Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni

Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni temelji na kliničnih, radioloških in laboratorijskih podatkih.

Rentgenske metode preiskave so zelo pomembne pri diagnostiki. Z njihovo pomočjo so odkrili osteoporozo okostja različne stopnje resnosti (pri 95% bolnikov). Velikost turškega sedla lahko posredno označuje morfološko stanje hipofize, njeno velikost. Pri hipofiznih mikrodenomenah (približno 10% vseh primerov) se sedla povečuje. Mikrodadenome je mogoče zaznati z računalniško in magnetno resonanco (60% primerov) in s kirurško adenomektomijo (90% primerov).

Rentgenske preiskave nadledvične žleze opravljamo z različnimi metodami: kisik-suprasarentgenografijo, angiografijo, računalniško in magnetno resonančno slikanje. Suprarentgenografiya potekala v razmerah pneumoperitoneum, da je najbolj cenovno ugoden način za vizualizacijo nadledvične žleze, ki pa je pogosto težko presoditi resničnost njihovega povečanja, saj so obdani z debelo plastjo maščevja. Angiografska študija nadledvičnih žlez z istočasno določitvijo vsebnosti hormonov v krvi, vzetih iz nadledvičnih žil, zagotavlja zanesljive informacije o funkcionalnem stanju teh žlez. Ampak ta invazivna metoda ni vedno varna za bolnike z Isenko-Cushingovo boleznijo.

Vizualizacija nadledvične žleze s pomočjo računalniške tomografije nam omogoča, da določimo njihovo obliko, velikost in strukturo. Ta metoda ima velik potencial in jo je mogoče uporabljati brez tveganja pri hudih bolnikih in v tistih primerih, ko so druge metode kontraindicirane. V Cushingov bolezen nadledvičnih žlez hiperplazija odkrita v več kot polovici primerov. Računalniška tomografija omogoča identifikacijo v debelini ali na obodu enega samega ali več nadledvične adenomov (sekundarni makroadenomatoz) velikosti 0,3-1 cm. V primerih, ko se nadledvične žleze ni povečala, je povečanje gostote ene ali obeh nadledvične žleze.

Ultrazvočna tomografija je preprosta, neinvazivna študija nadledvične žleze, vendar s to metodo vedno ni mogoče zanesljivo zaznati povečanja žlez s svojo hiperfunkcijo.

Ko radioaktivnih izotopov slikanje za izdelavo slik radioaktivnega izotopa uporablja nadledvične metodo, s pomočjo intravenski od 19-jodo-holesterola označenih s ¹³¹ I. Radioizotopom omogoča vizualizacijo nadledvične hiperplazija jih navesti v primeru dvosmernega Cushingov bolezni s povečano kopičenje izotopa .. V primerih tumorjev ( glyukosterom), slika le prostate, kjer je tumor, v nasprotju nadledvične žleze atrofijo.

Za preučevanje funkcije hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema se uporabljajo radioimunske metode za določanje vsebnosti hormonov v krvi in urinu. Z Itenko-Cushingovo boleznijo se vsebnost kortizola in ACTH v krvi poveča in pride do krvavitve ritma njihovega izločanja (nočnih ravni hormonskega zmanjšanja). Hitrost proizvodnje kortizola pri žlezah nadledvične žleze pri bolnikih se poveča 4-5 krat v primerjavi z zdravimi ljudmi.

Najbolj pogosto uporablja v ambulanti prejela ločljivosti dnevno urinom izloča 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizola, kortizon, in njihovih presnovkov in nevtralnih 17-ketosteroide (17 KS) - dehidroepiandrosteron, androsterone in etioholanolona. Izločanje 17-OKS v urinu s Cushingovim bolezni je vedno večja. Določitev frakcije 17-ACS bolnikov s hipofizo Cushing je pokazala, da je vsebnost prostega kortizola v urinu bistveno višja kot pri zdravih kontrolah. Vsebnost 17-KS adrenalne hiperplazije na obeh povišani, ali je v normalnem območju, poveča raven testosterona pri ženskah.

Vsebnost 17-ACS v urinu določimo pred in po dajanju ACTH, metopiropona, deksametazona in CRH. Bolniki z hipofizne bolezni dajanje ACTH Cushingovim in metopirona AWG 17 zvišanja izločanja ACS 2-3 krat v primerjavi z izhodiščem v nasprotju z bolniki s tumorji nadledvične skorje. Preizkus z deksametazonom temelji na zaviranju izločanja ACTH z visokimi koncentracijami kortikosteroidov v krvi v skladu z načelom mehanizma povratnih informacij. Deksametazon se predpisuje pri 2 mg na 6 ur 2 dni. V primeru Itenko-Cushingove bolezni opazimo zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% in se ne spreminja s tumorji.

Diferencialna diagnoza Itenko-Cushingove bolezni. Diferencialna diagnoza je treba s Cushingovim sindromom s tumorjem nadledvične skorje (corticosteroma) ali tumorji, ki proizvajajo CRF podobna snov, ali displazija nadledvične skorje opazili pri adolescence in mladosti povzročajo; s funkcionalnim hiperkortizolizma dispituitarism v puberteti, adolescence debelosti in teče s hipertenzijo, raztegnejo znamenji motenj metabolizma ogljikovih hidratov, in ženske - v nasprotju z menstrualnim ciklom. Z alkoholizmom in med nosečnostjo lahko opazimo funkcionalno hiperkortiko.

Cushingov sindrom v kliničnih znakov bolezni ne razlikuje, zato je diagnoza te bolezni so zelo pomembni in skeniranje rentgensko študij nadledvično žlezo, kot tudi funkcionalne preizkuse z CRF, CRH, metopironom in deksametazon. Rentgenske in radioizotopske metode omogočajo določitev lokalizacije tumorja, ki je pomembna za kirurško metodo zdravljenja. Vzorci z ACTH metopironom, deksametazon in CRH ne spreminjajo vsebine 17-ACS v urinu, kot hormoni tumorske izdelkov ni odvisna od razmerja hipotalamus-hipofiza.

Najtežja je diagnoza sindroma, ki so jo povzročili tumorji pri lokalizaciji nadledvične žleze in extrapyptophilia. Včasih rentgenska metoda omogoča identificiranje tumorja ene ali druge lokalizacije, na primer medijastina in pljuč.

Cushingov bolezni, da je treba razlikovati hiperkortizolizma, ki se pojavi v mladosti. Opisano tako imenovane sorodstvene oblike, označen s nodularne displazijo nadledvično žlezo in zmanjša izločanje ACTH. Vodilni znaki bolezni mora vključevati izrazito osteoporozo, nizke rasti, počasen spolni razvoj, kosti starost zamik od dejanske. V preiskavi hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema odkrita visoka raven kortizola v plazmi podnevi in zmanjšano vsebnostjo ACTH, št reakcijo uvedbe adrenokortikalno ACTH, deksametazon in metopirona kaže avtonomno izločanje hormonov nadledvične skorje. Predlaga se, da je ta oblika sindroma povezana s prirojeno napako.

Od bolezni in sindroma Cushing je prav tako treba razlikovati funkcionalno hiperkortizolizma, ki se pojavlja pri bolnikih z debelostjo, juvenilnim dispituitarism, nosečnice in osebe, ki trpijo zaradi kroničnega alkoholizma.

Cushingov bolezni je drugačen in adolescenci in mladinski dispituitarism kaže disfunkcija hipotalamus-hipofiza sistema. To je značilno za celo debelosti, roza, tankih strij, visok krvni tlak, pogosto prehodna. Strips in hipertenzija lahko izginejo spontano ali s hujšanjem. V nasprotju s Itenko-Cushingjevo boleznijo so bolniki vedno normalni ali visoki. Z boleznijo ni sprememb v strukturi kosti, se pospešuje diferenciacija in rast skeleta. Vse to kaže na razširjenost anaboličnih procesov v dispituitarism, medtem ko je v bolezni in Cushingovim sindromom, ki se je razvila v adolescenci, ki jih katabolne procese obvladujejo: zastoj v rasti in razvoju skeleta, zakasni osifikacijo "cone rasti" atrofija mišični sistem. Gledano dispituitarism normalno ali rahlo povišano stopnjo izločanja kortizola, povečanega vsebino urina kortizola nespremenjeni zmanjšal ACS-17 po dajanju nizkih doz deksametazona (8 mg zdravila za 2 dni).

Pri odraslih je treba razlikovati od kompleksa simptomov, ki ga karakterizirajo debelost in strije, od Itenko-Cushingove bolezni. Zaradi znatnega povečanja telesne mase je pri bolnikih prekinjena metabolizem ogljikovih hidratov in se razvije sindrom hipertenzije. Poudariti je treba, da v tej bolezni, za razliko od Itenko-Cushingove bolezni, osteoporoza nikoli ne najdemo. Pri oblikovanju diagnoze je odločilnega pomena definicija funkcije nadledvične skorje. Pri debelosti pri bolnikih se dnevna hitrost izločanja kortizola s skorje nadledvične žleze zviša za faktor 1,5-2 v primerjavi z zdravimi ljudmi z običajno telesno maso. Obstaja pa tudi normalna reakcija na majhno preskušanje z deksametazonom, ki skupaj z drugimi simptomi izključi bolezen Itenko-Cushing. Hiperkortizem v debelosti se imenuje tudi reaktiven, tako kot pri maščobah se funkcija nadledvičnih žlez normalizira.

Ko nosečnost običajno poveča funkcijo hipofizno-nadledvičnega sistema. Dokazano je, da povprečni delež hipofize, ki pri odraslih ni dovolj funkcionalen, med nosečnostjo poveča volumen in se izloča ACTH. Simptomi hiperkortizitisa pri nosečnicah se ne pojavijo, saj se odvečni kortizol deponira zaradi povečanega izločanja glukokortikoidov, ki se vežejo na transkortinske proteine. Zelo redko po porodu lahko opazimo nepopolne manifestacije hiperkortizma, ki se praviloma lahko regresirajo neodvisno.

S kroničnim alkoholizmom nastaja tako imenovani lažni hiperkortikizem s kliničnimi manifestacijami Itenko-Cushingove bolezni. Pojav hiperkortizma v teh primerih je povezan z okvarjenim delovanjem jeter in perverznim presnovo hormonov. Poleg tega je možno, da metaboliti alkohola lahko povzročijo stimulacijo funkcije nadledvične skorje in spremenijo koncentracije biogenih možganskih aminov, ki so vključeni v uravnavanje izločanja ACTH s strani hipofize. Odtegnitev alkohola včasih spremlja zmanjšanje simptomov hiperkortizije.

[1], [2], [3], [4]