Fehokromocitom, kateholaminska kriza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kateholaminska kriza je življenjsko nevarna sila. Razvija se predvsem s feohromocitomom (kromaffinomom), ki tvori hormon, ki proizvaja tumor kromaffina.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki za feohromocitom

Pogostnost feohromocitoma pri populaciji je 1-3 primerov na 100 000 ljudi; in med bolniki s hipertenzijo - 0,05-0,2%. V približno 10% primerov je feohromocitom družinska bolezen in prevladujoča autosomalna dedovanja. Maligni so manj kot 10% feohromocitomov. Ti so praviloma lokalni zunaj nadledvične žleze in izločajo dopamin. Običajno feohromocitom izloča adrenalin in norepinephrine, vendar večinoma norepinephrine. Zelo redko je prevladujoči kateholamin dopamin. Poleg kateholamini, lahko feokromocitoma proizvajajo: serotoninski CRF, VIP, somatostatin, opioidnih peptidov, a-MSH, kalcitonin, paratiroidni hormon, kot so peptidi in nevropeptid Y (močan vazokonstriktor).

Kateholaminska kriza je lahko posledica prevelikega odmerjanja uličnih zdravil, kot so kokain in amfetamini.

[5], [6], [7], [8]

Simptomi feohromocitoma

Bolniki se pogosto pritožujejo, glavobol, znojenje, razbijanje srca, razdražljivost, hujšanje, bolečine v prsih, slabost, bruhanje, slabost ali utrujenost. Opazili redkeje zamegljen vid, občutek vročine, omotica, parestezija, zardevanje, poliurija, polidipsija, omotica, slabost, krči, bradikardijo (zapisalo bolnika), občutek cmokom v grlu, tinitus, dizartrije, bljuvanje, neboleče hematurija.

Pogoste pritožbe so bolečina v epigastrični regiji, kršitev motenj v črevesju in zaprtje. Občasno so opazili ishemični kolitis, obstrukcijo črevesja, megakolon. S feohromocitomom se poveča tveganje za holelitiozo. Zoženje plovil okončin pod vplivom kateholaminov lahko povzroči bolečino in parestezijo, občasno klavdikacijo, Raynaudov sindrom, ishemijo, trofične ulkuse.

Vodilni simptomi feohromocitoma - sprememba ravni krvnega tlaka (pri 98% bolnikov). Hipertenzivne krize lahko nadomestimo z arterijsko hipotenzijo.

Drugi znaki presežne kateholaminov: potenje, tahikardija, aritmije, refleksna bradikardija, povečana Apical impulz, bledica kože na obrazu in trupom, vznemirjenost, tesnoba, strah, hipertenzivna retinopatija, razširjene zenice: zelo redko - exophthalmos, solzenje, bledica ali pordelost beločnice, pomanjkanje odziva učenec na svetlobo. Bolniki običajno tanke; telesne mase ne ustreza rasti; označen s tem, tresenje, Raynaudovim sindromom, ali marmoriranosti kože. Otroci včasih - otekanje in cianoza v rokah; mokro, hladno, lepljiva in bledo kožo rok in nog; "Kurja polt", cianoza od nohtov postelj. Palpacijo merilno tvorba odkrita v vratu ali v trebušni votlini, lahko povzroči napad.

Kateholaminska kriza pri pihokromocitom pri približno 75% bolnikov se razvije vsaj enkrat na teden. Sčasoma se napadi pogosteje pojavijo, vendar njihova resnost se ne poveča. Trajanje napada je običajno krajše od ene ure, vendar lahko nekateri zasegi trajajo cel teden. Pri epileptičnih napadih so značilni enaki simptomi: palpitacije in pomanjkanje zraka, hladne in vlažne roke in noge, bledo obraza, krvni tlak se strmo dvigne. Hude ali dolgotrajne napade spremljajo navzea, bruhanje, motnje vida, bolečine v prsnem košu ali trebuhu, parestezija, napadi, zvišana telesna temperatura.

Napadi so posledica duševnega vznemirjenja, fizične aktivnosti, sprememb položaja, spolnega odnosa, kihanja, hiperventilacije, uriniranja itd. Izzove napade so lahko nekatere vonjave, pa tudi poraba sira, piva, vina in močnih alkoholnih pijač. Napade lahko sprožijo tudi medicinske raziskave (palpacija, angiografija, intubacija sapnika, splošna anestezija, delovna in kirurška poseganja). Pojavljajo se in v ozadju jemanja beta-adrenoblockov, hidralazina, tricikličnih antidepresivov, morfina, naloksona, metoklopramida, droperidola itd.

Masivni sproščanje noradrenalina in dopamina in serotonina s prevelikim kokaina ali amfetaminov lahko povzroči razvoj pri mladostnikih ni le težko hipertenzijo, temveč tudi akutni koronarni sindrom, miokardni infarkt, srčne aritmije, intracerebralno krvavitev, pnevmotoraksu, noncardiogenic pljučni edem, nekroza črevesa , maligna hipertermija.

Diagnoza feohromocitoma

Glavno merilo za diagnozo feohromocitoma je povišana raven kateholaminov v urinu ali v plazmi. Treba je vizualizirati tumor (CT in MRI).

[9], [10], [11]

Nujna medicinska oskrba za kateholaminska krisa

Najbolj zanesljiv način za zdravljenje feokromocitoma - njegovo odstranitev, zlasti v primeru okvare antihipertenzivi v 3 urah po po ponovljenem dajanju zaviralcev neselektivnih adrenergičnih a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (5,2 mg fentolamin) intravenozno vsakih 5 min.

Za znižanje krvnega tlaka se uporablja tudi natrijev nitroprusid [0,5-8 μg / (kg-min)), dokler se učinek ne doseže. Za preprečevanje ali odpravljanje aritmij v ozadju adrenoceptorski blokado propranolol 1-2 mg intravenozno, vsaka 5-10 minut ali esmolol [0,5 mg / kg intravensko, sledi infuzija s hitrostjo 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Za stabilizacijo hemodinamike lahko določite labetalol, kaptopril, verapamil ali nifedipin. V primeru učinkovite blokade a-adrenergičnih receptorjev, bo morda treba zaključiti BCC. Za določitev pravilne količine tekočine merimo tlak v pljučni arteriji.

Dolgo delujoči a-adrenoblocker fenoksibenzamin predpisuje prvih 10 mg dvakrat na dan, potem se odmerek postopoma zvišuje vsak dan za 10-20 mg in se prilagodi na 40-200 mg / dan. Nič manj učinkovitega prazozina (selektivni a1-adrenoblocker), ki je običajno predpisan v odmerku 1-2 mg 2-3-krat na dan.

Če je operacija nemogoče zaradi velike pacienta ali prisotnost zasevkov malignega feokromocitom, uporabljena metyrosine - inhibitor tirozin hidroksilazo.

S metastazirajočimi feohromocitomi, ki izločajo VIP in kalcitonin, je somatostatin učinkovit. Z malignim feohromocitomom se uporabljajo ciklofosfamid, vinkristin in dakarbazin. "

V prevelikega odmerka kokaina ali amfetaminov se uporablja oralno ali intravenozno nitroglicerin, natrijev nitroprusid [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, kalcijevih kanalčkov (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4-krat dnevno) benzodiazepini (diazepam 0,1 mg / kg intravensko in večkrat - v območju od 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Treba je opozoriti, da lahko uporaba blokatorjev beta povzročijo razgradnjo in smrti zaradi poslabšanja koronarni spazem miokardni ishemiji in hipertenzijo paradoksnega (prevladi alfa-adrenergični aktivacijo).

[12], [13], [14],