Disfagija pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Disfagija (motnja požiranja) je opisana kot občutek težav pri požiranju tekoče ali goste hrane, ne glede na prave vzroke in lokalizacijo okvare. Ta pojav temelji na boleznih krikofaringealne mišice in proksimalnega požiralnika, ki jih povzroča patologija skeletnih mišic. Med motnjami, ki vodijo do disfagije, lahko ločimo naslednje:

• kršitev refleksa požiranja;
• mehanska ovira;
• oslabljena motorična aktivnost;
• gastroezofagealni refluks.

Med razlogi za motnje v procesu požiranja lahko ločimo naslednje:

• živčno-mišične bolezni, ki vključujejo prirojene in pridobljene bolezni centralnega in perifernega živčnega sistema (žilne motnje, multipla skleroza, Parkinsonova bolezen, tumorji možganskega debla, psevdobulbarna paraliza, periferne nevromiopatije: miastenija, poliomielitis, dermatomiozitis);
• mehanska obstrukcija zaradi povečanja ščitnice, limfadenopatije, orofaringealnega karcinoma, prirojenih napak, vnetnih bolezni, hiperostoze vratnih vretenc;
• jatrogene okvare, povezane s kirurškimi posegi v orofarinksu, radioterapijo, poškodbo možganskih živcev, ki oživčujejo orofarinks.

Med glavnimi kliničnimi simptomi motnje požiranja je treba omeniti naslednje:

• orofaringealna disfagija tekoče in trdne hrane;
• orofaringealna disfagija s primarno okvaro refleksnih mehanizmov požiranja (pogosto v kombinaciji z okvaro govora, parezo jezika in pljučno aspiracijo);
• nazofaringealna regurgitacija.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z ahalazijo krikofaringealne mišice, gastroezofagealnim refluksom in Zenkerjevim divertikulumom. Diagnostika temelji na rentgenskem slikanju z barijem, video rentgenografiji, endoskopiji in video endoskopski analizi, manometriji.

Zenkerjev divertikulum.

Zenkerjev divertikul je kila faringealne sluznice na stičišču žrela in požiralnika. Divertikul prodira dorzalno med krožnim in poševnim delom krikofaringealne mišice. Med požiranjem lahko hrana vstopi v hernialno vrečko, preden vstopi v požiralnik. To povzroča simptome disfagije in regurgitacijo neprebavljene hrane iz Zenkerjevega divertikula.

Vzrok za Zenkerjev divertikul ni jasen. Najverjetneje pomembno vlogo igrajo značilnosti anatomske strukture. Poleg tega lahko pri razvoju Zenkerjevega divertikula igra vlogo tudi disfunkcija zgornjega ezofagealnega sfinktra, zgornjega dela požiralnika. Trenutno obstajata dve hipotezi, ki pojasnjujeta razvoj Zenkerjevega divertikula: kršitev jasne koordinacije med trenutkom sprostitve zgornjega ezofagealnega sfinktra in kontrakcijami žrela; kršitev odpiranja zgornjega ezofagealnega sfinktra, povezana z vlaknastimi ali degenerativnimi spremembami mišičnih vlaken.

Klinično sliko zaznamujejo regurgitacija neprebavljene hrane, disfagija, občutek polnosti v vratu, zlasti po jedi, izguba apetita, kašelj, napadi zadušitve in slinjenje. Opažene so težave pri prehodu hrane v krikofaringealnem predelu. Motnje se pojavijo takoj po rojstvu, v prvem mesecu življenja, in jih predstavlja predvsem neučinkovita refleksna relaksacija in patološko visok tlak v mirovanju zgornjega ezofagealnega sfinktra. Nizek tlak v mirovanju zgornjega ezofagealnega sfinktra je značilen za skupino živčno-mišičnih bolezni - miastenijo gravis, poliomielitis, mišično distrofijo, ki jih spremlja povečano tveganje za aspiracijo vsebine požiralnika. Motnje v procesu relaksacije zgornjega ezofagealnega sfinktra vključujejo povečanje časa njegove relaksacije, neučinkovitost in prezgodnje zaprtje. Za krikofaringealno ahalazijo je značilna njena nepopolna relaksacija. Prezgodnje zaprtje zgornjega ezofagealnega sfinktra igra pomembno vlogo pri patogenezi Zenkerjevega divertikla.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, ki vodijo do motenj v procesu požiranja, strikture požiralnika in tumorjev.

Zdravljenje vključuje racionalno prehrano, pnevmatsko dilatacijo in miotomijo. V primeru hude razvojne zaostalosti je možno hranjenje skozi nazogastrično sondo (kratkoročno) ali skozi oblikovano gastrostomo (dolgoročno). Dilatacija je indicirana pri otrocih s krikofaringealno ahalazijo in diskoordinacijo te cone. Krikofaringealno miotomijo v primeru disfunkcije zgornjega ezofagealnega sfinktra je treba uporabiti le v skrajnih primerih.

Funkcionalne bolezni požiralnika

Pomen funkcionalnih motenj požiralnika v pediatrični gastroenterologiji je določen z njihovo pogostostjo in razširjenostjo. Nastajajo v obdobjih najintenzivnejše rasti in funkcionalnega zorenja organov, ko so fiziološki procesi še nestabilni in zlahka podvrženi motnjam, zato se funkcionalne motnje požiralnika pogosteje opažajo v otroštvu in adolescenci. Dolgotrajne funkcionalne motnje motorične aktivnosti požiralnika pogosto vodijo do morfoloških sprememb.

Motnje motorične aktivnosti požiralnika delimo na primarne, sekundarne in nespecifične.

Ahalazija krikofaringealne mišice. Ahalazija je dokaj pogosta motnja zgornjega ezofagealnega sfinktra, katerega sestavni del je krikofaringealna mišica. To stanje sestavlja premalo hitra sprostitev krikofaringealne mišice kot odziv na hrano, ki vstopi v območje zgornjega ezofagealnega sfinktra, in posledično težave pri prehodu hrane iz žrela v požiralnik ("hrana se zatakne v žrelu"). Prehod tako tekoče kot trdne hrane je težaven. Pogosto težave pri prehodu hrane vodijo do dušenja, aspiracije v dihala, bolniki se bojijo jesti in hitro izgubijo težo. Bolezen pogosto spremlja nastanek faringoezofagealnih divertikul, ki se kažejo z glasnim ropotanjem v vratu pri požiranju in regurgitacijo.

Hipertenzivna ezofagealna diskinezija (ezofagospazem, difuzni ezofagealni spazem, ahalazija, kardiospazem, hiatospazem). Številnost imen kaže na pomanjkanje soglasja o lokalizaciji in naravi te oblike ezofagealne diskinezije. Difuzni ezofagealni spazem (DES) temelji na primarni motorični disfunkciji spodnjih 2/3 požiralnika z normalnim delovanjem proksimalnega dela, zaradi česar se sprostitev kardije po požiranju zakasni. Kljub zadostni preučitvi te problematike in celo vzpostavitvi biološkega modela nekateri zdravniki še danes enačijo pojma ezofagospazem in ahalazija, drugi pa jih, nasprotno, delijo na nozološke oblike, kot so megaezofagus, lokalni spazem in difuzni spazem.

Difuzni spazem požiralnika je polietiološka motnja njegovega delovanja. Večina raziskovalcev meni, da je vzrok za spazem požiralnika motnja nevrovegetativne inervacije organa zaradi funkcionalnih motenj živčnega sistema (nevroze), duševne travme itd. Določeno vlogo imajo dednost, splošna hipodinamija, prehransko stanje, pospešek in vnetne lezije sluznice požiralnika. Pri preučevanju ultrastrukture živčnih vlaken pri difuznem spazmu požiralnika je bila dokazana prisotnost degenerativnih procesov v njih, brez poškodbe živčnih vegetativnih ganglijev. Glavna povezava v patogenezi difuznega spazma požiralnika je kršitev ali prekinitev zaporednega menjavanja peristaltičnih kontrakcij požiralnika po požiranju. Nadomestijo jih močne spastične kontrakcije različne amplitude, ki včasih zajamejo pomembna področja požiralnika in postopoma vodijo do hipertrofije mišic. Te neperistaltične kontrakcije se razlikujejo po moči in trajanju. Namesto sprostitve se mišične kontrakcije pojavijo med prehodom hrane: pojavijo se zunaj akta požiranja in izginejo z naslednjim peristaltičnim valom. Pri difuznem spazmu požiralnika se razvijejo epitelijska hiperplazija, parakeratoza, intersticijski edem in skleroza kardije.

Kljub imenu te funkcionalne motnje - "difuzni spazem požiralnika", glede na obseg spazmodičnega območja ločimo njeno razširjeno in lokalizirano obliko. Lokalizirana oblika se praviloma pojavi v srednjem ali spodnjem delu požiralnika. Največji klinični pomen ima spazem spodnje tretjine požiralnika, ki lahko traja od nekaj minut do nekaj ur. Klinično sliko zaznamujejo:

• bolečina v požiralniku, ki seva v vrat, roke, spodnjo čeljust;
• disfagija;
• odinofagija (boleče požiranje).

Otroci se običajno pritožujejo nad bolečino za prsnico ali epigastrijem, občutkom stiskanja, ki se pojavi med prenagljenim obrokom. Boleče občutke povzroči nenadna bolečina, včasih v povezavi z negativnimi čustvi. Značilen znak disfagije pri difuznem spazmu požiralnika je odsotnost predhodne slabosti: otrok nenadoma postane nemiren, skače pokonci, brezuspešno poskuša pogoltniti kos hrane, ki se je zataknil v požiralniku. Opazimo lahko primere tako imenovanega paradoksnega spazma požiralnika. Spazem se pojavi pri požiranju tekoče hrane in celo tekočin, zlasti hladne vode. Disfagijo lahko spremlja regurgitacija. Izrazita in pogosta regurgitacija vodi do izgube teže. Dolgotrajni spazem požiralnika povzroči razširitev dela požiralnika nad spazmom. V takih primerih regurgitacija postane redkejša, vendar veliko bolj obilna. Regurgitacija ponoči lahko povzroči pljučno aspiracijo. Simptomi, kot sta kratka sapa in palpitacije, ki jih opazimo pri odraslih bolnikih, pri otrocih običajno niso prisotni.

Diferencialna diagnoza vključuje gastroezofagealno refluksno bolezen (GERB), ahalazijo, sklerodermo, karcinom in ishemično bolezen srca.

Diagnostični postopki vključujejo endoskopijo, fluoroskopijo, manometrijo.

Nespecifične motnje gibljivosti požiralnika. Redki sindromi. Hrestačev požiralnik (sin.: simptomatska ezofagealna peristaltika). Poleg hipertenzivne oblike ezofagealne diskinezije ali idiopatskega difuznega ezofagealnega spazma, ki je nozološko najbolj opredeljena oblika funkcionalne patologije požiralnika, obstajajo tudi druge funkcionalne motnje tega organa. Opisani sta dve vrsti takšnih motenj: hipermotilna oblika - hipertenzivne peristaltične kontrakcije ("hrestačev požiralnik") in nespecifične motorične motnje požiralnika.

Etiologija "orehčkovega požiralnika" in nespecifičnih motenj gibljivosti (NMD) požiralnika ni znana. Številni avtorji menijo, da gre za nastanek ahalazije. Dokazana je povezava z gastroezofagealnim refluksom in stresom.

Simptomatska ezofagealna peristaltika ali "požiralnik orehov" je osnova kliničnega sindroma, ki je fenokopija anginalne bolečine v kombinaciji z disfagijo.

Za motnjo motilitete požiralnika je značilna povečana peristaltika (rentgenska slika po obliki spominja na oreharja) z znatnim povečanjem moči in dolžine peristaltičnega vala. Diagnoza temelji na rezultatih manometrične študije, pri kateri tlak med peristaltičnim valom doseže 200 mm Hg s trajanjem več kot 7,5 sekunde.

Nespecifične motorične motnje požiralnika (redki sindromi)

• Mershö-Kampov sindrom je segmentna kontrakcija požiralnika, ki povzroča disfagijo in bolečine v prsih.
• Barszton-Teschwondorfov sindrom- večkratni segmentni krči požiralnika na različnih ravneh (požiralnik kot biserna ogrlica), ki jih spremljajo napadi boleče disfagije, regurgitacije hrane in retrosternalne bolečine.
• Codeov sindrom: disfagija, bolečine v prsih pri požiranju in v mirovanju, rahla razširitev požiralnika in zadrževanje hrane nad kardijo, kar povzroča povečan tonus spodnjega ezofagealnega sfinktra (dishalazija).
• Starom Terracolla - disfagija, hripavost, bolečine v grlu in za prsnico pri cervikalni osteohondrozi. Ena od različic sindroma "cervikalne migrene".
• Barre-Lieoujev sindrom je huda disfagija, ki jo povzročajo nevrovaskularne motnje vratne hrbtenice.
• Bertschi-Rochenov sindrom-disfagija pri poškodbah vratne hrbtenice na ravni C4-Th1,
• Heberdenov sindrom- bolečina v prsih in disfagija pri patologiji cervikotorakalne hrbtenice na ravni C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wienerjev sindrom - spastična faringealno-ezofagealna disfagija z vagotonijo
• Muggia sindrom - krči požiralnika, vse do gestacije, z moteno presnovo kalcija (hipokalcična disfagija).
• Kostszmia sindrom- huda disfagija, bolečine v grlu in jeziku zaradi malokluzije.
• Hildgerjev sindrom - nevrovegetativne motnje požiranja in bolečine v zatilju s hemodinamskimi motnjami v porečju karotidne arterije.
• Furiusov sindromje huda bolečina za prsnico, ki jo povzroča krč in stenoza srčnega dela požiralnika (kardiosrčni sindrom).
• Tipre-Richsertov sindromje ahalazija kardije pri dojenčkih, ki se kaže z disfagijo in regurgitacijo (perverzni Neuhaus-Wehrenbergov sindrom).

Pogosto je preprosto nemogoče jasno razlikovati med nespecifičnimi in primarnimi motnjami gibljivosti požiralnika (ahalazija, difuzni ezofagealni spazem in požiralnik tipa "orehček"). Mnogi bolniki z NMS z disfagijo in bolečinami v prsih kažejo različne vrste kontrakcij požiralnika, ki ne ustrezajo merilom za primarne motnje gibljivosti požiralnika. Interpretirajo se kot NMS. Tabela predstavlja poskus predstavitve NMS kot sindromov.

Za razliko od skupine sekundarnih motenj motorične funkcije požiralnika je zdravljenje zgoraj omenjenih bolezni neučinkovito. Večina zdravnikov zaradi njihovega sproščujočega učinka na gladke mišice kot začetno terapijo predlaga uporabo nitratov, zaviralcev kalcijevih kanalčkov, hidralazina in antiholinergikov. Za lajšanje stresnih situacij, ki poslabšajo in vzdržujejo motorične motnje, se lahko uporabijo psihotropna zdravila. Vendar pa še ni razvita enotna farmakološka taktika za zdravljenje teh bolnikov. Če zdravljenje z zdravili ni uspešno, se uporabi bužinaža in pnevmatska dilatacija, v skrajnem primeru pa ezofagomiotomija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]