Bechterewova bolezen: simptomi

Simptomi Bechterewove bolezni niso odvisni od spola in prisotnosti HLA-B27.

Nastanek neposredne hrbtenice ankilozo z nastankom številnih primerih kifoza in vratnih in / ali prsne ( "supplicant držo"), običajno za več let (pogosto več deset laične) je pred različnimi simptomi za ankilozirajoči spondilitis.

Simptomi Bechterewove bolezni se začnejo v starosti 40 let, večinoma v tretjem desetletju življenja. Razvoj bolezni po 40 letih je netipičen, čeprav v tej starosti lahko pride do drugih seronegativnih spondiloartritisov (ponavadi psoriatičnega artritisa). Približno v 25% primerov se bolezen pojavlja v otroštvu. Simptomi Bechterewove bolezni se ne začnejo vedno z znaki spondilitisa ali sakroiliitisa. Obstaja več možnosti za nastanek bolezni.

• Postopen razvoj vnetnih bolečin v spodnjem hrbtu in sakroiliakih sklepih. V prvih mesecih in letih bolečine so lahko nestabilne, spontano zmanjšane ali pa nekaj časa mimo.
• Pojav perifernega artritisa (predvsem kolka, kolena, gležnjev, sklepov stopal) in enteza različnih lokacij (pogosteje v predelu pete). Tak začetek bolezni je skoraj vedno opazen pri otrocih in mladostnikih, manj pa pri mladih odraslih. V nekaterih primerih se artritis pojavi po okužbi z urogenitalnimi ali črevesnimi obolenji in izpolnjuje merila za reaktivni artritis.
• Pred razvojem vseh sprememb na mišično-skeletnem sistemu lahko pride do akutnega ponavljajočega se anteriornega uveitisa.
• V redkih primerih, predvsem pri otrocih in mladostnikih, lahko v klinični sliki pride do vztrajnega zvišanja temperature.
• Bolezni bolezni so znane po poškodbi žarnice aorte, aortnega ventila in / ali prevodnega sistema srca.

Ankilozijo hrbtenice včasih težko spremljajo bolečine, ankiloza pa je odkrita po naključju na rentgenskem slikanju iz drugih razlogov.

Posebnost simptomov Bechterewove bolezni, ki se začne v otroštvu, se razlikuje. Skoraj vedno praznujejo periferni artritis in / ali zntezity mogoče Sakroiliitis z izrazitim bolečine in značilnih sistemskih simptomov ankilozirajočega spondilitisa (anteriorni uveitis in drugim simptomom), vendar znaki lezije hrbtenice je navadno bodisi odsoten ali blago in razvija samo v odrasli dobi in njihove napredovanje je počasno in tipično govori, genomske spremembe se oblikujejo pozneje kot običajno.

Pogojno je dodeljevanje teh variant začetka bolezni. Najpogosteje opažena kombinacija (v različnih kombinacijah) znakov spondilitisa, perifernega artritisa, znetezitisa, uveitisa in drugih simptomov Bekterevove bolezni.

Bechterewova bolezen ima običajne simptome. Med njimi so najpogostejša šibkost, hujšanje. Relativno redka, predvsem pri otrocih in mladostnikih, je zaskrbljena zaradi zvišane telesne temperature (ponavadi subfebrilne).

[1], [2], [3],

Uveit

Za simptome Bechterewove bolezni je značilna akutna (ne več kot 3 mesece), sprednji, ponavljajoči se uveitis. Tipična enostranska lokalizacija vnetja, vendar je možno in nadomestno poškodbo obeh oči. Uveitis je lahko prvi simptom Bechterewejeve bolezni (včasih je že več let prekoračil pojav drugih znakov bolezni) ali nadaljuje hkrati z vpletenostjo sklepov in hrbtenice. V primeru prezgodnjega ali slabšega zdravljenja se lahko razvijejo zapleti, kot so sinehija učenca, sekundarni glavkom in mačka. V redkih primerih tudi vnetje steklastega humorja in edema optičnega živca, ishemična nevropatija optičnega živca (ponavadi v kombinaciji s hudim vitriatom). Posamezni bolniki imajo lahko posteriorni uveitis (ponavadi se pridružijo prednjemu) ali panoveitis.

Aortna in srčna poškodba

Simptomi ankilozirajočega spondilitisa pogosto spremljajo znaki aortitis, aortne valvulita in poraz srčno prevodnost sistema. Po EKG in ehokardiografijo, pogostost teh motenj počasi povečuje z naraščajočo trajanje bolezni, dosegla 50% ali več pri 15-20 let trajanje bolezni. Plošča aortno lezije in aorte ventili, ugotovljenih v 24-100% primerov. Spremembe v aorto in srca običajno ni povezana z drugimi kliničnimi simptomi ankilozirajoči spondilitis, skupne aktivnosti bolezni, stopnjo resnosti hrbtenice in sklepov. Kardiovaskularne motnje se pogosto kažejo klinično, in je diagnosticirana šele, ko je ciljno raziskavo, vendar nekateri bolniki lahko hitro (v nekaj mesecih) razvoj kritičnih učinkov (hudo aortno regurgitacijo pri odpovedi levega prekata ali bradikardije z napadi izgube zavesti).

Značilno aorte lezija žarnice za približno prvih 3 cm s patološkega procesa, ki vključujejo aortne letakov, sinusov, in v nekaterih primerih, in takih sosednjih struktur kot del membranskih pretin in sprednjo mitralne zaklopke. Kot posledica vnetja s nadaljnji razvoj fibroze zgostitev aortne stene žarnice (predvsem zaradi intime in adventicijsko), zlasti zadaj in neposredno nad sinusov iz Valsalva in pride do ekspanzije aorto, včasih z relativno nezadostnosti aortne ventila.

EchoCG kažejo zgoščevanje žarnice aorto, povečana togost aorte in njenih dilatacije, odebelitev aortne in mitralne regurgitacije krvi skozi ventile. Dodeli ehokardiografskega značilen pojav - lokalno odebelitev (glavnik oblikovanega) stene levega prekata v utor med zavihki aortne ventila in mitralno bazalni del sprednje lopute, ki jo vlaknastih histološko tkiva zastopa.

Pri redni registraciji EKG pri približno 35% bolnikov opazimo različne motnje prevoda. Popolna atrioventrikularna blokada se pojavi pri 19% bolnikov. Po elektrofiziološki študiji srca je patogeneza samega atrioventrikularnega vozla, namesto spodnjih delov, primarno pomembna pri nastanku motenj v delovanju prevodnega sistema. Opisana je vnetna lezija posod, ki hranijo prevodni sistem. Formation blokade noge ventriculonector atrioventrikularni prevodnosti in motenj lahko pride tudi zaradi širjenja patološkega procesa v membranskih interventricular odseka septuma na svojem mišic odseka. Pri dnevnem spremljanju EKG pri bolnikih so opazili pomembno spremenljivost intervala QT. Ki lahko kažejo na poraz miokarda.

Obstajajo informacije o pojavu kršitev (običajno majhnih) diastolične funkcije levega prekata pri približno 50% bolnikov v relativno zgodnjih stadijih bolezni. Biopsija miokarda, opravljena pri teh bolnikih, je v nekaterih primerih pokazala majhno razpršeno povečanje intersticijskega veznega tkiva in odsotnost vnetnih sprememb ali amiloidoze.

Pri nekaterih bolnikih se odkrije majhno zgoščevanje perikardija (ponavadi s pomočjo ehokardiograma), ki praviloma nima kliničnega pomena.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Poškodba ledvic

Značilen, a ne pogost simptom Bekterevove bolezni je IgA-nefropatija - glomerulonefritis, ki jo povzročajo imunski kompleksi, ki vsebujejo IgA. S svetlobno mikroskopijo odkrivamo žariščno ali difuzno proliferacijo mezangialnih celic in v imunohistokemičnih študijah odkrivamo depozite IgA v ledvičnih glomerulah. IgA-nefropatijo klinično kažejo mikrometeruriji in proteinurija. Manj izrazita makrogematurija (barva urina), ki jo lahko kombiniramo z okužbami zgornjih dihalnih poti. Tečaj IgA-nefropatije je drugačen, vendar je pogostejši benigni, brez znakov napredovanja patogenosti ledvic in krvavitve njihovih funkcij za dolgo časa. Vendar pa je možno postopno razvijanje hipertenzije, povečanje proteinurije, poslabšanje ledvične funkcije, nastanek ledvične odpovedi.

Približno 1% bolnikov razvije klinično izraženo amiloidozo s primarno ledvično boleznijo, ki določa izid bolezni. Menimo, da je amiloidoza pozni simptom Bechterewove bolezni. Ko serijski biopsije različnih tkiv (npr maščobnega tkiva v sprednjo trebušno steno), ki se izvajajo pri bolnikih z razmeroma kratko trajanje bolezni, so amiloida vloge ugotovila, približno 7% primerov, vendar klinične manifestacije amiloidoze opazili ob morfološke študije, le majhen delež teh bolnikov .

Morebitne motnje ledvic ledvic, pogosteje zaradi vnosa nesteroidnih protivnetnih zdravil. Po nekaterih podatkih so pacienti pogosteje pogostili patološke motnje urolitiaze.

Čeprav Bechterew simptomi nevrološke bolezni pogosto ne kažejo v nekaterih primerih (običajno s podaljšanim bolezni) razvijanju kompresijo hrbtenjače zaradi medialni subluxation atlantoosevom spoj, kot tudi zaradi travmatičnih zlomov vretenc. Pri nekaterih bolnikih, in poznih fazah bolezni se lahko pojavi sindrom repov equina. S tovrstno bolezenskih rezultatov procesa - predvsem hrbtnega pojava diverticula arahnoidnih membrane hrbtenjače, spinalna korenine ščepec. Ker sta običajno odkrijejo znatno razgradnjo nog in ročaji nizko ledvenih vretenc zapisi kažejo, da lahko vnetni proces razširiti na pnevmatike ohišja kabel, ki prispevajo k nastanku diverticula. V tem primeru je točka nastavljena simptomov značilnih za zožitev spinalnega kanala na nivoje z nizkim ledvene: šibka sfinktra mehurja (manifestacijskega ki so podobni simptomom adenom prostate), impotenca, zmanjšan koža klorovodikova občutljivosti nizko ledvenih in križnih dermatoma.Razlika, šibkost posameznih mišic, zmanjševanje Achilles refleksa. Bolečinski sindrom hudič maketh bolniki pogosto. Ko mielografijo kažejo tipične vzorce: razširjena votlina Dura ( "Dural sac"), napolnjenega subarahnoidno diverticula.

Bechterewova bolezen: simptomi spondilitisa

Vnetni proces je lahko lokaliziran v anatomskih strukturah različnih segmentov hrbtenice, vendar se običajno začne v ledvenem območju. Bolečina tako imenovanega vnetnega znaka je značilna: zaskrbljujoča stalna bolečina v trebuhu, narašča pri počitku (včasih ponoči) in jo spremlja jutranja togost. Pri hoji in prejemu nesteroidnih protivnetnih zdravil se zmanjša bolečina in togost. Ischialgična bolečina ni značilna. Skupaj z bolečino se razvijajo omejitve gibanja in v več ravninah. Resnost sindroma bolečine v hrbtenici (zlasti ponoči) običajno ustreza aktivnost vnetja. Čeprav so lahko simptomi ankilozirajoči spondilitis v začetku bolezenskega procesa je nestabilen, spontano psihiater in celo izgine, značilne za postopno težnjo po širjenju bolečine svoj hrbtenice.

Na pregledu, bolnik prvič ne more biti nobenih sprememb, razen za hude bolečine, povezano s premiki v določenem hrbtenice, gladkosti ledvene lordoza, omejitev gibanja v različnih smereh in podhranjenosti paravertebral mišic. Morbiditeta pri palpaciji kroglastih procesov vretenc in paravertebralnih mišic se praviloma ne pojavi. Fiksni kontraktur hrbtenice (kifoza na materničnem vratu in prsni hyperkyphosis), spinalna mišična atrofija običajno razvije šele v kasnejših fazah bolezni. Skolioza hrbtenice ni tipična.

Sčasoma (ponavadi počasi) se bolečina razširi v prsno in vratno hrbtenico, kar povzroča omejevanje gibanja. Očesne bolečine v prsni hrbtenici zaradi vnetja sklepnih sklepnih sklepov se lahko obsevajo (kletke rude, pa tudi kašljanje in kihanje.

Razvoj ankiloze hrbtenice običajno vodi do pogrezanja sindroma bolečine. Vendar pa se lahko tudi z rentgensko sliko "bambusovega palčka" nadaljuje vnetni proces. Poleg tega, v poznejših fazah spondilitis vzrok bolečine so lahko zapleti, kot so stiskanje zlomov vretenc in njihovih lokov, ki izhajajo iz manjših poškodb (spadajo), z navadno v tistih segmentih, ki so med vretenci ankylosed. Zlom lukenj je težko diagnosticirati na običajnih radiografskih posnetkih, vendar so jasno vidni na tomogramih.

Dodatni vir bolečine v vratu so lahko omejitve gibanja v vratni hrbtenici podublikacije v srednjem atlantskem atlasu. Pojavljajo se zaradi uničenja spoja med sprednjega loka atlas in osi vretence zoba in vezi v področju, so označena z osnim premikom vretenca posteriorno (redko gor), kar lahko privede do stiskanja hrbtenjače s prihodom ustreznih nevroloških simptomov

[10]

Bechterewova bolezen: simptomi sakroiliitisa

Sacroiliitis se nujno razvije z Bekterevo boleznijo (opisane so samo posamezne izjeme), pri večini bolnikov pa je asimptomatično. Približno 20 43% zadevnih značilen občutek izmeničnega lezije (gibljejo od ene strani na drugo, za eno ali več dni) bolečine v zadnjici, pogosto resne odraslih bolnikih, ki vodijo do ohromelosti. Ti simptomi Bechterewove bolezni običajno niso dolgo (v tednih, redkih mesecih) in potekajo neodvisno. Na pregledu, lahko zazna lokalne bolečine v projekcija sakroiliakalnih sklepih, ampak to fizični znak, kakor tudi različne teste, prej predlagan za klinično diagnozo Sakroiliitis (testov Kushelevsky in drugi), so nezanesljivi.

Kritična pri diagnozi sakroiliitisa je običajna radiografija. Zaželeno je, da to sliko raziskavo v predelu medenice, kot v tem primeru je mogoče hkrati oceniti stanje kolka, sramne zrasti in drugih anatomskih struktur, spremembe, ki lahko prispevajo k diagnostiki identifikacije in diferencialno bolezni.

[11]

Bechterewova bolezen: simptomi artritisa

Periferni artritis skozi celotno bolezen je opazen pri več kot 50% bolnikov. Približno 20% bolnikov (zlasti otrok) se lahko začne s perifernim artritisom.

Lahko za posledico poljubno število vsakem spoju, vendar pogosto monoarthritis ali asimetrična Oligoartritis spodnjih okončin, predvsem koleno, kolk in gleženj sklepov. Redkeje opozoriti vnetje temporomandibularnega, sternoclavicular, sterno-rebrne, obalne-vretenc in metatarsophalangeal sklepih rame, vendar so ti simptomi ankilozirajoči spondilitis se štejejo tudi značilnost bolezni. Značilnost bolezni (in drugih seronegativnim spondilartritis) je patološko proces, ki vključuje hrustančni (medenice). Poraz sramne zrasti, ki kaže sama klinično redki (čeprav je včasih zelo močno), se običajno diagnosticira le, kadar pregled za X-ray.

Simptomi artritisa z Bechterewevo boleznijo, ki nimajo značilnih morfoloških značilnosti (vključno s tistimi iz cerebrospinalne strani), se lahko začnejo akutno, podobni reaktivnemu artritisu. Najpogostejši je kronični, vztrajni artritis, vendar so znane tudi spontane remisije. Na splošno je artritis pri bolnikih značilna počasnejša stopnja napredovanja, razvoj uničenja in funkcionalne motnje kot na primer v RA.

Vendar pa lahko periferni artritis po kateremkoli lokacije postala resen problem za bolnika kot posledica izraženega bolečine in uničenje sklepnega površin in funkcionalnih motenj. Najbolj prognostično neugodni so koks, pogosto bilateralni. Pogosto se razvija pri tistih, ki so v otroštvu bolni. Sprva lahko pride do asimptomatske in celo asimptomatske lezije tega sklepa. Po podatkih iz ZDA, izliv v kolčnih sklepov pri bolnikih, ki se pojavlja pogosteje kot klinične manifestacije coxitis. Coxitis radiografskih značilnosti: prisotnost redke okolosustavnogo osteoporoze in obrobnih erozije, osteophyte razvojno roba glave, ki se pojavijo oboje v kombinaciji z zožitev sklepne špranje in cist stegnenice glave in / ali acetabulum, in izolacije. Možno je oblikovati kosti ankilozo, ki se redko pojavi s koksiti druge etiologije.

Periferni artritis je pogosto v kombinaciji z enthesitisom. To še posebej velja za področje ramenskega sklepa, kjer se lahko simptomi entezitisa na področju pritrditev mišic rotatorne manšete na tubercle na nadlahtnico (razvoj marginalnih erozij in širjenja kosti) prevladajo nad simptomov artritisa ramenskega sklepa.

[12], [13],

Bechterewova bolezen: simptomi enthesitisa

Simptomi vnetja enteze z boleznijo so naravni. Lokalizacija entesitov je lahko drugačna. Klinično jasno entezitisa so običajno v območju pete, komolci, kolena, ramena in kolka sklepov. Vnetni proces lahko vključen osnovno kosti (osteitis) z razvojem erozij in kasnejše osifikacijo in širjenja kosti ali lahko razširi na tetivo (npr tendinitisu Ahilove tetive) in lupino (tenosinovitis upogibalk digitorum s prihodom kliničnega daktilitis) Preprega (plantarna Preprega ). Skupna kapsula (kapsula) ali sosednjih bursae (burzitis, na primer na področju velikega trohantra stegnenice). Morda srcno enthesopathies, kar je značilno za poraz enthesis interspinous vezi hrbtenice, mišice, kite, ki so povezane z iliakalnih krila.

Kronična patološki proces v enthesis območju, ki ga spremlja uničenjem predmeta kosti in nato presežne osteogeneze, razvaja osnovo pojav takšnih originalnih radiografsko spremembe značilne bolezni (in drugih seronegativni spondilartritis) kot extraarticular erozirovanie kosti subchondral osteosclerosis, širjenja kosti ( "ostrog" ) in periostitis.

Ko se bolezen opazi, poraz drugih organov in sistemov, med katerimi najpogosteje opaženi uveitis, spremeni aorto in srce.

[14], [15]