Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Alergijske bronhopulmonalne aspergiloze je preobčutljivostna reakcija na Aspergillus fumigatus, ki se pojavlja skoraj izključno pri bolnikih z bronhialno astmo ali redkeje, cistične fibroze. Imunske reakcije na antigene aspergilusa povzročajo oviranje dihalnih poti in, če ni zdravljenja, bronhiektazija in pljučna fibroza.

Simptomi alergijske bronhopulmonalne aspergiloze ustrezajo tistim pri bronhialni astmi, z dodatkom v obliki produktivnega kašlja in včasih zvišane telesne temperature in anoreksije. Sumimo Diagnoza temelji na klinični zgodovini in instrumentalnih preiskavami zadetke in potrdil aspergillyusnoy testiranje kože in določitev nivoja IgE, ki kroži precipitins in protitelesa za A. Fumigatus. Zdravljenje alergijske bronhopulmonalne aspergiloze izvajajo glukokortikoidi in itrakonazol v ognjevzdržnem toku bolezni.

[1], [2], [3]

Kaj povzroča alergijsko bronhopulmonalno aspergilozo?

Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza zgodi, ko se dihalne poti in bolnikov z astmo ali cistično fibrozo koloniziranih Aspergillus (povsod micelij tal). Za nejasnih razlogov kolonizacija teh bolnikov izzove protitelesa (IgE in IgG) in celični imunski odziv (preobčutljivostne reakcije tipa I, III in IV), Aspergillus antigenov, ki vodi do pogostih, ponavljajočih poslabšanja astme. Sčasoma, imunski odziv pri neposreden toksičen učinek glive povzroči poškodbe za razvoj dihalne poti dilatacijo in nenazadnje bronhiektazije in fibroze. Histološko je bolezen označena z okluzijo dihalnih poti sluzi, eozinofilna pljučnica, infiltracija alveolarne pregradnimi stenami v plazmi in mononuklearnih celicah, in povečanje števila sluzničnih žlez in bronhiolarnih kubičnih celic. V redkih primerih enaka sindrom imenuje alergijska bronhopulmonalna mikoza, v odsotnosti bronhialne astme ali cistične fibroze povzroči druge glive, npr Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium in / ali Drechslera spp.

Aspergillus je intraluminarno, vendar ne invaziven. Tako je treba razlikovati od alergijske bronhopulmonalne aspergiloze od invazivne aspergiloze, ki se pojavi le pri bolnikih z oslabljeno imunostjo; iz aspergila, ki so aspergilne akumulacije pri bolnikih z znano votlino ali cistične lezije v pljučih; in iz redke pljučnice aspergilusa, ki se pojavlja pri bolnikih, ki prejemajo dolgoročne nizke odmerke prednizolona (npr. Bolniki s KOPB ).

Kakšni so simptomi alergijske bronhopulmonalne aspergiloze?

Simptomi alergijske bronhopulmonalne aspergiloze so podobni tistim z astmo ali cistična fibroza pljučno poslabšanje, z dodatno na voljo kašelj sproščanjem sivo zelene ali rjave sputum in občasno hemoptiza. Zvišana telesna temperatura, glavobol in anoreksija so pogosti sistemski simptomi hude bolezni. Simptomi - so znaki zapore dihalnih poti, piskanje in specifične so podaljšali izdih, ki se ne razlikuje od akutne astme.

Faze alergijske bronhopulmonalne aspergiloze

• I - Akutna - Vsa diagnostična merila so prisotna
• II - Remission - Brez simptomov več kot 6 mesecev
• III - Relapse - Videz ene ali več diagnostičnih znakov
• IV - Ognjevarni - odvisnost od glukokortikoidov ali odporni na zdravljenje
• V - Fibroza - Difuzna fibroza in bronhiektaza

Faze niso dosledno napredovale.

Kako je diagnosticirana alergijska bronhopulmonalna aspergiloza?

Diagnozo sumimo pri bolnikih z astmo poslabšanj pri frekvencah, ali v prisotnosti nerešeno migracijskih prodre na slikanje prsnega koša (pogosto posledica atelektaza ga sluznične obstrukcija in bronhialne cevi), prepoznavna lastnost bronhiektazija uporabo slikanje tehnike, odkrivanje A. Fumigatus na bakteriološko preiskavo in / ali hudo periferno eozinofilijo. Drugi rentgensko ugotovitve vključujejo zatemnitvi spletne podobnih ali prst zaradi prisotnosti vključkov in ustno linearnih sence označujejo bronhialne stene edem. Te lastnosti so lahko prisotne tudi v bronhiektazije drugih razlogov povzročajo, toda znak Pečatnjak zaradi povečanega dihalne poti, ki mejijo na pljučnega žilja, bronhiektazije razlikuje od alergijske bronhopulmonalne aspergiloze v visoke ločljivosti CT.

Diagnostična merila za alergijsko bronhopulmonalno aspergilozo

• Bronhialna astma ali cistična fibroza
• Povečana vsebnost IgG in IgG, specifičnih za aspergilus
• Povišani serumski IgE (> 1000ng / ml)
• Proksimalna bronhiektazija
• Papularno-hiperergična kožna reakcija na antigene aspergilusa
• Eozinofilija krvi (> 1 x 109)
• Serumski precipitini proti Aspergillus antigenom
• Selitveni ali fiksni pljučni infiltrati
• Upoštevamo minimalna bistvena merila.
• Vključitev proksimalne bronhiektaze je sporna in morda ni potrebna za diagnozo.

Predlaganih je bilo več diagnostičnih meril, v praksi pa se običajno ocenjujejo štiri pomembna merila. Če je test pozitiven z Aspergillus antigen (takojšen odziv v obliki pretisnega omota in zardevanje) določanje ravni serumskega IgE in Aspergillus precipitins, čeprav pozitivni kožni test lahko 25% bolnikov z astmo brez alergijske bronhopulmonalne aspergiloze. Ko IgE večja kot 1000 ng / ml in pozitiven test za ugotavljanje vsebnosti mora pretsipitiny antiaspergilleznyh specifične imunoglobuline, čeprav je do 10% zdravih bolnikov ima krožijo precipitins. Analiza aspergiloza: protitelesa na povzročitelj aspergiloze v krvi omogoča gribkovospetsifichnye IgG protitelo in koncentracije IgE najmanj dvakrat večja kot pri bolnikih brez alergijske bronhopulmonalne aspergiloze, potrjuje diagnozo. Kadarkoli se rezultati razlikujejo, na primer, IgE večja kot 1000 ng / ml, vendar testi na specifične imunoglobuline so negativni, je treba študijo je treba ponoviti, in / ali je treba bolnika opazovati za dolgo časa, da se končno ugotovi ali izključi diagnozo "alergijske bronhopulmonalne aspergiloze".

Rezultati povzroča sum, vendar ne specifično za bolezen, vključujejo prisotnost v izpljunku micelija, eozinofilija in / ali Charcot-LEYDEN kristalov (podolgovate eozinofilnega tele oblikovano iz eozinofilcev granule) in zakasneli tip reakcije na koži (eritem, edem in občutljivost prek 6- 8 h) na aspergilozne antigene.

[4], [5], [6], [7], [8]

Zdravljenje alergijske bronhopulmonalne aspergiloze

Zdravljenje alergijske bronhopulmonalne aspergiloze temelji na stadiju bolezni. Faza I se zdravi s prednizolonom 0,5-0,75 mg / kg enkrat na dan 2-4 tedna, potem se odmerek zmanjša za več kot 4-6 mesecev. Preskusite rentgenske preiskave prsnega koša, krvne eozinofile in ravni IgE na četrtletni osnovi. Pri reševanju infiltrata je opazno okrevanje, zmanjšanje eozinofilov za več kot 50% in zmanjšanje IgE za 33%. Bolniki, ki dosežejo stopnjo II bolezni, zahtevajo samo letno spremljanje. Bolniki II. Stopnje z relapsom (III. Stopnja) dobivajo drugo zdravljenje s prednizolonom. Bolniki stopenj I ali III, ki jih ni mogoče zdraviti s prednizolonom (IV. Stopnja), so kandidati za protiglivično zdravljenje. Itrakonazol 200 mg peroralno dvakrat na dan, flukonazol, 200-400 mg na dan za 4-6 mesecev, ki mu sledi vzdrževalna terapija šestmesečnem z nizkimi odmerki prednizolona in namesto tega priporoča kot zdravilo, ki zmanjšuje potrebo po glukokortikoidov. Terapija z itrakonazolom ali flukonazolom zahteva nadzor nad koncentracijami zdravil v telesu, jetrnih encimih, trigliceridih in K.

Vsi bolniki potrebujejo optimalno zdravljenje za osnovno bolezen - bronhialno astmo ali cistično fibrozo. Poleg tega je treba pri bolnikih, ki prejemajo dolgoročno glukokortikoidov treba ovrednotiti, da bi se izognili zapletom, kot so očesna mrena, hiperglikemije, in osteoporoze, in lahko prejmejo droge za preprečevanje demineralizacije kosti in okužbe z bakterijo Pneumocystis jiroveci (prej P. Carinii).