Akromegalija

Najpogosteje gre za tumor hipofize, ki pri 20 % bolnikov vsebuje eozinofilne granule, pri preostalih pa kromofobne granule. Akromegalija je lahko posledica ependimomov tretjega prekata, glioma hipotalamusa.

Izbrisana oblika akromegalije se lahko pojavi pri konstitucijsko določeni disfunkciji hipotalamusa in hipofize. Znake akromegalije lahko odkrijemo tudi pri sindromu "praznega" turškega sedla.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki za akromegalijo

Bolezen je povezana predvsem s hiperprodukcijo rastnega hormona, ki je lahko primarno hipofizna, povzročena z razvojem avtonomnega tumorja, ali pa ima hipotalamični izvor, povezan s prekomernim izločanjem STH-sproščujočega faktorja ali nezadostnim izločanjem somatostatina. Slednje mnenje podpira možnost nastanka tumorja hipofize s hipersekrecijo rastnega hormona kot posledica dolgotrajne stimulacije STH-sproščujočega faktorja.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi akromegalije

Simptomi akromegalije se običajno pojavijo po 20. letu starosti in se razvijajo postopoma. Zgodnji znaki akromegalije so otekanje in hipertrofija mehkih tkiv obraza in okončin. Koža se odebeli, poveča se videz kožnih gub. Zaradi povečanja volumna mehkih tkiv je treba nenehno povečevati velikost čevljev, rokavic in prstanov.

Pogosto se pojavijo generaliziran hirzutizem, povečana pigmentacija, pojav kožnih vlaknatih vozličkov, povečana mastnost kože in povečano potenje. Spremembe kosti se pojavijo kasneje, razvijajo se počasneje in vključujejo odebelitev kortikalne plasti kosti, nastanek kostnih izrastkov in konic na koncih falang.

Hipertrofična artropatija pogosto povzroči artralgijo in deformirajoči artritis. Povečanje spodnje čeljusti vodi v prognatizem, izbočenje spodnjih sekalcev in povečane prostore med zobmi. Pride do prekomerne rasti obraznega skeleta, povečanja velikosti kostnih sinusov in hipertrofije glasilk, kar vodi v hrapavost glasu. Če se hipersekrecija rastnega hormona začne v otroštvu, se z razvojem pravega gigantizma, ki ga običajno spremlja hipogonadizem, sorazmerno poveča tudi rast. Možna je kombinacija gigantizma in akromegalije, kar kaže na dokaj dolgotrajen začetek bolezni. Bolniki imajo pogosto znake visceromegalije, najpogosteje v obliki kardio- in hepatomegalije. Precej pogost simptom so različni tunelski sindromi (običajno karpalnega tunela), ki se pojavijo kot posledica proliferacije vezi in vlaknatega tkiva, ki obdaja živce.

Akromegalija se praviloma kombinira z različnimi stopnjami resnosti znakov hipogonadizma, debelosti in sladkorne bolezni.

Med bolniki s tipično akromegalijo je treba razlikovati posameznike z akromegaloidnim stanjem, za katerega so značilni šibko izraženi ali prehodni znaki akromegalije. Akromegaloidno stanje ali, po H. Dishingu, "minljiva akromegalija", je značilno za obdobja hormonskih sprememb: puberteta, nosečnost, menopavza. Posamezne znake akromegalije lahko najdemo pri cerebralni debelosti, diabetes insipidusu, idiopatskem edemu in sindromu "praznega" turškega sedla.

Diferencialna diagnoza akromegalije

Upoštevati je treba možnost ektopične tvorbe rastnega hormona pri bronhogenih pljučnih rakih in karcinoidnih tumorjih. Nekateri od teh tumorjev vsebujejo faktor sproščanja rastnega hormona.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje akromegalije

Obstajajo trije pristopi k zdravljenju - kirurški, radioterapijski in farmakološki. Prva dva pristopa se uporabljata v prisotnosti tumorskega procesa. Farmakoterapija z estrogeni in progesteronom praviloma ne daje zadostnega učinka. Uporabljajo se zdravila, ki vplivajo na presnovo nevrotransmiterjev v centralnem živčnem sistemu (L-DOPA, parlodel, lizinil, metergolin, ciprogentadin). L-DOPA ima sposobnost hitrega zaviranja izločanja STH pri akromegaliji. Zdravljenje z bromokriptinom (parlodelom) se pogosto uporablja v odmerku 10-15 mg/dan, odvisno od tolerance, za nedoločen čas. Obstajajo poročila, da parlodel ohranja aktivnost pri zaviranju hipersekrecije STH tudi pri neprekinjenem jemanju 7 let. Parlodel ni le sposoben zavirati izločanja STH, ampak ima tudi protitumorsko delovanje. Zdravljenje s parlodelom je treba priporočiti pri tumorskih procesih ob prisotnosti kontraindikacij za kirurški poseg in radioterapijo. Uporablja se predvsem pri hipersekreciji STH in odsotnosti tumorskega procesa. Zdravljenje akromegalije s ciprogentadinom (peritol, deseril) se izvaja dolgo časa v odmerku 25 mg / dan.