Bronhiektazije: vzroki in patogeneza

Predispozivni faktorji pri nastajanju kongenitalne bronhiektaze so kajenje in pitje bodoče mame med nosečnostjo in virusnimi okužbami, ki so bile prenesene v tem obdobju.

Razvoj bronhiektazija prispevajo k kronične zgornji respiratorne bolezni (sinuzitis, kronični gnojni mandeljnov, nosnih polipov et al.), Ki so opazili pri skoraj polovici bolnikov, zlasti otroke.

Vzroki za bronhiektazijo

Vzroki za nastanek bronhiektazije še niso v celoti ugotovljeni. Najpomembnejši etiološki dejavniki, do neke mere dokazani, so naslednji.

1. Gensko povzroča pomanjkanje bronhialno drevo (prirojeno "stena bronhialna šibkost" nerazvitost bronhialna gladke mišice, in elastični hrustanec, bronhopulmonalna zaščita sistemske napake - glej ". Kroničnega bronhitisa "), ki vodi do motenj mehanskih lastnosti bronhialne stene, če so okuženi.
2. Prenesejo v zgodnjem otroštvu (pogosto v starejši starostni skupini), infekcijskih in vnetnih bolezni bronhopulmonalne sistema, še posebej pogosto ponavljajo. Jih različni povzročitelji okužb lahko povzroči, vendar je najpomembnejši staphylo- in streptokoki, hemofilusu influence, okužba anaerobna, in drugi. Seveda, nalezljive in vnetne bolezni bronhopulmonalne sistema povzroči razvoj bronhiektazije v prisotnosti gensko povzročil manjvrednosti bronhialne drevesa. Infekcijam prav tako igrajo veliko vlogo pri razvoju poslabšanja v gnojnega procesa se je spremenilo in bronhiektazije.
3. Prirojeno poslabšanje razvoja bronhijev in njihove veje, kar vodi do nastanka prirojene bronhiektazije. Opazujejo jih le pri 6% bolnikov. Kongenitalna bronhiektazija so značilni tudi Kartegenera sindrom (reverzna ureditev organov, bronhiektazija, sinuzitis, nepremičnost od bičkov ciliarnih epitelija, neplodnosti pri moških zaradi močnega krši spermo motiliteto).

Bronhiektazija lahko pojavi pri bolnikih s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo in prirojenih anatomskih napak traheobronhialnega drevesa (Tracheabronchomegalia, traheoezofagealno fistule, itd), pljučnih arterij anevrizme.

Bronhiektazija lahko spremlja cistično fibrozo - sistemsko, genetsko določeno bolezen z lezijami eksokrinih žlezov bronhopulmonalnega sistema in gastrointestinalnega trakta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogeneza bronhiektaze

Patogeneza vključuje dejavnike, ki vodijo k razvoju bronhiektasij in dejavnikov, ki vodijo do njihove okužbe. Razvoj bronhiektazije povzroči:

• obstruktivna atelektaza pojavljajo v nasprotju bronhialne prehodnosti (razvijanje atelektaza prispeva k zmanjšanju površinsko aktivnost, bronhialna zagozditve hiperplastičnih hilar bezgavke v primeru bazalnega pljučnica, tuberkuloza bronhoadenita, podaljšanemu zamašitev gosto bronhialne sluzi čepa v akutne okužbe dihal). Bronhialna obstrukcija povzroči izločanje zakasnilne bronhialne motenj izločanja distalno bronhialne obstrukcije in, seveda, prispeva k razvoju nepopravljive spremembe v sluznico, submucosa in globlje plasti bronhialne stene;
• zmanjšano odpornost proti učinkovanju bronhialne stene bronhodilatiruyushih sile (povečanje intrabronhialno pritisk kašelj, bronhije natezna kopiči skrivno negativna povečanje Intraplevralna tlak zaradi odseka zmanjševanje volumna atelectatic pljuč);
• razvoj vnetnega procesa v bronhih v primeru napredovanja povzroči degeneracijo krvnih plošč, gladkega mišičnega tkiva, zamenjavo vlaknastega tkiva in zmanjšanje bronhialne stabilnosti.

Naslednji mehanizmi vodijo v okužbo bronhiektaze:

• kršitev kašlja, staz in okužbe izločanja v razširjenih bronhih;
• kršitev funkcije sistema lokalne bronhopulmonalne zaščite in imunitete.

Po AI Borohovai Paleeva RM (1990) v pus bronhiektazije pogosto pojavljajo Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, vsaj - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) nakazuje pogosto odkrivanje mikoplazme. V nasprotnem primeru sapurativni proces v bronhih spodbuja širitev bronhijev. Nato se zmanjša pretok krvi v pljučnih arterijah in bronhialne arterij hipertrofirancev omrežja po obsežnih anastomozo shunt nastane iz bronhialnih arterij v pljučni arteriji, ki vodi k razvoju pljučne hipertenzije.

Patomorfologija

Razširili so predvsem bronhus srednjega kalibra, manj pogosto - distalne bronhije in bronhiole. Izolirajte cilindrične vretenaste, sakularne, mešane bronhiektazise.

Z cilindrično bronhiektazo je bronhialna dilatacija zmerno izražena, ne pride do pomembne deformacije bronhialnega drevesa. Za bronhiektazijo vretena je značilno zmerno širjenje in deformacija bronhijev ter zmanjšanje števila bronhialnih delecij. Saccular bronhiektazija - je najhujša oblika bronhiektazija, pri čemer se prvi pojavijo proksimalni (central) bronhijih in kot bolezen napreduje je ekspanzijski in nato poškoduje s sledečo fibroze distalnega bronhijev. Zaradi teh patoloških procesov se v perifernih delih telesa oblikujejo bronhiektazije v obliki "vrečk", napolnjenih s gnojom.

Bronhiektazis je najpogosteje lokaliziran v zadnjem bazalnih segmentih spodnjih stegen pljuč in srednjega dela desnega pljuča.

Najbolj značilne patomorfološke manifestacije bronhiektazije so:

• širjenje bronhijev cilindrične ali sakularne oblike;
• slika kroničnega purulentnega vnetnega procesa v steni dilatiranih bronhijev z izrazito peribronchialno sklerozo;
• atrofijo in metaplazijo bronhialnega cilirovanega epitelija v večplastno ali večplastno ravno, na nekaterih mestih - zamenjavo epitelija z granulacijskim tkivom;
• preureditve vaskulatura bronhije (razkritje rezervnih kapilar, tvorba arteriovenskih anastomozah; hipertrofija mišično plast bronhialne arterije in njihove razširitve, tvorba v stenah žil mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Te spremembe lahko povzroči arterijske hemoptiza hotelu bronhiektazije;
• spremembe v pljučnem tkivu v obliki atekelaze, pnevmofibroze in emfizema.