Bronhiektatska bolezen - Vzroki in patogeneza

Predispozicijski dejavniki za razvoj prirojene bronhiektazije vključujejo kajenje in uživanje alkohola s strani bodoče matere med nosečnostjo ter virusne okužbe, ki jih je v tem obdobju prebolela.

Razvoj bronhiektazije olajšajo kronične bolezni zgornjih dihal (sinusitis, kronični gnojni tonzilitis, adenoidi itd.), ki jih opazimo pri skoraj polovici bolnikov, zlasti pri otrocih.

Vzroki za bronhiektazije

Vzroki za bronhiektazije še niso povsem ugotovljeni. Najpomembnejši etiološki dejavniki, ki so do neke mere dokazani, so naslednji.

1. Genetsko določena manjvrednost bronhialnega drevesa (prirojena "šibkost bronhialne stene", nezadosten razvoj gladkih mišic bronhijev, elastičnega in hrustančnega tkiva, insuficienca bronhopulmonalnega obrambnega sistema - glej " Kronični bronhitis "), kar vodi do motenj mehanskih lastnosti bronhialnih sten, ko se okužijo.
2. Infekcijske in vnetne bolezni bronhopulmonalnega sistema, prebolene v zgodnjem otroštvu (pogosto v starejših starostnih skupinah), so še posebej pogosto ponavljajoče se. Lahko jih povzročijo različni povzročitelji okužb, najpomembnejši pa so stafilokoki in streptokoki, Haemophilus influenzae, anaerobna okužba itd. Seveda infekcijske in vnetne bolezni bronhopulmonalnega sistema povzročajo razvoj bronhiektazij ob prisotnosti genetsko določene manjvrednosti bronhialnega drevesa. Povzročitelji okužb imajo tudi veliko vlogo pri razvoju poslabšanj gnojnega procesa v že spremenjenih in razširjenih bronhih.
3. Prirojena motnja razvoja bronhijev in njihovega razvejanja, ki vodi v nastanek prirojenih bronhiektazij. Opažajo se le pri 6 % bolnikov. Prirojene bronhiektazije so značilne tudi za Kartegenerjev sindrom (obrnjena razporeditev organov, bronhiektazije, sinusitis, negibnost cilij ciliarnega epitelija, neplodnost pri moških zaradi ostre okvare gibljivosti spermijev).

Bronhiektazije se zlahka pojavijo pri bolnikih s prirojenimi imunskimi pomanjkljivostmi in prirojenimi anatomskimi napakami traheobronhialnega drevesa (traheobronchomegalija, traheoezofagealna fistula itd.), z anevrizmo pljučne arterije.

Bronhiektazije lahko spremljajo cistično fibrozo, sistemsko, genetsko pogojeno bolezen s poškodbo eksokrinih žlez bronhopulmonalnega sistema in prebavil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza bronhiektazije

Patogeneza vključuje dejavnike, ki vodijo do razvoja bronhiektazije, in dejavnike, ki vodijo do njene okužbe. Razvoj bronhiektazije povzročajo:

• obstruktivna atelektaza, ki se pojavi, ko je bronhialna prehodnost oslabljena (razvoj atelektaze olajša zmanjšanje aktivnosti surfaktantov, stiskanje bronhijev s hiperplastičnimi hilarnimi bezgavkami v primeru hilarne pljučnice, tuberkuloznega bronhoadenitisa; dolgotrajna blokada bronhijev z gostim sluznim čepom pri akutnih okužbah dihal). Obstrukcija bronhija povzroči zakasnitev odstranjevanja bronhialnih izločkov distalno od mesta oslabljene bronhialne prehodnosti in seveda prispeva k razvoju nepovratnih sprememb v sluznici, submukozi in globljih plasteh bronhialne stene;
• zmanjšana odpornost bronhialnih sten na delovanje bronhodilatacijskih sil (povišan intrabronhialni tlak med kašljanjem, raztezanje bronhijev zaradi kopičenja izločkov, povečan negativni intraplevralni tlak zaradi zmanjšanja volumna atelektatičnega dela pljuč);
• Razvoj vnetnega procesa v bronhih, če napreduje, vodi do degeneracije hrustančnih plošč, gladkega mišičnega tkiva z zamenjavo z vlaknastim tkivom in zmanjšanjem stabilnosti bronhijev.

Naslednji mehanizmi vodijo do okužbe bronhiektazije:

• oslabljeno izkašljevanje, stagnacija in okužba izločkov v razširjenih bronhih;
• disfunkcija lokalnega bronhopulmonalnega obrambnega in imunskega sistema.

Po A. I. Borohovi in R. M. Paleevu (1990) se v gnojni vsebini bronhiektazij najpogosteje nahajajo Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus ter redkeje Proteus in Streptococcus. N. A. Mukhin (1993) opozarja na pogosto odkrivanje mikoplazme. Gnojni proces v bronhih posledično spodbuja njihovo širjenje. Posledično se pretok krvi skozi pljučne arterije zmanjša, mreža bronhialnih arterij pa se hipertrofira, kri pa se iz bronhialnih arterij skozi obsežne anastomoze izliva v sistem pljučnih arterij, kar vodi v razvoj pljučne hipertenzije.

Patomorfologija

Bronhiji srednjega kalibra so pretežno podvrženi širjenju, manj pogosto - distalni bronhiji in bronhioli. Razlikujemo valjaste, fuziformne, sakularne in mešane bronhiektazije.

Pri cilindrični bronhiektaziji je razširitev bronhijev zmerno izražena, ni pomembne deformacije bronhialnega drevesa. Za fuziformno bronhiektazijo je značilna zmerna razširitev in deformacija bronhijev ter zmanjšanje števila bronhialnih delecij. Sakularna bronhiektazija je najhujša oblika bronhiektazije, pri kateri so sprva prizadeti proksimalni (osrednji) bronhiji, z napredovanjem bolezni pa pride do razširitve in nato poškodbe s poznejšo fibrozo distalnih bronhijij. Zaradi teh patoloških procesov se bronhiektazije v perifernih oddelkih oblikujejo v obliki "vrečk", napolnjenih z gnojem.

Bronhiektazije so najpogosteje lokalizirane v posteriornih bazalnih segmentih spodnjih režnjev obeh pljuč in srednjem režnju desnega pljuča.

Najbolj značilne patomorfološke manifestacije bronhiektazije so:

• razširitev bronhijev v valjasto ali vrečasto obliko;
• slika kroničnega gnojnega vnetnega procesa v steni razširjenih bronhijev z izrazito peribronhialno sklerozo;
• atrofija in metaplazija bronhialnega ciliarnega epitelija v večvrstni ali stratificirani ploščatocelični epitelij, ponekod - zamenjava epitelija z granulacijskim tkivom;
• prestrukturiranje žilne mreže bronhijev in pljuč (odpiranje rezervnih kapilar; nastanek arteriovenskih anastomoz; hipertrofija mišične plasti bronhialnih arterij in njihova širitev; nastanek mioelastoze, mioelastofibroze, elastofibroze v stenah ven). Zgoraj omenjene spremembe v arterijah so lahko vzrok za hemoptizo pri bronhiektazijah;
• spremembe v pljučnem tkivu v obliki atelektaze, pnevmofibroze in emfizema.