoimunskimi boleznimi (alopecije areata, hiper hipotiroidizem, perniciozna anemija, diabetes) označuje prisotnost bolezni imunskega sistema. Nekateri bolniki in njihovi svojci 1st sorodnikov stopinj odkriti krožijo avtoprotitelesa na epitela ščitnice, želodčne sluznice, gladke mišice in protijedrna protitelesa. Odsotnost kolagenazne aktivnosti in povečana aktivnost kolagena, ki zavira encim, pa tudi zaviranje aktivnosti elastaze v lezijah, so lahko pomembni pri razvoju bolezni.

[1], [2], [3]