Cerebelarna atrofija

Atrofija cerebelarnega mozga je jasno izražena, hitro napredujoča patologija, ki se razvije zaradi motenj v presnovnih procesih, pogosto povezanih s strukturnimi anatomskimi odstopanji od norme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki cerebelarna atrofija

Mali možgani so anatomska tvorba (še starejša od srednjih možganov), sestavljena iz dveh hemisfer, v povezovalnem žlebu med katerima se nahaja cerebelarni črv.

Vzroki za atrofijo malih možganov so zelo različni in vključujejo precej obsežen seznam bolezni, ki lahko prizadenejo mali možgani in z njimi povezane povezave. Na podlagi tega je precej težko razvrstiti vzroke, ki so privedli do te bolezni, vendar je vredno izpostaviti vsaj nekatere:

• Posledice meningitisa.
• Možganske ciste, ki se nahajajo v predelu zadnje lobanjske jame.
• Tumorji iste lokalizacije.
• Hipertermija. Zadostna dolgotrajna toplotna obremenitev telesa (vročinski udar, visoke temperature).
• Posledica ateroskleroze.
• Posledice kapi.
• Skoraj vse patološke manifestacije so povezane s procesi, ki se pojavljajo v posteriorni lobanjski regiji.
• Presnovne motnje.
• Z intrauterino poškodbo možganskih hemisfer. Isti razlog lahko postane spodbuda za razvoj cerebelarne atrofije pri otroku v povojih.
• Alkohol.
• Reakcija na določena zdravila.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi cerebelarna atrofija

Simptomi te bolezni, pa tudi njeni vzroki, so precej obsežni in so neposredno povezani z boleznimi ali patologijami, ki so jo povzročile.

Najpogostejši simptomi atrofije malih možganov so:

• Omotica.
• Ostri glavoboli.
• Slabost, ki vodi v bruhanje.
• Zaspanost.
• Okvara sluha.
• Blage ali znatne motnje v procesu hoje (nestabilnost pri hoji).
• Hiporefleksija.
• Povečan intrakranialni tlak.
• Ataksija. Motnja koordinacije hotenih gibov. Ta simptom se opazi tako začasno kot trajno.
• Oftalmoplegija. Paraliza enega ali več možganskih živcev, ki oživčujejo očesne mišice. Lahko je začasna.
• Arefleksija. Patologija enega ali več refleksov, ki je povezana s kršitvijo integritete refleksnega loka živčnega sistema.
• Enureza je urinska inkontinenca.
• Dizartrija. Motnja artikuliranega govora (težave ali popačenje izgovorjenih besed).
• Tremor. Nehoteni ritmični gibi posameznih delov ali celotnega telesa.
• Nistagmus. Nehoteni ritmični nihajni gibi oči.

[ 9 ], [ 10 ]

Obrazci

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Atrofija cerebelarnega vermisa

Mali možgani so odgovorni za ravnovesje težišča telesa v človeškem telesu. Za zdravo delovanje mali možgani prejemajo informacijski signal, ki gre po spinocerebelarnih poteh iz različnih delov telesa, vestibularnih jeder in drugih delov človeškega telesa, ki so celovito vključeni v korekcijo in vzdrževanje motoričnega aparata v prostorskih koordinatah. To pomeni, da prav atrofija malih možganov vodi do propada normalnih fizioloških in nevroloških povezav, bolnik pa ima težave z ravnotežjem in stabilnostjo, tako pri hoji kot v mirovanju. Z nadzorom tonusa recipročnih mišičnih skupin (predvsem mišic trupa in vratu) mali možgani oslabijo svoje funkcije, ko atrofirajo, kar vodi do motenj gibanja, stalnega tremorja in drugih neprijetnih simptomov.

Zdrav človek napenja mišice nog, ko stoji. Ko obstaja nevarnost padca, na primer v levo, se leva noga premakne v smeri pričakovanega padca. Desna noga se dvigne od površine, kot bi skočila. Pri atrofiji malih možganov je povezava v koordinaciji teh dejanj motena, kar vodi v nestabilnost in bolnik lahko pade že od majhnega odriva.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Difuzna atrofija možganov in malih možganov

Možgani z vsemi svojimi strukturnimi komponentami so isti organ človeškega telesa kot vse ostalo. Sčasoma se človek stara in z njim se starajo tudi njegovi možgani. Možganska aktivnost je motena in v večji ali manjši meri atrofira njihova funkcionalnost: sposobnost načrtovanja in nadzora nad svojimi dejanji. To pogosto privede starejše osebe do popačene predstave o normah vedenja. Glavni vzrok za atrofijo malih možganov in celotnih možganov je genetska komponenta, zunanji dejavniki pa so le izzivalna in oteževalna kategorija. Razlika v kliničnih manifestacijah je povezana le s pretežno poškodbo enega ali drugega področja možganov. Glavna splošna manifestacija poteka bolezni je, da destruktivni proces postopoma napreduje, vse do popolne izgube osebnih lastnosti.

Difuzna atrofija možganov in malih možganov lahko napreduje zaradi številnih patoloških procesov različnih etiologij. V začetni fazi razvoja je difuzna atrofija po svojih simptomih precej podobna pozni kortikalni atrofiji malih možganov, vendar se sčasoma osnovnim simptomom pridružijo drugi simptomi, ki so bolj značilni za to patologijo.

Vzrok za razvoj difuzne atrofije možganov in malih možganov je lahko travmatska poškodba možganov ali kronična oblika alkoholizma.

Ta motnja možganskega delovanja je bila prvič opisana leta 1956 na podlagi vedenjskega spremljanja in po smrti neposredne študije samih možganov ameriških vojakov, ki so bili precej dolgo časa izpostavljeni posttravmatskemu avtonomnemu stresu.

Danes zdravniki razlikujejo tri vrste smrti možganskih celic.

• Genetski tip - naravni, genetsko programiran proces odmiranja nevronov. Ko se človek stara, možgani postopoma odmirajo.
• Nekroza – smrt možganskih celic, ki nastane kot posledica zunanjih dejavnikov: kontuzij, travmatskih poškodb možganov, krvavitev, ishemičnih manifestacij.
• "Samomor" celice. Pod vplivom določenih dejavnikov se celično jedro uniči. Takšna patologija je lahko prirojena ali pridobljena pod vplivom kombinacije dejavnikov.

Tako imenovana "cerebella hoja" v marsičem spominja na gibanje pijanca. Zaradi oslabljene koordinacije gibanja se ljudje z cerebelarno atrofijo in možgani kot celota gibljejo negotovo, zibljejo se z ene strani na drugo. Ta nestabilnost je še posebej očitna, ko je treba narediti zavoj. Če je difuzna atrofija že prešla v hujšo, akutno fazo, bolnik izgubi sposobnost ne le hoje, stanja, ampak tudi sedenja.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Atrofija cerebelarne skorje

Druga oblika te patologije je v medicinski literaturi precej jasno opisana – pozna atrofija možganske skorje. Primarni vir procesa, ki uničuje možganske celice, je smrt Purkinjejevih celic. Klinične študije kažejo, da v tem primeru pride do demielinizacije vlaken (selektivna poškodba mielinskih plasti, ki se nahajajo v amnijski coni končičev tako perifernega kot centralnega živčnega sistema) zobatih jeder celic, ki sestavljajo mali možgani. Zrnata plast celic običajno malo trpi. Spremeni se v primeru že akutne, hude faze bolezni.

Degeneracija celic se začne z zgornjim območjem črva, postopoma se širi na celotno površino črva in nato na možganske poloble. Zadnja območja, ki so podvržena patološkim spremembam, ko je bolezen zanemarjena in je njena manifestacija akutna, so olive. V tem obdobju se v njih začnejo pojavljati procesi retrogradne (povratne) degeneracije.

Natančna etiologija takšne poškodbe do danes ni bila ugotovljena. Zdravniki na podlagi svojih opažanj domnevajo, da je vzrok atrofije možganske skorje lahko različna vrsta zastrupitve, razvoj rakavih tumorjev in progresivna paraliza.

Vendar, čeprav se sliši žalostno, v večini primerov ni mogoče določiti etiologije procesa. Možno je le ugotoviti spremembe na določenih področjih možganske skorje.

Bistvena značilnost atrofije cerebelarne skorje je, da se praviloma začne pri bolnikih že v starejši starosti in je značilna počasna napredovanja patologije. Vizualni znaki bolezni se začnejo kazati v nestabilnosti hoje, težavah pri stanju brez opore in podpore. Postopoma patologija vpliva na motorične funkcije rok. Bolniku postane težko pisati, uporabljati jedilni pribor itd. Patološke motnje se praviloma razvijajo simetrično. Pojavijo se tremorji glave, okončin in celotnega telesa, začne trpeti tudi govorni aparat, mišični tonus se zmanjša.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Zapleti in posledice

Posledice atrofije malih možganov so za bolnika uničujoče, saj se med hitrim razvojem bolezni pojavijo nepopravljivi patološki procesi. Če bolnikovo telo v začetni fazi bolezni ni podprto, je lahko končni rezultat popolna degradacija osebe kot posameznika – to je v socialnem smislu in popolna nezmožnost ustreznega delovanja – v fiziološkem smislu.

V določeni fazi bolezni procesa atrofije malih možganov ni več mogoče obrniti, vendar je mogoče simptome zamrzniti in preprečiti njihovo nadaljnje napredovanje.

Bolnik z atrofijo malih možganov se začne počutiti neprijetno:

• Prisotna je negotovost pri gibih in sindrom "pijane" hoje.
• Bolnik težko hodi in stoji brez podpore ali pomoči bližnjih.
• Začnejo se težave z govorom: nerazločen govor, napačna konstrukcija stavkov, nezmožnost jasnega izražanja misli.
• Manifestacije degradacije socialnega vedenja postopoma napredujejo.
• Začnejo se vizualizirati tresenje okončin, glave in celotnega telesa pacienta. Težko mu postane početi na videz osnovne stvari.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostika cerebelarna atrofija

Za postavitev pravilne diagnoze se mora bolnik z zgoraj navedenimi simptomi posvetovati z nevrologom, saj lahko le ta postavi dokončno diagnozo.

Diagnoza cerebelarne atrofije vključuje:

• Metoda nevroslikovnega slikanja, pri kateri zdravnik vizualno pregleda pacienta in preveri njegove živčne končiče glede reakcije na zunanje dražljaje.
• Identifikacija bolnikove zdravstvene anamneze.
• Genetska nagnjenost k tej kategoriji bolezni. To pomeni, ali so bili v družini bolnika primeri sorodnikov, ki so trpeli za podobnimi boleznimi.
• Računalniška tomografija pomaga pri diagnosticiranju atrofije malih možganov.
• Nevrolog lahko novorojenčka napoti na ultrazvočni pregled.
• MRI je na precej visoki ravni in z veliko verjetnostjo razkriva to patologijo malih možganov in možganskega debla ter prikazuje druge spremembe, ki spadajo v področje preučevanja.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Zdravljenje cerebelarna atrofija

Čeprav se morda sliši žalostno, je klasičnega zdravljenja atrofije malih možganov nemogoče. Med potekom te bolezni je nemogoče odpraviti vzrok patologije. Sodobna medicina lahko danes pacientu ponudi le zdravljenje, namenjeno glajenju simptomov bolezni. To pomeni, da nevrolog s pomočjo zdravil in drugih metod poskuša ustaviti napredovanje bolezni in ublažiti splošno stanje pacienta.

Če bolnik trpi zaradi prekomerne razdražljivosti in razdražljivosti ali, nasprotno, kaže popolno apatijo, mu zdravnik predpiše ustrezna psihotropna zdravila.

Levomepromazin

To zdravilo se uporablja pri zdravljenju kroničnih melanholičnih stanj. Učinkovito je tudi pri različnih etiologijah vzburjenja. V tem primeru se odmerek v vsakem posameznem primeru predpiše individualno.

Običajno se zdravljenje začne z začetnim odmerkom 0,025 g, ki se jemlje dva do trikrat na dan. Postopoma se odmerek poveča na 0,075–0,1 g na dan. Ko je dosežen želeni rezultat, se odmerek zmanjša na profilaktični odmerek 0,05–0,0125 g.

Če je bolnik sprejet z akutno obliko, se intramuskularno daje 2,5 % raztopina levomepromazina v odmerku 1-2 ml. Če je klinično indicirano, se odmerek poveča z 0,1 g na 0,3 g na dan. Neželeni učinki zdravila so blagi. Uporaba tega zdravila ni priporočljiva za ljudi, ki trpijo zaradi srčno-žilnih bolezni, hipertenzije in težav s krvjo.

Zdravila, kot so alimemazin, teralen, tioridazin, učinkovito zmanjšujejo tesnobo in strah ter lajšajo napetost.

Alimemazin

Zdravilo se daje intravensko in intramuskularno. Dnevni odmerek za odrasle je 10–40 mg. Dnevni odmerek za otroke je 7,5–25 mg. Injekcije se dajejo tri do štirikrat na dan.

Pri akutnih manifestacijah psihiatrične bolezni je za odrasle začetni dnevni odmerek 100–400 mg. Vendar kvantitativna komponenta zdravila na dan ne sme presegati: za odrasle – 500 mg, za starejše – 200 mg.

To zdravilo je neučinkovito v primerih očitne psihoze. Uporablja se kot blago pomirjevalo. Zdravilo alimemazin je kontraindicirano pri bolnikih s sočasnimi boleznimi: patologijo prostate, okvarjenim delovanjem ledvic in jeter, preobčutljivostjo na sestavine zdravila. Prav tako se ne daje otrokom, mlajšim od enega leta.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Teralen

Dnevni odmerek zdravila je od dve do osem tablet, odvisno od resnosti simptomov. Zdravilo je indicirano pri povečani živčnosti, motnjah spanja in drugih simptomih. Zdravila ne smete jemati, če imate preobčutljivost na sestavine zdravila, odpoved jeter in ledvic, parkinsonizem in druge bolezni. Ne sme se dajati otrokom, mlajšim od sedmih let.

Tioridazin

Pri blagih oblikah utrujenosti, čustvenega upada se zdravilo jemlje peroralno v odmerku 30-75 mg na dan. Če se pojavijo zmerne manifestacije, se odmerek poveča na 50-200 mg na dan. Če se bolezen cerebelarne atrofije izraža v akutni obliki psihoze, manično-depresivnega stanja, se dnevni odmerek poveča na 150-400 mg (v ambulanti) in na 250-800 mg - ob sprejemu v bolnišnico. Zdravila ne smejo uporabljati bolniki z anamnezo hudih srčno-žilnih bolezni, komatoznih stanj katere koli etiologije, travmatskih poškodb možganov in mnogih drugih. Tioridazin ni priporočljiv za nosečnice, doječe matere, otroke, mlajše od dveh let, starejše in osebe, ki trpijo za alkoholizmom itd.

Ko se pojavijo hude nevroze, je predpisano zdravilo Sonapax.

Sonapax

Priporočen odmerek:

• za blage duševne motnje - 30-75 mg čez dan.
• za zmerne duševne in čustvene motnje - 50-200 mg čez dan.
• Če se pojavijo akutni simptomi motnje - med ambulantnim zdravljenjem nevrolog predpiše dnevni odmerek 150-400 mg; če se zdravljenje izvaja v bolnišnici, se lahko dnevni odmerek poveča na 250-800 mg (pod nadzorom zdravnika).

Za otroke, stare od štiri do sedem let, je odmerek nekoliko nižji in znaša 10–20 mg na dan, razdeljen na dva do tri odmerke; za otroke, stare od osem do 14 let, 20–30 mg na dan trikrat na dan; za najstnike, stare od 15 do 18 let, se odmerek poveča na 30–50 mg na dan.

Zdravilo Sonapax je kontraindicirano pri bolnikih, ki so v akutni fazi depresivnega stanja, zdravilo ni predpisano tistim, ki trpijo zaradi komatoze različnega izvora, s hudo poškodbo srčno-žilnega sistema, s poškodbami možganov in številnimi drugimi boleznimi. Celoten seznam kontraindikacij si lahko preberete v priloženih navodilih za zdravilo.

V začetni fazi bolezni je priporočljivo zdraviti bolnika doma, v znanem okolju, saj je hospitalizacija polna poslabšanja splošnega stanja bolnika. Hkrati je treba ustvariti vse pogoje za aktiven življenjski slog. Takšna oseba se mora veliko gibati, nenehno iskati kakšno delo, manj ležati čez dan. Le pri akutnih oblikah cerebelarne atrofije se bolnik namesti v bolnišnico ali specializiran internat, še posebej, če doma ni nikogar, ki bi skrbel zanj.

Preprečevanje

Kot taka, ni preprečevanja cerebelarne atrofije. Te bolezni je nemogoče preprečiti, tudi če medicina ne pozna natančnih vzrokov za njen nastanek. Sodobna zdravila so sposobna vzdrževati psihosomatsko in fiziološko stanje bolnika v relativno zadovoljivem stanju in v kombinaciji z dobro oskrbo podaljšati njegovo življenje, vendar ga ne morejo ozdraviti.

Če imate v družini takšno patologijo, poskusite pogosteje obiskati nevrologa. Pregled ne bo odveč.

[ 41 ], [ 42 ]

Napoved

Prognoza za atrofijo malih možganov ni spodbudna. Bolnika s takšno diagnozo je skoraj nemogoče popolnoma ozdraviti. S prizadevanji zdravnikov in bližnjih sorodnikov je mogoče bolnikovo življenje le nekoliko normalizirati in podaljšati.

Atrofija malih možganov ni ozdravljiva. Če se to zgodi in so težave prišle v vašo družino, je nekdo od vaših bližnjih zbolel, ga obkrožite s pozornostjo, ustvarite udobne življenjske pogoje in zdravniki bodo pomagali zagotoviti, da bolezen ne bo tako napredovala in se bo bolnik počutil zadovoljno. Vaša skrb in ljubezen mu bosta pomagali podaljšati življenje in ga napolniti s smislom.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]