Androsteroma

Androsteromi - virilizirajoči tumorji - spadajo v redko patologijo (1-3% vseh tumorjev); virilizing, hormonsko aktiven tumor nadledvične skorje, ki izvirajo predvsem iz njenega mrežnega cone prekomerno izloča kortikosteroide, androgenov, vendar prednostno, in je značilna klinična slika podobna prirojeno nadledvične skorje disfunkcije. Androsteromas lahko dosežejo velike velikosti - do 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologija

Bolezen Androsteroma se lahko pojavi v kateri koli starosti, tako pri ženskah kot pri moških. Večinoma so ženske bolne, večinoma do 35 let. Opomba raziskovalci androsteromy redko pri moških, verjetno zaradi težav pri diagnozi - odraslega moškega virilization manj vidno in očitno dela androsterom so opravili pod krinko hormonsko neaktivnih nadledvične tumorjev.

Patogeneza

Patogeneza anoderoma je posledica povečane proizvodnje hormonov, predvsem androgenov, tumorskega tkiva. Pri patoloških raziskavah se odkrije tumor nadledvične skorje. Ponavadi je mehka doslednost, zaprta. Histološko se tumorji nahajajo v temnih celicah, za katere je značilen izrazit polimorfizem. V številnih primerih histološka slika tumorja spominja na strukturo mrežne skorje nadledvične skorje. Z malignim anestromom, zaznamovanim polimorfizmom, celično atipijo, infiltracijsko rastjo tumorskih celic in številnimi žarki nekroze. Pri malignih anrosteroma se lahko pojavijo metastaze v retroperitonealnem prostoru, v jetrih in v pljučih.

Androsteroma je običajno široko inkapsulirana, površina reza je rdeče-rjave, pogosto z žariščem nekroze, krvavitvijo in spremenljivimi območji. V tumorjih se običajno odkrije ena ali več pomanjkljivosti encimov, ki povzročajo nastanek prekomernih količin androgenov s tumorskim tkivom. Celice so kompaktne, običajne velikosti z vezikularnimi jedri; tvorijo strune in acinar strukture. Pri malignih tumorjih, ki so označeni z jedrskim in celičnim polimorfizmom in atipizmom. Takšne celice tvorijo sinkialne in alveolarne strukture, obstaja diskompleksna vrsta strukture. Mitoze so redke. Pri otrocih, virilizirajoči tumorji, ponavadi maligni.

Simptomi androsteromas

Klinično sliko pri bolnikih z anestromom povzroča prekomerna produkcija moških spolnih hormonov - androgenov. Stopnja virilizacije je odvisna od hormonske aktivnosti tumorja, trajanja bolezni. Pri ženskah se bolezen androsteroma manifestira z različno stopnjo virilizacije. Podkožni maščobni sloj se zmanjša, se sprosti mišičnost, njegova masa se poveča, postane glasna grobota nizka; na telesu in okončinah je rast las; na obrazu - v obliki brade in brkovov, medtem ko na glavi padejo, nastane plešasti del. Žleze mlečne žleze so bolj ali manj izrazite atrofije. Menstruacije začenjajo zmede in se kmalu ustavijo. Značilne spremembe v zunanjih genitalijah - pomembno povečanje in virilizacija klitorisa. Dobro počutje bolnika v zgodnjih fazah bolezni ostaja dobro. Fizična moč in zmogljivost se lahko celo poveča (delovanje androgenov).

[3]

Diagnostika androsteromas

Z namenom vizualizacije nadledvičnih žlez, se uporablja RKT, s pogostejšim enostranskim nadledvičnim tumorjem. Podatki RTD so odločilni za diagnozo anesteremije. Diferencialno diagnozo je treba opraviti z dvostransko virilizirajočo hiperplazijo nadledvičnih žlez. V ta namen se odvzamejo vzorci z uvedbo ACTH in deksametazona. V povezavi z določeno avtonomijo tumorja, npr. E. Neodvisno od njegovem delovanju regulacijo vpliv hipofize ACTH in deksametazon upravo ne spremlja spremembe v izločanju 17-KS. Rentgenski pregled (suprarenografija) je kombiniran z retrogradno ali infuzijsko pilingografijo. Od drugih bolezni, ki jih spremlja virilizacija, je treba spomniti na ovarijske tumorje, ki proizvajajo androgene, adrenoblastome. V teh primerih se izločanje 17-CS ne spremeni ali zmerno poveča neustrezno na stopnjo virilizacije. Metoda diagnoze je ginekološki pregled in rentgenska diagnostika (oksipelviografija).

Povečanje jajčnika na eni strani daje razlog za sum, da je tumor. Opisani so posamezni primeri razvoja viril sindroma na tleh lipoidikularnega tumorja jajčnikov v epitoksičnem adrenokortikalnem tumorju v jajčniku. Uporabljajo se isti diagnostični testi, vključno z genikografijo. Pri hormonskih študijah pri ženskah s tumorji na jajčnikih se ugotovi povečanje izločanja androsterona, etioholanolona, pregnanega triola in testosterona-glukuronida. Z uvedbo metapirona ali horionskega gonadotropina se opazno povečanje teh steroidov. Pri fantih je treba androsterom razlikovati od prezgodnje pubertete, povezane z okvaro centralnega živčnega sistema, tumorjem epifize  , testicularnim tumorjem. Ob vsej tej patologiji izločanje 17-ketosteroidov ne doseže tako visoke ravni, kot pri anrosterom. Pri intracerebralnih procesih je nevrološka simptomatologija.

Kljub navidezno svetlo klinična slika, diagnoza androsteroma pogosto postavi prepozno, in bolniki, ki so več let, zdravljenih s disfunkcije jajčnikov, plešavost, ustavno hirzutizem in tako naprej. N. Je prišel, razen funkcije, opisane v tem dokumentu, prezgodnja fizično in spolno Pri otroških bolezni razvoj dekleta heteroseksualnih in fantov v isoseksualnem tipu. Bone starost je pred potnega lista. Zaradi predčasnega zaprtja območij rasti in bolnikov po zdravljenju še vedno ovirano. Telesna teža se ponavadi ne povečuje, včasih izrazito hujšanje. V pojavi poznejših fazah izčrpanosti, šibkost, bolečina lahko nastanejo zaradi velike tumorje.

Bolniki z anrosterom ne kažejo teh velikih presnovnih motenj, kot pri bolnikih z glukosteromom. Število androgenov, ugotovljenih z urinom in v krvi, se včasih poveča za desetkrat.

Primer Androsteroma

GN bolnik, rojen leta 1987, je naslovljena na endokrinolog RCP RCH poleti 2011 pritožb rasti dlak po celem telesu v zadnjih 2-3 letih, odsotnost menstruacije v zadnjih treh mesecih, izguba telesne mase 10 kg v zadnjih 2 letih, povečana občutljivost, nerazložljiva agresija, labilnost razpoloženja, stalna šibkost.

Sama meni, da je bolna okoli 2-3 let, ko je začela opazovati zmanjšanje telesne teže v primerjavi z dobrim apetitom, pojavom povečane rasti las na telesu, nepravilnega menstrualnega cikla. V zadnjih nekaj mesecih so se ti simptomi poslabšali, menstruacija pa se je popolnoma ustavila. Zdravniku se je prvič obrnil.

Herednost pri endokrinoloških boleznih ni obremenjena. Ginekološka anamneza: menstruacija od 14. Leta starosti, redna, netrajna, brez bolečin. Trenutno amenoreja. Nosečnosti ni bilo.

Pri pregledu je pogoj zadovoljiv. Višina - 168 cm, teža - 52 kg, ITM - 18 kg / m2. Ustava je normostenska. Rast las po moškem tipu. Koža je suha. Vidne sluznice so čiste, bledo, ni hiperpigmentacije. Ščitnica ni očitna. V pljučih je dihanje vezikularno, ni piskanja. Meje relativne utrujenosti srca v starostni meji. Srčni utrip je povečan (96 utripov / min.), Srčni zvoki so prigušeni. Krvni tlak 100/60 mm Hg. Art. (v sedečem položaju). Ortostatski test je negativen. Impulz zadovoljivega polnjenja ni pulznega primanjkljaja. Stomak je mehak, neboleč. Jetra ni povečana, dimenzije po Kurlovu so 9x8x7 cm. Vranica ni večja. Periferni edem, pasta tam.

Rezultati študije

DHEA-S = 1460,7 (N 80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteron = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), Hidrokortizon = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Vsebnost LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, estradiol, Somatomedin-C v normalnih mejah.

Računalniška tomografija je večplodna tvorba obeh nadledvičnih žlez. Adenomi. Pri histološkem pregledu vzorca biopsije je bil temen celični adenoma nadledvične skorje z ogromno krvavitvijo. Ultrazvok maternice in dodatkov - stanje ustreza hipoestrogeniji.

Na podlagi anamneze in klinično-laboratorijskih podatkov je bila opravljena klinična diagnoza: Androsteroma obeh nadledvičnih žlez.

Pacient je bil podvržen adrenalektomiji na levi in resekcijo desne nadledvične žleze. V mesecu pooperativnega obdobja pacient opazi obnovo menstrualnega cikla, stabilizacijo telesne mase, stabilizacijo razpoloženja in kvalitativno izboljšanje dobrega počutja. Rezultati postoperativnega pregleda: DHEA-C = 161,3 μg / dl, testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je treba izvesti s prirojeno nadledvične skorje disfunkcije, Stein-Leventhal sindroma, virilizing  tumorje jajčnikov  pri ženskah, moških in fantom z testisov tumorja, kot tudi pri drugih vrstah prezgodnja puberteta. Glede na dejstvo, da polovica, po naših podatkih in po nekaterih opazovanjih, in še več, malignih inroster, pomembne težave pridobijo zgodnjo diagnozo. Če je tumor uspešno odstranjen, se simptomi bolezni hitro spremenijo.

Zdravljenje androsteromas

Zdravljenje androsterem deluje samo - odstranitev nadledvičnega tumorja, ki ga je prizadel tumor.

Napoved

Z zgodnjo diagnosticiranjem in pravočasnim kirurškim zdravljenjem je benigna anoresteroma ugodna. Pri maligni anesteromi in prisotnosti metastaz je napoved neugoden.