Cesarrijev sindrom

Cesarijev sindrom je eritrodermična oblika malignega kožnega limfoma T-celice z večjim številom velikih atipičnih limfocitov s cerebriformnimi jedri v periferni krvi. Opisani so bili A. Sezary in J. Bouvrain leta 1938. Cesaryjev sindrom se lahko pojavi akutno (primarno) ali manj pogosto pri bolnikih z glivično mikozo (sekundarno). V zadnjih letih je bil izoliran tudi de novo eritrodermalni T-celični maligni kožni limfom brez predhodne glivične miokoze ali specifične spremembe krvi, značilnega za Cesaryjev sindrom.

[1], [2], [3]

Patogeneza

V zgornjem delu dermisov je gost gnoj, ki ga sestavljajo atipični limfociti, histiociti, fibroblasti, nevtrofilni in eozinofilni granulociti. Obstajajo lahko tudi mikroobskupine natrija, ki vsebujejo atipične limfocitne in histiocitične elemente. Z elektronsko mikroskopijo je bilo v infiltratu ugotovljeno veliko število celic Sesari. So celice s premerom 7 μm ali več, z nepravilno oblikovanimi jedri, ki imajo globoke vdihavanje jedrske ovojnice, v bližini katere je kondenziran kromatin, kar jim daje cerebralno obliko. Jedro je obkroženo z ozko citoplazemsko cono z mitohondriji, centrioli, kompleksom Golgi. Histokemični pregled v citoplazmi razkriva grobe NIR pozitivne granule in visoko aktivnost beta-glukuronidaze. Imunocitološka študija je pokazala, da celice Cesari v večini primerov imajo T-limfocitne označevalce, medtem ko površinski imunoglobulini in Fc-fragmenti niso prisotni.

Bezgavke v sezaryjev sindromom so podobne spremembe v toku pod gob avium. Spremembe v krvi je mogoče zaznati v zgodnjih fazah klinično s pretočnim immunofenotipipirovaniya limfocitih periferne krvi ali genskega metodo PCR. Prognostični pomen zgodnjih sprememb krvi je jasno, da se določijo minimalna merila postopne spremembe v oblikah krvnih eritrodermična kožni limfom celic T je prisotnost več kot 5% atipičnih limfocitov ali sezaryjev celic v populaciji limfocitov in dodatni dokaz patološko krožečega populacije z uporabo PCR ali drugimi primernimi metodami.

Histogeneza

Cesaryjev sindrom in glivična miokoza imajo veliko skupnih morfoloških, patogenetskih in imunoloških lastnosti. Večina avtorjev meni, da je Cesaryjev sindrom leukemična varianta gljivične miokoze, ker celice Cesari ne najdemo le v tumorskih procesih. Znanstveniki verjamejo, da obstajajo sorte teh celic: reaktivno s karakterističnimi lastnostmi T-limfocitov in malignih, ki ne tvorijo F-vtičnic. Študije S. Broderja in sod. (1976) je pokazala, da so celice Sesari maligne T-pomagače.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi cesarijev sindrom

Sezaryjev sindrom je značilna generalizirano eritrodermijo z intenzivnim srbenje, povečanje perifernih bezgavk in prisotnosti krvi in kože proliferativnih sezaryjev celice. Starejši moški so bolj pogosti. Klinično je, da se postopek začne s pojavom izbruhov eritematoznih in infiltracijskih plakov, ki spominjajo na kontaktni dermatitis ali izpuščaj na zdravilu. Postopoma se elementi združijo in proces ima splošen značaj v obliki eritroderme. Celotna koža je polna cianotsko-rdeče barve, edematična, prekrita z lestvico srednje in velike plošče. Opažene so distrofične spremembe las in nohtov. Nekateri bolniki imajo plodno-nodularne elemente, ki se ne razlikujejo od tistih pri mikoziji gob. Tipična klinična slika je povezana z leukemoidno reakcijo krvi s povečanjem števila limfocitnih celic in celic Sesari s T-celičnimi značilnostmi.

[10], [11]

Diferencialna diagnoza

Sezaryjev sindrom razlikovati od drugih limfomov celic T s kožnimi eritrodermijo manifestacij katerih imajo lahko več prognozo kot sezaryjev sindrom, dodatna merila za dokazovanje povečanje populacije nenormalnih celic T v periferni krvi. Trenutno je v skladu z dogovorjenim sklepa konference Mednarodnega združenja za preučevanje limfomov kože na definicije in oblike terminologija zritrodermicheskih iz T-celičnega limfoma kože (1998), naslednja diagnostična merila za sezaryjev sindromom:

1. Število sezaryjev Celica po več kot 1000 / mm ³  ali
2. CD4 / CD8 nad 10 zaradi povečanja CD4 + celice ali povečanje celične populacije CD4 + CD7- ali Vb + predstavljajo vsaj 40% celotnega limfocitov bazenu pri immunophenotyping toka ali
3. potrditev z metodo Southern blot prisotnosti klona T-celice ali
4. potrditev kromosomskih aberacij klonskih T-celic v obliki istega patološkega kariotipa v 3 celicah ali več.